 |
|
Принципы стандартов лечения данного заболевания
ГОУ ВПО Сибирский государственный медицинский университет Минздрава России
Кафедра поликлинической терапии
Государственная аттестация
ЗАДАЧА № 5.
Мужчина 32 лет обратился в поликлинику с жалобами на одышку при спокойной ходьбе, утомляемость. Из анамнеза известно, что одышка возникла около 3 месяцев назад без видимой причины и постепенно усиливается. Работает программистом. Производственные вредности связаны с психоэмоциональными нагрузками, проводит за экраном компьютера около 8 ч в сутки. Не курит, алкоголь употребляет умеренно. Аллергологический анамнез не отягощен. Из страны за последние 6 месяцев не выезжал. Перенесенные заболевания: грипп, оперирован в 18-летнем возрасте по поводу аппендицита. У матери сердечная недостаточность. Отец здоров.
Объективно: состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Рост 179 см. Вес 75 кг. Кожные покровы нормальной окраски и влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 18 в мин. Область сердца не изменена. Границы сердца расширены влево и вниз. Верхушечный толчок разлитой. Тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум на верхушке, ритм сердечных сокращений правильный. ЧСС 97 в 1 мин. АД 105/75 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Симптом поколачивания по области почек отрицателен с обеих сторон. Отеков нет. Мочеиспускание, стул в норме.
При обследовании: общие анализы крови, мочи в норме. ЭКГ: ритм синусовый, единичные наджелудочковые экстрасистолы, отклонение ЭОС влево, отрицательные неглубокие зубцы T в I, II, aVL, V5, V6 отведениях. Данные ЭхоКГ: дилатация всех полостей сердца, больше левых отделов, КДР ЛЖ 6,5 см (норма - 5,5 см), КДО 250 мл (норма - 150 мл), диаметр левого предсердия 4,3 см; диффузная гипокинезия миокарда, ФВ 38%, (норма > 55%). Митральная регургитация II ст. Трикуспидальная регургитация I ст. Створки клапанов интактны.
Задание.
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.
3. Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при этом заболевании.
4. Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной патологии. Укажите необходимые для постановки окончательного диагноза дополнительные лабораторно-инструментальные исследования.
5. Принципы стандартов лечения данного заболевания.
6. Экспертиза временной нетрудоспособности и медико-социальная экспертиза с учетом клинического и трудового прогноза
1. Предваригельвыи диагноз: Дилатационная кардиомиопатия. Единичная наджелудочковая экстрасистола. Митральная недостаточность с регургитацией II степении трикуспидальная регургитация I степени. ХСН IIА, ФК III
2.. Синдромологнческие » классификационные:
Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии.
1. Нарушения ритма и проводимости
2 Лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии.
3. Тромбоэмболический синдром,
4. Рентгенологические признаки: кардиомегалия с венозным застоем в легких.
5. При проведении эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляется дилатация всех камер сердца, митральная и трикуспидальная регургитации, гипокинезия желудочков, низкая фракция выброса (<55%)
6. Биопсия миокарда
7. Отсутствие какого-либо заболевания, приводящего к дилатации полостей сердца
Выделенные синдромы
1. Синдром хронической сердечной недостаточности (инспираториая одышка, тахикардия, сниж фракция выброса.
2. Гипертрофия левого желудочка: границы сердца расширены влево и вниз, КДР ЛЖ 6,5 см
3. Синдром сердечного шума.
Патогенез
Основные патогенетические теории:
· Генетически гетерогенное семейное заболевание (около 50% наследуют ДКМП но аутосомно-доминантному типу)
25-30% больных ДКМП доказана мутация генов,
· Провоспалительные цитокины повышенный уровень фактора некроза опухоли альфа
· Повышенный уровень эндотелина
Чаще всего дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.
К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца за счет замещения кардиомиоцитов фиброцитами. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов.
Диф. Диагностика и дополнительные исследования.
Диагноз первичной дилатационной кардиомиопатии ставиться только при исключении других причин хронической сердечной недостаточности.
Другие причины хронической сердечной недостаточности.
I. Сопротивление постнагрузки, т.e. увеличение постнагрузки:
ГБ и вторичная артериальная гипертензия, такие как злокачественная форма. ГБ, и злокачественная артериальная гипертензия. Эти формы идут с выраженными проявлениями СН, которые проявляются вскоре после развития злокачественной форму, заболевания, так как миокард не подготовлен к высокому периферическому сопротивлению. При этом диастолическое давление 120 к более, плюс изменения глазного дна в виде нейроретинопатии, плюс резистентность к антигипертензивной терапии. Дум лечения используют 3-4 препарата: симпатолитики, в том числе изобарин, β- адреноблокаторы, мочегонные, блокаторы конвертирующего энзима. Такая форма злокачественной артериальной гипертензии наблюдается при гломерулонефрите, феохромоцитоме. При феохромоцитоме к вышеперечисленным признакам добавляется гиперсимпатикотония с постоянной тахикардией, наклонность к нарушениям ритма пароксизмального характера из-за токсического действия катехоламинов на миокард прогрессирующее развитие СН. Подтверждение феохромоцитомы:
увеличение сахара,
стойкий лейкоцитоз,
повышение уровня ванилин-миндальной кислоты,
повышение катехоламинов в моче,
увеличение надпочечника при эхографии.
Пороки сердца: Коарктация аорты. Наблюдается у многих, которые обращаются с жалобами на СН. При этом пороке: шум изгнания на аорте, этот же шум в межлопаточном пространстве слева, усиленная пульсация, дополнительные шумы вследствие коллатерального кровообращения, узурация ребер за счет давления расширенной аортой и сосудами, обеспечивающими коллатеральное кровообращение, снижение давления на нижних конечностях. Диагностика: эхокардиография.
Легочная гипертензия. Ее причины: сосудистые заболевания легких (заболевания
непосредственно сосудов легких). При этом правый желудочек определяет размеры сердца и оно поворачивается против часовой стрелки. Это может быть при легочном стенозе (стеноз a. pulmonalis), первичной легочной гипертензии (васкулярные заболевания легких), которая является заболеванием молодых, чаще женщин, у которых ведущим клиническим признаком является одышка при незначительной физической нагрузки, плюс физическая нагрузка часто заканчивается развитием предобморочных и обморочных состояний, плюс проявления аритмии, плюс повышенная наклонность к внезапной смерти. Окончательная причина первичной легочной гипертензии не ясна. Предполагают, что имеется генетический дефект со стороны гладко-мышечной ткани мелких артерий легких, имеется выраженная гипертрофия средней оболочки сосудов, частые тромбэмболии мелких ветвей a. pulmonalis. Диагностика: выраженное выбухание второй дуги слева на рентгенограмме, что соответствует cor pulmonalis при обедненном сосудистом рисунке. Акцент 2-го тона слева и его фиксированное раздвоение, которое не изменяется в зависимости от фаз дыхания.
II. Перегрузка объемом, т.е. увеличение преднагрузки. Причины: пороки сердца:
а) Митральная и аортальная недостаточность. Стенозы практически не дают увеличения преднагрузки. Не у всех больных четкий анамнез порока. Кроме того , даже первичная дилатационная кардиомиопатия может проявляться как порок, так как имеются изменения конфигурации клапанов с развитием региргутации и дилатации желудочков. Эхокардиография позволяет провести дифференциальный диагноз между митральной недостаточностью (характерна регургитация) и другими причинами, ведущими к относительной митральной недостаточности. Причинами изменения митрального клапана может быть бактериальный эндокардит. У пожилых кальциноз клапана в сочетании е бактериальным эндокардитом. Не всегда есть все характерные симптомы бактериального эндокардита. Например, лихорадки может не быть. Она появляется в дальнейшем при развитии вегетаций. Изменений почек в виде нефрита также может не быть.
б) Наличие дополнительных соустий: дефект межпредсердной перегородки. Это очень мало слышимый порок. Имеется систолический шум изгнания за счет увеличения сопротивления в малом круге. Кроме того, этот шум может исчезнуть и останется только кардиомиалгия, но всегда есть акцент 2-го тона слева (на легочной артерии) с расщеплением 2-го тона, не связанным с дыханием. Декомпенсация этого порока идет в зрелые годы,
в) Анемия: всегда различная степень перегрузки объемом, так как создаются условия гипердинамии (постоянная тахикардия, увеличенное пульсовое давление, увеличение ОЦК). Это редкая причина кардиомиалгии. Всегда есть 'добавки" к анемии - атеросклеротический кардиосклероз. Кроме того, гипердинамия может быть при артерио-венозных фистулах. За счет врожденных дефектов, чаще сосудов легких. Будет систоло-диастолический шум. Может быть незаращение Баталова протока - это вариант артерио-венозного соустья. Диагностика: ангиопульмонография - точный диагноз + газовый состав крови.
г) Тиреотоксикоз. При диффузном поражении щитовидной железы трудностей диагностики нет. Однако, при токсической аденоме размером до 0,5 ем, ярких признаков тиреотоксикоза нет. Тиреотоксикоз в этом случае проявится тахикардией, наклонностью к мерцательной аритмии. Это чаще у пожилых. Диагностика: сканирование щитовидной железы. При невозможности его проведения проводится лечение ex juvantibuc: 3-6 таблеток мерказолила в сутки. Назначение мочегонных и сердечных гликозидов эффекта не дает, что является дифференциально-диагностическим признаком причины, которая привела к сердечной недостаточности.
Амилоидоз поражает сердце тотально. Также страдает диастола.
III. Аритмия Стойкая тахикардия или брадикардия, но чаще есть " добавка” к аритмии Патологическая анатомия.
Скопление мононуклеаров в миокарде при его биопсии. Т.е. осуществляется верификация диагноза при миокардитах.
Частая причина дилатацнонной кардиомиопатии - алкоголизм. При этом изменяются, процессы метаболизма и развивается стеатоз печени жировая дистрофия миокарда, которая может привести к ограничению сократительной способности сердца. Идет растяжение полостей сердца после первых признаков заболевания. Первые признаки: пароксизмальная мерцательная аритмия, стойкая синусовая тахикардия. Если человек перестанет употреблять алкоголь, то на этом этапе (наличие первых приматов заболевания) может быть обратное развитие процесса. Эффективное лечение достигается препаратами калия. Причины гипокалиемии: действие ацетальальдегида + пониженное питание, что само по себе приводит к нарушению электролитного обмена (снижение К, Са). Развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность.
Токсическое влияние на миокард могут оказывать лекарственные препараты, в частности антибиотики. В принципе все антибиотики могут оказывать токсическое влияние на миокард, но больше всего это касается рубомицина (адриомицин), который применяется во всех схемах лечения острого лейкоза. При суммарной дозе 250 мкг любая последующая доза вызывает тяжелую кардиомиопатию.
Раньше развитие кардиомиопатии наблюдалось у любителей пива, так как в его состав входили соли кобальта. Однако, теперь способ приготовления пива иной и эта проблема не актуальна.
IV. Рестриктивная кардиомиопатия: хронический констриктивный перикардит, тампонада перикарда, острый перикардит с тампонадой перикарда, амилоидоз. Констриктивный перикардит течет медленно, часто в его основе лежит туберкулез; наблюдается кальцификация сердца, но в размерах оно может быть не увеличено, однако, есть признаки периферического застоя: увеличение печени, асцит, выбухание вен шеи, т.е. правожелудочковая недостаточность, признаков легочного застоя нет. При констриктивном перикардите идет ограничение диастолы, что является причиной правожелудочковой недостаточности. Тампонада перикарда в результате острого перикардита, передозировки антикоагулянтов ведет к увеличению размеров сердца: дуги сердца сглаживаются и оно становится шарообразным. Глухости тонов может не быть, так как если количество жидкости не велико, то сердце "всплывает" и приближается к передней поверхности грудной клетки. Систолическое давление снижено на вдохе на 10 vfM.pT.CT. и более, т е. pulsus parodoxus. При выраженном процессе пульс на вдохе может исчезать, так как даже в норме ограничен приток крови к сердцу на вдохе, а здесь есть большое количество жидкости, что ведет к резчайшему снижению притока крови.
Первичная дилатационная (застойная) кардиомиопатия.
Этот диагноз ставится при исключении всех вышеперечисленных причин. Эта кардиомиопатия приводит к тотальному увеличению сердца (желудочков и предсердий). Чаще страдают мужчины, старше 40 лет. Застойные явления в малом и большом кругу, наклонность к нарушениям ритма. Патологическая анатомия: истонченные, растянутые длинные волокна. Могут быть гипертрофированные волокна. Прогноз зависит от выраженности гипертрофического процесса. Чем больше он выражен, тем лучше. Плохо, если преобладают процессы дилатации и истончения. Больные гибнут в течении 3-х лет от момента постановки диагноза.
Иногда склеродермия бывает в виде монопоражения миокарда. Других проявлений заболевания нет. Это очень сложный диагноз.
Характеристика первичной кардиомиопатии.
1) Бивентрикулярная сердечная недостаточность. Прогрессирующее поражение, как желудочков, так и предсердий.
2) Системные или местные эмболии. Растянутые полости являются условием для образования пристеночных тромбов. Это и есть источник системных (большой круг) и местных (легочных) эмболий.
3) Внезапная смерть. Риск выше у тех лиц, у которых в анамнезе обмороки.
Диагностика:
1) Анамнез.
2) Объективное исследование: увеличение размеров сердца, разлитой сердечный толчок, приглушение I-го тона, появление систолического шума как отражение митральной недостаточности. Если максимальный шум выслушивается в области парастернальной области, то это шум трикуспидальной недостаточности. Характерно появление 3-го н 4го тонов. 3-й тон - через 0,012 с после 2-го тона. Он низкочастотный, следовательно, плохо слышен ухом. Лучше диагностируется с помощью фонокардиографии. Этот тон локальный, на верхушке. Чаще выслушивается при тахикардии. Это и есть протодиастолический ритм галопа: резкая растянутость полостей, поступление большого количества крови из правого желудочка в раннюю диастолу. Это мышечный тон.
4-й тон - предсердный. Это расщепление 1-го тона. Протодиастолический ритм галопа. Может быть, и 3-й и 4-й тоны. ЭКГ: снижен вольтаж зубцов, гипертрофия левого желудочка, нарушение проведения (блокада ножек), частая политопная желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия. Эхокардиография: растянутая полость левого желудочка, мало пульсаторных волн, что говорит о резко сниженной сократимости.
Всегда есть кардиомегалия. Увеличение кардиоторакального отношения до 0,5 и более. Кардиоторакальное отношение: отношение поперечника сердца на уровне правого купола диафрагмы к поперечнику грудной клетки. В норме сердце должно быть в половину грудной клетки, т.е. до 0,5.
Дополнительные лабораторно-инструментальные исследования (позволяющие исключить другие нозологии)
· Более тщательный сбор анамнеза с обращением внимания на перенесенные ранее заболевания, прием антибиотиков, цитостатиков, наличие системных заболеваний (склеродермии)
· Биохимический анализ крови (сахар, ионы К, Са, холестерин, липидный спектр в крови)
· Для исключения феохромацитомы: определение уровня ванилин-миндальной кислоты в крови, уровень катехоламинов в моче, эхография надпочечников.
· Рентгенография органов грудной клетки для исключения cor puimonaiis
· Эхосканирозание щитовидной железы
· Генетическая консультация
· Биопсия миокарда.
Принципы стандартов лечения данного заболевания
Причины и механизмы развития поражения миокарда при ДКМП остаются недостаточно изученными, поэтому специфические методы лечения не разработаны. Консервативная терапия представляет лечение застойной НК. Результаты консервативного лечения являются неудовлетворительными, поскольку оно не в состоянии предотвратить неуклонного прогрессирования НК. Единственным радикальным методом лечения ДКМП является операция трансплантации сердца. Выживаемость в течение 1 года после операции достигает 80—90%, а пятилетняя — около 70%. У 75% удается добиться восстановления трудоспособности.
Однако трансплантация сердца не является пока рутинным методом лечения, поэтому основное значение сохраняет консервативная терапия.
Немедикаментозные мероприятия при НК:
1. Диета.
1.1.Ограничение потребления поваренной соли:
— при СН I функционального класса не употреблять соленой пищи (до 3 г NaCl в сутки);
— при СН II функционального класса к вышеуказанному — не досаливать пищу (до 1,5 г NaCl в сутки);
при СН III функционального класса к вышеуказанному — приготовление блюд без соли (< 1,0 г NaCl в сутки).
1.2.Объем выпиваемой жидкости от 1,5 л/сут до 2 л/сут. Меньшее ограничение потребления жидкости рекомендуется при декомпенсации и необходимости внутривенного введения диуретиков.
1.3. Пища должна быть калорийной (с учетом индекса массы тела), легко усваиваться, с достаточным содержанием белка и витаминов.
Индивидуальный рацион питания рекомендует диетолог. При ожирении ограничивают калорийность пищи, при кахексии устраняют нейрогормональные расстройства медикаментозной коррекцией и назначают нутритивную поддержку (степень доказательности С). Употребление алкоголя запрещают.
2. Общие рекомендации.
2.1 Курение не рекомендуется всем пациентам.
2.2 Вакцинация целесообразна против гепатита В и гриппа.
2.3 Путешествия: желателен отпуск в привычной климатической зоне. Не рекомендуются условия высокогорья, жаркий, влажный климат, перелеты продолжительностью более 2—2,5 ч.
2.4 Сексуальная активность — рекомендовано избегать чрезмерного эмоционального напряжения (секс с привычным, постоянным партнером). 3. Режим физической активности.
В стабильном состоянии пациента по результатам 6-минутного теста (тест с 6-минутной ходьбой; оценивается расстояние, которое прошел пациент за 6 мин в максимально возможном для него быстром, но комфортном темпе без неприятных ощущений) определяется толерантность к физической нагрузке, после чего определяется режим нагрузки:
100- 150 м — дыхательные упражнения, упражнения сидя;
менее 300 м — режим малых нагрузок по 10 км/нед, прирост за 10 нед — до 20 км/кед;
300—500 м — возможны комбинированные нагрузки
Медикаментозное лечение НК
К основным средствам (лекарствам, эффект которых доказан и сомнений не вызывает) относятся следующие классы лекарственных средств: ингибиторы АПФ. р-адреноблокаторы, антагонисты рецепторов к альдостерону, диуретики, сердечные гликозиды.
Основные лекарственные средства, применяемые при ДКМП:
1. непрямые антикоагулянты при мерцательной аритмии и тромбозе.
2. Ингибиторы АПФ: знаяаприл, каптоприл, лизиноприл. рамилрил. трандслаприл.
3. Антагонисты рецепторов к альдостерону: спиронолактон, эплере-нон.
4. Диуретики: гипотиазид, фуросемид, индапамид, урегит, буметанид.
Ингибиторы АПФ
Основные гемодинамические эффекты заключаются в непрямой периферической вазодилатации, что приводит к уменьшению постнагрузки на сердце, снижению АД и ЧСС Применение ИАПФ требует осторожности в связи с возможным развитием артериальной гипотензии, снижения функции почек; гиперкалиемии. Гиперкалиемия развивается при приеме ИАПФ с препаратами калия или калийсберегающими диуретиками. Тактика применения ИАПФ заключается в назначении низкой начальной дозы с последующим медленным увеличением в течение нескольких дней или недель с наблюдением за уровнем АД и появлением побочных эффектов. Так, начальная доза эналаприла составляет 2,5 мг в сутки с постепенным увеличением до 20 мг в сутки.
Диуретики
Оптимально подобранная доза диуретиков должна приводить к снижению массы тела больного приблизительно ка 500—800 г в сутки. Более интенсивный диуретический эффект может вызвать нежелательные последствия: снижение объема циркулирующей крови и снижение сердечного выброса, нарушение вводно-электролитного баланса, вторичный гиперальдостерокизм. В поддерживающей фазе вес пациента должен быть стабильным. Рекомендован регулярный прием препаратов, а не тактика «ударного» диуреза.
Петлевые диуретики. Фуросемид обладает мощным мочегонным эффектом и быстрым началом действия, но небольшой его продолжительностью. Поэтому он назначается при значительно выраженных периферических отеках или застойных явлениях в малом круге, а также в ситуациях, требующих неотложной помощи — приступе сердечной астмы или отеке легкого. Начальная доза фуросемида — 20—40 мг, впоследствии доза может быть увеличена до максимальной — 600 мг в сутки.
Тиазидные препараты обладают более мягким и продолжительным действием, но в большей степени способствуют выведению калия. У пациентов с нарушенной функцией почек и азотемией эффективность этой группы препаратов значительно снижается. Они повышают уровень мочевой кислоты. При лечении ДКМП пациенты принимают гидрохлортиазид (гипотиазид) — 25—100 мг в сутки, индапамид (арифон) — 1,25—5 мг в сутки.
Антагонисты рецепторов к альдостерону обладают слабым мочегонным эффектом. Их целесообразно сочетать с более мощными диуретиками, преимущественно петлевыми. Калий сберегающие диуретики не должны назначаться с ингибиторами А11Ф, такое сочетание может привести к гиперкалиемии или поражению почек, особенно оправдано назначение этих препаратов у пациентов с выраженными отеками, асцитом, так как у ним имеется вторичный альдостеронизм. Назначается спиронолактон (верошпирон) — 150— 200 мт в сутки в 4 приема в течение 3—4 дней, затем по 75—150 мг в сутки.
Антикоагулянты.
У пациентов с мерцанием предсердий, тяжелой дисфункцией левого желудочка растет риск внутрисердечного тромбоза и эмболии. Для предотвращения эмболии проводится антикоагулянтная терапия фраксипарином, клексаном с переводом на варфарином, с индивидуальным подбором дозы под контролем показателя межнародного нормализованного отношения (МНО), целевые значения: которого должны быть 2,5 – 3.
Хирургические методы лечения
Используется ограничительная наружная эластическая сетка, ограничивающая дидатацию сердца. Нет тщательных клинических исследований, и применение метода пока ограничено.
Альтернативой трансплантации служит использование аппаратов вспомогательного кровообращения, получивших название "обходного" левого желудочка. По своей эффективности превосходит терапевтические методы лечения.
В Европе проводится операция динамической кардиомиоппастики (лоскутом из мышцы спины оборачивают сердце, и сокращения мышцы синхронизируются электрокардиостимулятором).
Лучшим по результатам, но доступным лишь ограниченному числу больных, остаемся трансплантация сердца.
Выживаемость в течение 1 года после операции достигает 80—90%, а 5-летняя — около 70%. У 75% удается добиться восстановления трудоспособности.
Критериями отбора больных для трансплантации сердца являются:
— возраст менее 60 лет;
— тяжесть застойной НК (III—IV ФК по NYHA);
— отсутствие выраженного нарушения функций других органов;
— возможность послеоперационной психосоциальной адаптации.
С учетом молодого возраста пациента, НК III ФК по NYHA, отсутствие выраженного нарушения функций других органов целесообразно рекомендовать пациенту кА один из самых эффективных методов лечения - трансплантацию сердца.
Электрофизиологические методы лечения СН
К методам электрофизиологического лечения СН относятся:
— метод ресинхронизации работы сердца (трехкамерная стимуляция сердца) позволяет достигать клинического улучшения;
— постановка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у больных с опасными для жизни желудочковыми нарушениями ритма.