 |
|
ШИЗОФРЕНИЯ И АФФЕКТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Шизофрени́я F 20-29 – клинически очерченное заболевание, которое характеризуется дезорганизацией психической деятельности, разрывом социальных связей, специфической дезинтеграцией мыслительных и эмоционально-волевых функций, и сопровождается малоспецифичными психотическими и непсихотическими нарушениями.
Этиология шизофрении является дискутируемым вопросом. Наиболее приняты теории «шизофренического психогенеза», а также интегративные теории. Предусматривается существенная этиопатогенетическая значимость регресса личности на более ранние стадии развития под воздействием фрустрирующей ситуации, что может сочетаться и с генетически обусловленным ослаблением структуры психической деятельности, способствующим манифестации шизофренического процесса.
Клинические проявления:начало заболевания: чаще после 4-5 лет, хотя возможно и более раннее развитие процесса. Характерен полиморфизм симптоматики (не всегда можно выделить основной дезадаптрирующий синдром);продуктивная психотическая симптоматика (бред, галлюциноз, кататонические, гебоидные расстройства и т.д.) у детей, особенно в младших возрастных периодах, встречается редко, характерны ее стертость и абортивность. Наибольшее значение имеет симптоматика непсихотического регистра или близкая к ней: неврозо- и психопатоподобные, мыслительные и эмоционально-волевые кардинальные расстройства; преобладает аутизация и снижение энергетического потенциала; в связи с этим у детей имеетсяпревалирование малопрогредиентных разновидностей шизофрении – вялотекущей, периодической. Вместе с тем, часто встречаетсябыстрое нарастание социальной дезадаптации (в течение нескольких недель, иногда месяцев); память, как правило, сохранна;интеллект снижается опосредованно, вторично, после долгой аутизации. При раннем развитии шизофрении (до 3 лет) наблюдается задержка формирования навыков самообслуживания и нарушения речи (задержка ее развития, вычурность речи и т.д.). Встречаемость развернутой психотической симптоматики и случаев быстро- (грубо-) прогредиентно текущей шизофрении возрастает только в подростковом возрасте.
В диагностике шизофрении основное значение придается выявлению кардинальной, специфической для шизофренического процесса симптоматики – в виде проявлений дискордантности и ослабления эмоциональной и волевой сферы, дискордантности (дезорганизации) мышления, а также в форме явлений шизофренического аутизма.
В процессе течения шизофрении выделяют следующие стадии заболевания: стадия начальных проявлений; стадия расцвета симптоматики; стадия исхода; тип течения: непрерывно-прогредиентный; приступообразно-прогредиентный (шубообразный); приступообразный (периодический) тип; темп течения (при нерерывно-прогредиентном и шубообразном типе течения): медленно-прогредиентный; средне-прогредиентный; быстро-прогредиентный (злокачественный).
Основные формы и варианты протекания шизофрении у детей и подростков.
Формы – преимущественно в рамках непрерывно-прогредиентного типа течения: простая, кататоническая и гебефреническая – чаще при быстро-прогредиентном темпе течения; параноидная; т.н. «вялотекущая» (медленно-прогредиентный темп течения).
Простая шизофрения (F20.60): развивается в подростковом возрасте (13-14 лет и старше);начало постепенное, течение непрерывное, быстропрогредиентное по темпу. Клиническая картина: быстрое нарастание негативной симптоматики, преобладают эмоционально-волевые расстройства;через несколько месяцев после начала процесса возможно присоединение психопатоподобных нарушений (расторможенность влечений, асоциальное поведение, эмоциональная холодность вплоть до жестокости); относительно быстрое, за несколько лет, формирование выраженных и значительно выраженных апато-абулических расстройств в рамках исходного состояния.Данная форма шизофрении быстро приводит к значительным ограничениям жизнедеятельности в категориях способность к «самообслуживанию», «общению», «обучению», «контролю за своим поведением».
Кататоническая шизофрения (F20.2): начало может приходиться как на детский, так и на подростковый возраст;течение чаще непрерывно-прогредиентное, быстропрогредиентное по темпу; в некоторых случаях возможен приступообразно-прогредиентный тип течения, с меньшим темпом прогредиентности;начало подострое, психоз манифестирует чаще кататоническим ступором, реже кататоно-гебефренным возбуждением;негативные расстройства резко выражены;в ремиссиях – психопатоподобная симптоматика, единичные кататонические симптомы, грубое эмоционально-волевое снижение;в последующих обострениях присоединяются отрывочные бредовые идеи (после 10-12 лет), единичные обманы восприятия.
Гебефреническая шизофрения(F20.1): начало заболевания приходится на подростковый возраст (13-14 лет);симптоматика развивается постепенно, течение непрерывное, быстропрогредиентное по темпу;резко выражены негативные расстройства;манифестация – через 1-2 года после развития начальных проявлений;
в клинической картине – полиморфная симптоматика: вычурные навязчивости, эпизоды кататоно-гебефренного возбуждения, негативизм, единичные обманы восприятия; длительность периода расцвета – 1,5-2 года, затем формируется исходное состояние, в структуре которого психопатоподобные расстройства (расторможенность влечений, эмоциональная холодность к близким), аутизация, грубое эмоционально-волевое снижение, что обуславливает выраженные ограничения жизнедеятельности.
Параноидная шизофрения(F20.0): развивается не ранее 11-12 лет, быстро- или среднепрогредиентное по темпу течение;в периоде расцвета преобладает галлюцинаторно-бредовая симптоматика (галлюциноз, синдром Кандинского-Клерамбо, явления парафренизации), кататонические включения, а также неврозо- и психопатоподобные стигмы, нарастают кардинальные расстройства мышления, аутизация и эмоционально-волевое снижение;в ремиссиях сохраняется параноидная симптоматика.При злокачественном течении процесса дефицитарная симптоматика выходит на первый план; относительно быстро, за несколько лет формируются выраженные и значительно выраженные расстройства, сочетающиеся с «осколками» продуктивной симптоматики – в рамках исходных состояний.
Вялотекущая шизофрения: начало заболевания не ограничено возрастными рамками; характерно постепенное развитие процесса; течение непрерывное, медленнопрогредиентное по темпу;негативная симптоматика выражена нерезко, преобладает аутизация, эмоциональное и волевое снижение; ограничения жизнедеятельности обусловлены, преимущественно, неврозоподобными и психопатоподобными расстройствами; в некоторых случаях на отдаленных этапах заболевания может произойти стабилизация процесса; при этом ограничений жизнедеятельности либо нет, либо они минимальны, возможна устойчивая социальная адаптация. В других случаях тяжесть (стойкость, степень выраженности) неврозо- и психопатоподобных расстройств нарастает, они становятся выраженными и малообратимыми, в соответствии с этим формируются и выраженные ограничения жизнедеятельности. Значительно выраженные расстройства такого рода, особенно истеро-конверсионные, требуют дифференциального диагноза с невротическим (психопатическим) состоянием, и с патологическим развитием личности.
Кроме того, в детском и подростковом возрасте, помимо непрерывно-прогредиентного, имеются другие типы течения шизофренического процесса:
Приступообразно-прогредиентный (шубообразный) тип течения шизофрении: на фоне непрерывно-прогредиентных расстройств встречаются четко очерченные состояния (приступы) иного регистра симптоматики;структура приступа включает в себя аффективные расстройства, параноидную, галлюцинаторно-параноидную, кататоническую симптоматику, элементы синдрома Кандинского-Клерамбо. В ремиссиях продолжается нарастание негативных расстройств. Темп их нарастания, в сочетании с тяжестью расстройств в приступах, учитывается при установлении темпа прогредиентности (медленно-, средне-, либо быстро-прогредиентный).
Приступообразный (периодический, реккурентный) тип течения шизофрении: особенностью данного типа течения является возникновение более или менее однотипных приступов, сменяющихся отчетливыми ремиссиями;клинические варианты приступов: аффективные, аффективно-бредовые, приступы онейроидной кататонии, т.н. «острой парафрении»;в периоды ремиссий не происходит нарастания негативных расстройств, в первых ремиссиях они практически отсутствуют (интермиссии). В связи с этим темп прогредиентности при приступообразном (периодическом) типе течения не определяется.
Типы ремиссий при шизофрении. Тип ремиссии – сложный, стойкий клинико-психологический симптомокомплекс, развивающийся в процессе течения заболевания, в формировании которого участвуют сохранные структуры личности, компенсаторные механизмы, дефицитарные расстройства и остаточная продуктивная симптоматика.Типы ремиссий:
1)астенический: снижение энергетического потенциала личности оказывается «прикрыто» различного рода неврозоподобными расстройствами: сенесто-ипохондрическими, обсессивно-фобическими и др.; интеллект сохранен; сохранены прежние жизненные навыки и умения; формируется т.н. астенический личностный радикал: неуверенность, аутизация, жалобы на повышенную истощаемость и утомляемость, что обусловлено снижением волевого компонента; степень выраженности данного вида ремиссии определяется степенью снижения энергетического потенциала и выраженностью неврозоподобных расстройств;
2)параноидный: чаще всего наблюдается в возрасте 14-15 и более лет; негативная (дефицитарная) симптоматика (снижение энергетического потенциала, расстройства мышления, эмоционально-волевое снижение) сочетается с резидуальными «застывшими» бредовыми переживаниями, галлюцинаторными включениями без дальнейшего развития; интеллект сохранен; сохранены прежние жизненные навыки и умения; формируется склонность к подозрительности, к идеям отношения и др.; степень выраженности меньше связана с дефицитарными расстройствами, в большей мере зависит от представленности и аффективной заряженности остаточных параноидных нарушений.
3)апато-абулический: основной является эмоционально-волевая дефицитарная симптоматика, которая и обуславливает социальную дезадаптацию;интеллект сохранен; сохранены прежние жизненные навыки и умения;при незначительной степени выраженности эмоционально монотонны, излишне прямолинейны, ригидны, упрямы, настойчивы; умеренная степень выраженности характеризуется гипобулией, снижением адаптивности; при выраженной степени нарастают апато-абулические расстройства, полностью дезадаптированы.
4) психопатоподобныйразделяется на несколько вариантов: а) эксплозивный: возбудимость, эгоцентризм, истероформный радикал, сужение круга социальных контактов, склонность к сверхценным образованиям, в сочетании с негрубыми расстройствами мышления (резонерство); б) эмоционально холодный: утеря общепринятых морально-этических норм, склонность к грубой псевдологии, нередки расстройства влечений, критики к асоциальному рисунку поведения нет; в) аутистический: вычурная до нелепости манера поведения, одежда, избирательный своеобразный круг интересов, установка на особые, узкие формы деятельности – бродяжничество, делинквентное поведение и т.д; степень выраженности устанавливается клинически, при анализе выраженности дезадаптивных поведенческих форм, и уточняется по данным клинико-экспертного наблюдения в типовых жизненных ситуациях.
5) псевдоорганический: проявляется в сочетании симптоматики психоорганического синдрома и негативной симптоматики шизофрении (расстройства мышления, эмоции, воли); встречается при шизофрении, осложненной последствиями перинатального поражения ЦНС, ЧМТ, нейроинфекции и другими органическими процессами у детей; при проведении ЭПО в выявляется два типа изменения психических процессов: по органическому типу и по эндогенному типу; характерно также формирование вторичной интеллектуальной недостаточности; возможна утрата прошлых знаний, навыков, умений; новые знания приобретаются крайне трудно; степень выраженности зависит от степени снижения психических процессов и интеллектуального потенциала.
Необходимые сведения при направлении на МСЭ: при первичном обращении – данные о постановке диагноза в условиях психиатрического стационара; в случае отсутствия таковых – комиссионный осмотр психиатров ПНД для первичной постановки диагноза «шизофрения»; при повторном обращении – данные об амбулаторном и стационарном лечении за истекший экспертный период; экспериментально-психологическое обследование с оценкой состояния психических процессов (изменения по эндогенному типу) и, в случае необходимости – оценка интеллекта по Векслеру, заключения специалистов: психиатр, педиатр, травматолог-ортопед, невролог, окулист и др., характеристика с места учебы, либо выписка из центра реабилитации инвалидов (заключение дефектолога), инструментальные и лабораторные методы исследования (МРТ головного мозга, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы и шеи и т.д.): необходимы при наличии сопутствующей или осложняющей составляющей (например, шизофрения на фоне органического поражения головного мозга).
Клинико-экспертно-функциональный диагноз складывается из следующих характеристик: а) типа и темпа течения заболевания; б) этапа развития заболевания; в) основных дезадаптирующих синдромов («позитивного» и «негативного» регистра); их стойкости и степени выраженности; г) типа ремиссии, ее стойкости и степени выраженности.Например: Шизофрения, параноидная форма, непрерывно-прогредиентный тип течения, средне-прогредиентная по темпу. Стойкий выраженный синдром Кандинского-Клерамбо.
Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные и значительно выраженные нарушения психических функций, приводящие к ограничению способностей к самообслуживанию, общению, обучению, контролю за своим поведением, определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентахпредставлена в табл. 81
Таблица 81
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентах
| Клинико-функциональная характеристика основных стойких нарушений функций организма | Количест-венная оценка (%) |
| 7.3.1 Раздел «Шизофрения, эпизодический ремитирующий тип течения: параноидная; гебефреническая; кататоническая; недифференцированная; постшизофреническая депрессия; другой тип; неуточненная; шизоаффективное расстройство»[166] | |
| 7.3.1.1 Приступы 1 – 2 в год общей продолжительностью до 4 месяцев; стойкая ремиссия, без существенных нарушений адаптации в основных сферах жизнедеятельности | 10-30 |
| 7.3.1.2 Приступы 1 – 2 в год общей продолжительностью 4 и более месяцев, ремиссия с резидуальной симптоматикой, отрицательно сказывающейся на адаптации в основных сферах жизнедеятельности | 40-60 |
| 7.3.1.3 Затяжные или частые приступы общей продолжительностью 10 и более месяцев дезадаптацией в основных сферах жизнедеятельности | 70-80 |
| 7.3.2 Раздел «Шизофрения, эпизодический тип течения со стабильным дефектом, эпизодический тип течения с нарастающим дефектом: параноидная; гебефреническая; кататоническая; недифференцированная; постшизофреническая; депрессия; другой тип; неуточненная; остаточная (резидуальная)»[167] | |
| 7.3.2.1 Не более одного приступа в год продолжительностью до 4 месяцев, стойкая ремиссия с дефицитарной симптоматикой, существенно не влияющей на адаптацию основных сферах жизнедеятельности | 10-30 |
| 7.3.2.2 Приступы продолжительностью более 4 месяцев, неполная ремиссия с умеренной дефицитарной симптоматикой, сказывающейся на адаптации в основных сферах жизнедеятельности | 40-60 |
| 7.3.2.3 Приступ продолжительностью более 6 месяцев, или неполная ремиссия с резидуальнной симптоматикой, резистентной к терапии, выраженной дефицитарной симптоматикой, изменениями личности по эндогенному типу, снижением критики, дезадаптацией в основных сферах жизнедеятельности | 70-80 |
| 7.3.2.3 Приступ продолжительностью более 10 месяцев, или значительно выраженная дефицитарная симптоматика и грубые изменения личности с отсутствием критики к состоянию, нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре | 90-100 |
| 7.3.3 Раздел «Параноидная шизофрения, непрерывный тип течения. Остаточная шизофрения»[168] | |
| 7.3.3.1 С продуктивной и негативной симптоматикой, не оказывающей существенного влияния на социальную адаптацию и с наличием критики к ситуации в целом | 20-30 |
| 7.3.3.2 С продуктивной, умеренной негативной симптоматикой, изменениями личности и частичной критикой, затрудняющими социальную адаптацию, с дефицитарной симптоматикой | 40-60 |
| 7.3.3.3 С выраженной продуктивной и/или выраженной негативной симптоматикой, с выраженными изменениями личности, снижением критики, социальной дезадаптацией | 70-80 |
| 7.3.3.4 Со значительно выраженной продуктивной симптоматикой и\или значительно выраженными негативной симптоматикой и изменениями личности, отсутствием критики, нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре | 90-100 |
| 7.3.4 Шизофрения, непрерывный тип течения: гебефреническая; кататоническая; недифференцированная; остаточная; простая[169] | |
| 7.3.4.1 Высокая прогредиентность процесса с быстрым формированием стойкого выраженного дефекта, социальной дезадаптацией | 70-80 |
| 7.3.4.2 Высокая прогредиентность процесса с быстрым формированием стойкого значительно выраженного дефекта, с нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре | 90-100 |
| 7.3.5 Раздел «Шизотипическое расстройство»[170] | |
| 7.3.5.1 Медленно-прогредиентное течение с продуктивной психопатологической симптоматикой пограничного регистра, не оказывающей существенного влияния на социальную адаптацию и сохранной критикой | 10-30 |
| 7.3.5.2 Медленно-прогредиентное течение со стойкой умеренной продуктивной психопатологической симптоматикой пограничного регистра, затрудняющей социальную адаптацию | 40-60 |
| 7.3.5.3 Медленно-прогредиентное течение со стойкой выраженной продуктивной психопатологической симптоматикой пограничного регистра, изменениями личности по эндогенному типу, снижение критики, социальной дезадаптацией | 70-80 |
| 7.3.5.4 Медленно-прогредиентное течение со значительно выраженной истеро-конверсионной симптоматикой (истерический амавроз, истерический псевдопаралич нижних конечностей и др.), необходимостью постоянного ухода и надзора | 90-100 |
| 7.4 Раздел «Расстройства настроения (аффективные расстройства)»[171] | |
| 7.4.1 Аффективные расстройства, незначительные, купирующиеся фармакотерапией, со стойкой ремиссией, существенно не сказывающиеся на адаптации основных сферах жизнедеятельности | 10-30 |
| 7.4.2 Стойкие затяжные или частые аффективные расстройства, умеренные, общей продолжительностью более 6 месяцев в год, затрудняющие адаптацию основных сферах жизнедеятельности | 40-60 |
| 7.4.3 Выраженные аффективные расстройства, стойкие затяжные или частые, общей продолжительностью более 10 месяцев в год, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности | 70-80 |
| 7.4.4 Стойкие затяжные или частые значительно выраженные аффективные расстройства общей продолжительностью более 10 месяцев в год, с нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре | 90-100 |
Кодировка по МКФ: b 130 (воля и побудительные функции), b 152 (функции эмоций), b 156 (функции восприятия), b 160 (функции мышления).