Здавалка
Главная | Обратная связь

КАТАТОНИЧЕСКИЙ И ГЕБЕФРЕНИЧЕСКИИ СИНДРОМЫ



 

 

Различают состояния кататонического ступора и возбуждения.

Кататонический ступор.Обездвиженность, сопровождающаяся мутизмом и повышением мышечного тонуса. Выделяется несколько этапов развития кататонического ступора. Субступорозное состояние — обеднение двигательной инициативы, замедленность и уменьшение объема движений, оскудение мышления и речи. Кататоническая заторможенность, в отличие от нейролептической, не отражается в сознании больных, не тяготит их и не фигурирует в жалобах на самочувствие. Ступор с восковидной гибкостью (каталепсия — болезнь Цельсия) — обездвиженность с застыванием в различных позах. Не реагируя на обращенную к ним речь, больные не оказывают сопротивления попыткам придать их телу то или иное положение. Приданная им поза может сохраняться в течение длительного времени. Оцепенение может наступить в любой момент, фиксируя пациента в самой неудобной позе или прерывая его речь и действие. Ступор с негативизмом — обездвиженность с мышечной гипертонией и невольным противодействием больных всяким попыткам извне изменить положение частей их тела. Ступор с оцепенением — обездвиженность с застыванием в эмбриональной позе и резчайшим мышечным напряжением.

Кататонический мутизм обусловлен речевой аспонтанностью либо непроизвольным, безмотивным и психологически необъяснимым противодействием речевым побуждениям, амбивалентностью. Временами мутизм прерывается, бывает необъяснимо избирательным. Известны другие виды мутизма. Истерический мутизм, в отличие от кататонического, отражает реакцию на психотравмирующую ситуацию, имеет значение межличностного символа (к примеру: «Я потрясен так, что утратил дар речи»), в каком-то смысле выгоден пациенту. Истеричные больные весьма демонстративны в проявлениях мутизма, подчеркивают свое стремление к общению и отчаяние по поводу того, что им это не удается. У детей встречается аффектогенный мутизм, как результат эмоционального шока и временной регрессии речи. Мутизм может быть проявлением детской реакции пассивного протеста — ребенок умолкает, чтобы досадить взрослым. Наконец, мутизм наблюдается у боязливых детей в присутствии незнакомых взрослых, в новой ситуации, во время ответов перед всем классом в школе. У психотических пациентов мутизм может возникать под влиянием императивных обманов слуха, бреда — галлюцинаторный, бредовый мутизм. Встречаются случаи отказа от речи, связанные с переживанием открытости — пациент молчит, уверенный в том, что содержание его мыслей известно окружающим. Мы назвали бы этот феномен параноидным мутизмом.

Кататоническое возбуждениев отличие от аффективного, бредового, галлюцинаторного, маниакального, носит совершенно немотивированный и бессмысленный характер. При этом совершаются не связанные между собой, разрозненные автоматизированные действия, обращенные вовне, а также на себя (трудно, правда, сказать, сохранено ли у пациентов сознание самого себя или свое тело они воспринимают в это время как посторонний объект). Различают следующие виды кататонического возбуждения. Растерянно-патетическое — характеризуется гиперпродукцией реактивных действий и выразительных движений, разорванностью мышления, речи и растерянностью. Пациенты очень подвижны, громко и непонятно говорят, декламируют, выкрикивают приветствия, здравицы и призывы, свистят, бранятся, маршируют, танцуют и выполняют гимнастические упражнения, кричат, хохочут, совершают различные предметные действия и т. д. Гебефреническое — преобладает дурашливость, нелепые действия, немотивированная веселость. Импульсивное — поведение определяется немотивированными, внезапными действиями разрушительного и агрессивного характера. Немое — двигательное неистовство с агрессией и разрушительными действиями, направленными не только на окружающее, но и на себя.

Кататоническое возбуждение может сменяться ступорообразными явлениями и наоборот. В психическом статусе симптомы возбуждения обычно сочетаются с проявлениями ступора, что считается характерным для кататонических расстройств, в отличие от кататоподобных состояний. Последние нередко сочетаются с гиперкинезами, сумеречным помрачением сознания, дистимическим или дисфорическим настроением. Не характерны вербигерации, дурашливость, нелепые и импульсивные действия, мутизм. Упомянутые отличия кататонии от кататоподобных состояний не кажутся особенно убедительными,— речь, в сущности, идет об одном и том же классе клинических феноменов, если иметь в виду механизмы их формирования. Важнее, пожалуй, не формальный перечень симптомов, а их динамика, учет всего симптомокомплекса болезни и условий ее развития.

В структуре кататонического синдрома наблюдаются разнообразные психомоторные расстройства (негативизм, автоматическая подчиняемость, стереотипии, эхо-симптомы, двигательные итерации, паракинезии), а также ряд других симптомов.

Симптом Павлова — ступорозные больные с наступлением ночи начинают передвигаться, разговаривать, есть, а к утру вновь впадают в состояние обездвиженности. Отмечается и такой феномен: больные с мутизмом могут отвечать на вопросы, задаваемые шепотом, а не обычным по громкости голосом.

Симптом лестницы — движения лишены плавности, пластичности, становятся прерывистыми, толчкообразными, неравномерными. Симптом лестницы может проявляться и в том, что пациент с явлениями восковидной гибкости опускает с посторонней помощью поднятую руку, но не сразу, а порциями, каждый раз ровно настолько, сколько длится помощь врача.

Симптом воздушной подушки Дюпре — лежащие больные держат голову приподнятой, на весу, так, что она не касается при этом подушки; в положении сидя они могут держать руки в воздухе вместо того, чтобы положить их на колени.

Симптом хоботка — непроизвольное вытягивание губ вперед в виде трубочки.

Симптом Бумке — отсутствие реакции зрачков на болевые и эмоциональные раздражители (в норме зрачки расширяются).

Симптом Бернштейна — если поднять одну руку больного, а затем другую, то первая рука тут же опускается.

Симптом последнего слова Клейста — больной с мутизмом совершает попытку ответить на вопрос в тот момент, когда спрашивающий отворачивается или уходит.

Симптом Сегла — больной не может ответить на вопрос, но по выражению лица и движениям губ видно, что он пытается это сделать.

Симптом Вагнер-Яурегга — при надавливании на глазные яблоки ступорозному пациенту с мутизмом, он может ответить на вопрос.

Симптом Саарма — мутичный пациент может отвечать на вопросы, адресованные другому человеку.

Симптом эхолексии или фотографического чтения вслух Осипова — пациент, читая вслух, наряду со словами называет также знаки препинания.

Симптом капюшона Останкова — пациент отгораживается от всех при помощи одеяла (простыни и т. д.), надевая его на себя подобно капюшону.

Симптом или поза бедуина — стереотипная поза кочевников пустыни, которую предпочитают некоторые кататонические пациенты.

Кататонические расстройства, возникая в дебюте заболевания (обычно эндогенного) определяются как первичная кататония. Она наблюдается, в частности, при «острой шизофрении» (Кербиков, 1949). Кататонические явления, присоединяющиеся на отдаленных этапах течения заболевания, обозначаются как вторичная кататония. Вторичная кататония отличается от первичной меньшей остротой и глубиной нарушений. Вероятно, е¨ можно рассматривать в рамках регрессивных расстройств. Люцидная кататония возникает при отсутствии формальных признаков помрачения сознания. Онейроидная кататония сопровождается сновидным помрачением сознания. При остро начавшейся шизофрении кататонические симптомы сосуществуют со спутанностью сознания, близкой к аменции.

В клинической практике последних десятилетий значительно чаще наблюдаются субкататонические явления в виде нерезко выраженного негативизма (больной идет на беседу только по принуждению, не смотрит на собеседника, сидит полуотвернувшись, неохотно отвечает на вопросы — «Вы и так все знаете, в истории записано…»), отдельных гримас и странных действий, субступорозных состояний: гипомимии, гипокинезии, угловатости движений, аспонтанности в речи («мягкая или малая кататония»).

Кататонические нарушения наиболее часто встречаются при шизофрении. Они описаны также при инволюционных и эпилептических психозах. Механизмы развития кататонии связывают с нарушениями дофамин- и адренергических структур стриопаллидарной и ретикулярной систем (Короленко, Колпаков, 1977). Н. Kindt (1980) относит кататонию к «пограничным» между мозговой и психической патологией феноменам.

Помимо кататонических существуют, как упоминалось, кататоподобные нарушения. Так, при опухолевом поражении полосатого тела и хвостатого ядра в клинической картине наблюдаются застывания в вычурных позах, угловатая жестикуляция, гримасничание, эхола-лия, эхопраксия, автоматическая подчиняемость, насильственные явления (Вяземский, 1964). Аналогичные расстройства, двигательные итерации, реактивные движения и другие шизофреноподобные симптомы описаны при опухолях лобной локализации, зрительного бугра, полосатого тела (Шмарьян, 1949; Абашев-Константиновский, 1959). Кататоноподобные явления описаны также при экзогенно-органических психозах, иногда встречаются при реактивных психозах, особенно у детей и подростков с резидуальной церебрально-органической недостаточностью.

При органических процессах наряду с кататоноподобными встречаются и часто преобладают различные гиперкинезы:

— хореические гиперкинезы — клонические, носят размашистый, нерегулярный и разбросанный характер. Напоминают целевые действия: оскал зубов, наморщивание лба, поворот головы, запрокидывание руки за голову и т. п. Усиливаются при волнении, во сне исчезают. Типична мышечная гипотония. Характеризуют поражение неостриатума;

— атетоз — непрерывные медленные, «червеобразные» судорожные движения пальцев рук и ног, лица, реже — туловища. Во сне исчезают, при волнении усиливаются. Связаны с поражением полосатого тела;

— тик — быстрые, молниеносные клонические, обычно координированные судороги, чаще в мышцах лица. Локализованы в ограниченной группе мышц, индивидуальной для каждого больного;

— гемибаллизм — напоминают размашистые движения, совершаемые при бросании. Сближаются с хореическими гиперкинезами;

— миоклония — короткие сокращения разных по объему групп мышц, чему соответствуют совершаемые в этот момент движения частей тела. Миоклонии могут захватывать все мышцы тела;

— тремор — дрожание разной амплитуды (крупное, мелкое) и различной частоты (быстрое, медленное) во всем теле или отдельных его частях. Интенционный тремор — возникающий либо усиливающийся при движении, действиях;

— тризм — тоническое сокращение жевательной мускулатуры;

— крампи — тонические судороги икроножных мышц и сгибателей пальцев;

— тетания — тонические судороги в мышцах ног и особенно сильные — в руках, кистях («рука акушера»);

— торсионный спазм — неравномерное распространение повышенного тонуса в мышцах туловища, шеи, вследствие чего пациенты принимают различные вынужденные позы.

Гебефренический синдром.Выделение гебефренического синдрома носит условный характер. О. В. Кербиков (1949) вычленил три осевых симптома гебефрении: непродуктивную эйфорию, безмотивные действия (феномен бездействия мысли, сходный по описанию с парагноменом) и гримасничание, манерность.

Гебефренический синдром характеризуется немотивированной, пустой веселостью, двигательным возбуждением с нелепыми и импульсивными действиями, а также различными проявлениями паракинезии (вычурные позы, утрированные жесты, гримасы, кривляние, коверкание слов, странные интонации), что обусловливает впечатление нарочитой дурашливости, паясничания, клоунады. Может наблюдаться речевое возбуждение с шизофазией, разорванность мышления, отрывочные галлюцинации, бред. Нередко возникают кататонические нарушения. Быстро прогрессирует эмоциональное опустошение, иссякает позитивная направленность побуждений, очень скоро наступают распад личности и слабоумие. Встречается, в основном, в рамках злокачественной шизофрении в подростковом возрасте. Развивается иногда на фоне спутанного сознания при периодических психозах резидуально-органического генеза у подростков. Не имеет четких отличий от гебефренического варианта кататонического возбуждения.


ГЛАВА 9

НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ

 

Общими для всех видов нарушения сознания являются, по К. Jaspers (1923), следующие признаки:

— отрешенность, расстройство непосредственного отражения реальных объектов и явлений в виде затруднения или выключения чувственного познания, его фрагментарности или искажения, связанного с обманами восприятия;

— нарушение рационального познания, то есть понимания связей и отношений между объектами и явлениями из-за обеднения, выключения или дезорганизации мышления, нарушения способности суждения:

— дезориентировка в месте, времени, окружающих лицах, а иногда в собственной личности. Ориентировка может вовсе отсутствовать или быть ложной;

— затруднение запоминания впечатлений о происходящих событиях и субъективных переживаниях, что проявляется по выходе из состояния нарушенного сознания конградной амнезией. Воспоминания могут быть неполными, непоследовательными, неотчетливыми, отчужденными, как о сновидениях. Некоторые впечатления, напротив, легко приходят на память и отличаются особой живостью — феномен Моли. Встречается также отставленная или ретардированная амнезия, наступающая спустя несколько минут или даже часов после окончания спутанности сознания.

Диагноз помраченного сознания может быть установлен при наличии всех четырех упомянутых признаков. Но это не значит, что нужно ждать прекращения острого психоза и подтверждения факта амнезии, чтобы удостовериться в нарушении сознания. Следует иметь также в виду, что неглубокие степени помрачения сознания могут не сопровождаться очевидными нарушениями ориентировки и способностей к конкретным суждениям, хотя бы позже все впечатления этого периода были утрачены. Ретроспективную оценку факта спутанности сознания иногда приходится давать по амнезии на период острого психического сознания, а также по содержанию сохранившихся воспоминаний, нередко весьма типичному для той или иной формы помрачения сознания. Между тем распознавание типа помрачения сознания удается отнюдь не всегда из-за смешанных, переходных или очень динамичных его картин. В таких случаях констатируют спутанность сознания без указания ее формы. Разграничивают непродуктивные и продуктивные расстройства сознания.

Непродуктивные нарушения характеризуются снижением активности сознания и отсутствием продуктивной психопатологической симптоматики (бреда, обманов восприятия). Различают оглушение сознания, сопор и кому.

Оглушение.Характеризуется значительным повышением порога восприятия для внешних и внутренних впечатлений, замедлением и обеднением психической деятельности в направлении полного ее прекращения. Оглушение определяется в связи с этим как состояние, при котором внешнее с трудом становится внутренним, а внутреннее — внешним.

В состоянии оглушения только интенсивные раздражители вызывают ответную реакцию и могут привлечь внимание больных. Вопросы воспринимаются не сразу, неполно, значение сложных вопросов не понимается. Ответы односложны, неточны, обычно следуют после длительной паузы. Ориентировка неполная либо отсутствует. Отмечается повышенная сонливость, аспонтанность, акинезия, безучастность. Аффективные реакции крайне вялы. Фон настроения может быть эйфорическим. Мимика бедная, жестикуляция отсутствует, голос тихий, без модуляций. Понимание болезненности состояния отсутствует. Наблюдаются персеверации. Воспоминаний о впечатлениях и самом факте оглушения не сохраняется. Продуктивной психопатологической симптоматики, растерянности, страхов не наблюдается.

Обнубиляция — легкая степень оглушения. Больные производят впечатление слегка опьяневших, рассеянных, несобранных людей. Они бестолковы, не сразу улавливают смысл обращенной к ним речи, несколько запаздывают с восприятием происходящего, отвечают и действуют невпопад. Больные могут быть эйфоричными, суетливыми. Характерны колебания ясности сознания, короткие эпизоды включения в ситуацию. В состоянии обнубиляции пациенты могут оптимистически оценивать свое состояние даже при серьезных повреждениях. Например, после травмы больной не предъявляет жалоб, отказывается от медицинской помощи, пытается помочь другим пострадавшим в то время, как нависла угроза его собственной жизни.

Сомноленция — форма оглушения сознания. Характерна повышенная сонливость. Предоставленный себе, пациент тотчас погружается в глубокий сон. На короткое время путем энергичных мер его можно разбудить, вступить в контакт, после чего он вновь засыпает. Сомноленцию можно наблюдать после судорожных припадков на выходе из эпилептической комы. Пациенты после припадка некоторое время как бы глубоко спят и лишь потом приходят в себя. Разбудить их сложно да и не следует это делать — пробуждение может быть неполным и иметь следствием двигательное возбуждение с агрессией.

Оглушение напоминает симптоматику психоорганического синдрома (торпидность, аспонтанность, слабость суждений, памяти), но таковым не является. Наблюдается по выходе из комы, но в свою очередь может переходить в сопор и кому.

Сопор. Сохраняются лишь элементарные проявления психической деятельности. В ответ на громкий оклик больной может, например, повернуть голову, ненадолго открыть глаза, на укол отреагировать гримасой боли, стоном, отдергиванием руки. Выявляются различные неврологические нарушения: снижение мышечного тонуса, ослабление сухожильных, периостальных, кожных рефлексов и др. Болевая чувствительность, зрачковые, корнеальные и конъюнктивальные рефлексы не нарушены.

Кома. Полное угнетение психической деятельности. Выявляются мышечная атония, арефлексия, бульбарные расстройства, мидриаз с отсутствием реакции зрачков на свет, патологические рефлексы, тазовые расстройства и т. д. Состояния «мозговой смерти» при искусственном поддержании функций внутренних органов в реаниматологии называют превзойденной или запредельной комой.

Оглушение развивается вследствие гипоксии мозга, отека и набухания мозговой ткани, поражения нейронов токсическими продуктами, развития ацидоза при различных патологических состояниях (травмы черепа, интоксикации, сосудистые нарушения, опухоли, соматические заболевания и т. д.). К продуктивным расстройствам сознания относят делирий, онейроид, сумеречное помрачение сознания, аменцию.

Делирий.Характеризуется следующими признаками: — различными нарушениями восприятия: иллюзиями, галлюцинациями, нарушениями сенсорного синтеза. Преобладают зрительные иллюзии (парейдолии) и галлюцинации (сценоподобные, зоологические, демономанические, палингностические, кинематографические, полиопические, макро- и микропсические, видения нитей, проводов, паутины и т. п.). Нередко наблюдаются тактильные обманы восприятия (мнимое присутствие на коже, под нею паразитов, гадов, насекомых; ощущения укусов животных, ударов, уколов, порезов, разливающейся жидкости). Некоторые виды тактильных галлюцинаций могут указывать на природу делирия. При кокаиновом делирии, например, это могут быть мнимые ощущения кристаллов. Делирию при отравлении тетраэтилсвинцом свойственны галлюцинации с локализацией в полости рта — мнимое ощущение волоса, нитей. При инфекционном делирии возможны висцеральные галлюцинации. Делирий характеризуется:

— нарушением запоминания происходящего, иногда — конфабуляциями. Мышление фрагментарно, высказываются нестойкие образные бредовые идеи наблюдаются ложные узнавания. Воспоминания о периоде нарушенного сознания неполны, бессвязны;

— ложной и постоянно меняющейся ориентировкой в месте, времени, окружающих лицах, ситуации. Ориентировка в собственной личности большей частью сохранена. Больные противопоставляют себя видениям, относятся к ним как к внешним по отношению к себе, не отождествляют себя с ними;

— аффективной лабильностью. Наблюдается быстрая смена проявлений страха, ужаса, удивления, любопытства, возмущения, отражающая содержание обманов восприятия. Преобладают отрицательные эмоциональные реакции. Последние могут быть окрашены своеобразным юмористическим отношением к воспринимаемым видениям, как это бывает при алкогольном делирии («юмор висельника»);

— двигательным возбуждением, повышенной говорливостью. Больные подвижны, суетливы, постоянно чем-то лихорадочно заняты, прячутся, убегают, нападают, защищаются и т. д. Иногда отмечается повышенная откликаемость на речь (например, больной может отвечать на вопросы, адресованные посторонним);

— колебаниями интенсивности делириозных явлений с усилением их вечером и ночью и ослаблением днем. Кратковременные прояснения сознания можно наблюдать во время беседы с больными.

В развитии делирия различают три стадии. В первой отмечается некоторое повышение настроения, ускорение течения ассоциаций, наплывы ярких образных воспоминаний, суетливость, явления гиперестезии, нарушения засыпания, тревожные сновидения, неустойчивость внимания, кратковременные эпизоды нарушения ориентировки во времени, обстановке, ситуации, аффективная лабильность. Во второй стадии возникают парейдолии, нарастает беспокойство, усиливается тревожность, пугливость, сновидения приобретают характер кошмаров. В утренние часы сон несколько улучшается. На высоте делирия, в третьей его стадии, наблюдаются галлюцинации, возбуждение, дезориентировка. Выход из делирия нередко критический, после длительного сна, с последующей астенией.

Вышеупомянутые признаки характеризуют клиническую картину типичного, наиболее часто встречающегося делирия. Возможны другие его варианты. Абортивный делирий — длительность его не превышает нескольких часов, наблюдаются галлюцинации без нарушения ориентировки. Гипнагогический делирий — галлюцинации возникают при засыпании, наяву их не наблюдается. Делирий без делирия — дезориентировка и суетливое возбуждение не сопровождаются обманами восприятия и бредом. Систематизированный делирий — наблюдаются сценоподобные зрительные галлюцинации, лишенные, в отличие от онейроида, мегаломанического содержания, масштабности. Глубина помрачения сознания может быть незначительной, с сохранением частичной ориентировки в месте и времени. При тяжелом делирии преобладают явления оглушения сознания с последующей тотальной амнезией и неврологические, соматические и вегетативные нарушения. Вариантами тяжелого делирия являются, в частности, мусситирующий (бормочущий) и профессиональный его виды. Первый характеризуется гиперкинетическим, ограниченным пределами постели, возбуждением, невнятным бормотанием и хватательными движениями — симптомом карфологии (схватываются находящиеся поблизости предметы, в более тяжелых случаях хватательные движения совершаются в воздухе). При профессиональном делирии двигательное возбуждение выражается автоматизированными профессиональными действиями. Реакция на окружающее и контакт с больными при тяжелом делирии отсутствуют.

Делириозное помрачение сознания наблюдается при интоксикационных, инфекционных, соматогенных, травматических психозах, органических заболеваниях головного мозга.

Онейроид. Сновидное, фантастически-бредовое помрачение сознания. Характеризуется следующими признаками:

— обилием полиморфной психопатологической симптоматики. Наблюдаются непроизвольное течение ярких представлений (грезы, образный ментизм), сценоподобные галлюцинации и псевдогаллюцинации, фантастические бредовые идеи, разнообразные нарушения сенсорного синтеза, аффективные нарушения, кататонические расстройства, явления деперсонализации и дереализации;

— связностью, последовательностью психопатологических переживаний, подчиненностью их единой фабуле, одной теме;

— романтически-фантастическим содержанием болезненных переживаний. По выходе из онейроида больные рассказывают об увлекательных путешествиях, полетах во Вселенной, посещении других планет, о древних цивилизациях, загробном мире, новых формах жизни и т. п. Это до такой степени может захватывать больных, что вернувшись в реальную жизнь, они сожалеют об этом и некоторое время испытывают желание вновь погрузиться в упоительные грезы;

— нарушением ориентировки в собственной личности. Больные чувствуют себя не свидетелями мнимых событий, а их непосредственными и активными участниками, ощущают себя перевоплотившимися в другие существа, умершими, изменившими человеческое качество. При делирии, согласно известному сравнению, пациента можно уподобить зрителю в партере, наблюдающему за происходящим на сцене. При онейроиде пациент уже не зритель, он сам становится актером, действующим лицом, так как во время психоза возникают разнообразные нарушения самосознания, затрагивающие ауто-, алло-, соматопсихическую сферу. Собственное тело может восприниматься исчезнувшим, перешедшим в неопределенное состояние (облако, луч, плазму и др.). Душа «отделяется» и существует независимо от тела и т. д. Нарушается восприятие времени: перед мысленным взором проносятся века, эпохи, время может идти в любом направлении, застывает либо течет прерывисто. Страдает ориентировка в окружающем. Она может быть частичной, неполной (ориентированный онейроид), иллюзорно-фантастической (окружающее воспринимается в соответствии с содержанием грез), двойной (правильной и ложной одновременно). На высоте онейроида наблюдается полная отрешенность от окружающего, проекция фантастических картин во внешний мир исчезает (Тиганов, 1982);

— отсутствием связи между содержанием болезненных переживаний и особенностями внешнего поведения, характеризующегося явлениями кататонического ступора или возбуждения. Контакт с больными резко ограничен либо отсутствует. По тому, как ведет себя пациент в онейроиде, невозможно определить, каково в это время содержание его внутренней жизни. Лишь некоторые детали поведения позволяют догадываться об этом: зачарованный, устремленный в пространство взгляд, отдельные слова и фразы, символические действия, загадочная улыбка, выражение восхищения;

— воспоминания о субъективных явлениях во время онейроидного помрачения сознания могут быть относительно полными и связными. Значительно хуже воспроизводятся впечатления о происходящем в окружающей действительности.

Различают депрессивный и экспансивный варианты онейроидного помрачения сознания. В первом из них содержание сновидных грез созвучно господствующему депрессивному аффекту (сцены ада, мировых катаклизмов и т. д.), во втором — повышенному настроению (захватывающие космические путешествия, картины рая и т. п.).

В развитии онейроида, наблюдающегося в клинической структуре приступов рекуррентной шизофрении, выделяется несколько этапов (Пападопулос, 1967).

На стадии клинических предвестников онейроида динамика психических нарушений выглядит следующим образом.

Инициальный этап развития приступа выражается общесоматическими и аффективными расстройствами. Наблюдаются недомогание, головные боли, парестезии, обмороки, рвота, субфебрилитет и другие общие явления. Из аффективных расстройств отмечаются легкие депрессии, гипомании, смены гипомании и депрессии. При депрессии имеет место легкая тоскливость с раздражительностью, капризностью, обидчивостью, астения, сонливость, сверхценные образования, сенситивные идеи отношения, ипохондрические расстройства. При повышении настроения обращают внимание чрезмерная активность с гиперсоциальностью, «отличное» самочувствие и другие нарушения. Гипоманиакальное состояние может носить характер продуктивной мании, однако по мере нарастания взбудораженности деятельность больных превращается в цепь незавершенных начинаний.

На этапе бредового аффекта наблюдаются выраженные аффекты страха, тревоги, усиление растерянности, разнообразные аффективно-насыщенные бредовые идеи, бредовое поведение. Присоединяются явления деперсонализации (чувство измененности «Я», отчуждение собственных психических актов). Возникают эпизоды бредовой ориентировки в окружающем.

На этапе аффективно-бредовой дереализации и деперсонализации на фоне депрессии с заторможенностью, взбудораженной мании либо лабильного аффекта развиваются бредовые идеи инсценировки, особого значения, интерметаморфозы, положительного и отрицательного двойника. Характерна двойная ориентировка в ситуации: наряду с бредовой дезориентировкой сохраняется в целом правильное понимание окружающего.

На этапе фантастической аффективно-бредовой дереализации и деперсонализации появляются фантастические бредовые (антагонистический бред, бред величия, высокого происхождения, бред Котара). Присоединяются кататонические расстройства. Сохраняется двойная, сменяющаяся временами бредовой, ориентировка в ситуации.

Последующие нарушения относятся к собственно онейроиду. В процессе его развития различаются три этапа.

Первый — этап иллюзорно-фантастической дереализации и деперсонализации. Его характеризует иллюзорно-фантастическое восприятие действительности: окружающее воспринимается как часть сказочного сюжета, эпизод исторического события, сцена потустороннего мира и т. д. Возникает бред метаморфозы, чувство собственного перевоплощения в персонажи сказок, мифов, легенд. В мышлении преобладает символика: вместо каузальных связей и реальных отношений устанавливаются символические связи и магические взаимоотношения. Среди расстройств восприятия преобладают гиперестезия, кинематографические галлюцинации, отрицательные галлюцинации, псевдогаллюцинации. Выражены кататонические расстройства. Ориентировка носит бредовый характер.

Второй — этап истинного онейроида. Сознание больных заполнено грезами, они погружены в мир фантастических переживаний. Наблюдается полная отрешенность от. окружающего. Перед «внутренним оком» разворачиваются красочные фантастически-романтические события (волшебные посвящения, апокалиптические сцены и пр.). Характерны грубые расстройства самосознания («дробление», «растворение», чудовищные метаморфозы «Я») Максимально выражены кататонические расстройства.

Третий — этап фрагментарного онейроида. Характеризуется распадом единой сюжетной линии онейроидных переживаний, их фрагментарностью, спутанностью внутри самих грезоподобных фантастических событий. Этот этап напоминает аментивное помрачение сознания и обычно амнезируется.

Онейроидное помрачение сознания наблюдается в структуре приступов периодической и шубообразной шизофрении, при эпилептических психозах (в виде пароксизмов, без описанной выше динамики), экзогенно-органических и интоксикационных психозах. Экзогенно-органические и интоксикационные онейроидные состояния большей частью непродолжительны, фрагментарны, редко достигают степени грезоподобного онейроида. Содержание переживаний носит банальный, обыденный упрощенный характер, пациенты в большей мере доступны контакту, не обнаруживают значительных кататонических расстройств. Онейроидные эпизоды нередко служат прелюдией к делириозному помрачению сознания, так что не всегда легко бывает решить, каково соотношение между тем и другим компонентом спутанности в структуре психоза.

Сумеречное помрачение сознания.Характеризуется следующими признаками:

— внезапное начало и окончание болезненного состояния;

— резкое сужение круга актуальных представлений, мыслей и побуждений, значительное ограничение доступа внешних впечатлений (вероятно, с этим связано происхождение самого термина: больные воспринимают лишь незначительную часть окружающего подобно тому, как с наступлением темноты видится лишь немногое, находящееся вблизи);

— неистовое возбуждение больных, в котором совершаются чрезвычайно опасные поступки, бессмысленные разрушения. Может наблюдаться также внешне правильное и формально упорядоченное, как бы заранее спланированное поведение;

— глубокая дезориентировка с последующей полной амнезией. В ряде случаев сохраняются элементарная ориентировка в окружающем, правильное узнавание отдельных лиц, элементы самосознания — ориентированное сумеречное помрачение сознания.

Выделяют следующие виды сумеречного помрачения сознания. Бредовый вариант — преобладают бредовые идеи, имеет место бредовое поведение. Амнезия здесь бывает неполной — при расспросе больные сообщают отдельные подробности о возникших в период нарушения сознания бредовых переживаниях. Галлюцинаторный вариант — характеризуется доминированием устрашающих иллюзий, слуховых и зрительных галлюцинаций, состоянием галлюцинаторного возбуждения, иногда частичной или отставленной амнезией. В детском возрасте по такому типу могут протекать некоторые виды ночных страхов. Дисфорический вариант — превалируют аффективные нарушения в виде злобы, ярости, страха при относительно негрубом помрачении сознания. Могут выявляться также дромоманические тенденции. Амбулаторный автоматизм — пароксизмы расстройства сознания с внешне упорядоченным поведением типа бесцельных и достаточно продолжительных блужданий (автоматизмов ходьбы) при отсутствии бреда, галлюцинаций, аффективных нарушений. Иногда провоцируются состоянием алкогольного опьянения. Припадки амбулаторного автоматизма могут быть, приурочены к периоду сна — сомнамбулизм (лунатизм). Близким сомнамбулизму является сноговорение — речевые автоматизмы во сне. В большинстве случаев снохождения и сноговорения имеют невротическую природу и связаны с диссоциированными нарушениями сна. В отличие от невротических эпилептические снохождения (имеются в виду собственно припадки; невротические формы сомнамбулизма могут наблюдаться и у пациентов с эпилепсией) характеризуются определенным (как и припадки) аутохтонным ритмом появления, развиваются в среднем много реже и обычно вне связи с впечатлениями минувшего дня. Разбудить эпилептического сомнамбула невозможно: настойчивые попытки сделать это могут способствовать развитию судорожного приступа. Пароксизмы лунатизма наблюдаются в строго определенное время ночи и воспроизводятся в стереотипной форме. Кстати заметить, практика народных лекарей давно использует наблюдения о различии эпилептических снохождений от невротических: лунатику на ночь перед дверью или у кровати стелили мокрую тряпку. Невротик, ступив на нее, обычно просыпается, в то время как эпилептический сомнамбул — нет. Наутро больные чувствуют себя разбитыми, как после обычного припадка и о факте снохождения, как правило, не помнят.

Встречаются психогенно обусловленные сумеречные состояния, характеризующиеся выключением из реальной обстановки и переносом в галлюцинаторную, замещающую травматичную для больных ситуацию. Окружающее воспринимается неполно, в соответствии с болезненными переживаниями. Поведение больных яркое, выразительное, может быть даже демонстративное. Возможна частичная амнезия, захватывающая большей частью внешние события. Могут быть психогенные эпизоды амбулаторного автоматизма, в частности, сомнамбулизма (пример из художественной литературы — леди Макбет). Истерическое сумеречное помрачение сознания наблюдается при реактивных психозах, а также малопрогредиентной шизофрении с истерическими диссоциативными проявлениями.

Сумеречные нарушения сознания встречаются при эпилепсии, опухолях головного мозга, патологическом опьянении, в остром периоде черепно-мозговой травмы, при сосудистых, интоксикационных психозах.

Пролонгированный абсанс.Состояние, внешне напоминающее оглушение. Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). По-видимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично.

Аменция.Характеризуется следующими признаками:

— растерянностью с аффектом недоумения и явлениями гиперметаморфоза. Наблюдается также быстрая и беспорядочная смена внешних проявлений различных эмоций;

— инкогерентным мышлением, бессвязной речью, повышенной говорливостью;

— двигательным возбуждением, обычно ограниченным пределами постели, распадом сложных двигательных формул. Наблюдаются хореиформные гиперкинезы, кататонические нарушения, бессмысленное и нескоординированное метание — яктация, симптом карфологии;

— глубокой дезориентировкой в собственной личности и окружающем с последующей тотальной конград-ной амнезией;

— разрозненными галлюцинациями, несвязными бредовыми идеями, маниакальными и депрессивными аффектами, делириозными, онейроидными эпизодами, предшествующими наступлению собственно аментивной спутанности;

— астеническими явлениями по выходе из психотического состояния;

— тенденцией к затягиванию — длительность аменции может составлять недели и даже несколько месяцев. Аментивноподобные эпизоды, наблюдающиеся при острых психотических дебютах шизофрении, бывают обычно короче (часы, сутки).

Разграничивают классический (спутанный), кататонический (преимущественно ступорозный), маниакальный, депрессивный и параноидный варианты аментивного помрачений сознания. (Meynert, 1890; Kraepelin, 1927; Корсаков, 1892; Сербский, 1892; Молохов, 1961 и др.). Отмечается, что классический вариант аменции встречается большей частью при токсикоинфекционных заболеваниях и гипертоксической форме шизофрении. Аменция описана при инфекционных, соматогенных, интоксикационных, сосудистых заболеваниях, при органических поражениях центральной нервной системы, реактивных психозах, шизофрении. В качестве самостоятельного синдрома выделяется не всеми авторами. К аменции примыкает выделяемое некоторыми авторами состояние астенической спутанности, в основе развития которого лежит крайняя степень нервно-психической истощаемости.

Анализ клинической структуры и динамики разных форм нарушений сознания позволяет предположить существование между ними важных различий, указывающих на глубину- поражения интегративных механизмов психической деятельности. Так, можно видеть, что конградная амнезия последовательно утяжеляется по следующей цепочке нарушений сознания: онейроид, делирий, сумеречное помрачение сознания, аменция, оглушение. В таком же порядке происходит обеднение, оскудение субъективных переживаний, утяжеление расстройств поведения, все большая витализация нарушений (если сравнивать типичные формы упомянутых форм спутанности сознания). Указанная шкала расстройств сознания показывает также, какие возможны комбинации и переходы от одной формы к другой, и какой должна быть клиническая оценка соответствующих тенденций. Так, переход онейроида к делирию или аменции свидетельствует об утяжелении состояния. Сумеречное помрачение, наступающее после оглушения, говорит о динамике в обратном направлении. Появление профессионального и муссирующего делирия знаменует собой тенденцию к переходу в состояние сумеречного помрачения, а тяжелого делирия — к оглушению сознания. Конечным пунктом движения всех форм помрачения является оглушение сознания, а далее — сопор и кома.

ГЛАВА 10

ПРИПАДКИ

 

Различают генерализованные, фокальные (парциальные, локальные) и неклассифицируемые припадки (классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией, 1981).

К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев — двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды.

Парциальными называются припадки, клиническая структура которых, а также картина ЭЭГ указывают на патологическую активацию изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Парциальные припадки могут перерастать в общие — вторично генерализованные припадки. В последнем случае парциальный разряд является аурой припадка. Клиническая картина парциальных припадков характеризуется симптоматикой раздражения (или выпадения) в какой-то одной функциональной системе: чувствительной, двигательной, вегетативной, психической. Возможно нарушение или выключение сознания, наступающее в различных фазах приступа — сложные парциальные припадки. Выключение сознания не является облигатным проявлением парциального припадка. Простые парциальные припадки не сопровождаются формальными нарушениями сознания.

Неклассифицируемые припадки не могут быть описаны на основе тех критериев, которые приняты для разграничения вышеупомянутых типов пароксизмальных состояний. Это, например, припадки новорожденных с жевательными движениями, ритмическими движениями глазных яблок, гемиконвульсивные припадки.

Припадки могут быть единичными, протекать в виде серий (временного их учащения, например, до шести, восьми раз в течение суток), возникать по типу эпилептических статусов (дебюты эпилепсии, особый тип ее течения, реакция на погрешности в терапии антиконвульсантами, на высокую температуру и соматические заболевания). Эпилептическим статусом называют состояния, в которых очередной припадок развивается на фоне выраженных расстройств, связанных с предыдущим. Частота припадков во время статуса от 3 до 20 в час (Карлов, 1990). В статусе генерализованных припадков больной не приходит в сознание.

Припадки наблюдаются при эпилепсии, в клинической структуре текущих органических заболеваний головного мозга — эпилептический синдром, а также как выражение неспецифической реакции организма на экстремальные воздействия — эпилептическая реакция (Болдырев, 1990). Эпилептический синдром («симптоматическая эпилепсия» некоторых авторов — Х. Г. Ходос, 1974) наблюдается при опухолях головного мозга, энцефалитах, абсцессах, аневризмах, гипертонической болезни и церебральном атеросклерозе, хронических психических заболеваниях на отдаленных этапах их динамики, атрофических процессах, паразитарных заболеваниях головного мозга, метаболических нарушениях, хромосомных болезнях. Эпилептическая реакция возникает в ответ на действие разных факторов: гипогликемии, электротравмы (типичный пример — припадки при проведении электросудорожной терапии), интоксикации (токсин столбняка), приема медикаментов, в частности, коразола. Причиной эпилептической реакции может быть асфиксия. Мы встречали подростков, которые пытались вызывать эйфорические состояния путем легкой асфиксии, и это сопровождалось у некоторых из них припадками. Одной из наиболее частых форм эпилептической реакции у детей являются фебрильные припадки (возникающая на фоне высокой температуры). Фебрильные припадки чаще наблюдают у детей (до пяти-, шестилетнего возраста отмечается физиологическое повышение судорожной готовности). Возникают при высокой, особенно «стреляющей» температурной реакции, обычно однократны, не имеют фокального компонента. У страдающих эпилепсией детей на фоне температуры припадки могут участиться (это бывает и у взрослых пациентов) или появиться впервые. На припадки эпилепсии указывают: их многократность, повторение при каждом подъеме температуры, появление при невысокой температуре (ниже 38°), наличие фокального компонента, возраст старше трех, четырех лет. Эпилептические реакции особенно легко возникают при повышенной судорожной готовности. Их повторение может привести к формированию эпилепсии. Вызванными являются также припадки «рефлекторной» эпилепсии. Появление припадка связано с сенсорными раздражителями. Характер последнего отражается в названии приступов. Аудиогенные припадки провоцируются внезапными акустическими стимулами, фотогенные — оптическими. Припадки могут появляться под влиянием тактильных, проприоцептивных и висцеральных стимулов (прикосновение к телу, резкое движение, боль). Ритмически повторяющиеся раздражители также могут привести к припадку (мелькание вагонов встречного поезда, электрических опор, полос «зебры» на пешеходных участках дороги; изображений на телеэкране — «телевизионная эпилепсия»). Припадки провоцируются иногда вегетативными реакциями (эрекция, дефекация), сложными, но строго определенными действиями (так, припадки у больной возникают всякий раз, когда она подходит к раковине, включает кран, и когда вода начинает вытекать, теряет сознание). Иногда припадки бывают в связи с бурными эмоциями — аффект-эпилепсия. Вероятно, сходны с последними припадки, связанные с восприятием музыки — музыкогенная эпилепсия. Пациенты с рефлекторными припадками могут предупреждать, но иногда, напротив, сознательно вызывать их. Иногда встречаются пациенты, испытывающие непреодолимую тягу вызывать припадки. Это обусловлено аффективными нарушениями, аутоагрессивными тенденциями, либо представляет особую разновидность психомоторного припадка. Рефлекторные припадки чаще наблюдаются у больных эпилепсией.

Приведем описание некоторых эпилептических припадков, вначале генерализованных.

Тонико-клонические припадки. В первой, тонической фазе наблюдается внезапная потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, падение, сопровождаемое громким криком. Отмечается остановка дыхания, нарастающая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сменяющаяся цианозом. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Возможны прикусы языка, губ, щек. Фаза тонических судорог продолжается 30—60 секунд. Во второй фазе тонические судороги сменяются клоническими. Дыхание восстанавливается, становится шумным, прерывистым. Изо рта выделяется пена, нередко окрашенная кровью. Возможна непроизвольная потеря мочи, кала, семени. Сознание глубоко помрачено. Вторая фаза длится до двух-трех минут. В третьей, фазе эпилептической комы, выявляется мышечная гипотония, патологические рефлексы, мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет. Кома постепенно сменяется сопором, затем следует глубокий, иногда продолжительный сон. После припадка часто выявляются послеприпадочные расстройства: признаки оглушенности сознания, дисфория, разбитость, головная боль, вялость, сонливость. Иногда бывают эпизоды сумеречного помрачения сознания. Воспоминаний о припадках не сохраняется. Перед припадком могут наблюдаться его предвестники (их не следует отождествлять с аурой). За несколько часов и даже суток до припадка возникают нарушения сна, вегетативной регуляции, общей чувствительности, аппетита, сексуальной потребности, настроения (субдепрессия, гипомания, дисфория). Депрессивные сдвиги настроения с тревогой, страхами бывают причиной мучительного ожидания, боязни припадка. Боятся пациенты также приступов, после которых остаются субъективно тягостные послеприпадочные нарушения — головные боли, депрессия, разбитость, ухудшения памяти, обеднение речи (олигофазия), послеприпадочные сумеречные эпизоды. Сочетание аффективных и тягостных предвестников с отсутствием послеприпадочных расстройств позволяет объяснить, почему некоторые пациенты ждут припадков как избавления, что именно делает припадки столь желанными. Перед первичными и вторично генерализованными припадками бывает учащение соответственно абсансов и фокальных пароксизмов.

Отдельные фазы тонико-клонического припадка могут выпадать. Такие припадки называются абортивными. К ним относятся тонические, клонические припадки и бессудорожные приступы эпилептической комы (атонические или синкопальные припадки). Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния.

Младенческий, детский спазм.Синдром Уэста или Вест- синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков.

Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания — наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки — голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими — клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные пики.

Абсанс(малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы.

Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам.

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия.

Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания.

Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии.

Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают.

Роландическая эпилепсия. Проявляется фарингооральными припадками (глотание, жевание, облизывание, гиперсаливация в сочетании с парестезиями в горле и языке, чувством удушья), а также односторонними лицевыми припадками. Наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет. Припадки редкие, возможна вторичная их генерализация, часто бывают во время сна. Прогноз благоприятен, развитие детей не нарушается. На ЭЭГ на фоне сохранных основных ритмов отмечаются пики и высокоамплитудные острые волны центральнотемпоральной локализации. Относятся к фокальной эпилепсии.

Синдром Ландау-Клеффнера. Типичное начало расстройства в возрасте трех, семи лет. После периода нормального речевого развития происходит постепенная либо очень быстрая потеря навыков как рецептивной, так и экспрессивной речи. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, нарушаются плавность речи, артикуляция, просодические аспекты речи. Одновременно выявляются пароксизмальные отклонения на ЭЭГ (в височных и других отделах), эпилептические припадки. Появление припадков может опережать расстройства речи.

Синдром Ретта. Начинается в возрасте между 7 и 24 месяцами, описан у девочек. После периода нормального раннего развития следует частичная либо полная потеря мануальных навыков, замедление роста головы, утрата намеренных движений рук, стереотипии почерка, одышка. Социальное и игровое развитие задерживается в первые два, три года, хотя социальные интересы отчасти сохраняются. В среднем детстве присоединяются атаксия туловища, апраксия, кифо- или сколиоз, иногда хореиформный гиперкинез. Часто в раннем и среднем детстве наблюдаются эпилептические припадки, в итоге развивается тяжелая психическая инвалидизация.

Болезнь Рилей-Дей. Судорожный синдром сочетается с сухостью слизистых покровов, пароксизмами гипертермии, отсутствием на языке грибовидных сосочков. Встречается у пациентов еврейской национальности. Эпилептические очаги первично генерализованных припадков локализованы в стволовых отделах головного мозга.

Парциальные или фокальные припадки.Проявляются пароксизмами изолированных нарушений каких-либо функций — двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. При этом может возникать оглушенность сознания или его спутанность, то есть идут сложные фокальные припадки. К парциальным относятся следующие виды припадков. Соматомоторные припадки Браве-Джексона — наблюдаются пароксизмы клонических судорог в мышцах конечностей и лица на одной половине тела. Клонические подергивания чаще возникают в орофациомануальной мускулатуре. Судороги распространяются в разной последовательности. С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки — тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки,— клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки — тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки — вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки — пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки — пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки — пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки — приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца — «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания — «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков — «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами — диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается.

Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга — «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между психическими припадками и острыми психозами при эпилепсии — где пролегает граница, отделяющая их друг от друга, или, по крайней мере, какова длительность собственно припадка. Если принять, что цикл генерализованного припадка (предвестники — приступ — послеприпадочные расстройства) продолжается до 6—7 суток, то следует согласиться и с тем, что длительность психического пароксизма может колебаться в таких же пределах. Термин «психические эквиваленты» нами используются не в первоначальном его значении, а в условном смысле и скорее по привычке.

Наблюдаются различные клинические варианты психических эквивалентов: приступы помрачения сознания, психомоторные припадки, пароксизмы с аффективными, бредовыми, галлюцинаторными и идеаторными расстройствами, а также особые состояния сознания.

Приступы помрачения сознания проявляются сумеречными, онейроидными и делириозными пароксизмами. Сумеречные состояния (см. «Нарушения сознания»). Приступы эпилептического делирия развиваются и завершаются внезапно, сопровождаясь более обширной, чем обычно, амнезией. Приступы эпилептического оней-роида также возникают внезапно, без смены отдельных этапов развития, установленной для шизофрении. Наблюдается экстатическое состояние, галлюцинации мистического содержания, ступор, отрешенность от действительности или ее иллюзорное восприятие, созвучное настроению.

Психомоторные припадки характеризуются бесцельно совершаемыми действиями, характер которых определяется глубиной нарушения сознания и непосредственным окружением, в котором больной находится в это время. В зависимости от степени сложности и вида выполняемых действий различают следующие разновидности психомоторных припадков.

Фуги —припадки стремительного бегства, вращения вокруг оси тела или бега по кругу (так называемые манежные действия), длящиеся в течение нескольких секунд.

Амбулаторные автоматизмы — приступы с автоматизмами хождения. Больные блуждают по городу, уходят в незнакомые места, а очнувшись, не помнят, где были и как здесь оказались.

Трансы — многодневные приступы, во время которых больные совершают далекие путешествия, используя при этом современные виды транспортных средств. Больные обращают на себя внимание окружающих может быть только повышенной сонливостью, неразговорчивостью, рассеянностью, как бы погруженностью в какие-то размышления, в целом же внешнее поведение остается упорядоченным. Похоже, что в трансах высвобождаются древние, по терминологии Юнга, архетипические комплексы кочевания.

Автоматизмы жестов — непродолжительные припадки, во время которых больные выполняют разрозненные и неправильные действия: потирают руки, переставляют с места на место мебель, вынимают содержимое из карманов или складывают туда все, что попадает под руку, раздеваются, выливают на себя воду, мочатся на виду у всех. Так, один из пациентов, патологоанатом по профессии, во время припадков ломал инструменты, перерезал провода телефонов. Во время вскрытия трупа отделял кусочки тканей и поедал их. Открывал двери автомобиля и пытался выйти на полном ходу.

Речевые автоматизмы — произносятся фразы, монологи, ругательства, декламируются стихи. Припадки с речевыми автоматизмами сходны с речевыми парциальными припадками, разграничить их клинически едва ли возможно, как, впрочем и некоторые другие психомоторные и двигательные припадки.

Автоматизмы выразительных действий — во время припадка наблюдается бессмысленный, дикий хохот («припадки безумного смеха» Джексона), рыдания, вопли пение, танцы, гримасничание, позы, выражающие радость, страх.

Сложные автоматизмы — припадки, во время которых выполняются сложные, кажущиеся осмысленными, целесообразными поступки. Имеются сообщения, согласно которым больные во время таких приступов способны выполнять сложную работу и даже творческую: создать художественное произведение, сдать ответственный экзамен, решить математическую задачу и др.

Наряду с вышеупомянутыми могут возникать пароксизмы аффективных нарушений: дисфории, маниакальные и депрессивные состояния. Дисфории — приступы тоскливо-злобного настроения на фоне ясного сознания. Мании и депрессии, также возникающие пароксизмально, напоминают циркулярные аффективные сдвиги. Для эпилептических маний более свойственна экстатически восторженная приподнятость, для депрессий — мрачный оттенок настроения и возможность появления импульсивных влечений.

Особые состояния сознания (сходные пароксизмы описываются под другими названиями: психосенсорные припадки, сноподобные состояния, височные псевдоабсансы) отличаются от абсансов относительно медленным началом и окончанием, большей продолжительностью (минуты,







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.