ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ (АНГИОДИСПЛАЗИИ)

Термин "ангиодисплазии" объединяет группу истинно диспластических поражений кровеносных сосудов конечностей врожденного характера в виде аплазии, гипоплазии или гиперплазии их, сопровождаются выраженными анатомо-функциональными нарушениями конечностей, а также заинтересованных органов и рано приводят к снижению качества жизни и ограничению жизнедеятельности больных.

Артериальные ангиодисплазии проявляются в полном отсутствии каких либо артерий или их недоразвитии или врожденные аневризмы (расширения сосудов), при тяжелой форме патологии становится известно сразу после рождения ребенка.

Больные с венозными мальформациями (ВМ) представляют самую многочисленную группу этой категории больных (до 60%). Распространенная форма по имеющимся сообщениям встречается в 53% случаев, ограниченная – в 27%, диффузная – в 19%.

Артериовенозные ангиодисплазии - одна из наиболее тяжелых форм поражения, когда артериальные и венозные патологические сосуды имеют сообщение между собой. В определенных ситуациях, патологический сброс крови из артерий в вены происходит через крупные сообщения (фистулы).

В практике МСЭ наибольшее значение имеют два заболевания - синдром Клиппеля-Треноне и Паркса Вебера-Рубашева.

Клиническая картина при синдроме Клиппеля-Треноне характеризуется в основном триадой симптомов - гипертрофией конечности, варикозным расширением вен по наружной поверхности и пигментными пятнами в виде "географической карты", развивающихся в определенной последовательности: компенсированные гемодинамические нарушения - до 2-5-летнего возраста, субкомпенсированные - до 5-7 лет и стадия хронической венозной недостаточности - старше 7 лет.

При рождении у ребенка обнаруживаются пигментно-сосудистые пятна на коже нижних конечностей и (или) за ее пределами с четкими фестончатыми краями. Затем в течение 2-3 лет выявляется варикозное расширение подкожных вен в виде извитых, резко расширенных стволов, преимущественно по латеральной поверхности конечности, в запущенных случаях образующих подобие "венозных сот".

У большинства больных признаки декомпенсации системы кровообращения наступают к 5-8 годам и совпадают с фазой усиленного роста кровеносных сосудов. К 6-7 годам жизни появляется увеличение объема конечности на 1,5 см и более, удлинение конечности в среднем на 2 см. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют, и объем конечности может увеличиться до 5-6 см, а длина до 3-8 см, иногда 8-10 см. Примерно к 10-12 годам нижняя конечность оказывается функционально непригодной. Вследствие разницы в длине конечностей у больных развиваются лордозы, сколиозы с последующими дегенеративно-дистрофическими изменениями в голеностопном или коленном суставах с нарушением функции различной степени. Могут наблюдаться осложнения в виде кровотечения из кишечника и мочевыводящих путей с развитием анемии.

Основной клинический признак дисплазии поверхностной венозной сети - врожденное варикозное поражение вен в виде извилистых стволов венозных узлов или их сочетания. К 5-10 годам расширяются подкожные вены, объем пораженной области увеличивается, в расширенных венах прощупываются известковые камни - флеболиты, конечность внешне деформируется. У детей 8-10 лет клиническая картина варикоза становится почти такой же, как и у взрослых: наблюдаются диффузный подкожный варикоз, деформация, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движений в суставах, увеличение окружности конечности.

Клиническая картина при синдроме Паркса Вебера-Рубашева.При поражении сосудов конечностей больные жалуются на чувство тяжести и боли распирающего характера в конечности, усиливающиеся при физической нагрузке, наличие язв. При локализации патологических соустий на лице и голове возникают постоянный шум в ушах, головокружение, головные боли, потери сознания, иногда припадки.

Для макрофистулярной формы с диффузным поражением конечности характерна классическая триада, описываемая при врожденных артериовенозных свищах: пигментные пятна от светло-коричневого до ярко розового цвета с четкими фестончатыми краями могут переходить на переднюю брюшную стенку, грудь, наблюдаются гипертрихоз и папилломатоз, варикозно расширенные вены. Одним из основных симптомов является гигантизм конечности. Стойкие анатомические нарушения конечности наступают чаще всего к 10-12 годам. Разница в длине конечностей может достигать 8-13 см и сопровождается лордозом, сколиозом и дегенеративно-дистрофическим поражением позвоночника и суставов нижних конечностей.

При массивном артериовенозном сбросе давление в венозной системе конечности повышается в 2-2,5 раза, повышенный приток крови в правое сердце ведет к его перегрузке и последующей декомпенсации, что проявляется расширением полостей сердца, увеличением печени, отеками.

При дистальном поражении у детей, чаще к периоду полового созревания, на голени и стопе, часто на подошвенной поверхности, образуются кровоточащие язвы, ограничивающие передвижение. Присоединяющаяся контрактура голеностопного сустава усугубляет степень нарушения статико-динамической функции.

Для практики МСЭ целесообразно выделение 3 степеней нарушения гемодинамики конечности: компенсация - умеренные изменения формы и объема конечности без трофических изменений кожи и без признаков нарушения кровообращения; субкомпенсация - увеличение объема и длины конечности с ее деформацией, трофические нарушения кожи без изъязвления, наличие начальных признаков перегрузки правого желудочка, сердечная недостаточность 0 и I стадий; декомпенсация - выраженное увеличение объема (5-6 см) и длины конечности (10-12 см) и ее деформация вплоть до уродующей. Наличие эрозии и трофических язв на стопе и голени. Дилатация полостей сердца, сердечная недостаточность I и II стадий.

Показания к направлению на МСЭ: дети с субкомпенсацией и декомпенсацией венозного оттока, сердечной недостаточностью I и II стадий; при исходах заболевания (неудовлетворительном результате лечения), сопровождающихся умеренным или выраженным нарушением статодинамической функции;

Необходимые обследования при направлении на МСЭ: клинический анализ крови; биохимическое обследование; ЭКГ-исследование; ЭХОКГ; УЗИ (допплерография, дуплексное сканирование); КТ, МРТ, флебография (по заключению ангиолога); заключение ангиолога.

Критерии инвалидности: стойкие от умеренных до значительно выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы и нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамической) и др. (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах при нарушениях функции сердечно-сосудистой и костно-мышечной системы организма расцениваются как стойкие незначительные (10-30%); умеренные (40-60%); выраженные (70-80%) или значительно выраженные (90-100%), исходя из суммарной оценки степени нарушения здоровья в процентах.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций системы кровообращения организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности клинико-функциональных проявлений: недостаточности кровообращения. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, наличие осложнений, при количественной оценке степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы основывается на степени выраженности нарушений функций верхних и/или нижних конечностей.

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы и нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций зависят от формы ангиодисплазии, локализации и распространенности процесса, состояния компенсации и приводит к различной степени выраженности ограничения способности детей к передвижению, обучению и самообслуживанию.

Ограничение передвижения I степени наступает у больных синдромом Клиппеля-Треноне при наличии субкомпенсации или декомпенсации венозного оттока, II степени при осложненном течении заболевания с изъязвлениями и/или кровотечениями кожи, выраженной деформации конечности, и количественная оценка определяется с учетом степени выраженности стойких нарушений функций системы кровообращения (табл.40).

Таблица 40

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма	Количествен-ная оценка (%)
2.4.1 Раздел «Хроническая венозная недостаточность»
2.4.1.1 Варикозная болезнь, посттромбофлебитический синдром, одно- или двусторонний с незначительным трофическими нарушениями, соответствующих 2-3 классу клинических проявлений классификации СЕАР (Clinic Etiology Anatomy Pathophysiology)	0-10
2.4.1.2 Варикозная болезнь, посттромбофлебитический синдром, одно- или двусторонний со значительными трофическими нарушениями, без язвенных дефектов, частыми обострениями (неоднократно в году), рецидивирующим течением, соответствующих 4-5 классу клинических проявлений классификации СЕАР^{^[119]}	40-60
2.4.1.3 Варикозная болезнь, посттромбофлебитический синдром, одно- или двусторонний, с хроническими рецидивирующими язвами, в зависимости от распространения и частоты, при значительной продукции отделяемого секрета, соответствующих 4-6 классу клинических проявлений классификации СЕАР^{^[120]}	70-80

Нарушения функции кровообращения расцениваются как стойкие незначительные при 10-30%, умеренные - 40 -60% и выраженные – при 70 до 80%. Значительно выраженные нарушения функции 90-100%, как правило, не наступает.

При синдроме Паркса Вебера-Рубашева ограничение способности к передвижению I степени возникает в результате умеренных нарушений статодинамической функции при удлинении конечности до 7 см или длительно незаживающей язве на подошвенной поверхности стопы у больных с микрофистулярной формой синдрома, либо при протезированной культе бедра после ампутации; при развившейся в результате артериовенозного сброса сердечной недостаточности II А стадии. При разнице в длине нижней конечности более 7 см меры искусственной компенсации не предотвращают постепенный срыв механизмов компенсации, развитие тяжелого ДДП суставов и позвоночника, что может привести к выраженному нарушению статодинамической функции с ограничением способности к передвижению II степени. При наличии незаживающих кровоточащих язв на опорной поверхности стопы и невозможности хирургического лечения может быть определена также II степень ограничения передвижения (только с помощью костылей). Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах при этом заболевании представлена в табл.41.

Таблица 41

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма	Количест-венная оценка (%)
2.2.3 Раздел «Сердечная недостаточность. Застойная сердечная недостаточность. Левожелудочковая недостаточность. Сердечная недостаточность неуточненная»
2.2.3.1 ХСН I стадия, ФК I, II – нарушение функции кровообращения незначительное	10-30
2.2.3.2 ХСН IIА стадия, ФК II, III – нарушение функции кровообращения умеренное	40-60
2.2.3.3 ХСН IIБ стадия, ФК III, IV – нарушение функции кровообращения выраженное	70-80
2.3 Раздел «Болезни артерий, артериол и капилляров». Атеросклероз, хроническая артериальная недостаточность, облитерирующий артериит сосудов конечностей, (а также состояния после реваскуляризации)
2.3.1.1 Степень ишемии I, одно – или двусторонние боли при ходьбе на расстояние более, чем 1000 м или наличие подтвержденного инструментальными методами (ангиография, СКТ, УЗИ) сегментарных окклюзий или стенозов (более 65%) артерий конечностей без клинических проявлений, лодыжечно-плечевой индекс (ЛПИ) - 0,90 – 0,75	10-20
2.3.1.2 Степень ишемии II, с ограниченным остаточным кровоснабжением, перемежающаяся хромота (одно- или двусторонние боли при ходьбе), возникающая на дистанции больше, чем 200 м, ЛПИ – менее 0,75, или наличие подтвержденного инструментальными методами (ангиография, СКТ, УЗИ) сегментарных окклюзий или стенозов (свыше 65%) артерий
2.3.1.3 Степень ишемии IIб, с ограниченным остаточным кровоснабжением перемещающаяся хромота (одно- или двусторонние боли при ходьбе), возникающая на дистанции от 50 до 200 м, ЛПИ – до 0,7, или наличие подтвержденного инструментальными методами (ангиография, СКТ, УЗИ) сегментарных окклюзий или стенозов (более 65%) артерий	40-60
2.3.1.4 Степень ишемии III, с ограниченным остаточным кровоснабжением, перемещающаяся хромота, (одно- или двусторонние боли при ходьбе), возникающая на дистанции меньше 50 или неспособность пациента выполнить стандартный тредмил-тест ввиду перемежающейся хромоты, возможны периодические (непостоянные) умеренно выраженные боли в покое и (или) ограниченные трофические нарушения без признаков воспаления, ЛПИ – менее 0,50 или артериальное давление на первом пальце стопы, транскутанное напряжение кислорода на стопе менее 30 мм рт.ст.
2.3.1.5 Степень ишемии III-IV, боли при ходьбе, возникающие на дистанции менее 50 м с болями в состоянии покоя, включая трофические нарушения, односторонние, ЛПИ менее 0,25
13.2 Раздел «Патология конечностей»
13.6.4.40 Укорочение ноги более 2,5 см до 4 см^{^[121]}
13.6.4.41 Укорочение ноги более 4 см до 7 см
13.6.4.42 Укорочение ноги более 7 см
13.6.4.8 Ампутация конечности на уровне бедра	40-60
13.6.4.9 Ампутация конечности на уровне бедра при наличии медицинских противопоказаний к протезированию или на первый год после ампутации для проведения реабилитационных (включая необходимость реконструктивного оперативного лечения) мероприятий

Нарушения функции кровообращения или нарушения статодинамической функции расцениваются как стойкие незначительные при 10-30%, умеренные - 40-60% и выраженные – при 70 до 80%. Значительно выраженные нарушения функции 90-100%, как правило, наступает очень редко. Если выявленные нарушения нескольких функций не утяжеляют степень друг друга, то суммарная оценка степени нарушенных функций не производится.

Ограничение способности к самоообслуживанию, как правило, 1 степени возникает у больных при поражении сосудов верхних конечностей и нарушения функции сустава, или при ограничении передвижения II степени при поражении сосудов нижних конечностей в субкомпенсации кровообращения (табл.42).

Таблица 42

13.2 Раздел «Патология конечностей»
13.6.3.9 Ограничение движения сустава плеча, включая плечевой пояс (подъем руки только до 120 градусов с соответствующим ограничением поворота и отведения)
13.6.3.10 Подъем руки только до 90 градусов при ограничении поворота и отведения
13.6.3.24 Умеренно выраженная степень сгибания в сочетании с ограничением подвижности поворота предплечья	20-30
2.3 Раздел «Болезни артерий, артериол и капилляров». Атеросклероз, хроническая артериальная недостаточность, облитерирующий артериит сосудов конечностей, (а также состояния после реваскуляризации)
2.3.1.3 Степень ишемии IIб, с ограниченным остаточным кровоснабжением перемещающаяся хромота (одно- или двусторонние боли при ходьбе), возникающая на дистанции от 50 до 200 м, ЛПИ – до 0,7, или наличие подтвержденного инструментальными методами (ангиография, СКТ, УЗИ) сегментарных окклюзий или стенозов (более 65%) артерий	40-60

Нарушения функции кровообращения расцениваются как стойкие незначительные при 10-30%, умеренные - 40-60%.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структуры сердца s410, кровеносных сосудов s415,нижней конечностиs750;нарушение функций сердца b410, кровеносных сосудов b415,суставов и костей b710-b729, функции мышечной силы b730, двигательных функций b750-b789.

⇐ Предыдущая 37 38 39 40 414243 44 45 46 Следующая ⇒