Здавалка
Главная | Обратная связь

Врожденные болезни органов дыхания



Пороками развития называются все отклонения от нормального строения легкого, возникающие в процессе внутриутробного развития. Они встречаются от 1,5 до 12 % случаев среди больных хроническими и неспецифическими заболеваниями хирургического профиля, некоторые обнаруживали эти пороки в 20–25 % случаев. Только небольшая их часть может протекать бессимптомно в течение всей жизни, в большинстве случаев формируется хроническое легочное воспаление или нагноение. Некоторые из пороков могут быть причиной внезапного, опасного для жизни состояния ребенка сразу же после рождения. Прогрессирующее течение хронического легочного заболевания, хирургические вмешательства и их последствия нередко вызывают нарушение физического и нейропсихического развития, что приводит к необходимости социальной защиты ребенка.

Агенезия и аплазия легкогопредставляет собой редко встречающуюся патологию, при которой отсутствует весь орган или формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх. Нередко это сочетается с пороками других органов и систем. Развивается викарная эмфизема единственного легкого, нередко выявляются дыхательная недостаточность и замедление физического развития. При агенезии и аплазии доли легкого и возникновении хронического воспалительного процесса в ней могут возникнуть показания для оперативного вмешательства.

Простая гипоплазия легкого представляет собой относительно равномерное недоразвитие органа с редукцией бронхиального дерева без кистоподобных расширений бронхов. Отмечаются недоразвитие легочной ткани и уменьшение размеров легкого. При присоединении инфекции показано хирургическое лечение – удаление недоразвитого легкого.

Кистозная гипоплазия легкого – наиболее часто встречающаяся аномалия, характеризующаяся антенатальным недоразвитием респираторного отдела и стенок воздухоносных путей с формированием множества кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева. До 30% случаев кистозная гипоплазия сочетается с внелегочными аномалиями развития. С прогрессированием гнойного процесса развивается дыхательная недостаточность, отмечается легочная гипертензия. Развивающийся хронический нагноительный процесс является показанием к оперативному лечению – удалению пораженных отделов легкого. При двустороннем процессе возможны этапные операции на обоих легких.

Трахеобронхомегалия (синдромМунье-Куна) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, как правило, сопровождается нарушением дренажной функции, что ведет к развитию гнойного трахеобронхита. Заболевание протекает с периодическими обострениями, постепенно нарастает дыхательная недостаточность.

Лечение в основном консервативное (санация, антибактериальное, общеукрепляющее), предпринимаются отдельные случаи хирургического укрепления мембранозной стенки трахеи и главных бронхов гетерогенной консервативной плеврой или костным аутотрансплантатом по типу операции Ниссена.

Синдром Вильямса-Кемпбелла характеризуется врожденной гипоплазией хрящей сегментарных бронхов и их ветвей. Это вызывает развитие генерализованных бронхоэктазий, нарастают дыхательная недостаточность и отставание в физическом развитии. Лечение только консервативное, симптоматическое.

Врожденная долевая эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной из долей легкого вследствие эмфизематозных изменений и вздутия ее. При декомпенсированной форме клинические проявления – одышка, цианоз, двигательное беспокойство – возникают в первые дни после рождения, быстро прогрессируют и ребенок погибает в первые дни или недели. При субкомпенсированной форме приступы асфиксии относительно кратковременные, постепенно развивается деформация грудной клетки, позвоночника, прогрессирует дыхательная недостаточность, снижается физическое развитие, может наступить смерть ребенка. При компенсированной форме острые эпизоды дыхательной недостаточности отсутствуют, заболевание протекает бессимптомно или с умеренной выраженностью. Лечение заключается в удалении пораженной доли.

Синдром Маклеода – односторонняя легочная эмфизема, что проявляется в резком увеличении объема одного из легких. Возможно бессимптомное течение, в большинстве случаев беспокоит прогрессирующая дыхательная недостаточность. Удаление эмфизематозного легкого производится при прогрессировании дыхательной недостаточности.

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дисэмбриогенетических формирований, такие как добавочное легкое (доля), секвестрация легкого (внутридолевая или внедолевая), проявляют себя, как правило, при присоединении вторичных воспалительных процессов, что служит основанием для их оперативного удаления.

Бронхогенные (солитарные) кисты легкого, представляющие собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух. Их нужно отличать от кистоподобных приобретенных полостей. При острых осложнениях проводятся пункция и дренирование кисты, при откашливании гноя – санация трахеобронхиального дерева. Хирургическое лечение проводится при осложнениях и заключается в вылущивании кисты или экономной резекции легкого.

Гамартома – дисэмбриональное опухолевидное образование, протекает, как правило, бессимптомно и в большинстве случаев не требует хирургического лечения.

Необычное расположение анатомических структур легкого иногда имеет клиническое значение. Это наблюдается при присоединении хронических гнойных заболеваний при «зеркальном легком», трахеальном бронхе, доле непарной вены и других аномалиях. Обратное расположение легких в сочетании с бронхоэктазиями и патологией околоносовых пазух называется синдромом Зиверта–Картагенера. Хирургическое лечение направлено на удаление пораженных гнойным процессом участков легкого.

Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов бывают органическими и функциональными, первичными (сужен сам бронх, трахея) и вторичными (сдавление извне). Проявляются они сразу после рождения стридорозным дыханием, одышкой, цианозом, однако нередко стенозы компенсированы и обнаруживаются лишь при присоединении вирусной инфекции. Хирургическое лечение заключается в резекции врожденно-суженного отдела трахеи, крупных бронхов. При сужениях мембранозного типа проводится эндоскопическая лазерная деструкция суживающей мембраны. При развитии дистальнее стеноза необратимых изменений в легочной ткани производится удаление доли или же всего легкого.

При вторичных органических стенозах выполняются операции на двойной дуге аорты, удаляются эмбриональные опухоли. При экспираторном коллапсе проводят операции укрепления мембранозной части с помощью ауторебра по Ниссену.

Дивертикулы трахеи и крупных бронхов бывают одиночными и множественными, чаще всего протекают бессимптомно, при присоединении нагноительного процесса производится резекция дивертикула, нарушения физического и нервно-психического развития детей не наблюдаются.

Врожденные трахео- и бронхопищеводные свищи представляют собой тяжелый порок развития. При коротких и широких свищах пищевая масса проникает в дыхательные пути и вызывает асфиксию или тяжелую аспирационную пневмонию. При узких и длинных бронхопищеводных свищах в дыхательные пути попадает незначительное количество жидкой пищи, ребенок длительное время страдает воспалительными заболеваниями легких. Контрастирование пищевода или бронхиального дерева позволяет диагностировать и локализовать бронхопищеводный свищ.

Лечение только оперативное, нередко в первые же дни после рождения ребенка и заключается в разобщении свища и ушивании дефектов стенки трахеи, бронха и пищевода. При узких и длинных свищах возможно отсроченное вмешательство с удалением иногда пораженного нагноительным процессом части или всего легкого.

Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легкого встречаются редко. При стенозах легочной артерии и ее ветвей отмечается нарушение кровообращения в малом круге, ангиокардиография позволяет определить этот порок. Эндоваскулярные вмешательства (дилатация участков стеноза), оперативное устранение участков сужения производятся редко.

Врожденная артериовенозная аневризма проявляется только в том случае, если через нее проходит треть и более минутного объема кровообращения. Томография, контрастирование легочной артерии и ее ветвей позволяют установить диагноз. Лечение состоит в удалении доли, содержащей аневризму, или эмболизации артериовенозного свища через сосудистый зонд.

Варикозное расширение легочных вен в большинстве случаев протекает бессимптомно и на развитие ребенка не влияет.

Врожденные лимфангиэктазии легких встречаются редко и проявляются упорно рецидивирующим хилотораксом. В некоторых случаях прибегают к париетальной плеврэктомии с последующим дренированием плевральной полости.

Показания к направлению на МСЭ:

– пороки и аномалии развития, приводящие к выраженному и длительному нарушению функции дыхания (II и III степеней) и сердечной недостаточностью (II и III стадий), нарушению физического и нервно-психического развития ребенка;

– осложнения хирургических вмешательств, обширные и многоэтапные бронхопластические операции, необходимость длительного периода адаптации и компенсации (более 6 мес.), при нарушении развития ребенка;

– присоединившиеся к порокам развития хронические воспалительные и нагноительные заболевания, нередко трудно устранимые, прогрессирующие, сопровождающиеся гнойной интоксикацией, нарушением развития ребенка, а иногда и угрожающие его жизни (стенозы, свищи и т.д.).

Необходимые обследования при направлении на МСЭ: общие анализы крови и мочи; биохимические показатели крови, белки и белковые фракции, электролиты крови; рентгенологические методы исследования, позволяющие диагностировать пороки легких (ангиография, томография, контрастирование и др.); клинические показатели, включая дыхательные пробы, описание деформации, экскурсии грудной клетки, функции верхних конечностей и позвоночника после хирургических вмешательств; анализ мочи на содержание белка, анализ мокроты и чувствительность выделений микрофлоры к антибиотикам и антисептикам; рентгенологическое исследование органов дыхания, включая томографическое и рентгено-контрастное исследование (бронхография и т.д.); инструментальное исследование функции внешнего дыхания и кровообращения (при возможности выполнения); ЭКГ.

Критерии инвалидности: стойкие от умеренных до значительно выраженных нарушения функций дыхательной системы (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.43.

Таблица 43

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма Количест-венная оценка (%)
1.1 Раздел «Хронические болезни нижних дыхательных путей. Болезни легкого, вызванные внешними агентами»  
1.1.1.1 Легкая форма с редкими обострениями (2-3 раза в год), с бронхиальной обструкцией в периоды обострения без хронической дыхательной недостаточности
1.1.1.2 Среднетяжелая форма с периодическими непродолжительными обострениями (4-6 раз в год), с бронхиальной обструкцией в периоды обострения с эмфиземой легких, с хронической дыхательной недостаточностью I степени
1.1.1.3 Среднетяжелая форма с периодическими обострениями при которых отмечается усиление симптомов с одышкой (4-6 обострений в год), ОФВ1 больше 50%, но меньше 80% от должных величин, отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких менее 70%), хроническая респираторная недостаточность гипоксемическая, хроническая дыхательная недостаточность II степени 40-60
1.1.1.4 Тяжелая форма с частыми обострениями при которых отмечается нарастание одышки (обострения более 6 раз в год), ОФВ1 больше 30%, но меньше 50% от должных величин, отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких менее 70%) хроническая респираторная недостаточность гипоксемическая и гиперкапническая, хроническая дыхательная недостаточность II, III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIА стадии 70-80
1.1.1.5 Тяжелая форма, непрерывно рецидивирующее течение, с постоянной выраженной одышкой; ОФВ1 больше 30%, но меньше 50% от должных величин, отношение ОФВ1 к форсированной жизненной емкости легких менее 70%; гиперкапния, хроническая респираторная гипоксемия, хронический респираторный алкалоз, хроническая дыхательная недостаточность II, III степени.; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии 90-100

 

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций дыхательной системы организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, при осуществлении медико-социальной экспертизы основывается преимущественно на степени выраженности дыхательной недостаточности, обусловленной заболеваниями легких. При патологии, сопровождающейся хронической дыхательной недостаточностью I степени, степень выраженности стойких нарушений функций организма человека устанавливается от 10 до 30 процентов; при патологии, сопровождающейся хронической дыхательной недостаточностью II степени - от 40 до 60 процентов; при патологии, сопровождающейся хронической дыхательной недостаточностью III степени - от 70 до 100 процентов.

Выраженное и стойкое нарушение функции дыхания и гемодинамики при пороках легкого после распространенных осложнённых резекций, прогрессирующее течение присоединившегося хронического легочного воспаления или нагноения нарушают физическое и нервно-психическое развитие ребенка. Это приводит к нарушению таких категорий жизнедеятельности, как передвижение, самообслуживание, обучение, в старшем возрасте – способность к трудовой деятельности.

Это наблюдается вследствие дыхательной недостаточности II и III степеней, сердечной недостаточности II и III стадий при агенезии и аплазии легкого, простой гипоплазии, тяжелой форме кистозной гипоплазии легкого, трахеобронхомегалии, врожденной гипоплазии или аплазии хрящей сегментарных бронхов, декомпенсированной либо субкомпенсированной долевой эмфиземе или синдроме Маклеода.

Хронический прогрессирующий нагноительный процесс приводит к нарушению жизнедеятельности при стенозах и дивертикулах трахеи, крупных бронхов, синдроме Зиверта–Картагенера, нагноении кист.

Трахео- и бронхоплевральные свищи, острое вздутие кисты требуют срочного хирургического вмешательства в раннем возрасте, что нередко приводит к задержке развития ребенка. Массивные кровотечения, хилоторакс, осложнения после резекций (анемия, эмпиема плевры) требуют длительного лечения и адаптации, наличие постоянных дренажей в плевральной полости ограничивает способность к самообслуживанию.

Задержку в развитии ребенка могут вызвать сложные и многоэтапные бронхопластические операции.

Образование фиброторакса после удаления легкого в раннем детском возрасте может привести к сколиозу III и IV степени в юношеском и старшем возрасте, что также в значительной степени нарушает жизнедеятельность ребенка.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение функции дыхательной системы (b440-b449), в частности b440 функции дыхания, b445 функции дыхательных мышц; нарушение структуры : s430 структуры дыхательной системы.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.