 |
|
Ступені важкості тиреотоксикозу
| Субклінічний | Відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу Знижений або подавлений рівень ТТГ при нормальних рівнях Т3 і Т4 |
| Маніфестний | Явна клінічна симптоматика Зниження рівня ТТГ у поєднанні з підвищенням рівня Т4 і/або Т3 |
| Ускладнений | Ускладнення (миготлива аритмія, серцева недостатність, тиреогенна відносна недостатність надниркових залоз, дистрофічні зміни паренхіматозних органів, психоз, різкий дефіцит маси тіла). |
Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2-3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 за 1 хвилину, підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівням в крові загального та/або вільного Т4, загального Т3, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).
2.Параклінічні:
а. Обов’язкові:
o Зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі – нормальні рівні вТ4 і вТ3).
o УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов’язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картуванні – посилення кровотоку по всій ЩЗ.
o Тест толерантності до вуглеводів – може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет.
б. Додаткові:
- Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості в лабораторії
- Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов’язковим критерієм діагнозу)
- У разі підозри на недостатність надниркових залоз – дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (K, Na)
- У разі ЕОП – ознаки потовщення ретробульбарних м’язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт
Лікування
1. Тиреостатичні препарати – тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол тощо).
- Початкова доза – 0,3-0,5 мг/кг/добу – в залежності від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2-3 прийоми. При клінічному покращенні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) – в середньому через 14-21 день – надалі кожні 10-16 днів знижують на 2,5-5 мг до підтримуючої.
- Середня підтримуюча доза – 2,5-7,5 мг/добу (приблизно 50% від початкової) – 1 раз на день.
- На фоні прийому препаратів тіамазолу можуть виникати побічні ефекти: алергійні реакції у вигляді шкірної висипки, що супроводжуються сверблячкою; нудота; зміни крові – лейкопенія аж до агранулоцитозу, симптомами якого є лихоманка, болі в горлі, пронос, тромбоцитопенія.
- У разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (β-адреноблокатори, седативні).
- У разі алергії на препарати тіамазолу або їх побічних ефектах – препарати літію карбонату у дозі 30-50 мг/кг/добу.
2. β-адреноблокатори (анаприлін, пропранолол) – перші 4 тижні, одночасно із тиреостатиками – 1-2 мг/кг/добу за 3-4 прийоми. При нормалізації пульсу – поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити „синдром відміни”, з погіршенням стану).
3. При досягненні еутиреозу (в середньому через 6-8 тижнів від початку лікування) – комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл тощо) 5-10 мг/добу і L-тироксин 25-50 мкг/добу.
4. Глюкокортикоїди:
- При важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднані з ендокринною офтальмопатією
- При ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ)
- При поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії)
- У разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу – для запобігання гострої ННЗ
- Призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2-0,3 мг/кг/добу за 2-3 прийоми, з поступовим зниженням через 7-10 днів на 2,5-5 мг кожні 5-7 днів до повної відміни.
5. Додаткові методи лікування
- Санація вогнищ лікування
- Седативні препарати
- Вітаміни
- Гепатопротектори
Лікування неонатального тиреотоксикозу – у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини:
- Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин
- При вираженій тахікардії – β-адреноблокатори (анаприлін 2 мг/кг/добу)
- При важкому тиреотоксикозі – преднізолон 2 мг/кг/добу
- Якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3-4 тижнів, використовують тіонаміди всередину 0,5-1,0 мг/кг за 3 прийоми.
Тривалість лікування: 2-4 роки
Моніторинг лікування:
- Кожні 4 тижні від початку лікування – контроль рівня вТ4 до досягнення його нормалізації, надалі – контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз на 2-3 міс.
- При підтримуючій терапії – контроль ТТГ 1 раз на 3 міс.
- УЗД ЩЗ для оцінки динаміки об’єму залози 1 раз на 6 міс.
- Аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів:
- 1 раз на тиждень протягом 1-го місяця тиреостатичної терапії
- 1 раз на місяць при переході на підтримуючу терапію
Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення:
- Декомпенсація захворювання
- Тяжка форма захворювання
- Наявність ускладнень: порушення серцевого ритму, прогресуюча офтальмопатія тощо
- Хірургічне лікування
Критерії ефективності лікування:
- відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу
- нормалізація вТ4 і ТТГ
Показання до хірургічного лікування:
- Важкі ускладнення медикаментозного лікування.
- Небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування.
- Неефективність консервативної терапії:
- лікування протягом 2-3 років не дозволяє усунути тиреотоксикоз;
- рецидиви тиреотоксикозу на тлі тривалого лікування тіонамідами;
- зоб не зменшується або продовжує збільшуватися на тлі медикаментозного лікування.
- Важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років.
- Токсична аденома ЩЗ.
Передопераційна підготовка:
- продовжують лікування тіонамідами та β-адреноблокаторами, домагаючись стійкого еутиреозу;
- при неможливості досягти стійкої компенсації додатково призначають глюкокортикоїди (преднізолон – 1мг/кг на добу всередину за 3 прийоми), за 10-14 днів до операції можливо додаткове призначення йодидів, наприклад, розчин Люголя по 5 крапель 2 рази на добу.
Під час операції та у післяопераційний період – створення глюкокортикоїдного фону: гідрокортизон парентерально:
- напередодні операції: в 2100-2300 – 50мг в/м.
- в день операції: в 600 – 50мг в/м; в 900 (на операційному столі) – 100мг – дітям, 150мг – підліткам.
- на 1-у, 2-у, 3-ю добу після операції – 50мг 1 раз в/м у 600. на 3-ю – 4-у добу знизити дозу в 2 рази (1 раз на добу – контроль рівня в крові К, Na, а також ЕКГ).
Профілактика: Санація вогнищ інфекції, обмеження інсоляції.
Диспансерне спостереження: (Моніторинг лікування в стані декомпенсації – див. вище)
| Діагностичні дослідження і консультації (при підтримуючій терапії) | Диспансерне спостереження | |
| Дослідження, спеціаліст | Частота | |
| Ендокринолог | Протягом одного року – 1 раз на місяць, при переході на підтримуючу терапію 1 раз на рік | 3-4 роки після клінічного одужання, а також після хірургічного лікування |
| Педіатр (сімейний лікар) | За показами (супутні захворювання) | |
| ТТГ, вТ4 | 1 раз на 3 місяці | |
| УЗД ЩЗ | 1 раз і за показами | |
| ЕКГ | 1 раз на рік і за показами | |
| Аналіз крові | 1 раз на місяць | |
| Тест толерантності до глюкози | 1 раз на рік | |
| Ліпідний профіль | 1 раз на рік | |
| Сцинтиграфія з Тс99m або І123 | За показами | |
| Хірург, невролог, офтальмолог Гінеколог-ендокринолог | 1 раз на рік і при необхідності |
ТИРЕОТОКСИЧНА КРИЗА
Є ускладненням ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичного навантаження, найчастіше – після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання.
Клініка: загострення усіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювання, значне потовиділення¸ гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, втратою свідомості, а потім – комою. Хворі гинуть від гострої серцевої недостатності або ННЗ.
Лікування кризи:
1. Тіонаміди (мерказоліл, тощо) – 40-80 мг/добу (преорально, через назогастральний зонд або ректально).
2. Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться 1% розчин Люголя, в якому калій йод замінений на натрій йод (1г йоду, 2г натрію йодиду, 100мл дистильованої води) – в/в крапельно або в клізмі, по 50-100 крапель на 0,5л 5% розчину глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію, надалі – прийом розчину всередину по 20-25 крапель 3 рази на добу на молоці. Можна використовувати замість розчину Люголя в/в введення 5-10 мл 10% розчину йодиду натрію.
3. У зв’язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження периферичних ефектів тиреоїдних гормонів, починаючи з першої години виведення з кризи – ГКС (2-6 мг/кг по преднізолону) в/в крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду, 5% глюкози – до 2-3л на добу.
4. При зниженні АТ – мінералокортикоїди – флудрокортизон: дітям до 1 року – 180-300мкг/м2, 1-3 роки – 70-100мкг/м2, 3-14 років – 25-50мкг/м2.
5. β-адреноблокатори 2мг/кг на добу перорально 3-6 разів на добу або в/в повільно 1 мг на хв., знижувати дозу необхідно поступово.
6. Седативні препарати (діазепам 0,5-1,0мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназин (1-2мг/кг) або дроперидол (0,5мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5-1г на клізму). У важких порушення може бути застосований лікувальний наркоз (закисно-кисневий, з оксибутиратом натрію, гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби.
7. Показані десенсибілізуючі препарати – супрастин (2% 0,5-1мл), піпольфен (2,5% 0,5-1мл), димедрол (1% 1-2мл).
8. Щоб усунути виражену гіпертермію, хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності – амідопірін або контри кал як антагоніст протеаз (20-40 тис.ОД) в/в крапельно в 250-500мл ізотонічного розчину натрію хлориду, при їхній відсутності – анальгін 50% 1-2мл в/в. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів.
9. З метою регідратації і дезинтоксикації – в/в або ректально вводяться глюкозо-сольові розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2-3л, а при серцевій недостатності – 1-1,5л.
10. Серцеві глікозиди застосовуються при стійкій тахікардії, що не знімається застосуванням β-адреноблокаторів, а також для профілактики побічних ефектів останніх на функціональний стан серцево-судинної системи (наприклад, корглікон 0,06% 0,5-1,0мл в/в повільно на 20мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію).
11. Великі дози вітамінів (С і групи В, особливо В1).
12. Постійна оксигенотерапія.
13. Для поліпшення мікро циркуляції – розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін.
14. Для профілактики інфекції, особливо при підозрі на провокацію кризу інфекцією – антибіотики широкого спектру дії у великих дозах.
15. Лікування тиреотоксичної кризи проводять до повного усунення клінічних і метаболічних проявів (7-10 днів). Якщо впродовж 24-48 годин стан не поліпшується, а також, якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і/або перитонеальний діаліз, гемосорбція
ПРОТОКОЛ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ,