 |
|
Реабілітація та відновне лікування.
1. Профілактика бронхолегеневих захворювань.
2. Корекція дисбіозу кишечника.
Гастрошизис
Визначення:
Біляпупковий дефект передньої черевної стінки, зазвичай справа, з випинанням внутрішньочеревного вмісту безпосередньо в амніотичну порожнину, без захисної мембрани.
Основні діагностичні критерії:
· Дефект передньої черевної стінки невеликих розмірів, розміщений справа від нормально прикріпленої пуповини;
· маленька черевна порожнина;
· пуповина звично прикріплена до черевної стінки зліва від дефекту;
· Евентровані петлі кишківника змінені - гіперемовані, розширені, покриті фібрином, не мають захисної оболонки;
· Печінка і селезінка завжди залишаються в черевній порожнині;
· відсутність покривної оболонки.
Етіологія:
Пропонуються дві теорії:
1. Ранній внутрішньоутробний розрив омфалоцеле з повним наступним розсмоктуванням покривної мембрани.
2. Внутрішньоутробне судинне порушення з втягуванням омфалобрижової артерії.
Патогенез:
Вважається, що гастрошизис формується між п'ятим та десятим тижнями вагітності.
Причиною його є недостатній розвиток передньої черевної стінки з наступним її розривом по мірі зростання абдомінального тиску.
Гастрошизис асоціюється з анатомічними та біологічними змінами у вип'яченому кишківнику. Такі зміни включають укорочення, набряк, заворот кишки та інфаркт середньої кишки. Укорочення пов'язане з хронічним внутрішньоутробним впливом амніотичної рідини на кишківник з наступними серозними змінами, які призводять до фіброзу та вкорочення кишківника. Заворот тонкої кишки та інфаркт середньої кишки можуть бути пов'язані з відсутністю фіксації кишківника і надмірною вагою вип'яченого кишківника.
Клініка:
Діти з гастрошизисом мають малу вагу при народженні, в 77% - ЗВУР, 55% - недоношені діти. Яким би великим не був об'єм евентрованих органів, дефект передньої черевної стінки має невеликі розміри - 3-4 см. Евентровані петлі кишківника знаходяться в стані запалення - гіперемовані, розширені, а з початком функціонування нирок плода (термін гестації 30 тижнів) і змінами в складі амніотичної рідини покриті фібринозним нальотом. Гастрошизис супроводжується перитонітом, внутрішньоутробно-асептичним, після народження-бактеріальним. При гастрошизисі дуже рідко буває супутня вроджена патологія інших органів і систем і досить часто вроджені вади розвитку кишківника, а саме: вроджений короткий кишківник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишківник, вади ротації і фіксації, атрезії і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення брижі тонкого кишківника.
| 
| |
| Гастрошизис у мертвонародженої (зліва) і живонародженої дитини |
Співвідношення між статями: Ч1 : Ж1.
Частота виникнення гастрошизису:
1 : 6000 живонароджених. Частіше вада зустрічається у плодів молодих вагітних віком до 25 років.
Ймовірність повторення у сібсів: мінімальна.
Пренатальна діагностика:
Під час ультразвукового дослідження черевну порожнину візуалізують з 10-14 тижня розвитку плоду. При дослідженні материнської сироватки на альфа-фетопротеїн рівень останнього у вагітних плодом з гастрошизисом завжди підвищений. Реакція неспецифічна, діагноз гастрошизису підтверджується при УЗД. Виявлення гастрошизису пренатально дозволяє розробити подальшу тактику ведення вагітності, пологів та лікування дитини. Є дані, що хірургічне лікування гастрошизису спрощується, коли при УЗД діагноз ставиться до моменту ущільнення кишкової стінки і проводиться передчасний кесарів розтин.
Вік прояву:
При народженні. Внутрішньоутробно можливе виявлення при ультрасонографії, починаючи з другого триместру вагітності.
Картування зчіплення генів: невідоме.
Профілактика:
Невідома. Рекомендована генетична консультація.
Лікування:
Хірургічне, формування вентральної кили.