 |
|
Назва захворювання – вроджене двобічне наскрізне незрощення верхньої губи та піднебіння.
Діагностичні критерії:
- Скарги батьків на наявність у дитини дефекту тканин верхньої губи та піднебіння, неможливість ссати груди та природно харчуватися; захлинання під час годування.
- Місцеві ознаки:
- Верхня губа розділена на три фрагменти. М’які тканини на бічних фрагментах виражені. Висота колонок дещо зменшена, червона облямівка та м’язовий шар звичайно добре виражені, присінок достатньої глибини. Серединний фрагмент представлено міжщелепною кісткою, м’якими тканинами пролябіуму зменшеними за висотою, стоншеною червоною облямівкою, мілким присінком. Ніс- дно носового ходу відсутнє, кінчик носа роздвоєний та притягнутий донизу, коротка перегородка носа.
-Верхня щелепа розділена на три фрагменти – два бічних та серединний. Останній представлений міжщелепною кісткою та лемешем, може займати протрузійне положення. Бічні фрагменти включають комірковий відросток, горизонтальні пластинки піднебінної кістки, які можуть займати вертикальне положення. Ротова порожнина сполучається із носовою. У дефект твердого піднебіння можуть випинатися гіпертрофовані носові раковини.
- М’яке піднебіння розділено на два фрагменти, які вкорочені, можуть бути асиметричними, мало рухомими.
- Соматичний стан порушений у разі наявності супутніх захворювань ,а саме вроджених вад серця, тимомегалії, анемії, гіпотрофії тощо.
Лікування:
Лікування проводиться в умовах Українського чи міжобласного центру по наданню допомоги дітям з вродженими та набутими дефектами та деформаціями щелепно-лицевої ділянки.
- Одразу після народження дитини налагодження годування за допомогою обтуратора за типом знімного протезу, що охоплює всі фрагменти верхньої щелепи. Обтуратор виготовляється разом із анестезіологом та ортодонтом.
- До хейлопластики прехірургічна ортодонтична корекція положення незрощених фрагментів верхньої щелепи. У разі неефективного ортодонтичного лікування чи значної протрузії міжщелепної кістки – проведення остеотомії лемеша у передній його третині, а потім фіксація його ретейнером у новому положенні протягом 2-х місяців.
- Підготовка до операції - загальний аналіз крові, біохімія крові, група, резус-фактор; аналіз сечі загальний, аналіз калу на яйця глист та кишкову флору; консультація педіатра, анестезіолога, УЗД тимуса. У разі збільшеного тимуса – 3-х добова підготовка до хірургічного втручання на губі чи піднебінні – преднізолон 1мг/кг на добу та після операції протягом 3-х діб, зменшуючи кратність прийому (1-ша доба – 3 рази, 2-га доба – 2 рази, 3-тя доба – 1 раз).
- Проведення двобічної одноетапної хейлопластики у віці 6-12 місяців. При знаній протрузії міжщелепної кістки та неможливості проведення ортодонтичної корекції виконання хейлопластики у два етапи.
- Одразу після хейлопластики проводиться антибактеріальна, седативна терапія протягом 5-6 діб. Після зняття швів (на 8 добу) призначачаються еластопротектори ( Контрактубекс, Варен чи Цепан) 2 рази на добу (ранком та ввечері) протягом 6 міс. Масаж губи, міогімнастика через тиждень після зняття швів протягом 6 міс. При схильності до формування гіпертрофічного або келоїдного рубця – фонофорез з еластопротектром ( №7), а потім озокерит-терапія (№10). Через 1-2 міс після зняття швів на губі, за умови збереження протрузії міжщелепної кістки та сходженні бічних фрагментів верхньої щелепи до середини, виговляється ортодонтичний апарат із ортодонтичними гвинтами з діючими направленими за трансверзаллю та сагіталлю. Контроль ефективності ортодонтичного лікування проводиться ортодонтом та щелепно-лицевим хірургом раз у два тижня.
- Проведення ураностафілопластики чи велопластики (при наявності широкого дефекту на межі твердого та м’якого піднебіння ) у віці 12-18 місяців.
- Після ураностафілопластики у ранньому післяопераційному періоді антибактеріальна, знеболююча терапія, антисептична обробка порожнини рота, механічно та хімічно щадна дієта. Після зняття швів (7 – 8 доба) при збереженні правильного співвідношення верхньої та нижньої щелеп виготовляється ретенційний апарат , а порушенні прикусу – через 2-3 місяці – знімний аппарат із гвинтами, розташованих у направленнях звуження щелепи, який носиться до досягнення позитивного результату. В цей час проводиться логопедичне навчання. Після ураностафілопластики у 2-5 років виконуються хірургічні втручання по усуненню вторинних деформацій м’яких тканин верхної губи та носа, що посилюють існуючу чи сприяють утворенню нової. Поглиблюють присінок та подовжують колумелу, якщо це не було виконано раніше. До 10 років ліквідуються остаточні та післяопераційні дефекти твердого та м’якого піднебіння при сприятливому співвідношенні щелеп. У 12-16 років здійснюють остаточні коригуючі операції на верхній губі та носі. При наявності вторинних деформацій верхньої щелепи, що проявляються звуженням щелепи у трансверзальному та сагітальному напрямках, у разі неефективності ортодонтичного лікування, виконується компактостеотомія чи остеотомія верхньої щелепи із подальшим розширенням її ортодонтичними апратами незнімної конструкції чи дистракційними пристроями. При збільшеній міжщелепній кістці, для якої немає місця у комірковій дузі здійснюється остеоектомія у її бокових відділах. У 10-12 років проводиться остеопластика коміркового відростка трансплантатом із гомілкової кістки або гребеня здухвинної кістки та протезування відсутніх зубів. Протягом всього періоду після ураностафілопластики проводиться логопедичне навчання та психологічна реабілітація дитини та її батьків.
Шифр МКХ –10 – Q 35.5 – Щілина твердого піднебіння з розщіленою
м’якого
Q 35.6 – Щілина піднебіння серединна