Главная | Обратная связь

Порушення утворення і виділення жовчі проявляється характерними синдромами: жовтяницею, холемією і стеатореєю.

Порушення утворення і виділення жовчі

Розрізняють 3 види жовтяниці:

І – надпечінкова або гемолітична.

ІІ – печінкова або паренхіматозна.

ІІІ – підпечінкова або механічна (обтураційна).

Надпечінкова жовтяниця – виникає внаслідок надмірного внутрішньо- судинного руйнування еритроцитів під дією гемолітичних отрут (сполуки свинцю, зміїна отрута) та інфекційних агентів (гемолітичний стрептокок, малярійний плазмодій), після переливання несумісної крові, в результаті резус – конфлікту новонароджених, механічного пошкодження еритроцитів (штучні клапани серця, важкий марш).

Печінкова жовтяниця – спричиняється спадковими або екзогенними факторами. В основі спадкових жовтяниць лежать порушення захоплення гепатоцитами некон'югованого білірубіну з крові (синдром Джильберта); недостатня кон'югація білірубіну з глюкуроновою кислотою через дефіцит ферменту глюкуронідази (синдром Кріглера – Найяра) або утруднене видалення кон'югованого білірубіну з гепатоцита в жовчний капіляр (синдром Дубіна – Джонсона).

Набута форма пов'язана з ураженням гепатоцитів вірусними, токсичними та іншими агентами. Патогенетичний її механізм - послаблення процесів кон'югації білірубіну в гепатоцитах.

Підпечінкова – пов'язана з утрудненням відтоку жовчі в 12 – палу кишку в результаті часткової або повної непрохідності жовчовивідних шляхів, камені жовчних шляхів, пухлина головки підшлункової залози і жовчовивідних шляхів, стриктура великого дуодентального сосочка.

Особливості клінічного перебігу жовтяниці визначаються основним захворюванням на фоні якого вона виникла. При паренхіматозній і особливо механічній жовтяницях в кров потрапляють жовчні кислоти, розвивається холемічний синдром.

Характерні прояви холемічного синдрому: брадикардія, гіпотензія, збудження нервової системи, свербіння шкіри. Через брак вітаміну К знижується здатність крові до згортання, з'являються численні цяткові і масивні крововиливи (геморагічний синдром). З аутоінтоксикацією пов'язані пошкодження нирок і розвиток печінково - ниркової недостатності.

Стеаторея – синдром порушення травлення і всмоктування жирів. Характерно для механічної жовтяниці, коли жовч не потрапляє в 12- палу кишку.

Білірубін – це пігмент, який виділяється з жовчю і тому називається жовчним. Він утворюється при розпаді гемоглобіну в клітинах макрофагів.

Утворений білірубін називають непрямим (некон'югованим). Він нерозчинний у воді, дає непряму реакцію з діазореактивом. В печінці білірубін з'єднується (кон'югує) з глюкуроновою кислотою. Утворений білірубін називається прямим (кон'югованим) – розчиняється у воді і дає пряму реакцію з діазореактивом.

Прямий білірубін, який утворюється в печінці разом з незначною кількістю непрямого білірубіну виділяється з жовчю в тонку кишку – тут відбувається його відновлення з поступовим утворенням уробіліногену. Частина уробіліногену потрапляє через ворітну вену в печінку, де повністю розщеплюється. Основна кількість уробіліногену з тонкої кишки потрапляє в товсту, де за участю анаеробної мікрофлори перетворюється в стеркобіліноген, а потім в стеркобілін, який видаляється з калом, надаючи йому коричневого кольору.

При гемолітичній жовтяниці – гіпербілірубінемія виникає за рахунок непрямого білірубіну. Непрямий білірубін не проходить через нирковий поріг, тому в сечі, як правило, не визначається.

При печінковій жовтяниці – настає деструкція печінкових клітин, порушується виділення прямого білірубіну в жовчні капіляри і він потрапляє безпосередньо в кров, де концентрація його значно зростає. Крім того знижується здатність печінкових клітин до кон'югації, тому кількість непрямого білірубіну в сироватці крові також збільшується. В уражених гепатоцитах зменшується здатність розщеплювати уробіліноген, який всмоктався з тонкої кишки, тому він потрапляє в кров і виділяється з сечею.

При механічній жовтяниці – порушується жовчовиділення, що призводить до різкого збільшення вмісту прямого білірубіну в крові. Дещо підвищується концентрація і непрямого в крові і різко знижується вміст стеркобіліну в калі. Повна обтурація жовчної протоки супроводжується відсутністю пігментів в калі (ахолічні випорожнення).