Q32.4 Трахео - і бронхостравохідні нориці

Розрізняють набуті і вроджені кісти легенів, які є повітряними або заповненими рідиною порожнинами. Набуті кісти утворюються при деструктивних пневмоніях. Вроджені (істинні) кісти виникають в результаті порушення розвитку бронха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст залежить від часу виникнення порушення. При формуванні змін на ранньому етапі эмбріогенеза кісти локалізуються в межах середостіння (в області трахеї, стравоходу або головних бронхів). При більш пізніх порушеннях кісти розташовуються внутрішньлегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти містять в своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферичних відділах легені. Як варіант кістозного переродження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин. В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом.

Вроджені кісти легенів нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легенів, вони можуть бути одиночними і множинними (полікістоз), безсимптомними і виявлятися при випадковому рентгенологічному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто протікає як рецидивуюча пневмонія в одній і тій же ділянці легені.

Фізикальні зміни при неускладнених кістах відсутні, при пневмонічних загостреннях звичайно наголошуються укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання і порівняльна невелика кількість вологих хрипів. В періоді ремісії стан хворих задовільний, симптомів інтоксикації і зниження показників фізичного розвитку немає. Вроджені кісти локалізуються частіше у верхній частці лівої легені, рідше в інших частках. При бронхоскопії у частини дітей виявляється эндобронхіт. В окремих випадках знаходять аномальний розподіл бронхів, що підтверджує вроджений генез кісти.

Окрім гострих, затяжних і хронічних запальних змін, легеневі кісти можуть ставати напруженими, прориваючись іноді в плевральну порожнину з утворенням пневмо - або піопневмоторакса, мають серйозний прогноз, в першу чергу, у дітей перших місяців життя. Напружена кіста виникає звичайно на фоні пневмонії або ОРВІ. Ведучу роль в її патогенезі грає утворення клапанного механізму в результаті эндобронхіта, що викликає стеноз бронха. Це ускладнення особливо небезпечне у дітей раннього віку у зв'язку з розвитком важкої дихальної недостатності, що є загрозою для життя дитини.

На рентгенограмах повітряні кісти виглядають як чітко обкреслені одиночні або множинні прояснення на незміненому легеневому полі або на фоні посиленого і/або деформованого легеневого малюнка. При нашаруванні порожнин один на одного уражена ділянка легені стає сотоподібною. При пневмонічних загостреннях рентгенологічно виявляється картина запальної інфільтрації легеневої тканини в межах сегменту або частки з розширенням кореня легені за рахунок збільшення лімфатичних вузлів. Зворотний розвиток сповільнений і нерідко, особливо при множинних кістах, залишаються стійкі зміни, рентгенологічно у вигляді крупновогнещевих тіней різної форми. Збільшення лімфатичних вузлів при цьому зберігається. При бронхографії кісти легенів контрастуються відносно рідко. За нашими спостереженнями, при заповненні кісти контрастною речовиною дистальні гілки бронхів не визначаються, а проксимальні частіше бувають нормальними.

Підозра на легеневу кісту (кісти) виникає при рецидивуванні пневмонії в одному і тому ж відділі легені у відсутність таких причин, як імунодефіцит, муковісцидоз, аспірація їжі. Проте знайти повітряну кісту при рентгенологічному дослідженні не завжди вдається, більш надійна КТ.

Диференціальна діагностика вимагає виключення туберкульозної каверни, при бронхогенних кістах - онкологічного захворювання.

Секвестрація легенів має дві основні ознаки: відсутність зв'язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тижню внутрішньоутробного періоду.

Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венозний відтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха, що приводить, і гілок легеневої артерії.

Внутрішньочасткова секвестрація звичайно локалізується в нижніх частках легких, зліва дещо частіше, ніж справа. Більш ніж в 80% випадків зміни виявляються в задньо-базальному сегменті і лише в 6% - в апікальному. Верхньо- і средньочасткова секвестрація зустрічається рідко (1-2%).

При позачастковій секвестрації аномальна ділянка легені частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше в черевній порожнині. Позачастково розташовані секвеструючі ділянки можуть зростатися з сусідніми органами (стравоходом, шлунком і ін.), іноді порушуючи їх функцію. В окремих випадках позачасткові секвестрації супроводять інші вади розвитку легкого.

Морфологічні зміни при обох видах секвестрації аналогічні: макроскопічно це жовтувата ділянка легені щільної консистенції, що не пігментується, з однією або декількома кістами. При гістологічному дослідженні в ньому виявляються альвеоли, миготливий епітелій, хрящі, розширені бронхи, а також, нерідко, ознаки запалення.

Клінічні прояви вади можуть бути відсутні протягом ряду літ до розвитку інфекції в секвеструючій ділянці, що протікає з клінічною картиною пневмонії, часто рецидивуючою.

На знімку секвестрація виглядає як більш менш гомогенне затемнення, в деяких випадках з кістозними змінами. Частіше за все вона проектується в області 10-го сегменту зліва або справа і в прямій проекції може бути прикрита тінню серця, тому обов'язкове дослідження в бічній проекції. Рідше видна на знімку аберантна судина, патогномонічний для даної вади, а також кісти краще виявляються при томографії. На бронхограмах патологічна ділянка легені може зміщувати бронхи сусідніх сегментів, що можливе і при інших легеневих ураженнях (кісти, новоутворення), з якими доводиться диференціювати секвестрацію.

Лікуваннятільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції.

Q33.8 Синдром Картагенера - синдром циліарної дискінезії

Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і сінуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв'язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легких.