 |
|
Синдром паркінсонізму
(акінетико-ригідний, гіпертонічно-гіпокінетичний або палідарний)
9. Був вперше описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном (1817) (як тремтливий параліч) і отримав назву на його честь за пропозицією Жана-Мартена Шарко. Але згодом стало зрозуміло, що в основі рухового розладу лежить не власне параліч, а феномен акінезії. Акінезія (оліго-брадикінезія) – своєрідний розлад рухів, що характеризується їх уповільненням, утрудненням ініціації (початку руху), зменшенням амплітуди та загальним збідненням цілісного малюнку рухів – спонтанних, автоматизованих та співдружніх.
10. Акінезія проявляється конкретно у наступних клінічних феноменах:
· Маскоподібний вираз обличчя (гіпо- та амімія)
· Рідке кліпання очима
· “застиглий”, “скляний” погляд
· Відсутність співдружніх змахів рук (при ході)
· Мілкий почерк (мікрографія)
· Монотонна, затухаюча мова
· Уповільнення ходи, човгаюча хода мілкими кроками
· Поза “згиначів” (голова, кінцівки, тулуб напівзігнуті)
· Про- та ретропульсія (неспроможність керувати інерцією тіла), що призводить до падінь
· Утруднення повертання у ліжку
· Уповільненість виконання повторних ритмічних дій (стискання кисті в кулак і розтискання, зміна пронації кисті на супінацію тощо)
· Слинотеча (за причини рідкого ковтання)
· Порушення ковтання (утруднення проштовхування їжі, попирхування), etc.
11. Акінезія (оліго- брадикінезія) поєднується при паркінсонізмі з одним з наступних симптомів (або всіма зразу):
- М’язова ригідність
- Тремтіння кінцівок у спокої з частотою 4 – 6 гц
- Постуральна нестійкість
12. М’язова ригідність означає підвищення тонусу м’язів, що визначається при пасивних рухах в кінцівках. Але на відміну від спастичності м’язів при центральному паралічі, опір, що відчуває лікар при таких рухах в руках чи ногах пацієнта є майже постійним. Він позначається як пластичний (кінцівка, зупинена під час пасивного руху зберігає отриману позу). В окремих хворих можна помітити під час дослідження тонусу феномен «зубчастого колеса» (враження, що опір кінцівки під час пасивного руху є переривчастим). Ригідність стосується не тільки кінцівок, а й м’язів шиї, тулуба. Ригідність переважає в згиначах тіла і дає своєрідну позу хворого – позу «згиначів».
13. Тремтіння – ритмічні насильні рухи, з частотою приблизно 4 – 6 гц, що є наслідком поперемінної активності агоністів та антагоністів і виглядають як згинання-розгинання, пронація-супінація тощо. Тремтіння при паркінсонізмі проявляється у спокої, або рідше – при підтриманні певної пози кінцівкою (статичне та постуральне, позне), зменшується чи зникає під час довільного руху і нагадує «рахунок монет» чи «скатування пігулок». Може бути не тільки в кінцівках, але в нижній щелепі, язиці, підборідді.
14. В пізніх стадіях розвитку симптомів паркінсонізму очевидною стає постуральна нестабільність – нестійкість, тенденція до втрати рівноваги та падінь, за рахунок поступової втрати рефлексів підтримання пози при стоянні та ході. Якщо хворого легко штовхнути назад або наперед, він починає вирівнювати позу не за рахунок рефлекторного перерозподілу тонусу м’язів, гнучкості тулуба, як здоровий, а починає робити компенсуючі кроки (більше 2-3), або падає, не встигаючи нічого зробити, аби компенсувати інерцію тіла. Так саме виглядає і симптом про- та ретропульсії: після поштовху чи при початку руху (ходи) за тілом, що йде вперед не встигають ноги у кроках і пацієнта ніби щось «несе» або «штовхає», він може впасти, якщо не зупиниться, опираючись у стіну чи якийсь предмет.
15. До моторних проявів додаються і немоторні – порушення сну, сечовипускання, депресія, схильність до закрепів, зниження нюху, а в пізніх стадіях – когнітивне зниження та деменція.
16. Прояви синдрому паркінсонізму розвиваються, як правило, поступово, локально і асиметрично – може бути початок захворювання з тремтіння в одній руці чи з ригідності в одній руці або нозі. Кінцівка стає «лінивою», уповільненою в рухах, перестає змахувати (рука) співдружньо під час ходи, приймає легку напівзігнуту позу, а нога починає «човгати», відстає при ході. Почерк стає мілким і стрічка при письмі повзе донизу. Поступово йде охоплення інших ділянок тіла симптомами.
Нейрохімія паркінсонізму
17. В основі розвитку синдрому лежить поступова дегенерація клітин чорної речовини в ніжках мозку, її компактної частини (Н.Третьяков, 1917). Причина цього досі невідома. Але відомо, що в цих клітинах виробляється специфічний нейромедіатор – дофамін, який транспортується по нігро-стріарному шляху в смугасте тіло (хвостате ядро та лушпину), нейрони яких через бліду кулю та зоровий горб впливають на премоторну кору мозку. Нестача тормозного медіатору дофаміну робить структури смугастого тіла гіперактивними і вони пригнічують кору мозку, саме ті ділянки, які відповідають за планування та ініціювання рухів (виникає феномен акінезії)
В нейронах смугастого тіла розташовані рецептори до дофаміну (Д1 – Д5), стимуляція яких може зменшити прояви хвороби. Нестача дофаміну долається головним чином призначенням його прекурсора – леводопи (L-діоксифенілаланін), речовини, яка може проходити через гемато-енцефалічний бар’єр і перетворюватись у дофамін в клітинах чорної речовини. Можна стимулювати безпосередньо рецептори так званими прямими агоністами дофамінових рецепторів.
Нейрохімічні зв’язки екстрапірамідної системи
Гіпотонічно-гіперкінетичний (стріарний) синдром
18. При ураженні окремих ділянок смугастого тіла і при порушенні балансу медіаторів в межах екстрапірамідної системи, в результаті вибіркової загибелі певних типів клітин та з інших, ще незрозумілих до кінця причин, виникає майже протилежний паркінсонізму за змістом синдром – виникають насильні, мимовільні рухи в різних ділянках тіла, що часто супроводжується зниженням м’язового тонусу (гіпотонією). Такі рухи називають гіперкінезами.
19. Гіперкінези ділять на два основних типи: повільні – дистонії (начебто, насильні поступові зміни тонусу м’язів, що призводять до змін поз, повільних рухів у кінцівках та тулубі) і швидкі – дискінезії (переважно швидкі скорочення м’язів, що призводять до посмикувань частин тіла).
20. До дистоній відносяться:
· Атетоз - хробакоподібні безперервні скорочення м’язів пальців кистей та стоп (у важких випадках можуть скорочуватися і м’язи тулуба), що призводять до вичурних, незгабних поз кінцівок, які постійно змінюються.
· Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та кінцівок.
· Фокальні дистонії:
- спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене спастичним напруженням м'язів шиї (постійним чи періодичним), переважно m. Sterno-cleido-mastoideus, що призводить до насильного повороту голови в сторону (тортіколіс) або її закидання назад (ретроколіс), вперед (антеколіс). ;
- блефароспазм – насильне періодичне зімкнення очних щілин, при мруження, яке може супроводжуватись «функційною сліпотою»;
- оро-мандибулярна дистонія (спазм) – насильні рухи в ділянці рота, що нагадують гримаси, постійно повторюються, можуть супроводжуватись висолопленням язика;
- писальний спазм – специфічний спазм м’язів передпліччя та кисті з утворенням незвичної пози, часто болючий, який виникає тільки під час письма і не виникає при інших видах діяльності.
21. До дискінезій відносяться:
Хорея – швидкі скорочення окремих м’язів тулуба, обличчя та кінцівок, хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто пританцьовує весь час (хорея = танок). Особливо це помітно під час ходи. Скорочення м’язів обличчя нагадує постійні гримаси. В легких випадках такий генералізований неспокій може сприйматись як непосидючість, виглядати майже фізіологічно. Характерний симптом Черні: неможливість втримати в одному положенні висунутого язика, який весь час то висувається, то ховається. Також характерний симптом Гордона-2: при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в цьому положенні, а вже затим опускається. Краще досліджувати в положенні, коли ноги вільно звисають.
Міоклонія – вкрай швидкі скорочення м’язів (наче від удару електричного струму). Можуть біти у одній групі м’язів, в одному сегменті тіла, або в різних, розкидані по тілу; ритмічні та аритмічні.
Тик – як правило швидкий рух у певній ділянці тіла, що стереотипно повторюється. Можуть бути набори тиків, що охоплюють різні ділянки, по черзі, але вони відрізняються від хореї стереотипністю малюнку повторення, інколи – послідовністю охоплення різних ділянок.
Гемібалізм – досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в руці та нозі, що нагадують рух при киданні предмету (як у спортсмена, що кидає диск – дискобола). Виникає гемібалізм при ушкодженні субталамічного ядра.
Спастична кривошия - ретроколіс
А 
Б
Хода хворого з хореєю (А) та вид кисті у хворого з атетозом (Б).