Здавалка
Главная | Обратная связь

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КИШЕЧНИКА



Атрезия кишечника отмечается у 1 из 1300-1500 новорожденных. 90-95 % всех атрезий локализуется в тонкой кишке, из них в 10-20 % случаев они носят множественный характер. Клинические проявления возникают с первых дней жизни новорожденного и характеризуются симптомами высокой (двенадцатиперстная, тонкая кишка) или низкой (подвздошная кишка, толстая кишка) кишечной непроходимостью. Лечение - только оперативное, консервативное лечение применяется как подготовительный этап операции. Больным производят резекцию атрезированного сегмента с наложением анастомоза. При резекции у новорожденных более 20 см тонкой кишки развивается "синдром короткого кишечника", компенсаторные процессы развиваются в течение 2 лет. В первый год после операции ребенку устанавливается инвалидность.

Стеноз кишечника, как правило, локализуется в двенадцатиперстной кишке (более чем в половине случаев). При этом проходимость кишечника частично сохранена, поэтому клинические проявления возникают не с первых дней жизни и характеризуются частичной кишечной непроходимостью с межприступными "светлыми" промежутками различной длительности. Лечение оперативное - резекция стенозированного участка с наложением анастомоза или обходного анастомоза. Сроки компенсации функции пищеварения и всасывания - до 2 лет. До операции, а также после операции на двенадцатиперстной кишке или обширной резекции тонкой кишки, которая для детей первого года жизни составляет более 20 см, ребенку устанавливается инвалидность.

Удвоение кишечника. Чаще наблюдаются кистозные формы (энтерогенные кисты), изолированные или сообщающиеся с просветом кишки, реже - полное удвоение двенадцатиперстной кишки. Лечение оперативное: сегментарная резекция, резекция петли с наложением анастомоза. Сроки компенсации функции пищеварения - до 2 мес.

Первичное расширение всей или части ободочной кишки (врожденный мегаколон, болезнь Гиршпрунга) обычно сочетается с удлинением толстой кишки, чаще сигмовидной кишки (долихосигма). Лечение консервативное (диета, слабительные средства, седативные препараты, ЛФК, электростимуляция). В случаях упорного течения - резекция измененного участка кишки с наложением анастомоза.

Аноректальные пороки развития. Частота аноректальных пороков развития составляет 0,25 - 0,66 на 1000 новорожденных. Мальчики страдают в два раза чаще, чем девочки.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается в 70 % всех аноректальных пороков. У детей операцию выполняют в первые часы жизни новорожденного. Девочкам старшего возраста с атрезией заднего прохода и ректовагиальным свищом выполняют операцию Стоуна: свищ иссекают, а края мобилизованной прямой кишки фиксируют в ране, образованной на месте обычного расположения заднего прохода. Дефект преддверия влагалища послойно ушивают. При отсутствии осложнений нарушений функции удержания кала и газов не наблюдается. При их возникновении ребенку устанавливается инвалидность.

Врожденные свищи, сообщающиеся с мочевым пузырем, влагалищем или уретрой, при нормально сформированном заднем проходе и удерживающем аппарате оперируют в 3-5 летнем возрасте детей, поэтому до операции они признаются инвалидами. В связи с тем, что врожденные свищи характеризуются коротким и прямым ходом, их удаление, как правило, не сопровождается воспалительными процессами, послеоперационное течение гладкое, осложнений не наблюдается, инвалидности нет.

Удвоение прямой кишки. Клиническая симптоматика - чаще наблюдаются боли в заднем проходе и прямой кишке, слизисто-гнойные выделения, запоры. Лечение хирургическое - иссечение удвоения. Почти в половине случаев хирургическое лечение у детей не эффективно. Последствия операции - нарушение функции удержания разной степени, наружные свищи. До операции дети признаются инвалидами. В первый год после операции при отсутствии последствий - здоровы, при их наличии – признаются инвалидами.

Необходимые обследования при направлении на МСЭ: общий анализ крови, мочи, копрограмма; общий белок (белковые фракции), сахар, при необходимости – сахарная кривая, электролиты (К, Nа, Са и др.) крови; при необходимости – рентгенологические, эндоскопические и ультразвуковые методы исследования органов брюшной полости; ЭКГ и др., заключение хирурга, гастроэнтеролога.

Критерии инвалидности: стойкие от умеренных до значительно выраженных нарушения функций пищеварительной (суммарно от умеренных до значительно выраженных), приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребенка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.44.

Таблица 44

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма Количест-венная оценка (%)
3.2 Раздел «Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки»  
3.2.1 Ахалазия кардиальной части:  
3.2.1.1 С незначительным нарушением функции пищеварения - затруднением приема пищи, редкими аспирациями при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5-18,5) 10-30
3.2.1.2 С умеренным нарушением функции пищеварения - затруднением приема пищи, частыми аспирациями при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0-17,5) 40-60
3.2.2 Раздел «Непроходимость пищевода, частичная»  
3.2.2.1 С умеренным нарушением функции пищеварения - нарушением приема пищи (ограничение объема пищи, увеличение времени приема пищи), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0-17,5) 40-60
3.2.2.2 С выраженным нарушением функции пищеварения - нарушением приема пищи, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее -16,0) 70-80
3.2.3 Раздел «Приобретенное отсутствие пищевода или его части Наличие других уточненных функциональных имплантатов (пищевода, замена пищевода)»  
3.2.3.1 С умеренным нарушением функции пищеварения - нарушением приема пищи (ограничение объема пищи, увеличение времени приема пищи), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0-17,5) 40-60
3.2.3.2 С выраженным нарушением функции пищеварения - нарушением приема пищи, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее -16,0) 70-80
3.7.2 Раздел «Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, Врожденная диафрагмальная грыжа»  
3.7.2.1 Врожденные грыжи диафрагмы при смещении внутренних органов в грудную клетку и уменьшении объема легких с незначительным нарушением функций данных органов; грыжи пищеводного отверстия диафрагмы с гастроэзофагеальным рефлюксом без эзофагита 10-30
3.7.2.2 Врожденные грыжи диафрагмы при смещении внутренних органов в грудную клетку и уменьшении легочной ткани с умеренным нарушением функций данных органов; при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с гастроэзофагеальным рефлюксом, эзофагитом, язвой пищевода показано хирургическое лечение, при наличии противопоказаний к хирургическому лечению – систематическое лечение и наблюдение 40-60

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций органов пищеварения организма человека, обусловленных заболеваниями или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции пищеварения (белково-энергетической недостаточности). Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений.

К ограничению жизнедеятельности при пороках развития пищевода приводят хронические расстройства питания (дистрофии типа гипотрофии).

К стойким нарушениям функции пищеварения приводят врожденные пороки развития (врожденные атрезии и свищи различных отделов пищеварительного тракта, ахалазия кардиального отдела пищевода, долихосигма, болезнь Гиршпрунга и др.) и наследственные заболевания с преимущественным вовлечением различных отделов желудочно-кишечного тракта (дисахаридазная недостаточность, недостаточность фермента лактазы, энтеропатический акродерматит, экссудативная энтеропатия, целиакия и др.).

При этих заболеваниях у детей практически с рождения, либо в первые месяцы и годы жизни формируется синдром недостаточности пищеварения (полостного, пристеночного, внутриклеточного процесса всасывания), что приводит к хроническому расстройству питания (ХРП): у детей до трех лет - состояние гипотрофии, у детей более старшего возраста - белково-энергетическая недостаточность (БЭН)

Глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 месяцев терапии (гипотрофия или БЭН 2-3 ст.).

При гипотрофии 3 ст. (БЭН 3 ст.) стойкие выраженные и значительно выраженные нарушения функции пищеварения сопровождаются полиорганной недостаточностью и приводят к ОЖД по категориям передвижения 2-3 ст., самообслуживания по возрасту 2-3 ст., общения и обучения (психического развития) 1-2 ст.

Заболевания системы пищеварения у детей при гипотрофии 1 ст. (БЭН 1 ст.) сопровождаются стойкими незначительными нарушениями функции системы пищеварения и обмена веществ и не приводят к ОЖД ни по одной категории. При гипотрофии 2 ст. (БЭН 2 ст.) у детей развиваются стойкие умеренные нарушения обмена веществ (декомпенсированными на уровне пораженного органа), ограничивающими жизнедеятельность ребенка по категориям передвижения (моторного развития) 1 ст. При гипотрофии 3 cm, (БЭН 3 ст.) стойкие выраженные и значительно выраженные нарушения обмена веществ сопровождаются полиорганной недостаточностью и приводят к ОЖД по категориям передвижения (моторного развития) 2-3 ст., самообслуживания по возрасту 2-3 ст., общения и обучения (психического развития) 2-3 ст.

Кодировка функционирования по МКФ: нарушение функций, связанных с пищеварительной системой (b510-b539), в частностиb510 функции приема нутриентов,b515 функции пищеварения,b520 функции ассимиляции,b525 функции дефекации,b530 функции сохранения массы тела; функций, относящихся к метаболизму и эндокринной системе b540-b559, в частности, b540 общие метаболические функции, b545 функции водного, минерального и электролитного баланса;нарушение структур: s520 структура пищевода; s530 структура желудка; s540 структура кишечника.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.