ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ НАНІЗМ
Код МКХ 10 – Е.23.0 Визначення: Гіпоталамічний (церебральний нанізм) – захворювання, що характеризується затримкою росту внаслідок дефіциту соматотропного гормону (СТГ), спричиненого зниженням секреції у гіпоталамусі соматотропін-рилізінг гормону. Критерії діагностики: 1. Клінічні: Анамнез: - травма в пологах - гіпоксія плоду - низька маса тіла при народженні, яка не відповідає терміну гестації - відставання у фізичному розвитку має місце на першому році життя Клініка: - Дефіцит росту – 1-2δ - Часто має місце зниження розумового розвитку аж до олігофренії різного ступеня важкості - Статевий розвиток, як правило, нормальний, інколи – прискорений - Відбувається спонтанний пубертат, іноді – з випередженням - Можливі диспропорційна будова тіла, макро- або мікроцефалія, акромікрія, неправильний ріст зубів, трофічні зміни і її придатків. 2. Параклінічні: 1.1. Обов’язкові: - Дефіцит осифікації 2-5 років - При рентгенографії черепа спостерігаються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (пальцеві вдавлення, тощо) - Соматотропна функція гіпофізу знижена, викид СТГ під час проведення стимуляційних тестів <7 нг/мл - Проведення глюкозо-толерантного тесту - Аналіз крові на токсоплазмоз 2.1. Додаткові: - Рівень ЛГ, ФСГ, ПРЛ, як правило, нормальний - Інколи спостерігається зниження рівня ТТГ, вТ4 - ІПФР-І – знижений Лікування: - Повноцінне харчування, збагачене білками, мінералами та вітамінами - Призначають препарати соматотропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) п/ш на ніч 6-7 разів на тиждень. Лікування слід починати якомога раніше і воно повинно бути довготривалим. - Під контролем невролога призначається лікування внутрішньочерепної гіпертензії (дегідратаційна терапія), для покращення метаболізму в мозку (ноотропні препарати, глютамінова кислота). - За прискореного статевого розвитку, коли прогнозується недостатній кінцевий ріст – для пролонгації пубертату та уповільнення завершення осифікації – аналоги люліберіну (трипторелін) та анти андрогени (ципротерона ацетат). - Для уповільнення закриття зон росту в пубертаті, гальмування осифікації – вітамін С у великих дозах. - Неспецифічні стимулятори росту (гепатопротектори), калію оротат (легкий анаболічний препарат) – по 2 тижні, перерви 1-2 місяці, вітаміни В1, В12, глютамінова кислота. - За наявності гіпотиреозу, у т.ч. субклінічного, проводиться терапія лівотироксином (див. протокол „Гіпотиреоз”). Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі. Критерії ефективності лікування: - Нормальний фізичний і статевий розвиток Диспансерне спостереження – довічне.
©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|