Справжній ПСР у хлопчиків
Діагностичні критерії: Клінічні: - поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше 9 років; - об’єм яєчок у хлопчиків до 8 років більше, ніж 8 мл; - андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволодіння, acne, активність сальних і потових залоз), огрубіння голосу; - випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше, ніж на 2 сигмальних відхилення; - особливості поведінки: особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо. Пара клінічні: - прискорення осифікації скелету більше, ніж на 2 роки; - гормональна діагностика: - підвищення рівня тестостерону крові вище вікових значень; - рівні ЛГ, ФСГ – досягають пубертатного рівня і вище. Але, у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні, а при проведенні проби з люліберином – підвищення рівня ЛГ до пубертатних значень; - рівень ДГЕА відповідає „паспортному” віку, у дітей старше 8 років – відповідає „кістковому” віку. - ЕхоЕГ, МРТ або КТ головного мозку – візуалізація пухлини або наявність ознак внутрішньочерепної гіпертензії. - РЕГ – значна асиметрія кровонаповнення. - за наявності об’ємного процесу – консультація нейрохірурга, офтальмолога. Лікування дівчаток та хлопчиків: Мета: пригнічення розвитку вторинних статевих ознак та зниження темпів дозрівання кісткової системи для запобігання кінцевого низького росту. У разі пухлинних новоутворень у ЦНС – лікування спільно із нейрохірургами. Лише при підтвердженні діагнозу справжнього ПСР призначаються аналоги люліберину (трипторелін). Єдиний препарат триптореліну, що зареєстрований в Україні для використання в педіатричній практиці для лікування ПСР – Диферелін 3,75 або Диферелін 11,25мг. - 0,1мг п/ш, в/м 1 раз на день щодня - пролонгована форма в дозі 3,75мг в/м – 1 раз на 28 днів - пролонгована форма в дозі 11,25мг в/м – 1 раз на 3 місяці Дітям з масою тіла до 20кг призначається ½ дози препарату. Тривалість медикаментозного лікування – до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків). Контроль ефективності лікування – за рівнем ФСГ, ЛГ, естрадіолу: на етапі підбору дози – 1 раз на 3 місяці (перші 6 місяців), надалі – 1 раз на 6 місяців. Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі. Профілактичні заходи – не існують. Диспансерне спостереження: (див. нижче).
ІІ. НЕСПРАВЖНІЙ ПЕРЕДЧАСНИЙ СТАТЕВИЙ РОЗВИТОК Визначення: передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з надмірною секрецією статевих гормонів. Формулювання діагнозу: кортикоандростерома лівої надниркової залози. Несправжній передчасний статевий розвиток. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|