Реабілітація та відновне лікування.

Профілактика бронхолегеневих захворювань.
Корекція дисбіозу кишечника.

3. Висока кишкова непрохідність

5. 1. Шифр МКХ-10 - Q41

7. 2. Назва захворювання:

8. - мембранозна форма атрезії та стеноз шлунку;

9. - кістозне подвоєння шлунку;

10. - предуоденальне розташування v.portae (зовнішній стеноз дуоденум);

11. - атрезія або стеноз 12-палої кишки;

12. - кільцевидна (підковоподібна) підшлункова залоза;

13. - мальротація кишечника;

14. - аберантна судина (a.mesenterica superior);

15. - кіста холедоха.

16.

17. 3. Діагностика на догоспітальному етапі:

18. - обільна блювота зеленого кольору, яка посилююється після харчування, зригування різного ступеня інтенсивності;

19. - зондування шлунку катетером N 10-12 з метою визначення об'єму та характеру вмісту (при наявності у шлунку вмісту 15-30 мл слід запідозріти наявність обструкції, а за характером - зелень або безколірна рідина - рівень обструкції);

20. - зондування прямої кишки з метою визначення об'єму вмісту ампули прямої кишки та характеру вмісту (в нормі після народження в ампулі прямої кишки знаходиться меконій в кількості 50-80 мл);

21. - визначення форми живота та зміни його форми в динаміці (живіт лад'євидної форми із здуттям в епігастрії та западінням у нижніх відділах свідчить про перешкоду проходження повітря на рівні дуоденум);

22. - оцінити поведінку дитини.

23. Слід пам'ятати, що важкість стану новонародженої дитини з явищами обструктивної кишкової непрохідності зумовлена прогресуючою дегідратацією, у новонароджених із странгуляційною формою обструкції важкість стану зумовлена прогресуючою гіповолемією, аж до гіповолемічного шоку, за рахунок зменшення об'єму циркулюючої крові: має місце сухість шкіри і слизових

24. оболонок, відмічається западіння родничка, олігурія, дитина в'яла,адинамічна, з блідо-сірою шкірою і її мурмурністю.

25.

26. 4. Терапія на догоспітальному етапі.

27. На догоспітальному етапі показана декомпресія шлунку і 12-палої кишки з активною аспірацією вмісту, а дітям з странгуляцією кишечника обов'язково потрібна інтубація трахеї і

28. декомпресія шлунку.

29.

30. 5. Діагностика на госпітальному етапі.

31. Рентгенологічне обстеження проводиться в наступній послідовності:

32. - оглядова рентгенографія органів грудної клітки та живота у вертикальному положенні дитини;

33. - іригографія в положенні дитини лежачи (20 мл водорозчинного контрасту + 20 мл фізіологічного розчину);

34. - при необхідності рентгенконтрастне дослідження після дачі сульфату барія через рот;

35. - загальноклінічні та біохімічні дослідження крові та сечі;

36. - НСГ;

37. - ЕхоКГ;

38. - УЗД;

39. - консультація неонатолога, невропатолога, генетика.

40.

41. 6. Хірургічне лікування.

42. Критерієм готовності новонародженого до операції є стабілізація показників гемодинаміки і обмінних процесів.

43. Здійснюються:

44. - лапаротомія, ревізія органів черевної порожнини для виявлення характеру вади і можливих поєднаних вад;

45. - перевірка прохідності дистальних відділів кишечника;

46. - мобілізація 12-палої кишки за Кохером, дуоденотомія, визначення місця знаходження papilla Fateri, висічення мембрани, зашивання дефекту слизової і стінки дуоденум;

47. - дуодено-дуоденоанастомоз "кінець-в-кінець", "кінець-вбік";

48. - дуоденоеюностомія на короткій петлі;

49. - при синдромі Ледда розсічення ембріональних тяжів, розворот кишечника, укладання його в правільному анатомічному положенні,

50.

51. 7. Післяопераційне лікування.

52. Згідно протоколу анестезіології та реаніматології. Зондове годування після відновлення функції кишечника (відсутність стазу,наявність стула та газів).

53.

54. 8. Реабілітаційні заходи.

55. Спостереження хірурга з плановими оглядами 4 рази на рік на протязі першого післяопераційного року, далі - 2 рази на рік на протязі 2 років. При наявності скарг - по показанням.

Гастрошизис

Визначення:

Біляпупковий дефект передньої черевної стінки, зазвичай справа, з випинанням внутрішньочеревного вмісту безпосередньо в амніотичну порожнину, без захисної мембрани.

Основні діагностичні критерії:

· Дефект передньої черевної стінки невеликих розмірів, розміщений справа від нормально прикріпленої пуповини;

· маленька черевна порожнина;

· пуповина звично прикріплена до черевної стінки зліва від дефекту;

· Евентровані петлі кишківника змінені - гіперемовані, розширені, покриті фібрином, не мають захисної оболонки;

· Печінка і селезінка завжди залишаються в черевній порожнині;

· відсутність покривної оболонки.

Етіологія:

Пропонуються дві теорії:

1. Ранній внутрішньоутробний розрив омфалоцеле з повним наступним розсмоктуванням покривної мембрани.

2. Внутрішньоутробне судинне порушення з втягуванням омфалобрижової артерії.

Патогенез:

Вважається, що гастрошизис формується між п'ятим та десятим тижнями вагітності.

Причиною його є недостатній розвиток передньої черевної стінки з наступним її розривом по мірі зростання абдомінального тиску.

Гастрошизис асоціюється з анатомічними та біологічними змінами у вип'яченому кишківнику. Такі зміни включають укорочення, набряк, заворот кишки та інфаркт середньої кишки. Укорочення пов'язане з хронічним внутрішньоутробним впливом амніотичної рідини на кишківник з наступними серозними змінами, які призводять до фіброзу та вкорочення кишківника. Заворот тонкої кишки та інфаркт середньої кишки можуть бути пов'язані з відсутністю фіксації кишківника і надмірною вагою вип'яченого кишківника.

Клініка:

Діти з гастрошизисом мають малу вагу при народженні, в 77% - ЗВУР, 55% - недоношені діти. Яким би великим не був об'єм евентрованих органів, дефект передньої черевної стінки має невеликі розміри - 3-4 см. Евентровані петлі кишківника знаходяться в стані запалення - гіперемовані, розширені, а з початком функціонування нирок плода (термін гестації 30 тижнів) і змінами в складі амніотичної рідини покриті фібринозним нальотом. Гастрошизис супроводжується перитонітом, внутрішньоутробно-асептичним, після народження-бактеріальним. При гастрошизисі дуже рідко буває супутня вроджена патологія інших органів і систем і досить часто вроджені вади розвитку кишківника, а саме: вроджений короткий кишківник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишківник, вади ротації і фіксації, атрезії і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення брижі тонкого кишківника.


Гастрошизис у мертвонародженої (зліва) і живонародженої дитини

Співвідношення між статями: Ч1 : Ж1.

Частота виникнення гастрошизису:

1 : 6000 живонароджених. Частіше вада зустрічається у плодів молодих вагітних віком до 25 років.

Ймовірність повторення у сібсів: мінімальна.

Пренатальна діагностика:

Під час ультразвукового дослідження черевну порожнину візуалізують з 10-14 тижня розвитку плоду. При дослідженні материнської сироватки на альфа-фетопротеїн рівень останнього у вагітних плодом з гастрошизисом завжди підвищений. Реакція неспецифічна, діагноз гастрошизису підтверджується при УЗД. Виявлення гастрошизису пренатально дозволяє розробити подальшу тактику ведення вагітності, пологів та лікування дитини. Є дані, що хірургічне лікування гастрошизису спрощується, коли при УЗД діагноз ставиться до моменту ущільнення кишкової стінки і проводиться передчасний кесарів розтин.

Вік прояву:

При народженні. Внутрішньоутробно можливе виявлення при ультрасонографії, починаючи з другого триместру вагітності.

Картування зчіплення генів: невідоме.

Профілактика:

Невідома. Рекомендована генетична консультація.

Лікування:

Хірургічне, формування вентральної кили.