Здавалка
Главная | Обратная связь

Комбіноване голосове і множинне рухове тікозние розлад (синдром де ля Туретта) (F95.2)



Характеризується як психоневрологічне захворювання з множинними руховими і голосовими тиками (моргання, покашлювання, вимова фраз або слів, наприклад «ні»), що супроводжуються неврологічними, поведінковими та емоційними порушеннями. Виникає в дитячому або підлітковому віці, має хронічний перебіг.

Gilles de la Tourette вперше описав це захворювання в 1885г., Вивчивши його в клініці Шарко в Парижі.

Етіологія і патогенез. Основну роль відіграє генетична схильність до даного розладу. Носійство гена, викликає синдром Жиля де ля Туретта у осіб чоловічої статі, 233 супроводжується підвищеною ймовірністю неврозу нав'язливих станів у осіб жіночої статі. Передбачається певна роль деяких нейромедіаторів і нейромодуляторов, включаючи дофамін, серотонін і ендогенні опіоїди.

Поширеність. Дані про поширеність синдрому суперечливі. Повністю виражений синдром де ля Туретта зустрічається 1 на 2000 (0,05%). Ризик захворювання протягом життя становить 0,1 - 1%.

Клініка. Характерно наявність множинних рухових і одного і більш голосових тиків, хоча не завжди одночасно. Тікі виникають багато разів протягом дня, зазвичай приступообразно, практично щодня або з перервами протягом року і більше. Голосові тики частіше множинні, з вибуховими вокализациями, іноді використовуються непристойні слова і фрази (копролалія), які можуть супроводжуватися непристойними жестами (копропраксія). Як рухові, так і голосові тики можуть на короткий час довільно придушуватися, загострюватися при тривозі і стресі і виникати або зникати під час сну.

Тікі не пов'язані з непсихическое захворюваннями, такими як хвороба Гентінгтона, енцефаліти, інтоксикаціями і руховими розладами, викликаними лікарськими препаратами.

Синдром Жиля де ля Туретта протікає хвилеподібно. Захворювання зазвичай починається до 18 років, в 6-7 років з'являються тики м'язів обличчя, голови або шиї, потім протягом декількох років вони поширюються згори вниз. Голосові тики зазвичай з'являються в 8-9 років, а в 11-12 приєднуються нав'язливості й складні тики. У 40-75% хворих є риси синдрому гіперактивності з дефіцитом уваги. З часом симптоматика стабілізується.

Відзначається часте поєднання синдрому з парціальними затримками розвитку, тривожністю, агресивністю, навязчивостями. У дітей з синдромом Жиля де ля Туретта часто бувають труднощі у навчанні. Диференціальна діагностика. Найбільш складна з хронічними тиками. Для тікозние розладів типові повторюваність, швидкість, неритмічність, мимовільність. У той же час деякі хворі з синдромом де ля Туретта вважають, що тик - це довільна реакція на попереднє йому відчуття. Для цього синдрому характерно волнооб- різний перебіг з початком в дитячому або підлітковому віці.

- Хорея Сиденгама (мала хорея) є наслідком неврологічного ускладнення ревматизму, при ньому спостерігаються хореические і атетозні (повільні червоподібні) руху, зазвичай рук і пальців і руху тулуба.

- Хорея Гентингтона є аутосомно-домінантним захворюванням, виявляється деменцією і хореєю з гіперкінезами (нерегулярні, спастичні рухи, зазвичай кінцівок та обличчя).

- Хвороба Паркінсона - це захворювання пізнього віку, ха- рактеризует маскоподібний особи, порушеннями ходи, підвищенням м'язового тонусу («зубчасте колесо»), тремором спокою в вигляді «катання пігулок» .234

- Лікарські екстрапірамідні розлади розвиваються на тлі лікування нейролептиками, найбільш складно діагностувати пізні нейролептичні гіперкінези. Так як нейролептики використовують при лікуванні синдрому Жиля де ля Туретта, необхідно перед початком медикаментозного лікування докладно описувати всі наявні у хворого розлади.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.