Главная | Обратная связь

Рекомендации по реабилитации в ИПР ребенка-инвалида.

Медицинская реабилитация:реконструктивная хирургия: по показаниям;восстановительная терапия:регулярная симптоматическая медикаментозная терапия, лечебная физкультура (корригирующая гимнастика), санаторно-курортное лечение при отсутствии противопоказаний.

Технические средства реабилитации:при выраженном и значительно выраженном нарушении статодинамической функции, сенсорной функции показано обеспечение инвалида техническими средствами реабилитации (трости опорные, костыли, опоры, поручни, ходунки, аппараты, тутора, ортопедическая обувь, приспособления для одевания, раздевания и захвата предметов, функциональная кровать, кресло-коляска, слуховые аппараты и т.д.).

Спастическая параплегия Штрюмпелля (G11.4).

Спастическая параплегия (болезнь Штрюмпелля) — заболевание, относящееся к группе наследственных спастических параплегий, генетически гетерогенных и клинически полиморфных дегенераций с преимущественным поражением боковых канатиков спинного мозга.

Эпидемиология. Является редким заболеванием. В Европейских странах составляет 1,1—7,0 на 100 000 населения, в России в большинстве регионов 0,29—3,7 на 100 000. Исключение — Кировская область, где 7,21 на 100 000 (Руденская Г. Е. и др., 1996).

Этиология, патоморфология. Относится к наследственным заболеваниям, первичный биохимический генный дефект неизвестен. Наследование в 70 % случаев аутосомно-доминантное, в 30% — аутосомно-рецессивное. Рецессивные формы начинаются рано, протекают тяжело. Существует много атипичных, переходных форм (присутствуют экстрапирамидные, мозжечковые симптомы, мышечные атрофии). Патоморфологически основные изменения выявляются в спинном мозге: перерождение обоих кортико-спинальных путей в боковых канатиках, особенно в грудных сегментах, с демиелинизацией и разрушением осевых цилиндров, частичное симметричное перерождение пучка Голля в грудных и шейных сегментах, часто дегенерация спиноцеребеллярных пучков, уменьшение количества клеток Беца в передней центральной извилине.

Клиника и критерии диагностики. Начало болезни при аутосомно-рецессивном наследовании в возрасте около 10 лет (у 30 % больных — до 5 лет) при аутосомно-доминантном — около 20. Учитывая преобладание аутосомно- доминантных случаев, болезнь чаще всего выявляется в период между 20—40 годами. Различий по полу нет.

Ведущий симптом — спастический нижний парапарез. Затруднение ходьбы вначале происходит в основном вследствие повышения мышечного тонуса по пирамидному типу. Походка спастико-паретическая (шаркающая, без разгибания суставов, с приведенными бедрами). Часто имеется диссоциация выраженности мышечной гипертонии в горизонтальном и вертикальном положении (тонус опоры), при каждой попытке к движению наступает рефлекторное повышение мышечного тонуса. Параплегия обычно не возникает, и больные редко теряют способность самостоятельного передвижения до 50 лет.

Парез часто кажется сильнее, чем он выражен, — при явном значительном нарушении функции ходьбы исследование мышечной силы в горизонтальном положении выявляет легкий или умеренный нижний парапарез (причина ошибочного суждения о состоянии двигательной функции). Сам Штрюмпелль называл это явление «спастическим псевдопараличом». Отмечаются гиперрефлексия, клонусы стоп и надколенников, патологические стопные знаки при сохранности функции тазовых органов, чувствительности, за исключением вибрационной, которая часто снижена в ногах. В далеко зашедших случаях заболевания возможны императивные позывы и недержание мочи. Интеллект не страдает. Поражение верхних конечностей никогда не достигает значительной степени, чаще всего это пирамидная недостаточность. Встречаются осложненные и комбинированные формы заболевания (сочетание с амиотрофией нижних конечностей, деменцией, атрофией зрительных нервов, спино-церебеллярной атаксией).

Течение и прогноз. Для болезни Штрюмпелля характерно неуклонное, но медленное прогрессирование, о темпе прогрессирования и нарастания социальной дезадаптации свидетельствует длительность срока от начала заболевания до установления инвалидности — в 70 % случаев этот период составляет 6—10 лет, в отдельных случаях превышает 20 лет. Резко выраженное нарушение способности передвижения, как правило, возникает, когда больные достигают возраста старше 50 лет. Болезнь не влияет на длительность жизни.

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций обусловлено спастичностью мышц. Оценка степени повышения мышечного тонуса проводиться по методике Р. И. Львовой (1979), спастичность определяется в баллах: 1 балл — динамическая контрактура; 2 балла — резкое повышение мышечного тонуса (незначительный объем пассивных движений); 3 балла — значительное повышение тонуса (объем пассивных движений не более 50%); 4 балла — умеренная мышечная гипертония (объем пассивных движений не более 75%); 5 баллов — небольшое повышение мышечного тонуса (сопротивление пассивному движению больше, чем в здоровой конечности); 6 баллов — норма. Одновременно определяется выраженность пареза.

Необходимые данные обследования при направлении на МСЭ: заключение педиатра, невролога, генетика, ортопеда; рентгенография позвоночника; консультация окулиста; МРТ спинного и головного мозга (при необходимости дифференциального диагноза);ЭМГ, ЭНМГ (по показаниям).

Показания для направления на МСЭ: наличие стойкого умеренно выраженного, выраженного или значительно выраженного нижнего спастического парапареза.

Критерии инвалидности:стойкие умеренные, выраженные, значительно выраженные нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, приводящие к ограничению способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, общению, обучению, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений статодинамической функции^[156]основывается на примечании к пункту 6: преимущественное экспертное значение имеют степень выраженности нарушения функции передвижения (способности осуществлять простые и сложные виды движения), с учетом степени выраженности двигательных и чувствительных нарушений, учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, распространенность патологического процесса, наличие осложнений.