 |
|
ТЕРМИНОЛОГИЧЕСКИЙ СПРАВОЧНИК
_________________________________________
Составлен с дополнениями по: «Англо-русский медицинский энциклопедический словарь» (Stedman's Medical Dictionary), М.: ГЭОТАР, 1995; «Merriam Webster’s Medical Desk Dictionary», Springfield: Merriam-Webster Inc., 1995; http://www.Britannica.com; http://www.rubricon.ru; «Энциклопедический словарь медицинских терминов». М.:Советская Энциклопедия, 1982–1984; «2000 болезней от А до Я. Справочник-путеводитель». М.: ГЭОТАР, 1998, 1999, 2000, 2001; «Внутренние болезни». М.: ГЭОТАР–МЕД, 2001; «Медицинская микробиология». М.: ГЭОТАР–МЕД, 2001; «Гистология». М.: ГЭОТАР–МЕД, 2001; «Патологическая физиология». М.: ГЭОТАР–МЕД, 2002; Pschyrembel Klinisches Worterbuch, 259 Auflage. Berlin–New York: Walter de Gruyter, 2002.
_________________________________________
Actinomyces (актиномицеты). Род неподвижных анаэробных или факультативно анаэробных бактерий, не образующих споры; включает грамположительные палочки неправильной формы, часто образующие нити; патогенны для человека и/или животных; типовой вид — A. bovis.
A. israelii — вид А., основной возбудитель актиномикоза человека.
Echinococcusmultilocularis (эхинококк многокамерный) — вид ленточных гельминтов семейства Taeniidae (отряд Cyclophillidea), возбудитель альвеококкоза человека; взрослые особи паразитируют в кишечнике хищных млекопитающих, личинки — во внутренних органах грызунов.
Amoeba (амёба) — род простейших, способных образовывать псевдоподии, класс Sarcodina (в зарубежной систематике чаще используют название «Rhizopoda» — «корненожки»); патогенные для человека А. отнесены к родам Entamoeba, Endolimax, Iodamoeba, Acanthamoeba, Hartmanella, Dientamoeba и Naegleria.
Ascarislumbricoides (аскарида, струнец) — вид паразитических нематод отряда Spirurida, возбудитель аскаридоза человека; обитают в тонкой кишке; заражение происходит при заглатывании яиц, развившихся в почве до инвазионной стадии.
Bordetella. Род аэробных бактерий семейства Brucellaceae; включает грамотрицательные коккобациллы, патогенные для млекопитающих (поражают дыхательные пути); для роста нуждаются в никотиновой кислоте, цистеине и метионине; типовой вид — B. pertussis.
B. parapertussis — возбудитель коклюшеподобных поражений у человека.
B. pertussis — возбудитель коклюша; выделяет токсин, вызывает гиперсекрецию густой мокроты в воздухоносных путях; типовой вид рода — палочка Борде–Жангу.
Calicivirus — Род вирусов семейства Caliciviridae, к ним относят возбудитель гастроэнтерита человека (вирус Норволк).
Campylobacter — род бактерий, включающий подвижные, грамотрицательные, не образующие спор, спирально изогнутые палочки со жгутиком или жгутиками; в старых культурах образуют сферические или кокковидные формы; вызывают ОКИ; типовой вид — C. fetus.
C. fetus — вид С., включающий несколько подвидов; вызывает инфекционное заболевание у человека (подвид fetus).
C. jejuni — возбудитель самоограничивающихся острых гастроэнтеритов у человека; симптомы включают диарею, миалгию, головную боль, схваткообразные боли в животе; входит в группу возбудителей «диарей путешественников».
Candida — род повсеместно распространённых дрожжеподобных грибов; в пищеварительном тракте обычно выявляют C. albicans, входящую в состав нормальной микрофлоры; при дисбактериозахC. albicans способна выступать в качестве оппортунистического патогена; патология носит локальный характер или развивается генерализованный кожный или слизисто-кожный кандидоз; возможны тяжёлые и летальные системные поражения в виде эндокардита, септицемии и менингита; прочие патогенные виды включают C. tropicalis, C. krusei, C. pseudotropicalis.
Chlamydia — род микроорганизмов семейства Chlamydiaceae; включает возбудителей заболеваний группы пситтакоза-лимфогранулёмы-трахомы; выделено два вида: C. psittaci и C. trachomatis(типовой вид); кокковидные микроорганизмы, облигатные внутриклеточные паразиты; для цикла развития характерно превращение элементарного тельца в крупное инициальное тельце, делящееся дроблением; цикл завершается при образовании элементарных телец дочерними особями, выживающими внеклеточно.
C. pneumoniae — вид C., возбудитель пневмоний, ОРВИ, саркоидоза.
C. trachomatis — вид C., возбудитель трахомы, венерической лимфогранулёмы, неспецифических уретритов и проктитов; типовой вид рода.
Clostridium — род анаэробных спорообразующих подвижных грамположительных палочек семейства Bacillaceae; типовой вид — Cl. butyricum.
Cl. botulinum — вид Cl., широко распространённый в природе, возбудитель ботулизма; по структуре ботулотоксинов (сильных нейротоксинов) выделяют 6 основных штаммов (от A до F), различных по антигенному составу, но проявляющих сходный токсический эффект.
Cl. septicum (палочка Гона–Сакса, vibrion septique). Вид Cl., этиологический агент злокачественных отёков у животных и острого аппендицита у человека; также выделяют из ран.
Cl. tetani (столбнячная палочка). Вид Cl., возбудитель столбняка; продуцент мощного экзотоксина, нейротоксичного для человека.
Corynebacterium — род неподвижных, как аэробных, так и анаэробных, неравномерно окрашивающихся грамположительных кислотонеустойчивых палочек семейства Corynebacteriaceae; иногда возможно наличие гранул в цитоплазме и булавовидных вздутий; «щёлкающее» деление приводит к угловому или палисадному расположению клеток; типовой вид — C. diphtheriae (палочка Клебса–Лёффлера), возбудитель дифтерии, синтезирует мощный экзотоксин, повреждающий различные ткани.
Diphyllobothriumlatum (лентец широкий) — вид цестод из отряда лентецов, семейства Diphyllobothriidae, основной возбудитель дифиллоботриоза человека; окончательные хозяева — человек и некоторые млекопитающие, промежуточные хозяева — пресноводные раки, дополнительные хозяева — рыбы.
Enterobiusvermicularis (острица) — вид паразитических нематод из семейства Oxyuridae, отряда Rhabditida, возбудитель энтеробиоза; место обитания — кишечник человека; самка откладывает яйца на кожу перианальной области.
Escherichia — род аэробных или факультативно анаэробных бактерий, выделяемых из фекалий; иногда патогенны для человека: вызывают энтерит, перитонит, цистит и другие заболевания; типовой вид — Escherichia coli (кишечная палочка), обычный обитатель кишечника человека, широко распространена в природе, нередко может стать причиной урогенитальной инфекции и диареи (чаще у детей).
Fasciola (фасциолы) — род трематод из отряда Fasciolidida, семейства Fasciolidae, включает виды, вызывающие фасциолёз у человека; место обитания — жёлчные протоки и жёлчный пузырь млекопитающих; промежуточные хозяева — моллюски.
Fusobacteriumfusiforme — бактерия рода Fusobacterium (семейство Bacteroidaceae); неподвижная грамотрицательная палочка, не образует спор, сбраживает глюкозу, мальтозу и сахарозу до кислоты; облигатный анаэроб; наряду со спирохетой Borrelia vincenti вызывает ангину Симановского–Плаута–Венсана и другие фузоспирохетозы у человека.
Haemophilus — род аэробных и факультативно анаэробных мелких грамотрицательных бактерий, нуждающихся для роста в крови (гемоглобинофильные бактерии); типовой вид — H. Influenzae.
H. influenzae (палочка Пфайффера) — типовой вид рода, возбудитель респираторных инфекций, гнойного конъюнктивита и менингита, ранее считали возбудителем гриппа.
Helicobacterpylori — грамотрицательная бактерия спиральной формы; её фермент уреаза приводит к образованию аммиака, нейтрализующего кислую среду желудка; микроорганизм высевают с поверхности слизистой оболочки желудка при пептических язвах и хронических гастритах.
Hepadnaviridae — семейство икосаэдральных ДНК-содержащих вирусов; геном представлен кольцевой двухнитевой молекулой ДНК; вызывают гепатиты у животных; типовой род Hepadnavirusвключает возбудителя гепатита В человека.
Herpesvirus — род вирусов семейства Herpetoviridae, включающий вирус простого герпеса и близкородственные вирусы.
Herpetoviridae — семейство морфологически сходных вирусов, содержащих двухцепочечную ДНК, при заражении образуются вирусные включения типа A; идентифицирован только один род,Herpesvirus; семейство включает вирусы простого герпеса и ветряной оспы, цитомегаловирус, вирус Эпстайна–Барр и др.
Klebsiella — Род бактерий семейства Enterobacteriaceae, включающий грамотрицательные капсулированные одиночные, парные либо образующие короткие цепочки палочки; типовой видK. pneumoniae.
K. pneumoniae (палочка Фридлендера) — типовой вид рода; выявляют в пищеварительном тракте, а также в составе микробных ассоциатов при различных инфекциях.
Moraxella — род облигатных аэробных неподвижных грамотрицательных бактерий, представленный короткими диплобациллами или диплококковидными формами; паразиты слизистых оболочек человека и животных.
Morbillivirus — род вирусов семейства Paramyxoviridae, включающий возбудителей кори, чумы собак и рогатого скота.
Mycobacterium — род аэробных неподвижных грамположительных палочковидных бактерий семейства Mycobacteriaceae; включает паразитические и сапрофитные виды; типовой вид — M. tuberculosis.
M. avium-intracellulare — вид M., возбудитель диссеминированных инфекций у лиц с иммунодефицитами.
M. bovis — вид M., возбудитель туберкулёза крупного рогатого скота и человека.
M. tuberculosis (палочка Коха) — вид M., возбудитель туберкулёза человека.
Mycoplasma — род аэробных или факультативно анаэробных грамотрицательных, не имеющих истинной клеточной стенки, но обладающих трёхслойной клеточной мембраной, бактерий семействаMycoplasmataceae; некоторые виды патогенны для человека; типовой вид — M. mycoides.
M. hominis — вид M., выделяемый из мочеполового тракта и прямой кишки человека.
M. pneumoniae (агент Итона) — вид M., вызывающий первичную атипичную пневмонию человека.
Neisseria — род аэробных или факультативно анаэробных грамотрицательных диплококков с выпрямленными смежными краями (семейство Neisseriaceae); типовой вид N. gonorrhoeae.
N. gonorrhoeae (гонококк) — вид Neisseria, вызывающий гонорею; типовой вид рода Neisseria.
N. meningitidis (менингококк) — вид Neisseria, возбудитель менингококковой инфекции; серологически разделён на группы A, B, C и D по специфичности капсулярных полисахаридов.
Paragonimus — род трематод-сосальщиков, паразитов дыхательных путей человека и животных; заражение происходит при употреблении в пищу пресноводных крабов и раков, инвазированных метацеркариями; распространён в дальневосточном регионе.
P. westermani (P. ringeri) — возбудитель парагонимоза; взрослые особи мигрируют через стенку кишки и диафрагму в лёгкие, где вызывают воспалительную реакцию с формированием фиброзных узлов, обычно содержащих двух гельминтов, экссудат, яйца и остатки эритроцитов; узлы могут граничить друг с другом и образовывать мультилокулярные цисты.
Paramyxoviridae — семейство РНК-содержащих вирусов, морфологически сходных с вирусом гриппа; включает три рода: Paramyxovirus, Morbillivirus и Pneumovirus; все представители способны вызывать клеточное слияние и образовывать эозинофильные цитоплазматические включения.
Picornaviridae — семейство очень мелких вирусов, не имеющих капсида, с сердцевиной из одноцепочечной РНК; включает вирусы полиомиелита, Коксаки и ЕСНО-вирусы.
Pneumocystiscarinii (пневмоциста) — организм, систематически находящийся между грибами и простейшими; часто наблюдают в виде скоплений внутри круглых цистоподобных структур с выраженной стенкой; возбудитель пневмоцистоза.
Proteus — род подвижных грамотрицательных бактерий семейства Enterobacteriaceae, обитающих в фекальных и разлагающихся органических массах; типовой вид — P. vulgaris.
P. vulgaris — вид P., выявляемый в гниющих массах и абсцессах; некоторые штаммы агглютинируются типовыми сыворотками, имеющими значение в диагностике риккетсиозов.
Pseudomonas — род подвижных грамотрицательных строго аэробных бактерий семейства Pseudomonadaceae, распространённых в почве, пресной и морской воде; некоторые виды патогенны для растений, другие иногда патогенны для животных; типовой вид — P. aeruginosa, возбудитель синегнойной инфекции.
Rubivirus — род вирусов семейства Togaviridae, включает возбудителя краснухи.
Salmonella — род аэробных и факультативно анаэробных грамотрицательных бактерий семейства Enterobacteriaceae; патогенны для людей и животных, типовой вид — S. choleraеsuis.
S. choleraеsuis — вид S., встречают у свиней, иногда вызывает острые пищевые токсикоинфекции и лихорадку кишечного генеза у людей.
S. paratyphiА (Бриона–Кайзера палочка). Серовар S. choleraеsuis, возбудитель паратифа А, характеризующегося острым началом, выраженным ознобом и обильной сыпью.
S. schottmulleri (Шотмюллера палочка). Серовар S. choleraеsuis, возбудитель паратифа В, характеризующегося особенно острым началом и обильной сыпью, иногда розеолёзно-папулёзно-петехиальной.
S. typhi (Эберта–Гаффки палочка, тифозная палочка). Серовар S. choleraеsuis, возбудитель брюшного тифа; выделяют от больных, из заражённой воды и пищевых продуктов.
S. typhimurium (палочка мышиного тифа, Бреслау палочка). Серовар S. choleraеsuis, вызывающий пищевые отравления у людей.
Shigella. Род грамотрицательных бактерий семейства Enterobacteriaceae, паразиты ЖКТ приматов и человека; могут вызывать дизентерию; типовой вид рода — S. dysenteriae.
S. dysenteriae (Григорьева–Шига–Крузе палочка, Григорьева–Шига палочка). Вид S., возбудитель дизентерии, типовой вид рода.
S. flexneri (Флекснера палочка). Вид S., обычный возбудитель эпидемий дизентерии и гастроэнтерита у детей.
S. sonnei (Зонне палочка). Вид S., возбудитель лёгкой формы дизентерии и летней диареи у детей.
Staphylococcus (стафилококк). Род грамположительных бактерий семейства Micrococcaceae, образующих характерные гроздья; обитают на коже, в кожных железах, на поверхности слизистых оболочек, а также на различных пищевых продуктах; типовой вид — S. aureus.
S. aureus (золотистый стафилококк) — типовой вид рода S., вызывающий фурункулёз, пиемию, остеомиелит, нагноение ран и пищевые отравления.
Streptococcus (стрептококк). Род грамположительных бактерий семейства Streptococcaceae; включает сферические или овоидные организмы, образующие пары или цепочки; некоторые виды патогенны; типовой вид — S. pyogenes.
S. mutans — вид S., связываемый с развитием кариозных поражений зубов.
S. pneumoniae (пневмококк) — возбудитель долевой пневмонии, менингита, синуситов и прочих инфекций.
S. pyogenes — вид S., вызывающий образование гнойных поражений и септицемий; типовой вид рода.
Togaviridae. Семейство вирусов, включающее арбовирусы групп А и В, составляющее роды Alphavirus, Flavivirus, а также Rubivirus и Pestivirus.
Trematoda (трематоды, сосальщики). Большой класс плоских червей (более 3000 видов), ведущих исключительно паразитический образ жизни; характерна билатеральная симметрия тела, имеют нерасчленённое тело с присосками и разветвлённый кишечник (заканчивается слепо); чаще гермафродиты; развиваются с чередованием поколений и сменой хозяев, окончательные хозяева — позвоночные животные, промежуточные хозяева — беспозвоночные (обычно моллюски); некоторые Т. — паразиты человека.
Treponema (трепонема). Род анаэробных бактерий (отряд Spirochaetales); включает туго закрученные, образующие правильные или неправильные спирали клетки, не имеющие чётко выраженных протоплазматических структур; некоторые виды — патогены и паразиты человека и животных; типовой вид — T. pallidum.
T. pallidum подвид pallidum (бледная трепонема, бледная спирохета). Вид T., возбудитель сифилиса человека.
T. vincentii (спирохета Венсана). Вид Т., возбудитель (в симбиозе с F. necrophorum) некротической ангины Симановского–Венсана–Плаута.
Trichinella. Род паразитических гельминтов-нематод.
T. spiralis (свиной червь, трихина) — возбудитель трихинеллёза человека.
Trichocephalustrichiuris (власоглав) — вид паразитических нематод отряда Trichocephalida, семейства Trichocephalidae, паразитирует в слепой кишке и червеобразном отростке человека; яйца развиваются в почве; возбудитель трихоцефалёза.
Yersinia — род грамотрицательных бактерий семейства Enterobacteriaceae; включает подвижные и неподвижные палочки (неподвижны при 37 °C, два вида подвижно при температуре ниже 30 °C); спор и капсул не образуют, паразиты человека и животных; типовой вид — Y. pestis.
Y. enterocolitica — вид Y., возбудитель иерсиниоза у человека; выделяют из фекалий и лимфатических узлов больных и здоровых животных и человека, с предметов и продуктов, загрязнённых фекалиями, а также из трупов крупного рогатого скота, кроликов, зайцев, собак, морских свинок, обезьян, лошадей, свиней и овец.
Y. pestis (чумная палочка) — вид Y., возбудитель чумы; передаётся человеку от крыс восточной крысиной блохой Xenopsylla cheopis.
Y. pseudotuberculosis — вид Y., возбудитель псевдотуберкулёза грызунов (редко человека) и иногда острого мезентериального лимфаденита.
Абстиненция (синдром абстинентный). Состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приёма (введения) веществ, вызвавших токсикоманическую зависимость или после введения их антагонистов; включает психические, вегетативно-соматические и неврологические расстройства.
Агент Итона, см. Mycoplasma pneumoniae.
Агранулоцитоз (алейкия, анейтрофилёз, гранулофтиз). Резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1´109/л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75´109/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.
Аденома — доброкачественная эпителиальная опухоль, клетки которой формируют железистоподобные структуры.
гипофиза а. — опухоль, происходящая из аденоцитов передней доли гипофиза; приводит к эндокринным нарушениям, затем (при росте за пределы турецкого седла) — к расстройствам зрения и другим неврологическим нарушениям.
Аденофлегмона — разлитое гнойное воспаление клетчатки, окружающей лимфатические узлы; обычно бывает осложнением острого лимфаденита.
Акрогерия (акрогерия Готтрона, синдром Готтрона) — наследственное заболевание (r); характеризуется врождённой атрофией кожи конечностей (наиболее выражена на кистях и стопах) в сочетании с их гипоплазией.
Акроцианоз — синюшная окраска дистальных частей тела; происходит вследствие венозного застоя (чаще при недостаточности правых отделов сердца).
Актиномикоз (болезнь лучистогрибковая). Хроническое инфекционное заболевание человека и животных; возбудитель — актиномицеты; характерны гранулематозные поражения тканей и органов с развитием плотных инфильтратов, образованием абсцессов, свищей и рубцов.
Алейкия алиментарно-токсическая (ангина алиментарно-геморрагическая, аплазия кроветворных органов эндемическая, микотоксикоз алиментарно-геморрагический, микотоксикоз острый алиментарный). Пищевой микотоксикоз; развивается при употреблении в пищу продуктов из перезимовавшего в поле зерна, заражённого грибками Fusarium sporotrichiella; характерны стоматит и агранулоцитоз, позже — некротическая ангина, геморрагии и сепсис.
Алкаптонурия — недостаточность оксидазы гомогентизиновой кислоты; характерны пигментация тканей и артрозы.
Аменорея — отсутствие или ненормальное прекращение менструаций.
лактационная а. — физиологическое прекращение менструаций во время кормления грудью.
Амилоидоз (амилоидная дистрофия). Патология неясной этиологии (диспротеиноз), характеризующаяся внеклеточным накоплением амилоида в тканях и органах; приводит к склерозу, атрофии, потере функций.
Амилорея. Выделение с испражнениями увеличенного количества непереваренного крахмала, чаще при усиленной перистальтике кишечника.
Амниоцентез — прокол передней брюшной стенки и стенки матки с целью получения амниотической жидкости.
Ангиит аллергический гранулематозный, см. «Синдром Черджа–Стросс».
Ангина алиментарно-геморрагическая, см. «Алейкия алиментарно-токсическая».
Ангиома наследственная геморрагическая, см. «Болезнь Рандю–Ослера».
Ангиоматоз (гемангиоматоз) — общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов.
Капоши а. см. «Саркома Капоши».
Аневризма — локальное расширение просвета кровеносного сосуда или сердца либо содержащая кровь опухоль, непосредственно связанная с просветом артерии.
Анемия — любое состояние, при котором количество эритроцитов, содержание Hb и Ht снижены относительно нормы.
В12-дефицитные а. развиваются вследствие дефицита витамина B12 (суточная потребность 1–5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная а. — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют B12-дефицитные а. алиментарного генеза. В12-дефицитные а. могут быть врождёнными или приобретёнными.
Этиология. • Витамин B12‑дефицитная наследственная а.† Фундальный гастрит (тип А). ‡ АТ к париетальным клеткам желудка. ‡ Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла). • Другие B12-дефицитные а. † Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12. † Гастрэктомия. † Синдром приводящей петли. † Инвазия лентецом широким. † Синдром мальабсорбции. † Хронический панкреатит. † Лекарственные средства (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).
Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной а. • Классическая пернициозная а. взрослых (170900, предположительно Â) с нарушением всасывания витамина B12. • Пернициозная а. у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, r). • Пернициозная а. ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B12 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, r). При этой мегалобластной а. возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия. • Врождённая пернициозная а. (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.
Патоморфология. • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы. • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия слизистых клеток, атрофия париетальных и главных клеток, характерен клеточный атипизм. • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз). • Дегенерация периферических нервов.
Клиническая картина определяется дефицитом витамина B12. • Общие признаки а. (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.). • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы). • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба). • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция). • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия. • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.
Лечение.
Общая тактика. • Лечение необходимо проводить пожизненно. • Режим амбулаторный. • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям. • Диета с повышенным содержанием белка.
Лекарственная терапия. Витамин B12 (цианкобаламин) — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 раз в месяц в течение всей жизни.
Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином B12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.
Синонимы: злокачественная а., Аддисона–Бирмера болезнь, Бирмера болезнь, Аддисона–Бирмера а.
врождённая а. — болезнь гемолитическая новорождённых (эритробластоз плода).
гипопластическая а. — прогрессирующая нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная а., возникающая вследствие сильного угнетения, неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией. Если процесс персистирует, может развиться апластическая а.
врождённая г.а. (анемия Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант а. Фанкони (*205900, r). От а. Фанкони её отличают раннее появление а. (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении. • Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF. • Лечение: † Преднизолон. эффективен примерно у 50%. † Переливания эритроцитарной массы.
приобретённая г.а. (транзиторная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем анемия Дайемонда–Блекфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже — хронически. • Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парвовирусов) на эритропоэз. • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и общая железосвязывающая способность снижены. Через 2–4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.
мишеневидно-клеточная гемолитическая а. см. «Талассемия».
новорождённых а. — болезнь гемолитическая новорождённых (эритробластоз плода).
Фанкони а. Тип идиопатической рефрактерной а., характеризующийся панцитопенией (лейкопенией), гипоплазией красного костного мозга и врождёнными аномалиями (низкорослостью, микроцефалией, гипогенитализмом, косоглазием, дефектами развития скелета, почек, микрофтальмией, умственной отсталостью); встречают как семейную болезнь. Для Ф.а. существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (r).
Аномалия Эбштайна (Эбштайна болезнь) — ВПС в виде смещения створок трёхстворчатого клапана в правый желудочек; клапаны деформированы и прилежат к перегородке; обычно расширение фиброзного кольца и полости правого желудочка.
Апноэ — временная остановка дыхания.
Арахнодактилия (паукообразные пальцы) — узкая длинная ладонь с длинными пальцами.
Аскарида, см. Ascaris lumbricoides.
Атетоз (гиперкинез атетоидный). Гиперкинез, характеризующийся непроизвольными, медленными, стереотипными, вычурными движениями небольшого объёма в дистальных отделах конечностей, нередко распространяющимися на проксимальные отделы конечностей и мышцы лица; возникает при поражении полосатого тела в области хвостатого ядра и скорлупы.
Атрезия — аномалия развития: полное отсутствие просвета полого органа.
Афты — небольшие участки поверхностного некроза эпителия слизистых оболочек; имеют вид желтовато-серых округлых эрозий или небольших язв с ярко-красным воспалительным ободком.
Ахлоргидрия — отсутствие свободной соляной кислоты в желудочном соке.
Ацидоз Состояние, характеризующееся абсолютным или относительным уменьшением содержания щёлочей в биологических жидкостях по отношению к содержанию кислот; pH жидкостей тела может быть нормальным или сниженным.
дыхательный а. (газовый а., респираторный а.). А., возникающий вследствие неадекватной лёгочной вентиляции или гиповентиляции; происходит снижение pH крови, несмотря на компенсацию посредством задержки бикарбонатов почками.
метаболический а. (обменный а.). А., вызванный накоплением кислоты более сильной, чем угольная, или большими потерями щелочных соединений.
молочнокислый a. А., вызванный накоплением молочной кислоты вследствие тканевой гипоксии, действия препаратов или неизвестной этиологии.
смешанный а. Сочетание двух или более форм а. (например, дыхательного и метаболического при недостаточности альвеолярной вентиляции).
Бактериурия (бациллурия) — наличие бактерий в свежевыпущенной моче; наблюдают при воспалительных заболеваниях почек и мочевых путей, брюшном тифе, реже — при бруцеллёзе и лептоспирозах.
Баланопостит — воспаление кожи головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти.
Билирубинемия конституциональная, см. «Желтуха семейная негемолитическая».
Блокада сердца. Ухудшение или полная утрата способности того или иного участка миокарда проводить возбуждение.
атриовентрикулярная б.с. (предсердно-желудочковая б.с., АВ-блокада). Частичное или полное нарушение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам; возникает на разных уровнях проводящей системы сердца (область предсердно-желудочкового узла, предсердно-желудочковый пучок, обе его ножки или правая ножка и оба разветвления его левой ножки одновременно).
Болезнь. 1. Жизнь, нарушенная в своём течении повреждением структуры и функций организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации в качественно-своеобразных формах его компенсаторно-приспособительных механизмов. 2. Общее название конкретных нозологических единиц.
Аддисона‑Бирмера б., см. «Анемия витамин B12‑дефицитная».
аутоиммунные бб. (#109100) — бб., в патогенезе которых основная роль принадлежит аллергической реакции на аутоантигены: alopecia areata (гнёздная алопеция), витамин B12‑дефицитная анемия, синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром II), СКВ, синдром Шёгрена, аутоиммунная гемолитическая анемия.
Банга б., см. «Бруцеллёз».
Барракера б., см. «Липодистрофия прогрессирующая сегментарная».
Бека б., см. «Саркоидоз».
Бенье–Бека–Шауманна б., см. «Саркоидоз».
Берже б., см. «Гломерулонефрит фокальный».
Бехтерева б., см. «Спондилит деформирующий».
Брюса б., см. «Бруцеллёз».
Бувре б., см. «Тахикардия пароксизмальная».
Бушке б., см. «Склередема взрослых».
Вагнера б., см. «Дерматомиозит».
врождённые — бб., проявившиеся при рождении (чаще, но не обязательно наследственные).
Гассера б. см. «Синдром гемолитико-уремический».
Ги–Гертера–Гейбнера б., см. «Целиакия».
Гирке б., см. «Гликогеноз Ia».
глютеновая б., см. «Энтеропатия глютеновая».
Гоше б. (230800, 1q21, ген GBA, r) — наследственное заболевание (в том числе недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая b‑галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Лечение: спленэктомия при кровотечениях, ортопедическая иммобилизация, пересадка костного мозга, анальгетики. Синонимы: цереброзидоз, цереброзидный липидоз.
Дарлинга б., см. «Гистоплазмоз».
Дауна б. — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21‑й паре хромосом. Проявляется олигофренией, замедленным ростом, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желёз (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощённой переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами, маленькими круглыми ушами с выдающимся противозавитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на ладонях. С возрастом увеличивается вероятность развития лейкоза и болезни Альцхаймера. Û трисомия по 21‑й паре хромосом Û синдром Дауна.
Дюшенна б., см. «Дистрофия псевдогипертрофическая мышечная».
Жильбера б. см. «Желтуха семейная негемолитическая».
заячья б., см. «Туляремия».
идиопатические — бб., причина которых неясна.
инфекционные бб. — обширная группа заболеваний, вызываемых патогенными возбудителями или их токсинами, — представляют собой такую степень развития инфекционного процесса, которая характеризуется нарушениями жизнедеятельности макроорганизма в субклинической или манифестной форме. В отличие от других болезней, инфекционные бб. могут передаваться от заражённого человека или животного здоровому и обладают способностью к массовому распространению. Для инфекционных бб. характерны специфичность этиологического агента, цикличность течения и формирование иммунитета. В общей структуре заболеваний человека инфекционные бб. составляют от 20 до 40%. Эта большая группа бб., нередко тяжело протекающих, причиняет обществу значительный социально-экономический ущерб. Несмотря на отчётливый прогресс в изучении инфекций, в настоящее время от них умирают миллионы людей.
Иценко–Кушинга б. (базофилизм гипофизарный, Кушинга болезнь). Гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ.
коллагеновые бб. — группа генерализованных бб., поражающих соединительную ткань и характеризующихся фибриноидным некрозом или васкулитом. К к.бб. относят СКВ, ССД, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку, узелковый периартериит и дерматомиозит. Термин «коллагеновые бб.» неточен, т.к. не показано, что первично или преимущественно поражаются именно коллагены (речь идёт скорее об использовании понятия «коллаген» как синонима термина «соединительная ткань»). Û коллагеново‑сосудистые бб. Û коллагенозы.
Кундрата б., см. «Лимфосаркоматоз».
Кушинга б., см. «Болезнь Иценко–Кушинга».
Лаймская б. (по названию города Лайм [Lyme, штат Коннектикат, США], в окрестностях которого б. была впервые обнаружена в 1980 г.) — трансмиссивное природноочаговое заболевание, передающееся клещами, с поражением кожи, сердца, нервной системы и суставов. Û лаймский артрит Û лаймоборрелиоз.
Литтла б. (Литтла врождённая аноксемическая эмбриопатия) Форма детского церебрального паралича, характеризующаяся центральными параличами конечностей с преобладанием нижнего спастического парапареза.
лучистогрибковая б., см. «Актиномикоз».
Менетрие б. (аденопапилломатоз, гастрит гипертрофический гигантский, гастрит опухолевидный, гастрит складчатый, гипертрофия слизистой оболочки желудка гигантская, полиаденома стелющаяся) Выраженная гипертрофия слизистой оболочки желудка с развитием множественных аденом и кист, повышенным содержанием белка в желудочном соке, что может приводить к гипоальбуминемии; проявляется постоянными или перемежающимися отёками.
митральная б. — ревматический сочетанный митральный порок сердца: сужение левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана.
мультифакториальные (многофакторные) — бб., которые развиваются в результате взаимодействия определённых комбинаций аллелей разных локусов и специфических воздействий факторов окружающей среды.
мышиная б., см. «Туляремия».
накопления бб. (болезни депонирования, тезаурисмозы) — наследственные бб., вызванные нарушениями обмена, проявляющиеся прогрессирующим отложением веществ определённого типа в клетках различных тканей (например, гликогенозы).
лизосомные н.бб. характеризуются неспособностью ферментов лизосом (вследствие дефектов их синтеза или структуры) расщеплять метаболиты. Так, болезнь Тэя‑Сакса развивается вследствие недостаточности гексозаминидазы A (в нейронах накапливается моносиалоганглиозид); синдром Хюрлер: недостаточность a‑L‑идуронидазы (во многих тканях и органах возрастает количество гликозаминогликанов); гликогеноз типа 2: недостаточность лизосомальной a‑1,4‑глюкозидазы (избыточное содержание гликогена в сердце, скелетных мышцах, печени и мозге).
пероксисомные н.бб. — наследственные бб. обмена веществ, обусловленные нарушением биогенеза или функции пероксисом. Синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация органоидов или пероксисомы отсутствуют полностью. К этой группе болезней отнесены синдромы Целлвегера, болезнь Рефсума, адренолейкодистрофия новорождённых, гиперпипеколическая ацидемия. При этом в крови повышено содержание фитановой кислоты и длинноцепочечных жирных кислот. При хондродисплазии точечной ризомелической, некоторых формах ихтиоза и наследуемой катаракты происходит накопление фитановой кислоты, но не длинноцепочечных жирных кислот.
наследственные — бб., для которой этиологическим фактором является генная, хромосомная или геномная мутация.
Ниманна–Пика б. — липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в макрофагах печени, селезёнки, лимфатических узлах и костном мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях. Известно множество клинических форм, в т.ч. развивающиеся при недостаточности сфингомиелиназы (257200, сфингомиелин фосфодиэстераза, 11p15.4–p15.1, ген SMPD1). Лечение: спленэктомия, пересадка костного мозга. Синонимы: сфингомиелиновый липидоз, фосфатидоз, гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулёз нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидноклеточная, сфингомиелиноз.
Осгуда–Шлаттера б., см. «Болезнь Шлаттера».
отсутствия пульса б., см. «Синдром Такаясу».
Посады–Вернике б., см. «Кокцидиоидоз».
Райтера б., см. «Синдром Райтера».
Рандю–Ослера б. (ангиома наследственная геморрагическая, Ослера б., Рандю–Вебера–Ослера б., Ослера–Рандю синдром, телеангиэктазия наследственная геморрагическая). Наследственное заболевание (Â), характеризующееся геморрагическим синдромом, обусловленным множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек.
Рейно б. Заболевание неясной этиологии, характеризующееся приступообразными спазмами артерий пальцев кистей, реже стоп; проявляется их побледнением, болями и парестезиями.
Рейтера б., см. «Синдром Райтера».
Роже б., см. «Болезнь Толочинова–Роже».
Сиденхэма б., см. «Хорея Сиденхэма».
Симмондса б. — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофизарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желёз. Причины: гипо- или атрофия передней доли гипофиза, недостаточность гипоталамических либеринов, травмы, инфекция (сепсис, энцефалиты, туберкулёз, сифилис), сосудистые нарушения (спазм, коллапс). Клиническая картина зависит от степени снижения функций гипофиза. Резкое снижение массы тела — доминирующий признак заболевания. Û кахексия гипофизарная Û пангипопитуитаризм Û кахексия диэнцефально-гипофизарная Û болезнь Симмондса–Глинского.
Сокольского–Буйо б. (ревматизм). Инфекционно-аллергическая б., этиологически связанная со стрептококком группы А; характеризуется системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и рецидивирующим течением.
Такаясу б., см. «Синдром Такаясу».
Толочинова–Роже б. (Роже болезнь) ВПС: дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки, обусловливающий сброс крови из левого желудочка в правый.
Томсена б., см. «Миотония врождённая».
Уилсона–Коновалова б., см. «Дистрофия гепатоцеребральная».
Уиппла б. (липогранулематоз брыжейки, липодистрофия кишечная, липодистрофия интестинальная). Болезнь неясной этиологии (возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii); в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогранулём и блокадой лимфооттока; проявляется стеатореей, похуданием, анемией.
фон Виллебранда б. (ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия, сосудистая гемофилия, конституциональная тромбопатия, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеническая, пурпура атромбоцитопеническая, Юргенса синдром). Врождённое (*193400, 12pter–p12, дефекты генов VWF, F8VWF, Â; *277480, r; *177820, дефект рецептора фактора ф.В) отсутствие высокомолекулярных форм плазменного фактора VIII, необходимых для агрегации тромбоцитов; геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью VIII:R и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено; возможны аортальный стеноз (при типе IIA) и ПМК.
Фрёлиха б., см. «Дистрофия адипозогенитальная».
Фрэнсиса б., см. «Туляремия».
Хэнда (Хенда)‑Шюллера‑Крисчена б. (впервые болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена описал в 1865 и 1876 г. английский патолог Томас Смит [Smith Thomas, 1833–1909]) — генерализованныйжировой гистиоцитоз костной ткани, в особенности черепа. Сопровождается разрушением костей, эозинофильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина. Клинически проявляется полиурией, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа). Û Шюллера б. Û Шюллера синдром Û гистиоцитоз Х Û гранулематоз липоидный Û Крисчена-Шюллера б. Û липогранулематоз.
Ходжкена б. — лимфогранулематоз.
хромосомные бб. — большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при х.б. включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала.
Классификация
• Геномные аберрации (аномальное количество хромосом, кратное гаплоидному набору [23n]). † Триплоидия (у живорождённых). † Тетраплоидии (спонтанное прерывание беременности).
• Числовые аномалии (аномальное количество хромосом, некратное гаплоидному набору) возникают вследствие нарушения расхождения хромосом при мейозе (как правило, у лиц со структурно повреждёнными хромосомами). С увеличением возраста женщины риск рождения у неё ребёнка с числовыми аберрациями увеличивается (особенно резко риск возрастает после 35 лет).
† Моносомии аутосомные (наблюдают крайне редко).
† Трисомии аутосомные: ‡ Синдром Дауна (трисомия 21), ‡ Синдром Эдвардса (трисомия 18), ‡ Болезнь Патау (трисомия 13), ‡ Трисомия 8. † Моносомии по половым хромосомам: ‡ Синдром Тёрнера (45X), ‡ Моносомии по Y хромосоме не бывает.
† Трисомии (и полисомии) по половым хромосомам: ‡ Трисомия и полисомия Х (47XXX), ‡ Синдром Кляйнфелтера (47XXY), ‡ Поли‑Y синдром — случайная находка, не имеющая клинического значения.
• Структурные аномалии (нормальное количество хромосом со структурными изменениями хотя бы в одной из них). Все виды структурных аномалий, проявляющихся клинически (кроме нарушений репродуктивной функции), могут быть охарактеризованы как частичные моносомии, частичные трисомии или их сочетания. Виды структурных аномалий, не ведущие к утрате или избытку хромосомного материала, считают сбалансированными, но они могут вызывать аномальное расхождение хромосом в мейозе и приводить к нарушению репродуктивной функции.
† Делеции (потери хромосомного материала) приводят к частичным моносомиям: ‡ Синдром кошачьего крика, ‡ Синдром Вольффа‑Хиршхорна, ‡ Синдром делеции короткого плеча хромосомы 9 — всего описано около 70 случаев. Отмечают тригоноцефалию, остальные признаки напоминают синдром Дауна. Прогноз для жизни благоприятный. ‡ Синдром 11p- — делеция короткого плеча хромосомы 11, особенно участка 11p13; проявляется врождённым отсутствием радужки (аниридия) и часто сочетается с опухолью Вильмса ‡ Синдром 13q- — делеция длинного плеча хромосомы 13; помимо множественных аномалий развития, сопровождается ретинобластомой, вызванной утратой гена‑супрессора ‡ Другие синдромы делеций: описаны делеции как коротких, так и длинных плеч хромосомы 18, приводящие к различным степеням задержки умственного развития и черепно‑лицевым аномалиям. Утрата материала хромосом 19, 20, 21 и 22 обычно связана с образованием кольцевых хромосом. Синдромы, связанные с 21q- и 22q-, наиболее часты и могут иметь сходство с синдромом Дауна.
† Дупликация (вставка) — синдромы частичных трисомий вследствие вставки нового хромосомного материала.
† Инверсия и транслокация. Как инверсии, так и транслокации, представляют собой перенос генетического материала с одного места на другое; в первом случае этот перенос касается только одной хромосомы, а во втором задействованы две или более хромосом: ‡ Сбалансированная транслокация (полный перенос) не сопровождается утратой или приобретением нового материала и не имеет клинического значения, ‡ Несбалансированная транслокация (частичный перенос), например синдром Дауна, проявляется клинически.
Шёнляйна–Геноха б. (Геноха геморрагическая пурпура, Шёнляйна–Геноха пурпура, капилляротоксикоз, пурпура анафилактическая, васкулит геморрагический) Мелкоточечные кровоизлияния в коже (васкулит, развивающийся при фиксации IgA в стенке сосудов), сопровождающиеся болями в суставах и/или их припуханием, коликой, рвотой с кровью, выделением кровянистого стула, иногда гломерулонефритом; чаще встречают у мальчиков.
Шлаттера б. (Осгуда–Шлаттера болезнь). Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости, проявляющаяся местной болезненной припухлостью; наблюдают чаще у мальчиков 13–17 лет.
Штрюмпелля б., см. «Спондилит деформирующий».
Эбштайна б., см. «Аномалия Эбштайна».
Эрба б., см. «Миопатия юношеская».
Бруцеллёз (Банга болезнь, Брюса болезнь, лихорадка гибралтарская, лихорадка мальтийская, лихорадка средиземноморская, лихорадка ундулирующая, мелитококкоз, мелитококция). Инфекционная болезнь из группы бактериальных зоонозов, вызываемая микроорганизмами рода Brucella, передающаяся от больных животных человеку алиментарным или контактным путём; обычно протекает по типу хрониосепсиса с полиморфной клинической картиной, рецидивами и обострениями.
Бурсит — воспаление синовиальной сумки, сопровождающееся скоплением в её полости экссудата.
Вальвулит — воспаление тканей, образующих клапаны сердца; клинически обнаруживают только после формирования порока поражённого клапана.
Васкулит геморрагический — болезнь Шёнляйна–Геноха.
Витилиго (кожа пегая). Идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.
Возраст костный — возраст, определяемый на основании состояния костного скелета (чаще по рентгенологическим данным), для этого полученные результаты исследований сопоставляют со средними данными о сроках формирования и развития ядер окостенения.
Время
протромбиновое в. (Квика в.). В., необходимое для свёртывания после добавления тромбопластина и кальция в достаточном количестве в кровь с нормальным содержанием фибриногена; при уменьшении содержания протромбина п.в. увеличивается.
рекальцификации в. Показатель общей активности свёртывающей системы крови, определяемый путём сравнения времени свёртывания исследуемой крови со временем свёртывания крови, избыточно насыщенной ионами кальция.
Выпот — скопление жидкости (экссудата или транссудата) в серозной полости.
Галактоземия (олигофрения галактоземическая). Наследственная болезнь (r), обусловленная нарушением углеводного обмена вследствие отсутствия фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы и характеризующаяся накоплением в крови галактозы, отставанием в физическом и умственном развитии, желтухой, гепатомегалией, катарактой.
Гастринома (Золлингера–Эллисона синдром, аденома поджелудочной железы ульцерогенная). Сочетание пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки с аденомой панкреатических островков, развивающейся из ацидофильных инсулоцитов (a-клеток).
Гастроэнтероколит — сочетанное острое воспаление слизистых оболочек ЖКТ с преимущественным поражением тонкой или толстой кишок.
Гемангиосаркома Капоши, см. «Саркома Капоши».
Гемартроз — скопление крови в полости сустава.
Гематокрит. 1. Прибор для определения гематокритного числа. 2. (Ht, гематокритное число). Отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы; г. даёт представление об общем объёме эритроцитов, характеризует степень гемоконцентрации или гидремии.
Гемохроматоз (гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье–Ано–Шоффара синдром, цирроз пигментный). Расстройство обмена железа: увеличенное всасывание, насыщение железосвязывающих белков, отложения гемосидерина в печени, поджелудочной железе, коже; цирроз печени, диабет («бронзовый» диабет), бронзовая пигментация кожи.
Гидраденит (абсцесс туберозный). Гнойное воспаление апокринных потовых желёз, вызываемое стафилококками; обычно локализуется в подмышечных ямках.
Гименолепидоз. Общее название гельминтозов из группы цестодозов, вызываемых карликовым и крысиным цепнями (Hymenolepis папа и Hymenolepis diminuta), паразитирующими в тонкой кишке; протекают с диспептическими явлениями, иногда увеличением печени; возможно осложнение в виде мезентериального лимфаденита.
Гипербилирубинемия — увеличенное содержание билирубина в крови.
врождённая г., см. «Желтуха семейная негемолитическая».
идиопатическая г., см. «Желтуха семейная негемолитическая».
конституциональная г., см. «Желтуха семейная негемолитическая».
Гиперменорея (меноррагия). Расстройство менструаций в виде увеличения количества выделяемой во время менструации крови.
Гиперурикемия. Повышенное содержание мочевой кислоты в крови, в т.ч. при синдромах: распада опухоли, Леша–Найена; также при синдроме повышенной активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы 1 — потеря слуха, атаксия, умственное отставание, полиневропатии, кардиомиопатия, нефролитиаз, почечная недостаточность, подагрические артриты, задержка роста, гипертелоризм.
Гипофосфатазия (фосфоэтаноламинурия). Наследственное заболевание (r), обусловленное недостаточной активностью щелочной фосфатазы; характеризуется рахитоподобными изменениями скелета и выделением с мочой фосфоэтаноламина.
Гистиоцитоз. 1. Появление оседлых макрофагов в крови или других тканях при различных патологических процессах 2. Общее название группы болезней неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в оседлых макрофагах продуктов нарушенного обмена.
гистиоцитоз Х, см. «Болезнь Хэнда (Хенда)‑Шюллера‑Крисчена».
злокачественный г. (ретикулёз, ретикулоэндотелиоз). Острый лейкоз, протекающий с системным разрастанием клеток, напоминающих макрофаги.
липоидный г., см. «Болезнь Ниманна–Пика».
Гистоплазмоз (Дарлинга болезнь, Дарлинга цитомикоз, цитомикоз ретикулоэндотелиальный). Инфекционное заболевание из группы системных микозов; возбудитель — Histoplasma capsulatum; характеризуется гиперплазией элементов ретикулоэндотелиальной системы, преимущественно в лёгких, а также в печени и селезёнке, без признаков гнойного воспаления, с развитием сердечно-лёгочного, печёночно-селезёночно-лимфатического или кожно-слизисто-язвенного синдромов.
Гликогеноз (гликогеновая болезнь). Общее название группы болезней, характеризуемых накоплением гликогена в тканях; различают 9 типов (и подтипов) гликогенозов (0–VIII).
Ia типа г. (Â) (Гирке болезнь, Гирке–Ван-Кревельда синдром, гепатонефромегальный г., нефромегалический г.). Г., обусловленный недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой.
Гломерулонефрит (клубочковый нефрит) — болезнь почек, характеризующаяся двусторонними воспалительными изменениями в клубочках.
фокальный г. (болезнь Берже, IgA-нефропатия). Г., поражающий небольшую часть почечных клубочков, не связанный с азотемией; обычно проявляется гематурией, ассоциируется с острой инфекцией верхних дыхательных путей; характерны отложения IgA в мезангии клубочков.
Глюкоаминофосфатдиабет, см. «Синдром де Тони–Дебре–Фанкони».
Гранулематоз — общее название заболеваний и состояний, протекающих с образованием гранулём.
аллергический г., см. «Синдром Черджа-Стросс».
доброкачественный г., см. «Саркоидоз».
ДВС-синдром, см. «Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания».
Делирий (синдром делириозный) — галлюцинаторное помрачение сознания с преобладанием истинных зрительных галлюцинаций, зрительных иллюзий и парейдолий; сопровождается образным бредом, двигательным возбуждением.
Демпинг-синдром (постгастрэктомический синдром, синдром сбрасывания) — синдром, возникающий после еды у больных с анастомозом верхних отделов пищеварительного тракта; проявляется покраснением, гипергидрозом, головокружением, слабостью и сосудистым коллапсом.
Депрессия (синдром депрессивный) Состояние, характеризующееся угнетённым или тоскливым настроением и снижением психической активности; сочетается с двигательными расстройствами и разнообразными соматическими нарушениями (потеря аппетита, похудание, запоры, изменение ритма сердечной деятельности и т.п.).
Дерматит (дерматит контактный) Воспаление кожи, обусловленное (в отличие от токсидермии) непосредственным воздействием на неё патогенного фактора (физического, химического и т.п.); иногда термин д. используют как общее название всех форм воспаления кожи.
атопический д. (Бенье–Брока синдром, нейродермит диффузный, нейродермит конституциональный, нейродермит разлитой, нейродермит рассеянный, нейродермит хронический диффузный, почесуха диатезная, почесуха обыкновенная, экзема конституциональная, экзема эндогенная, экзематоид поздний экссудативный) — д., характеризующийся симметричным расположением поражённых участков на сгибательных поверхностях конечностей, лице, шее, в области заднего прохода и половых органов; обычно сопровождается стойким белым дермографизмом.
Дерматомиозит (Вагнера болезнь, Вагнера–Унферрихта–Хеппа болезнь, полимиозит). Заболевание из группы коллагенозов; характеризуется системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка (преимущественно на открытых участках тела).
Деформация ног вальгусная (coxa valga) — деформация бедренной кости с увеличением шеечно-диафизарного угла относительно максимальной возрастной нормы.
Деформация ног варусная (соха vara) — деформация бедренной кости с уменьшением шеечно-диафизарного угла относительно минимальной возрастной нормы.
Диабет — общее название группы заболеваний, протекающих с избыточным выделением мочи из организма.
бронзовый д., см. «Гемохроматоз».
гликофосфаминный д. (цистиноз нефропатический) — группа болезней, вместе называемых синдромом Фанкони.
несахарный д. — д., протекающий с постоянной полиурией; моча имеет низкий удельный вес, сопровождается сильной жаждой; развивается в результате пониженной секреции АДГ; изменения мочи, происходящие при неумеренном потреблении воды (например, психогенной полидипсии), могут симулировать н.д.; разные варианты наследования множества генетических дефектов.
нейрогипофизарный н.д. — наследственный (r) н.д., обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарной системы.
нефрогенный н.д. — д., обусловленный неспособностью почечных канальцев реагировать на АДГ.
фосфатный д., см. «Фосфат-диабет».
Дизурия — общее название расстройств мочеиспускания (например, в виде его болезненности или затруднения выведения мочи из мочевого пузыря).
Дисбактериоз. 1. Изменение количественных соотношений и состава нормальной микрофлоры организма, характеризующееся уменьшением количества или исчезновением обычно составляющих её микроорганизмов, появлением и доминированием атипичных, редко встречающихся или несвойственных ей микроорганизмов 2. Совокупность изменений в макроорганизме, вызванных изменением количественных соотношений и состава его микрофлоры.
Дискинезия — общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности их отдельных компонентов.
Диспепсия — общее название для обозначения симптомокомплекса, связанного с нарушением пищеварения любой этиологии.
Дистрофия — недостаточное (несбалансированное) питание.
адипозогенитальная д. (евнухоидизм гипофизарный, ожирение гипофизарное, Пехкранца–Бабинского–Фрёлиха синдром, Фрёлиха болезнь, Фрёлиха синдром). Нейроэндокринное заболевание, вызванное поражением гипоталамуса и гипофиза; характерны ожирение и нарушение полового созревания.
Беккера д. — вариант мышечной д. Дюшенна. Имеет более доброкачественное течение.
гепатоцеребральная д. (болезнь Уилсона–Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация, r). Заболевание развивается вследствие нарушения обмена белков и меди: поражение печени с развитием цирроза, вторичное поражение головного мозга (дистрофический процесс в чечевицеобразных ядрах). Симптомы включают экстрапирамидную ригидность, гиперкинезы, бульбарные и мозжечковые расстройства, изменения психики, симптомы нарушения функций печени.
псевдогипертрофическая мышечная д. (детская мышечная д., псевдогипертрофический мышечный паралич, Дюшенна д., Дюшенна болезнь, Дюшенна паралич, миопатия псевдогипертрофическая). Мышечная д.; у мальчиков: начинается со слабости мышц тазового пояса с дальнейшим распространением на мышцы грудной клетки, туловища, конечностей; болезнь фатальна, приводит к гибели в среднем после 20 лет жизни; мышечная псевдогипертрофия, контрактуры мышц, затруднения с реализацией познавательных функций (À, рецессив; дефектен ген дистрофина). Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера могут встречаться у девочек при кариотипе X0, мозаицизмах X0/XX, X0/XXX и структурных аномалиях хромосом.
Мкость
лёгких жизненная ё. (респираторная ёмкость, ЖЕЛ) — наибольший объём воздуха, который можно выдохнуть из лёгких после максимального вдоха; сумма резервного, дополнительного и дыхательного объёмов (примерно 3700 мл).
лёгких форсированная ж.ё. (ФЖЕЛ) — жизненная ёмкость, измеренная при выдохе, выполненном с максимальной скоростью, или максимальный объём воздуха, который может быть изгнан из лёгких выполнением выдоха с максимальным усилием.
лёгких общая ё. Сумма ёмкости вдоха и функциональной остаточной ёмкости; объём воздуха, содержащийся в лёгких в конце максимального вдоха; эквивалентно сумме жизненной ёмкости и остаточного объёма.
лёгких функциональная остаточная ё. (ФОЕ) Объём газа, остающийся в лёгких в конце нормального выдоха: резервный объём выдоха плюс остаточный объём.
Желтуха — окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие отложения в них жёлчных пигментов.
семейная негемолитическая ж. (#143500, хр. 2, дефекты генов UGT1A1, GNT1, Â) ж. без признаков поражения печени, закупорки желчевыводящих путей и гемолиза (врождённый дефект метаболизма): умеренная неконъюгированная гипербилир