НЕДОРОЗВИНЕННЯ ЛЕГЕНІВ

Агенезія - відсутність легені разом з головним бронхом і аплазія - відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Рідкісні вади, що виникають в результаті порушень на ранніх (кінець 6 тижня) етапах змбріогенеза. Можлива відсутність, як всієї легені, так і окремих часток, у 50-60% хворих воно супроводжується вадами розвитку інших органів: діафрагмальною грижею, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи.

Клінічно виявляється в ранньому віці відставанням у фізичному розвитку. Грудна клітка на стороні ураження сплющена, виявляється сколіоз з опуклістю в здорову сторону, часто формується деформація кінцевих фаланг пальців. Характерні притуплення перкуторного звуку, ослаблення дихання, виражений зсув середостіння в хвору сторону, задишка. Проте у дітей перших років життя симптоми можуть бути відсутні і вада, виявляється випадково, звичайно при рентгенографічному дослідженні з приводу гострого захворювання, яке виявляє звуження легеневого поля, зсув тіні серця і високе стояння діафрагми, контури яких можуть зливатися з інтенсивним затемненням. Характерно пролабування здорової легені через переднє середостіння (медіастинальна легенева грижа).

При дослідженні ФВД виявляється зниження легеневих об'ємів, гіпоксемія. Бронхографія виявляє зсув трахеї, яка безпосередньо переходить в головний бронх здорової легені при агенезії або в куксу головного бронха на ураженій стороні при аплазії легені. Бронхоскопія дозволяє також оцінити наявність і ступінь вторинного запального процесу в слизистій трахеї і бронхів.

Диференціальна діагностикапроводиться з діафрагмальною грижею, ателектазом, а у дитини з ОРЗ - з пневмонією і ексудативним плевритом.

Прогноззалежить від стану здорової легені і наявності супутніх аномалій інших органів. В здоровій легені може виникнути запальний процес, що приводить до формування вторинної хронічної пневмонії.

Лікування: за наявності запальних змін в бронхах консервативне. Показання до оперативного лікування в даний час не розроблені. В перспективі можлива трансплантація легені.

Проста гіпоплазія легені і її часток Гіпоплазією легені називають одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Розрізняють просту і кістозну гіпоплазію.

При простій гіпоплазії є рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегментів з редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерації замість 18-24 в нормі).

При кістозній гіпоплазії недорозвинення легені супроводжується кістозним переродженням респіраторного відділу.

Частота гіпоплазії серед хворих з ХЗЛ, за даними різних авторів, складає від 1,2 до 5%. Співвідношення аплазії, кістозної і простої гіпоплазії складає 1:2:22.

Клініка. Перші ознаки захворювання у вигляді гострої пневмонії або бронхіту з'являються на 1-2-у році життя, захворювання протікає, як правило, важко, з вираженими ознаками дихальної недостатності і затяжним перебігом з кашлем і хрипами, що тривало зберігаються, в легенях. Надалі у хворих виникають повторні епізоди бронхіту або пневмонії, -звичайно 3-6 разів на рік. Притаманна наявність вологого постійного кашлю з гнійною харкотиням, вологі хрипи на фоні ослабленого дихання. Фізичний розвиток страждає у третини дітей, деформація грудної клітки, звичайно сплющення над зоною ураження, а також сколіоз є практично у всіх хворих, їх ступінь залежить від об'єму ураження. У 25% дітей з ПГ був обструктивний синдром.

Рентгенологічні зміни зводяться до деформації легеневого малюнка і зниження перфузії в зоні ураження, зсуву середостіння в цю сторону, компенсаторної емфіземи сегментів ураженої легені. При гіпоплазії всієї або значної частини легені може виявлятися легенева грижа.

При бронхографії виявляється різке зближення уражених бронхів, часто їх значна деформація, заповнення контрастною речовиною лише до 4-5 генерації, що указує на зменшення числа генерацій. Бронхи неуражених сегментів зміщені до області ураження, що указує на компенсацію зменшеного об'єму. Така картина ПГ дозволяє диференціювати її з хронічною пневмонією.

Бронхоскопія виявляє ознаки зменшення об'єму ураженої ділянки і, практично завжди, гнійний ендобронхіт, для якого типовий непогамовний перебіг, не дивлячись на лікування. Пневмосцинтіграфія виявляє різке зниження кровотоку в ураженій зоні. При дослідженні ФВД у 85% хворих виявляються вентиляційні порушення, частіше обструктивні. Гіпоксемія виявляється у половини хворих. В період загострення властива гіперімуноглобулінемія.

Мікрофлора бронхіального секрету представлена гемофільною паличкою (36%), стафілококом (15%), пневмококом (14%), гемолітичним стрептококом (9%).

Лікування ПГ оперативне, але при моно - або дісегментарному процесі, що протікає без ураження інших сегментів легені і без вентиляційних порушень, при рідких загостреннях хворі повинні лікуватися консервативно; з віком у них звичайно спостерігається поліпшення стану. Кістозна гіпоплазія. При кістозній гіпоплазії (КГ) недорозвинення респіраторного відділу і стінок бронхіол приводить до формування множинних кістоподібних розширень. При гістологічному дослідженні виявляється зменшення об'єму респіраторного відділу легеневої тканини, яка зберігається лише у вигляді тонких прошарків між гроновидно розширеними бронхами і в субплевральних зонах. Альвеолярні структури змінені мало. В стінках дрібних і крупних кіст відсутні хрящові пластинки, звичайно добре виражені в бронхах відповідної генерації.

КГ розглядається деякими авторами як самостійна нозологічна форма, в яку включають також полікістоз, стільникову (комірчасту) легеню. Інші автори полікістоз легені і кістозну гіпоплазію відносять до різних нозологічних форм. Як і прост Частота гіпоплазії серед хворих з ХЗЛ, за даними різних авторів, складає від 1,2 до 5%. Співвідношення аплазії, кістозної і простої гіпоплазії складає 1:2:22.

Проста гіпоплазія (ПГ) частіше локалізується в лівій легені (77%), в нижніх частках удвічі частіше, ніж у верхніх. Ураження охоплює звичайно одну, дві або три частки однієї легені, лише у 15% хворих - частину частки. Перші ознаки захворювання у вигляді гострої пневмонії або бронхіту з'являються на 1-2-у році життя, захворювання протікає, як правило, важко, з вираженими ознаками дихальної недостатності і затяжним перебігом з кашлем і хрипами, що тривало зберігаються, в легенях. Надалі у хворих виникають повторні епізоди бронхіту або пневмонії, -звичайно 3-6 разів на рік. Притаманна наявність вологого постійного кашлю з гнійною мокротою, вологі хрипи на фоні ослабленого дихання. Фізичний розвиток страждає у третини дітей, деформація грудної клітки, звичайно сплющення над зоною ураження, а також сколіоз є практично у всіх хворих, їх ступінь залежить від об'єму ураження. У 25% дітей з ПГ був обструктивний синдром.

Рентгенологічні зміни зводяться до деформації легеневого малюнка і зниження перфузії в зоні ураження, зсуву середостіння в цю сторону, компенсаторної емфіземи сегментів ураженої легені. При гіпоплазії всієї або значної частини легені може виявлятися легенева грижа.

При бронхографії виявляється різке зближення уражених бронхів, часто їх значна деформація, заповнення контрастною речовиною лише до 4-5 генерації, що указує на зменшення числа генерацій. Бронхи неуражених сегментів зміщені до області ураження, що указує на компенсацію зменшеного об'єму. Така картина ПГ дозволяє диференціювати її з хронічною пневмонією.

Муковіцидоз.Діагностика легеневої форми муковісцидозу в маніфестних випадках не викликає труднощів. Діагноз базується на наявності хронічного бронхолегеневого процесу, типового кишкового процесу, випадків муковісцидозу у сибсів і позитивному потовому тесті: концентрація хлоридів 60 ммоль/л і вище, при цьому різниця між показниками хлору та натрію не повинна перебільшувати 10 ммоль/л. Потовий тест проводиться не менше 3 разів методом пілокарпінового електрофорезу, розробленого Гібоном та Куком в 1959 році. Навіска поту повинна бути не менше 100 мг.

При отриманні порогових значень хлоридів поту (40-60 ммоль/л) необхідно проводити ДНК-аналіз. Порогові значення можуть зустрічатися при наднирниковій недостатності, псевдоальдостеронізмі, спадковій ектодермальній дисплазії, гіпопаратиреозі, гіпотиреозі, глікогенозі 1 типу, мукополісахаридозах, нирковому діабеті, фукозидозах, спадковому холестатичному синдромі, а також при вираженій гіпотрофії та панкреатиті. Відомо, що у 1-2% хворих муковісцидоз може протікати з нормальними показниками електролітів поту.

Діагноз у підлітків повинен базуватися на повторних визначеннях високих концентрацій електролітів поту при наявності окремих клінічних ознак: поліпи носа, постійні загострення хронічного гаймориту, рецидивуючий панкреатит, хронічний бронхіт, відставання в фізичному розвитку, цироз печінки та інш.

Підозра на муковісцидоз повинна виникати при меконієвій непрохідності, тривалому порушенні випорожнень (особливо при збереженні апетиту), випаданні прямої кишки, затяжних пневмоніях.

Первинна циліарна дискінезія(Синдром Картагенера).Захворювання характеризується тріадою симптомів: зворотнє розташування внутрішніх органів, бронхоектази та синусит. Зустрічається рідко, за даними Gupta O. (1982) частота його складає 1:50 000.

Патогенез. Захворювання відноситься до числа генетично детермінованих. Тип наслідування – аутосомно-рецесивний з 50% пенетрантністю патогенетичного гена. Повна тріада Картагенера або її складові частини можуть зустрічатися у декількох членів сім′ї. В останні роки питання про походження бронхоектазів при синдромі Картагенера пов′язують з вродженим дефектом миготливого епітелію слизової оболонки респіраторного тракту. Цей дефект проявляється відсутністю динеінових ручок, радіальних містків, відсутністю або транслокацією центральних мікротрубочок. Відсутність синхронних коливань миготливого епітелію обумовлює порушення мукоциліарного транспорту, кліренса бронхів і тим самим створює основу формування хронічних бронхолегеневих захворювань.

Клінічна картина. Достатньо характерна. Клінічні ознаки бронхолегеневої патології звичайно проявляються дуже рано. Активність перебігу запального процесу в бронхіальній системі і носоглотці в значній мірі визначають важкість захворювання у таких хворих. В основному хворі з синдромом Картагенера скаржаться на появу кашлю, звичайно з виділенням гнійного харкотиння. Фізикальні зміни виражені. Тони серця прослуховуються в правій половині грудної клітки. Печінка пальпується справа. Діти відстають у фізичному розвитку. В клінічній картині захворювання велике значення має ураження носоглотки. Найбільш часто уражаються верхньощелепні (гайморові) пазухи. У таких хворих уже з перших днів життя відмічаються гнійні виділення з носа, постійно утруднене дихання. Важкість стану хворих при синдромі Картагенера в значній мірі обумовлена вираженістю дихальної недостатності.

Рентгенографія ОГК. Визначається зворотне розташування внутрішніх органів. Ураження легеневої тканини носить дифузний характер з переважною локалізацією патологічних змін в базальних сегментах.

Бронхоскопічна картина - наявність дифузного гнійного ендобронхіту. При бронхографії визначаються мішкоподібні або циліндричні бронхоектази і деформуючий бронхіт.

Диференційна діагностика. Необхідно враховувати бронхолегеневу патологію, яка супроводжується декстрапозицією. Така ситуація має місце при агенезії, аплазії.

Лікування. Базується на тривалій антибактеріальній терапії в зв′язку з наявністю інфекційного процесу в легенях та носоглотці. Порушення мікроциліарного кліренса обумовлює використання засобів, направлених на підтримку дренажної функції бронхів (поступальний дренаж, масаж грудної клітини, інгаляції муколітичних препаратів, лікувальна бронхоскопія). Лікування звичайно обмежується консервативними методами.

Табл.. 1. Клініко-діагностичні ознаки основних форм моногенно успадкованих хвороб легенів (Н. Н. Розанова, 1999)

Нозологічна форма	Основні клінічні прояви	Рентгенобронхологічні і функціональні ознаки	Спеціальні показники
Первинна цилііарна дискінезія	Тотальне враження респіраторного тракту з ранньою маніфестацією симптомів. Часто зворотнє розташування внутрішніх органів	Деформація бронхів, дифуз-ність враження, тривкий гнійний ендобронхіт	Нерухомість вій, зміна їх структури
Ідіопатичний дифузний фіброз легенів	Персист уюча задишка, ціаноз, сухий кашел. Втрата маси тіла. "Барабанні палички". Крепітуючі хрипи	Дифузні фіброзні зміни. Рестриктивний тип дихальних порушень. Гипоксе-мія, гіперкапнія
Гемосидероз легенів	Кашель, задишка, кровохаркання, анемія в періоді кризів. Збільшення селезінки, иктеричність	Множинні келихоподібні тіні в період кризів	Виявлення сиде-рофагів у харкотинні
Синдром Гудпасчера	Ті ж, гематурія	Теж	Теж
Сімейний спонтанний пневмоторакс	Болі, що раптово з'являються, в боці, відсутність дихальних шумів, зсув серцевої тупості в протилежну сторону	Наявність повітря в плевральній порожнині, спадання легені, зсув середостіння в протилежну сторону
Альвеолярний мікролітіаз	Задишка, ціаноз, сухий кашель. Клінічні прояви можуть бути відсутніми	Дрібні дифузні тіні кам'янистої щільності	—
Первинна легенева гіпертензія	Задишка, переважно при фізичному навантаженні. Ціаноз. Болі в області серця. Тахікардія, акцент II тону над легеневою артерією	Гіпертрофія правих відділів серця. Ослаблення легеневого малюнка на периферії, розширення коренів легень, їх посилена пульсація	Підвищення тиску в легеневій артерії

Гемосидероз легенів (синдром Geelen-Geller-stedt). Захворювання характеризується відкладанням гемосидерину в макрофагах альвеол та міжальвеолярних перетинок. Віднесено В. МакКьюсіком (1964) в групу аутосомних рецесивних фенотипів.

Патогенез. Вважають, що послідовність патогенезу наступна: аномалія артеріоло-венозних анастомозів в легенях, вихід еритроцитів в тканини легені, сенсибілізація до еритроцитів, алергічна реакція антиген-антитіло, гемоліз еритроцитів, крововилив в тканини легені, відкладання заліза в тканини легені, пневмосклероз, розвиток залізодефіцитної анемії.

Клініка. Перші напади хвороби (звичайно в ранньому або дошкільному віці) протікають з катаральними явищами в легенях, лихоманкою, болями в животі, жовтухою з домінуванням неконьюгаційного білірубіну. При наступних кризах (звичайно криз триває 2-4 дні) формується типова клінічна картина: різка слабкість, головокружіння, болі за грудиною, іктеричність шкіри та склер, кровохаркання, тахікардія, задишка у спокої. Захворювання має рецидивуючий перебіг. В гострий період у дитини відмічається блідість шкіри з ціанотичним відтінком, гіпохромна мікроцитарна залізодефіцитна анемія, „барабані палички”, інколи збільшення печінки та селезінки.

В лабораторних аналізах відмічають мікроцитарну залізодефіцитну анемію, ретикулоцитоз, підвищення рівня неконьюгаційного білірубіну; в харкотинні макрофаги з гемосидерином.

На рентгенограмі легенів – множинні вогнищеві тіні, збільшені лімфовузли кореня легенів, посилений інтерстиціальний малюнок у формі “метелика”.

Диференційний діагноз. Проводять з синдромом Лайнера, Гудпасчера, міокардитами, вадами серця з лівошлуночковою недостатністю, системними васкулітами.

Лікування. Хворим призначають кортикостероїди (2-3 мг/кг на добу), а при неефективності – в комплексі з імунодепресантами. Проводять лікування супутніх інфекцій. Для видалення заліза з легенів застосовують десферал в/в крапельно не більше 15 мг/кг на годину. Максимальна добова доза – 50-60 мг/кг курсом лікування біля тижня. У деяких дітей відмічається позитивний ефект при виключенні з їжі коров´ячого молока.

Синдром Гудпасчера. Захворювання характеризується сукупністю проявів ураження легенів – кровохарканням з масивними легеневими кровотечами та рентгенологічними змінами – або картиною легеневого гемосидерозу або множинними затемненнями з нечіткими контурами, ураженням нирок (по типу гломерулонефриту: гематурія, протеінурія, гіпертонія, набряки тощо) і прогресуючою анемією.

Патогенез. Успадковується по аутосомно-рецесивному типу. В патогенезі основну роль грають антитіла до базальної мембрани нирок і легень, імунні комплекси. Зараз відомо, що причиною його вважають вироблення цитотоксичних антитіл до базальної мембрани клубочків. Доказано, що ці антитіла зв’язуються з альфа3-ланцюгом колагену типа 1У. Частіше хворіють хлопчики. Жінки складають менше 30% хворих. Описані сімейні випадки захворювання.

Клінічна картина. Більш ніж у 90% хворих спостерігається кровохаркання. Одночасно з ним або дещо раніше розвивається гломерулонефрит. Крім того, у 57% хворих спостерігається задишка, у 51% - підвищена втомлюваність, у 41% - кашель, у 22% - лихоманка. У 20% хворих захворюванню передує гостре респіраторне захворювання. При фізікальному дослідженні у 50% хворих відмічається блідість шкіри, у 37% - вологі та сухі хрипи, у 25% - набряки. Крім того, інколи спостерігаються незначне підвищення АТ, крововиливи та ексудати на сітчатці.

Лабораторні дослідження. Найбільш чутливий і специфічний метод діагностики синдрому Гудпасчера – визначення антитіл до базальної мембрани клубочків за допомогою РІА або твердо фазного ІФА. У 98% хворих спостерігається залізодефіцитна анемія, у 50% виявляється лейкоцитоз, у 88% - протеїнурія, більш чим у 70% - еритроцити, лейкоцити та зернисті циліндри в сечі. У 10% хворих на ранній стадії захворювання зміни в сечі відсутні.

Рентгенографія ОГК. На ранніх стадіях захворювання у 90% хворих виявляють множинні тіні, обумовлені накопиченням крові в альвеолах. Якщо легенева кровотеча продовжується, тіні збільшуються, стають більш вираженими. Через декілька діб після зупинки кровотечі рентгенологічна картина нормалізується. Через повторні кровотечі і відкладання гемосидерину в легенях розвивається пневмосклероз.

Дослідження функції зовнішнього дихання. Дослідження ФЗД звичайно виявляє рестриктивні порушення. У відсутність кровотечі дифузна здатність легенів знижена. При тривалій кровотечі накопичена в альвеолах кров зв’язує окис вуглецю, який використовується при дослідженні, в результаті чого дифузна здатність легенів виявляється завищеною.

Імунологія. Антитіла до базальної мембрани клубочків зв´язуються з С-кінцевою ділянкою альфа3-ланцюга колагену типу 1У. Імунна відповідь розвивається при порушенні трьохмірної структури колагену, що спричинила інфекція або інтоксикація. Пов’язування антитіл з базальною мембраною клубочків призводить до активації комплементу, міграції нейтрофілів і пошкодженню клубочків та легеневої тканини.

Діагнозставлять при поєднанні легеневої кровотечі, гломерулонефриту та залізодефіцитної анемії. При відсутності одномоментного ураження легенів та нирок діагностика утруднена. Антитіла до базальної мембрани клубочків визначають за допомогою РІА або твердофазного ІФА. Це чутливі і надійні методи діагностики синдрому Гудпасчера, які використовують для визначення ефективності лікування. Трансбронхіальна біопсія інформативна в тому випадку, коли отримана достатня кількість матеріалу для дослідження.

Диференційний діагноз. Виключається ідіопатичний гемосидероз легенів, набряк легенів, гострий гломерулонефрит, пневмококову та вірусну пневмонію, вузликовий периартерііт, гранулематоз Вегенера, СКВ.

Лікування. Найбільш ефективне лікування – плазмофорез і гемосорбція. Проводять плазмофорез, одночасно з ним призначають преднізолон 1 мг/кг/добу і циклофосфамід 1-2 мг/кг/добу. На фоні лікування легенева кровотеча швидко проходить, при рецидивах повторно проводять плазмофорез до повної стабілізації загального стану. Під час легеневої кровотечі при необхідності проводять бронхоскопію з подальшим дренуванням джерела кровотечі, після зупинки кровотечі призначають препарати калію, полівітаміни.

Прогноз. При відсутності лікування 75% хворих умирають від ХНН, 25% - від легеневої кровотечі. Те ж саме стосується неправильного режиму лікування: використання імунодепресантів в низьких дозах або коротким курсом.

Бронхоектазії вроджені.Захворювання характеризується наявністю ізольованих бронхоектазів. Вони можуть бути ізольованими і в сполученні з іншими вадами розвитку. Описані сімейні випадки бронхоектазії, які В. Мак-Кьюсик відносить до аутосомно-рецесивних фенотипів.

Клініка. Не виключено, що багато набутих вад розвиваються на фоні спадкової схильності. Бронхоектази можуть локалізуватися в любій долі легені і бути як одно- так і двухсторонніми. Вроджені бронхоектази, як правило, проявляються на першому році життя або трохи пізніше рецидивуючим пневмонічними або бронхітичними епізодами і формуванням уже в дошкільному віці хронічного бронхолегеневого процесу.

Лікування. Як при бронхоектатичній хворобі. При обмежених процесах – хірургічне.

Дефіцит a₁-антитрипсину (Сімейна легенева емфізема).Передається по аутосомно-рецесивному типу. Як спадкове захворювання описане в 1963-1965 роках Eriksson и Lourell. 1 мл сироватки здорової людини за рахунок фермента a₁-антитрипсину (АТ) розщеплює біля 1,2 мг трипсину. Особи, у яких активність АТ нижче 15% від нормальної – гомозиготи; нижче 25-55% - гетерозиготи. Нормальний алель гена АТ позначається буквою М, нормальний фенотип ММ, (точніше РіММ), інші фенотипи літерами F, N, S, P та інш. Люди з фенотипом PiZZ мають виражений дефіцит АТ. При фенотипі PiSM концентрація АТ в плазмі складає 70%, при PiSS – 60%, PiSZ – 30%, PiZZ – 10% від норми. За даними літератури лише біля 0,9% здорових людей являються гетерозіготними носіями гену дефіциту АТ і біля 0,07% - гомозиготними. При дефіциті антитриптичної активності через низьку активність АТ протеази циркулюючих і осівших в легенях гранулоцитів і моноцитів (хімотрисин, трипсин, еластаза, нейтральна протеаза) руйнують легеневу тканину, що призводить до витончення та розриву альвеолярних перетинок і в подальшому до емфіземи .

Клінічна картина характеризується появою задишки, рецидивуючими бронхітами, ларингітами, пневмоніями. При цьому задишка та кашель не піддаються лікуванню. Поступово розвивається виражена емфізема і легеневе серце.

Діагнозставиться на основі біохімічних досліджень: або визначається зниженням антитриптичної активності сироватки, або визначенням активності самого a₁-АТ методом імунодифузії. Рівень а-глобулінів сироватки крові різко знижений, так як 80% їх складають а1-АТ.

Лікування симптоматичне. Відмічається деяке покращання після використання інгібіторів протеолітичних ферментів. Використовується киснева терапія, еуфілін, при інфекції – антибіотики. Даназол (аналог тестостерону) підвищує печінковий синтез АТ, але через побічні дії (андрогенізація) його не приміняють у жінок, не показане його тривале застосування у чоловіків. В теперішній час є очищені препарати АТ з крові та рекомбінантні препарати, які визивають позитивний ефект при аерозольному їх приміненні у гомозиготних хворих. Важливо рано виявити і активно лікувати легеневі інфекції, проводити профілактичні заходи.

Бронхоектатична хвороба — набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.

Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:

1) природжені і постнатальні вади розвитку легень;

2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;

3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);

4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева;
5)туберкульоз;

6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера,
альфа-, гаммаглобулінемія);

7) бактеріальні деструкції легень.

Патогенез. Патогенез бронхоектатичної хвороби — це цілий ланцюг патологічних процесів, які взаємодіють і впливають один на одного.

Основне значення в патогенезі бронхоектазів має поєднання і взаємодія двох чинників: запального процесу і порушення дренажної функції бронхів. Підтвердженням цього є морфологічна картина видалених частин легень з бронхоектазами. Вона характеризується наростаючими дистрофічними й атрофічними змінами усіх структурних елементів легені. Результат цих процесів — ослаблення тонусу бронхів, зниження скоротливої здатності їх стінки та перистальтики. Постійне підвищення внутрішньо-бронхіального тиску під час кашлю сприяє дальшому розширенню бронхів, приєднання вторинної інфекції спричиняється до перибронхіального склерозу, скупчення гнійного мокротиння.

Велику роль у виникненні бронхоектазів відіграють ателектази різного генезу (природжені, аспіраційні, пневмонічні, при сторонніх тілах, пухлинах бронха, муковісцидозі, стисненні бронха лімфовузлами).

Надаєтьс значення у формуванні бронхоектатичної хвороби порушенню кровообігу в системі малого кола. . Не виключається також зв'язок захворювань носоглотки (риносинусопатій) з бронхоектатичною хворобою. При одночасному запаленні носоглотки і легень відбувається реактивне збільшення лімфатичних вузлів підщелепної ділянки, шиї, середостіння, паратахеальних і бронхопульмональних. Збільшені лімфовузли не тільки є джерелом інфекції, але й чинником, який порушує кровоплин у легенях, зумовлює розвиток хронічного їх запалення.

Класифікація. Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни "бронхоектазії", "бронхоектази", "бронхоектатична хвороба" варто вважати синонімами.

У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуючи класифікація бронхоектазій.

1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані). 2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні.

3. За поширенням: однобічні, двобічні (обширні, необширні)—із зазначенням
сегментів.

За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний.

За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).

Клініка, діагностика. Бронхоектатична хвороба — захворювання хронічне, клінічна картина залежить не тільки від обширності ураження, вираженості й поширеності бронхіту в неуражених ділянках легені, але й від наявності загострення або ремісії.

Бронхоектатична хвороба . найчастіше виникає у дітей до 2—5 років. Природжені бронхоектази проявляються на 1-му році життя. Здебільшого батьки пов'язують початок хвороби з перенесеною у перші місяці життя пневмонією, з наступними частими ГРВІ, бронхітами, кором, кашлюком. Діти часто простуджуються з підвищеннями температури тіла, загострення регулярно виникають весною і восени. Такі діти увесь час, навіть у період ремісії, кашляють, особливо вранці, відкашлюючи гнійне мокротиння. Загальний стан може бути мало порушеним, але при поширеному процесі рано приєднуються симптоми інтоксикації. Діти, хворі на бронхоектатичну хворобу, швидко стомлюються, відстають, у розвитку від ровесників. Кровохаркання в них зустрічається рідко, воно більш характерне для бронхоектазів на ґрунті сторонніх тіл. При обмежених бронхоектазіях задишка в стані спокою звичайно не турбує, при двобічних ураженнях задишка виражена під час невеликого фізичного навантаження і навіть у стані спокою. Деякі діти скаржаться на біль голови, кісток. Найчастіше це буває у дітей з побічними патологічними процесами у носоглотці. У періоди загострення кількість мокротиння збільшується, кашель протягом дня постійний, посилюється і починається задишка, температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. Під час огляду дитини звертають увагу на відставання її в розвитку, блідість шкіри. Але останніми роками можна зустріти дітей зовні ніби зовсім здорових. Зміни пальців у вигляді барабанних паличок і годинникового скла зустрічаються у хворих з природженими бронхоектазами та у випадках, що вже далеко зайшли.

Однією з важливих діагностичних ознак хронічного захворювання легень є деформація грудної клітки. Частіше зустрічається асиметрична деформація—западання грудної клітки на фоні ураження, відставання її в акті дихання, деяке опущення лопатки, зближення ребер, звуження міжреберних проміжків, сколіоз. Деформація грудної клітки найбільше виражена при ателектатичних бронхоектазах. Під час перкусії так само найбільш виражені зміни визначають при ателектатичних бронхоектазах — виявляють укорочення перкуторного звуку. При емфізематозних бронхоектазах перкуторний звук з коробковим відтінком. При ателектазі можна не виявити укорочення перкуторного тону в тих випадках, коли компенсаторно збільшені «емфізематозні» ділянки легені перекривають його. При обширних ателектазах перкуторно виявляють зміщення меж серця в бік процесу. Аускультативні зміни часто більш постійні. Характерною є наявність вологих різнокаліберних та крепітуючих хрипів, після відкашлювання мокротиння їх стає менше. У маленьких дітей при повній обтурації бронхів густим мокротинням не завжди можна вислухати хрипи. Необхідно постаратися викликати у такої дитини кашель натискуванням шпателем на корінь язика або легким натискуванням на трахею. Дуже характерно, що хрипи більше прослуховуються вранці. У періоди загострення аускультативні зміни характеризуються наростанням кількості вологих дрібно- і середньопухирчастих хрипів, можуть вислуховуватись сухі, свистячі хрипи. Дихання над ділянкою ураження звичайно ослаблене. Прослуховування постійних хрипів, стабільна їх локалізація у період ремісії може свідчити про бронхоектазії.

Рентгенологічні прояви бронхоектатичної хвороби: ателектази, кільцеподібні, стільникоподібні тіні. При циліндричних бронхоектазах без ателектазу можна виявити незначну деформацію легеневого малюнка, тяжистість коренів легень. Побічною ознакою може бути наявність другого контура серця при ателектатичних бронхоектазах нижньої частки лівої легені. При підозрі на процес середньої частки або язичкових сегментів показана відповідна бокова рентгенограма.

Навіть за відсутності виражених змін на рентгенограмі дітям з характерним анамнезом та клінічними проявами, викладеними вище, показане бронхологічне обстеження. Починають його обов'язково з бронхоскопії. Огляд трахеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, стороннього тіла або його наслідків, визначити стан просвіту бронхів (можливі стискування ззовні), стан слизової оболонки, наявність, характер мокротиння, його переважну локалізацію. Бронхоскопія дозволяє провести цитологічне і бактеріологічне дослідження мокротиння, визначити характер і поширеність ендобронхіту. У дітей частіше зустрічаються катаральний, гнійний, фібринозно-виразковий бронхіти, при сторонніх тілах — геморагічний і грануляційний. За поширеністю може бути локальний (у межах частки, сегмента), дифузний (поширений), дифузно-локальний.

Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія. Бронхографія — контрастне обстеження бронхіального дерева. У більшості дітей бронхографію виконують під загальним знеболюванням із застосуванням м'язових релаксантів. Тільки у частини дітей старшого віку вдається виконати її під місцевим знеболюванням. Нині застосовують водорозчинний контраст (пропілйодол). Для одержання високоякісної бронхограми, доброго заповнення сегментарних бронхів перед початком бронхографії необхідно провести старанну санацію трахеобронхіального дерева, у дітей з великою кількістю харкотиння її повторюють кілька разів із уведенням протеолітичних ферментів. У дітей з двобічними бронхоектазіями перед проведенням бронхографії доцільно провести санацію бронхів за допомогою черезшкірної мікротрахеостомії (введення тонкого поліетиленового катетера під час бронхоскопії під контролем ока пункційно в трахею або частковий бронх). Щоденне введення розчину антибіотика з ферментом стимулює відкашлювання мокротиння і сприяє одержанню бронхограми кращої якості. Обов'язковим є виконання двобічної бронхографії. По черзі заповнюють контрастом кожну легеню, виконують бронхограму кожної легені у двох проекціях. Заповнювати легеню контрастом можна через бронхоскоп або інтубаційну трубку, контролюючи за допомогою ЕОП. Після аспірації контрасту заповнюють другу легеню.

Оцінка бронхограм дозволяє визначити локалізацію бронхоектазій, їх поширеність, форму. Набуті бронхоектази можуть бути циліндричними, мішкуватими, змішаними, часто поєднуються з деформуючим бронхітом.

Важливою ознакою циліндричних бронхоектазій є те, що до периферії бронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, термінальні відділи бронхів не контрастуються. При мішкуватих бронхоектазах термінальні відділи розширюються і «обриваються».

Найчастіше бронхоектази локалізуються у нижній частці і язичкових сегментах лівої легені, у нижній і середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках найчастіше зустрічається за наявності природженої патології чи туберкульозу. Для деформуючого бронхіту характерна зміна напряму бронхів, їх звивистість, зближення і нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів.

Зміни, виявлені під час ангіопульмонографії у дітей з бронхоектазіями, залежать від глибини і поширеності патологічного процесу у бронхах і паренхімі легень. Найменші зміни відзначають при деформуючому бронхіті: деяке звуження субсегментарних артерій та їх деформація. Найбільші зміни бувають при мішкуватих та кістовидних бронхоектазіях. У цих випадках спостерігається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних стволів. Відсутнє контрастування капілярно-венозної сітки або визначаються «німі зони». Особливо велике значення має ангіографічне дослідження у разі обширних бронхоектатичних уражень (більше ніж 9 сегментів). Повна відсутність течії крові в уражених ділянках легені свідчить про неспроможність їх у функціональному відношенні і про необхідність видалення цих ділянок, що являють собою лише вогнища інтоксикації.

В оцінці легеневого кровообігу великого значення надають радіонуклідному скануванню. При бронхоектазії в ділянці вогнища ураження на сканограмі видно зменшення нагромадження радіопрепарату або його повну відсутність порівняно зі здоровими ділянками.

Функціональні дослідження стану серцевої діяльності і малого кола кровообігу показують, що у дітей ступінь змін визначається обсягом ураження і тривалістю захворювання.

ЕКГ у хворих з ураженням, що не перевищує однієї частки, не виявляє розладів біоелектричної активності серцевого м'яза. Якщо ураження поширилося на декілька часток однієї або обох легень, спостерігається поява високих загострених зубців Р, порушення внутрішньопередсердної і внутрішньошлуночкової провідності, метаболічні зміни міокарда.

Реографічна оцінка гемодинаміки малого кола у дітей з хронічним деформуючим бронхітом та бронхоектазією однієї частки показує відсутність значних порушень кровообігу незалежно від віку та тривалості захворювання. При двобічному бронхоектатичному процесі у легенях поряд із зменшенням інтенсивності легеневого кровообігу спостерігаються виражені розлади тонусу прекапілярних судин.

Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім—реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.

Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.

Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів - без ознак хронічного гнійного запалення.

Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12—13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.

Хронічний бронхіт – це хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень.

Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень.

Класифікація :

Первинний хронічний бронхітдіагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо.

Вторинний хронічний бронхітє ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів

Формихронічного бронхіту:

простий неускладнений бронхіт;

гнійний бронхіт;

обструктивний бронхіт;

гнійно-обструктивний бронхіт

.Фази патологічного процесу:загострення або ремісія.

Етіологія формування хронічного бронхіту:

• віруні асоціації;

• вірусно-мікоплазменні;

• вірусно-бактеріальні;

• вірусно-бактеріально-грибкові;

• персистенція опуртуністичної мікрофлори
Патогенез:

- порушення мукоциліарного кліренса

- порушення дренажної функції

- зниження місцевого імунітету

- гіпертрофія і гіперфункція бронхіальних залоз

- зниження протеолітичної активності трахеобронхіального секрета;

- недостатність неспецифічного ферментного захисту Клінічні критерії діагностики хронічного бронхіту:

• загострення процесу з тривалістю кілька місяців, впродовж 2-х років і більше;

• 2-3 загострення на рік протягом не менше 2-х років;

• збереження у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень;

• наявність продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років;

• надсадний малопродуктивний кашель ранком;

• - кашель на початку захворювання з'являється вранці після сну, виділяється невелика
кількість мокротиння (недостатність мукоциліарного транспорту проявляється у нічний час). Кашель посилюється ухолодний період року, а також у період загострення хвороби, у період ремісії, а також при ураженні дрібних бронхів, які не мають рецепторів кашльового рефлексу, практично відсутній; при прогресуванні хвороби кашель наростає і з'являється протягом всього дня і вночі;
при дихальній недостатності III ступеня, кашльовий рефлекс згасає, кашель стає
малопродуктивним, навіть при наявності бронхоектазів;

• харкотиння має різний характер, але переважає підвищена в'язкість;

• задишка спочатку з'являється при загостренні, пізніше наростає після фізичного навантаження;

• можлива деформація грудної клітки у вигляді кіфозу грудного відділу хребта, та симптом барабанних паличок;

• обмеження екскурсії грудної клітки при диханні, участь у диханні допоміжних м'язів;

• перкуторно: коробочний відтінок тону - над ділянками з емфіземою, притуплений - у
місцях запального процесу;

• аускультативно: подовжений видих, жорстке дихання, при емфіземі дихання ослаблене;
при ураженні дрібних бронхів - у горизонтальному положенні при видиханні - сухі
високотональні хрипи, якщо вони відсутні у вертикальному положенні, то це "прихована бронхообструкція". При броноектазах - вологі хрипи різного калібру. Характер хрипів нестійкий, можуть зникати після кашлю.

• Рентгенологічно: порушення структури корнів легенів, підсилення і деформація рисунку легень, пневмосклероз.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒