Здавалка
Главная | Обратная связь

G80.9 Детский церебральный паралич неуточненный



Выделяют следующие стадии детского церебрального паралича: ранняя стадия (до 4-5 месяцев): общее тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений; начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 месяцев до 3-4 лет): протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония (при спастических формах); поздняя резидуальная стадия (после 3 лет). Характеризуется формированием стойких дезадаптирующих синдромов различной степени выраженности.

1. Синдром статодинамических нарушений (спастический парез, гиперкинез, атаксии, контрактуры и деформации суставов); в процессе реабилитации возможны: полная компенсация — передвижение без опоры, в достаточном темпе, независимо от расстояния; деформации конечностей отсутствуют; субкомпенсация — передвижение с ограничением расстояния, при наличии дополнительной опоры; частичная компенсация — резко ограниченная возможность передвижения, чаще лишь в пределах квартиры; декомпенсация или отсутствие компенсации — полная неспособность к передвижению.

2. Синдромы нарушения экспрессивной и письменной речи: дизартрия, алалия, дисграфия, дислексия и т.д.

3. Нарушения сенсорных функций: нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения); нарушения слуха(тугоухость различной степени);

4. Гипертензионно-гидроцефальный синдром различной степени выраженности;

5. Синдром пароксизмальных расстройств;

6. Синдромы когнитивных расстройств (психоорганический синдром и т.д.);

7. Расстройства поведения и личностные расстройства (неврозоподобные, психопатоподобные расстройства, гиперактивность, импульсивность);

8. Интеллектуальное снижение (различные степени умственной отсталости);

9. Нарушение функции тазовых органов (ослабление или отсутствие контроля).

Клиническая характеристика отдельных форм ДЦП:

Спастическая двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, встречается в 2% случаев. Клинически характеризуется спастическим тетрапарезом, при этом вследствие высокого мышечного тонуса формируется патологическая поза: руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Такие дети не способны удерживать вертикальную позу, сидеть, стоять, ходить, удерживать голову, формируются ярко выраженные псевдобульбарные симптомы, страбизм, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха. Вследствие гипертонического синдрома возникают контрактуры суставов, костные деформации туловища и конечностей. В половине случаев данное заболевание сопровождается генерализованными и парциальными эпилептическими пароксизмами. Данная форма является прогностически неблагоприятной.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла G80.1): наиболее часто встречающаяся форма ДЦП (60% случаев), развивается, как правило, вследствие внутрижелудочковых кровоизлияний. Характеризуется развитием неравномерного тетрапареза с преимущественным поражением нижних конечностей иногда в сочетании с атетоидным и/или хореоатетоидным гиперкинезом, атаксией. Сопровождается страбизмом, атрофией зрительных нервов, снижением слуха, дизартрией. Интеллект, как правило, не страдает. У детей с данной формой ДЦП формируется патологический двигательный стереотип. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы). Данная форма благоприятна в отношении преодолевания психических и речевых нарушений.

Детская гемиплегия (гемиплегическая форма G80.2) характеризуется односторонним поражением конечностей. У детей формируется нарушение стато-динамических функций вследствие асимметрии позы, возникновения паралитического сколиоза, отставания в росте парализованных конечностей, анатомического укорочения пораженных руки и ноги. Данная форма сопровождается расстройствами речевых функций по типу псевдобульбарной дизартрии, возможны психические нарушения, возникновение эпилептических пароксизмов.

Дискинетический церебральный паралич: гиперкинетическая (дискинетическая) форма(G80.3.) формируется, как правило, после перенесенной т.н. «ядерной желтухи». Сопровождается расстройствами статодинамических функций вследствие хореического, атетоидного, торсионного гиперкинезов, нарушением речи, задержкой психического развития, снижением слуха, нарушением функций вегетативной нервной системы. Интеллект в большинстве случаев не страдает, это обусловливает благоприятный прогноз в отношении социальной адаптации и обучения.

Атаксический церебральный паралич (атаксическая форма G80.4) характеризуется следующими проявлениями: мышечная гипотония, атаксия, различные симптомы мозжечковая асинергии, интенционный тремор, дизартрия.

Таким образом, у больных ДЦП возникают ограничения жизнедеятельности вследствие нарушений вестибулярных функций (равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов)); аномалий восприятия - игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями; когнитивных нарушений (нарушение внимания, памяти, мышления, эмоциональной сферы)у 65 % детей; умственной отсталости более чем у 50 % детей с ДЦП; нарушений экспрессивной и письменной речи в виде дизартрии, алалии, дислексии, дизграфии и т.д.); расстройств поведения и личностных расстройств (нарушение мотивации, неврозоподобные и психопатоподобные расстройства, гиперактивность, импульсивность); задержки темпов моторного и/или психоречевого развития; симптоматической эпилепсии (в 50-70 % случаев); нарушений зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения); нарушения слуха(тугоухость различной степени); гипертензионно-гидроцефального синдрома; диффузного остеопороза; нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем; урологических нарушений (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных; ортопедической патологии:укорочение конечностей, нарушение осанки, сколиоз, контрактуры суставов и т.д.– наблюдается у 50 % детей, страдающих ДЦП.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключение невролога, эпилептолога, психиатра, окулиста (исследование глазного дна и полей зрения), сурдолога, ортопеда, педиатра, логопеда; ЭПО с оценкой интеллекта; состояния психических процессов и личности; Эхо-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ (по показаниям), КТ и (или) МРТ головного мозга.

Показания для направления на МСЭ: наличие стойкого двигательного дефекта (спастический парез, гиперкинез, атаксия, контрактуры и деформации суставов) от умеренной до значительно выраженной степени; сочетание двигательных нарушений различной степени выраженности с наличием: стойких умеренных и выраженных нарушений экспрессивной и письменной речи; стойких умеренных и выраженных нарушений сенсорных функций; легких (абсансы, простые парциальные, миоклонические припадки) и тяжелых припадков (большие судорожные припадки, вторично генерализованные парциальные припадки – джексоновские, астатические, амбулаторные автоматизмы); стойких умеренных и выраженных когнитивных нарушений (психоорганический синдром и т.д.); стойких умеренных и выраженных синдромов «личностного» регистра (неврозоподобные, психопатоподобные расстройства, гиперактивность, импульсивность); интеллектуальной недостаточности различной степени; показания для направления на МСЭ при наличии психических и пароксизмальных нарушений см. в разделе – «Медико-социальная экспертиза и реабилитация детей-инвалидов при психических расстройствах и расстройствах поведения» и в разделе – «Эпилепсия».

Критерии инвалидности:стойкие умеренные, выраженные или значительно выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), языковых и речевых, сенсорных функций, мочевыделительной функции и др., приводящие к ограничению самообслуживания, самостоятельного передвижения, общения, обучения, способности контролировать свое поведение определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах представлена в табл.72.

Таблица 72

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах

Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма Количественная оценка (%)
6.4.1 Раздел «Детская гемиплегия (гемипаретическая форма)»  
6.4.1.1 Одностороннее поражение с легким левосторонним парезом без нарушения опоры и передвижения, схвата и удержания предметов, без речевых расстройств, с легкими когнитивным дефектом. С легкими контрактурами: сгибательно–приводящая контрактура в плечевом суставе, сгибательно–ротационная в локтевом суставе, сгибательно–пронаторной в лучезапястном суставе, сгибательная контрактура в суставах пальцев кисти; аддукторно–сгибательной контрактурой в тазобедренном суставе, сгибательной в коленном и в голеностопном суставах. Объем движений в указанных суставах уменьшен на 30 градусов (до 1/3) от физиологической амплитуды. Стойкие незначительно выраженные нарушения языковых и речевых функций, незначительные статодинамические нарушения 10-30
6.4.1.2 Одностороннее поражение с легким правосторонним парезом с речевыми нарушениями (комбинированные речевые расстройства: псевдобульбарная дизартрия, патологическая дислалия, нарушения темпа и ритма речи); нарушение формирования школьных навыков (дислексия, дисграфия, дискалькулия). Походка асимметричная с акцентом на правую конечность; затруднены сложные виды движения (ходьба на пальцах, пятках, в положении на корточках). С легкой сгибательной контрактурой в локтевом суставе, сгибательно–пронаторной в лучезапястном суставе, сгибательной контрактурой в суставах пальцев кисти; смешанной контрактурой в коленном и тазобедренном, голеностопном суставах с приведением стоп. Объем активных движений уменьшен на 30% (до 1/3) от физиологической амплитуды. Пассивные движения соответствуют физиологической амплитуде. Стойкие умеренные нарушения языковых и речевых функций, незначительные статодинамические нарушения 40-60
6.4.1.3 Одностороннее поражение. Умеренный гемипарез с деформацией стопы и /или кисти, затрудняющей ходьбу и стояние, целевую и мелкую моторику с возможностью удержания стоп в положении досягаемой коррекции. Походка патологическая (гемипаретическая), в медленном темпе, невозможны сложные виды движений. Дизартрия (речь не внятная, не понятна окружающим). Умеренная приводяще–сгибательная контрактура в плечевом суставе, сгибательно–ротационная контрактура в локтевом и лучезапястном суставах, сгибательная контрактура в суставах пальцев кисти; смешанная контрактура в тазобедренном суставе, сгибательная в коленном и голеностопном суставах. Объем движений уменьшен на 50% (1/2) от физиологической амплитуды (нормы). Стойкие умеренные статодинамические нарушения в сочетании с незначительными языковыми и речевыми функциями 40-60
6.4.1.4 Одностороннее поражение. Выраженный гемипарез с фиксированным порочным положением стопы, и кистевого сустава в сочетании с нарушением координации движений и равновесия, затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, в сочетании с языковыми и речевыми расстройствами (псевдобульбарная дизартрия). С выраженной сгибательно–приводящей контрактурой в плечевом суставе, сгибательно–ротационной в локтевом и лучезапястном суставах, сгибательной контрактурой в суставах пальцев кисти; смешанная контрактура в коленном и тазобедренном суставах, сгибательно–приводящая в голеностопном суставе. Объем активных движений уменьшен на 2/3 от физиологической амплитуды. Нарушено формирование возрастных и социальных навыков. Стойкие выраженные статодинамические нарушения, с умеренными нарушениями языковых и речевых функций, с умеренными нарушениями психических функций 70-80
6.4.1.5 Одностороннее поражение. Значительно выраженный гемипарез или плегия, (полный паралич верхней и нижней конечности), псевдобульбарный синдром, нарушение речи (импрессивной и экспрессивной), нарушения психических функций (глубокая или тяжелая умственная отсталость). Все движения в суставах на стороне поражения резко ограничены: активные и пассивные движения в суставах на стороне поражения либо отсутствуют, или в пределах 5–10 градусов от физиологической амплитуды. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные статодинамические нарушения, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 90-100
6.4.2 Раздел «Спастическая диплегия (диплегическая форма)»  
6.4.2.1 Нижний спастический парапарез умеренной степени, походка патологическая, спастическая с опорой на передне–наружный край стопы с возможностью удержания стоп в положении досягаемой коррекции (функционально выгодное положение), сгибательная контрактура коленных суставов, сгибательно - приводящая контрактура голеностопного сустава; деформация стоп; сложные виды движений затруднены. Объем движений в суставах возможен в пределах ½ (50%) от физиологической амплитуды. Возможно овладение возрастными и социальными навыками. Умеренные статодинамические нарушения 40-60
6.4.2.2 Нижний спастический парапарез выраженной степени с грубой деформацией стоп. Сложные виды передвижения не доступны (необходима регулярная, частичная посторонняя помощь). Выраженная смешанная контрактура в суставах нижних конечностей. Активные движения отсутствуют, пассивные – в пределах 2/3 от физиологической амплитуды. Выраженное нарушение статодинамических функций 70-80
6.4.2.3 Нижний спастический парапарез с выраженной грубой деформацией стоп (функционально не выгодное положение) с невозможностью опоры, и передвижения. Контрактуры принимают более сложный характер, рентгенологически выявляются очаги гетеротопической ассификации. Выявляется нуждаемость в постоянной посторонней помощи. Наличие псевдобульбарного синдрома, в сочетании с языковыми и речевыми расстройствами, эпилептическими припадками. Значительно выраженные статодинамические нарушения, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 90-100
6.4.3 Раздел «Дискинетический церебральный паралич (гиперкинетическая форма)»  
6.4.3.1 Произвольная моторика нарушена вследствие резко меняющегося мышечного тонуса (дистонические атаки), спастико–гиперкинетические парезы асимметричные. Нарушена вертикализация (может стоять с дополнительной опорой). Активные движения в суставах ограничены в большей степени вследствие гиперкинезов (нуждается в регулярной, частичной посторонней помощи), преобладают непроизвольные двигательные акты, пассивные движения возможны в пределах 10 – 20 градусов от физиологической амплитуды; имеется гиперкинетическая и псевдобульбарная дизартрия, псевдобульбарный синдром. Возможно овладение примитивными навыками самообслуживания. Выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 70-80
6.4.3.2 Дистонические атаки в сочетании с выраженным спастическим тетрапарезом (комбинированные контрактуры в суставах конечностей), атетозом и/или двойным атетозом; псевдобульбарный синдром, гиперкинезы в оральной мускулатуре, выраженная дизартрия (гиперкинетическая и псевдобульбарная). Глубокая или тяжелая умственная отсталость. Возрастные и социальные навыки отсутствуют. Значительно выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 90-100
6.4.4 Раздел «Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, спастический тетрапарез)»  
6.4.4.1 Симметричное поражение. Выраженные нарушения статодинамической функции (множественные комбинированные контрактуры суставов верхних и нижних конечностей); отсутствуют произвольные движения, фиксированное патологическое положение (в положении лежа) возможны незначительные движения (повороты тела на бок), имеются эпилептические припадки; психическое развитие грубо нарушено, эмоциональное развитие примитивно; псевдобульбарный синдром, грубая дизартрия. Глубокая или тяжелая умственная отсталость. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 90-100
6.4.5 Раздел «Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)»  
6.4.5.1 Неустойчивая, некоординированная походка, вследствие туловищной (статической) атаксии мышечная гипотония с переразгибанием в суставах. Движения в верхних и нижних конечностях дизритмичны. Целевая и мелкая моторика нарушена, трудности при выполнении тонких и точных движений. Глубокая или тяжелая умственная отсталость; речевые нарушения. Нарушено формирование возрастных и социальных навыков. Выраженные нарушения статодинамической функции, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 70-80
6.4.5.2 Сочетание двигательных нарушений с выраженным и значительно выраженным нарушением психического развития; гипотония, туловищная (статическая) атаксия, препятствующая формированию вертикальной позы и произвольным движениям. Динамическая атаксия, препятствующая точным движениям; дизартрия (мозжечковая, псевдобульбарная). Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные нарушения статодинамической функции, выраженные или значительно выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций 90-100

При детской гемиплегии (гемипаретической форме) ДЦП наблюдаются нарушения функций незначительные (10-30%), умеренные (40-60%), выраженные (70-80%), значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции - от незначительной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций - от незначительной до выраженной степени, нарушения психических функций - от незначительной до выраженной степени.

При спастической диплегии (диплегической форме) ДЦП наблюдаются нарушения функций умеренные (40-60%), выраженные (70-80%), значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции от умеренной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

При дискинетической (гиперкинетической) форме ДЦП наблюдаются нарушения функций выраженные (70-80%) и значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции от выраженной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

При спастическом церебральном параличе (двойной гемиплегии, спастическом тетрапарезе) наблюдаются нарушения функций значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

При атонически-астатической форме ДЦП наблюдаются нарушения функций выраженные (70-80%) и значительно выраженные (90-100%): статодинамической функции от выраженной до значительно выраженной степени, нарушения языковых и речевых функций выраженной степени, нарушения психических функций выраженной степени.

Рубрика по МКФ:основные функции-b117 интеллектуальные функции; b126 темперамент и личностные функции, b140 функции внимания, b144 - функции памяти; b310- b 399 функции голоса и речи; b 710-789 нейромышечные, скелетные и связанные с движением функции.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.