Здавалка
Главная | Обратная связь

Врожденные заболевания с поражением нервной системы.



Синдром Мебиуса — это врожденное недоразвитие ядер седьмой пары черепных нервов (лицевой нерв), сочетающееся с поражением третьей (глазодвигательной), шестой (отводящей) и двенадцатой (подъязычной) пар черепных нервов. Заболевание носит наследственный характер, более вероятным является аутосомно-рецессивный тип наследования, хотя описаны случаи и доминантного наследования. При этом заболевании еще в роддоме или немного позже родителями обнаруживается, что ребенок не улыбается, не плачет, не закрывает глаза полностью даже во сне. В некоторых случаях уже с рождения имеются трудности при сосании. Дети с синдромом Мебиуса имеют характерный внешний вид: лицо одутловатое, маскообразное, без каких-либо складок, резко выражено сходящееся косоглазие, рот полуоткрыт, углы рта опущены. Во время плача ребенка не реагирует ни одна из мышц (ребенок не зажмуривается, не хмурится и др.), только жалобный голос свидетельствует о том, что ребенок плачет. Переводить глаза он не может и следит за движущимися предметами лишь с помощью поворота головы. У таких детей часто можно обнаружить также другие врожденные аномалии: эпикант, сращение или отсутствие пальцев, деформацию формы ушей. При этом умственное и психическое развитие ребенка нарушено совсем немного или же вообще не нарушено, да и само заболевание с течением времени не склонно к прогрессированию. Болезнь Краббе — это быстро прогрессирующее заболевание ЦНС наследственного характера, тип наследования — аутосомно-рецессивный. В основе формирования болезни лежит сниженная активность фермента, который в норме должен расщеплять галактоцереброзид. Если расщепления галактоцереброзида не происходит или он расщепляется не полностью, то это вещество накапливается в тканях головного мозга, печени, селезенки, почек, а также в лейкоцитах и фибробластах. Количество галактоцереброзида повышается в 10—100 раз, что оказывает токсическое воздействие на клетки, формирующие миелиновую оболочку нервных волокон. Миелин разрушается, периферические нервы подвергаются дегенерации. Первые клинические симптомы появляются обычно на 4-м месяце жизни ребенка. При болезни Краббе отмечаются повышенная нервно-рефлекторная возбудимость и повышение мышечного тонуса (в основном мышц-разгибателей). Верхние и нижние конечности у больных детей разогнуты, кулачки сжаты. В дальнейшем становится заметной задержка психомоторного развития, развиваются судороги. Ребенок реагирует на слуховые раздражители группой непроизвольных движений или судорогами, возникает спастический тетрапарез. В последующем развиваются глубокие умственные расстройства, вялый тетрапарез, снижаются сухожильные рефлексы, повышенный мышечный тонус. сменяется гипотонией. Прогноз неблагоприятный, больные дети умирают в возрасте от 7 месяцев до 3 лет. Аномалией Киари (Арнольда—Киари) называют патологическое состояние, возникновение которого связано с неправильным развитием во внутриутробный период структур задней черепной ямки и в некоторых случаях — ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии, на первом году жизни ребенка чаще обнаруживается и имеет большее клиническое значение форма Киари-2. Киари-2 часто сопутствует миеломенингоцеле, при этом нарушается взаиморасположение структур мозга. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, причем чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее патология и тем хуже прогноз. Если первые симптомы возникают еще у новорожденных, то в дальнейшем часто бывает быстрое нарастание клиники с летальным исходом. Основными симптомами, связанными с нарушением функции ствола мозга, являются нарушения глотания, остановка дыхания, стридор, аспирация пищи и рвотных масс, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика. Для подтверждения диагноза заболевания используют магнитно-резонансную томографию и ларингоскопию, которая помогает оценить степень нарушения функции глотки и гортани. Основной причиной смерти ребенка является остановка дыхания. Болезнь Тея—Сакса — наследственная ферментопатия с поражением ЦНС, одна из наиболее распространенных форм врожденных идиотий. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание начинается обычно во втором полугодии жизни ребенка. Ребенок, который ранее развивался нормально, был активным, постепенно утрачивает интерес к происходящему вокруг него. Он перестает играть, не смеется, не может фиксировать взгляд на предметах и не следит за движущимися игрушками. Отмечаются неврологические симптомы — нистагм и повышенная чувствительность к звукам вплоть до того, что у ребенка развивается судорожный синдром в ответ на услышанный громкий звук. В дальнейшем у ребенка судорожные приступы могут возникать и без внешнего раздражителя. Появляются другие признаки поражения ЦНС, формируются параличи и парезы. Специфического лечения заболевания пока нет, при судорогах вводятся противосудорожные и успокаивающие препараты. Дети обычно погибают на 2—3-м году жизни от присоединившихся инфекций. Факоматозы — наследственные заболевания, которые характеризуются поражениями кожи и нервной системы. Существует несколько разновидностей факоматозов. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — факоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Признаки заболевания в большинстве случаев появляются на первом году жизни. На коже ребенка можно увидеть очаги избыточной пигментации в виде бляшек (пигментные невусы) и пятен («кофейные пятна»), сосудистые звездочки. При периферической форме заболевания в глубоких слоях кожи можно прощупать небольшие округлые образования — опухоли. При центральной форме нейрофиброматоза опухоли возникают в головном мозге, что приводит к различным изменениям со стороны ЦНС — судорожным припадкам по типу эпилепсии, задержке психомоторного развития ребенка, нарушениям зрения и слуха и др. Специфического лечения нейрофиброматоза нет. При периферической форме заболевание протекает относительно благоприятно, при центральной форме прогноз заболевания весьма серьезен. В некоторых случаях при центральной форме эффективным может оказаться хирургическое устранение опухолей головного мозга. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе характеризуется эпилептическими припадками, возникновение которых связано с наличием сосудистых опухолей в определенных участках головного мозга. У большинства больных детей сосудистые опухоли (гемангиомы) обнаруживаются и на коже лица, располагаясь по ходу тройничного нерва. Иногда гемангиомы располагаются на руках, плечах, груди, возможно наличие сосудистых опухолей в сетчатке глаза. Умственное развитие больного ребенка обычно резко нарушено. Лечение заключается в назначении противосудорожных препаратов. Хирургическое удаление опухолей головного мозга дает непостоянный и непродолжительный эффект.

Инфекционные заболевания нервной системы. Менингиты. Причины возникновения. Первичные и вторичные менингиты. Клиника. Течение болезни, остаточные явления. Диагностика, лечение, профилактика. Медико-педагогическая коррекция остаточных явлений.

Менингит – острое воспаление паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга. Причиной заболевания могут быть бактерии, грибы, простейшие, вирусы. Различают первичные и вторичные менингиты. При первичном менингите воспалению мозговых оболочек не предшествуют заболевания каких-либо других органов. Вторичные менингиты возникают как осложнение других заболеваний (воспаление полости среднего уха, гнойные процессы в области лица и головы, черепно-мозговые травмы, туберкулез, эпидемический паротит и др.). По клиническому течению менингиты подразделяются на молниеносные, острые, подострые и хронические. Течение менингита зависит от характера возбудителя, реактивности организма, возраста больного. Основным клиническим проявлением менингита служит менингеальный синдром, к которому относятся головная боль, рвота, общая гиперестезия, специфическая поза больного и ряд других симптомов. Характерна поза больных менингитом: голова запрокинута назад, туловище выгнуто, живот втянут, руки согнуты, прижаты к груди, ноги подтянуты к животу. Такое положение больного является следствием рефлекторного тонического напряжения мышц. Симптом Кернига — невозможность разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую в тазобедренном и коленном суставах. Верхний симптом Брудзинского - непроизвольное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах при приведении головы больного к груди. Нижний симптом Брудзинского - непроизвольное сгибание одной ноги в коленном и тазобедренном суставах при разгибании другой. Симптом подвешивания Лесажа определяется у детей раннего возраста: ребенок, поднятый под мышки, подтягивает ноги к животу и некоторое время держит их в таком положении. Симптом Бехтерева — гримаса боли на соответствующей половине лица, возникающая при постукивании по скуловой дуге. Симптом посадки — невозможность сидеть в кровати с выпрямленными ногами. При позднем диагнозе и неправильно проводимой терапии возможно затяжное течение гнойного менингита, приводящее к грубым нарушениям в строении мозговых оболочек, дисциркуляции цереброспинальной жидкости и другим осложнениям. При своевременном лечении после гнойного менингита у детей могут наблюдаться негрубо выраженные остаточные явления в виде повышенной возбудимости и истощаемости нервной системы, эмоциональной неустойчивости, нарушения концентрации внимания, гидроцефального синдрома. Перенесший менингит ребенок нуждается в щадяще-оздоровительном режиме, здоровом сне, пребывании на свежем воздухе, полноценном питании. Занятия ребенка не должны быть однообразными в течение длительного времени. Необходимо чередовать умственную и физическую деятельность. Ребенку надо давать витамины, а также средства, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани и усиливающие снабжение мозга кислородом.

Инфекционные заболевания нервной системы. Энцефалиты. Причины возникновения. Первичные и вторичные энцефалиты. Клиника. Диагностика, лечение, профилактика. Медико-педагогическая коррекция.

Энцефалит — воспаление головного мозга. Под таким названием объединяют группу заболеваний, вызываемых различными возбудителями. В развитии этих заболеваний важную роль играет изменение иммунологической реактивности организма.

Первичные энцефалиты вызываются нейротропными вирусами, которые проникают непосредственно в клетки нервной системы и разрушают их. К таким энцефалитам относят эпидемический, клещевой, комариный и кроме того энцефалиты, вызванные полиомиелитоподобными вирусами, вирусом простого герпеса. Однако не всегда можно выявить вызвавший энцефалит вирус. Эти формы патологии наиболее часто встречаются у детей раннего возраста.

Вторичные энцефалиты, как правило, являются осложнением таких инфекционных заболеваний, как корь, ветряная оспа, токсоплазмоз. Реже вторичные энцефалиты развиваются после профилактических прививок.

Скрытая фаза составляет 3-25 суток. Начало резкое, неожиданно температура увеличивается до 39-40oС, возникает резкая головня боль, тошнота, гиперемия лица, рвота, болевые ощущения в шеи, верхней части груди, ротоглотки возникают конъюнктивы, инъекция сосудов склер, миалгии, изредка потеря сознания, судороги. В крови обнаруживают лейкоцитоз с нейрофилезом. отличают несколько вариантов течения заболевания: Лихорадочная форма - имеет доброкачественное протекание, лихорадка длиться 3-8 дней, наблюдаются головные боли, тошнота; невралгическая симптоматика неярко выражена, быстро пропадает.

В острый период следует проводить неотложные мероприятия, направленные на борьбу с отеком мозга, стабилизацию дыхания, сердечной деятельности, нopмализaцию обмена веществ. В этой стадии наряду с лечебными медицинскими мерами важная роль принадлежит медико-педагогическим воздействиям. В контакте с невропатологом педагог-дефектолог разрабатывает индивидyальнyю программу учебно-воспитательных мероприятий. При этом учитывают характер поражения, возможность компенсации за счет использования сохранных функций и подключения относительно здоровых фyнкциoнальныx систем







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.