 |
|
Эктромелия малоберцовой кости Q72.6
Порок развития малоберцовой кости встречается с частотой 1/100 000 новорожденных и довольно часто сочетается с другими врожденными заболеваниями (патология тазобедренного сустава, кисти, внутренних органов). У 30% больных этот порок двусторонний. Нередко наблюдаются асимметрии лица, незаращение верхней губы, твердого неба, наличия врожденных пороков развития верхней конечности и другие аномалии.
Клинические признаки: функция опоры и ходьбы нарушена, особенно при поражении с двух сторон; отмечается полное отсутствие (аплазия) или значительное укорочение (гипоплазия) малоберцовой кости, на ее месте может располагаться фиброзно-хрящевой тяж; большеберцовая кость укорочена и искривлена под углом 10-90 градусов, открытым кзади или кнаружи; голеностопный сустав не сформирован, движения в нем ограничены, возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи и вывих, подвывих стопы в целом, отмечается эквинусная, эквино-вальгусная или плоско-вальгусная деформация стопы, недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать; обнаруживается недоразвитие передней большеберцовой и малоберцовой артерий; мышцы недоразвиты (перинеальная и задняя группы мышц); быстро прогрессирующее укорочение нижней конечности за счет недоразвития голени может достигать 30 см; имеют место тяжелые вторичные деформации: перекос таза, искривление позвоночника. Известно 4 основных разновидности порока малоберцовой кости.
Необходимые обследования и сроки направления на МСЭ - см. врожденное полное отсутствие нижней (-их) конечности (ей). Данные рентгенологического обследования: коленного и голеностопного суставов, костей голени, стопы.
Критерии инвалидности: стойкие от незначительных до умеренных нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамических) и нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (суммарно от умеренных до выраженных), приводящие к ограничениям самостоятельного передвижения, самообслуживания, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.60.
Таблица 60
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 13.6.4 Раздел «Патология нижних конечностей » | |
| 13.6.4.10 Ампутация[146] конечности на уровне голени при достаточной дееспособности культи и суставов | |
| 13.6.4.11 Ампутация конечности на уровне голени при недостаточной дееспособности культи и суставов | |
| 13.6.4.40 Укорочение ноги более 2,5 см до 4 см | |
| 13.6.4.41 Укорочение ноги более 4 см до 7 см | |
| 13.6.4.42 Укорочение ноги более 7 см | |
| 13.6.4.52 Ограничение движения в коленном суставе умеренно выраженной степени одностороннее | |
| 13.6.4.53 Ограничение движения в коленном суставе умеренно выраженной степени двустороннее | |
| 13.6.4.58 Анкилоз голеностопного сустава в функционально выгодном положении (подошвенное сгибание от 5 до 15 градусов) | |
| Суммарная оценка | до 70 |
Нарушения функции организма расцениваются от умеренных до выраженных, исходя из суммарно оценки степени нарушения здоровья в процентах (максимально до 70%) .
Экспертно значимыми клинико-функциональными факторами могут быть: укорочение конечности, аплазия или гипоплазия малоберцовой кости, вывихи, подвывихи суставов, эквинусная или плоско-вальгусная деформация стопы (степень выраженности деформации), недоразвитие, отсутствие мышц, сосудов, нервов, наличие других врожденных пороков, уродующий внешний вид. При наличии сколиоза необходимо учитывать тип сколиоза, его локализацию, протяженность, скорость прогрессирования, степень выраженности нарушения функции позвоночника, нарушения функции кровообращения и дыхания.
Кодировка функционирования по МКФ: нарушение структур: s730.4 2 частичное отсутствие нижней конечности; нарушение функций: функций суставов и костей b710-b729; функции мышц b730-b749; двигательных функций b750-b789.