Главная | Обратная связь

Диференційний діагноз при ексудативному перикардиті та дилятацйній кардіоміопатії

КАРДИОМИОПАТИИ И ПЕРИКАРДИТЫ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, разделяющиеся по патогенетическому и клиническому принципу на три основные формы: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. Самая частая из них — дилатационная кардиомиопатия, при которой расширяются желудочки и снижается их сократимость. Для гипертрофической кардио­миопатии характерна гипертрофия левого желудочка, часто неравномерная, асимметричная: обычно особенно сильно утолщена межжелудочковая перегородка, второй характер­ный, но не обязательный признак — динамическая обструк­ция выносящего тракта левого желудочка (внутрижелудочковый градиент давления). При рестриктивной кардиомио­патии нарушено наполнение желудочков при нормальной их сократимости и толщине стенок.

В 1984 г. распространенность дилатационной и гипер­трофической кардиомиопатии составила 36,5 и 19,7 на 100 000 населения соответственно. Как и для сердечной недостаточности, распространенность дилатационной кар­диомиопатии увеличивается с возрастом, заболевание чаще встречается у мужчин. Достоверных данных по распростра­ненности рестриктивной кардиомиопатии в развитых стра­нах нет, она встречается реже других кардиомиопатий. В Экваториальной Африке, однако, рестриктивная кардиомиопатия очень распространена: по данным аутопсии, она обнаруживается у 15—25% умерших от болезней сердца.

Чаще всего дилатационная кардиомиопатия вызвана ИБС с длительно действующей ишемией, нередко с постинфарк­тным кардиосклерозом (ишемическая кардиомиопатия). В ряде случаев ишемическая кардиомиопатия имеет обратимый характер. Другие причины дилатационной кардиомио­патии (многие из которых тоже устранимы) приведены в схеме1. Дилатационную кардиомиопатию приходится дифференцировать прежде всего с другими состояниями, для которых характерна дилатация левого желудочка (мит­ральная и аортальная недостаточность, декомпенсированный аортальный стеноз, аневризма левого желудочка).

Гипертрофическая кардиомиопатия по крайней мере в половине случаев носит семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. У больных с семейной гипертрофической кардиомиопатией выявлено по крайней мере 125 типов мутаций в 8 генах, кодирующих белки сокра­тительного аппарата миокарда. Чаще всего наблюдается му­тация генов, кодирующих тяжелую цепь миозина. Спо­радическая, несемейная, гипертрофическая кардиомиопа­тия, вероятно, обусловлена спонтанными мутациями. При артериальной гипертонии возможна настолько выраженная симметричная (концентрическая) гипертрофия левого же­лудочка, что она приводит к появлению внутрижелудочко­вого градиента давления: это состояние называют гиперто­нической гипертрофической кардиомиопатией.

Рестриктивная кардиомиопатия чаще всего вызвана ин­фильтрацией миокарда (при амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе). Почти у всех этих больных есть признаки сис­темного заболевания, и это облегчает диагностику. Сущест­вуют и неинфильтративные формы рестриктивной кардиомиопатии (схема 1).

Причины перикардитов перечислены в схеме 2.
Чаще всего встречается острый перикардит. В большинстве слу­чаев его причину найти не удается (идиопатический пери­кардит), вторая по частоте причина — вирусные инфек­ции, третья — инфаркт миокарда (эпистенокардитический перикардит). Мужчины болеют чаще женщин, взрослые — чаще детей. Результатом поражения перикарда может стать экссудативный перикардит и тампонада сердца. Для констриктивного перикардита характерны фиброз, утолщение и слипание листков перикарда, ограничивающие диастолическое наполнение сердца. Констриктивному перикар­диту обычно предшествует острый. К счастью, острый пери­кардит переходит в констриктивный редко. Констриктивный перикардит нелегко отличить от рестриктивной кардиомиопатии.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие дилатационной кардиомиопатии начинается со снижения сократимости левого желудочка. Это влечет за со­бой уменьшение ударного объема, повышение симпатиче­ского тонуса, активацию ренин-ангиотензиновой и других нейрогуморальных систем, что, в свою очередь, прямо или опосредованно повышает нагрузку на желудочки, усугубля­ет их дисфункцию и приводит к нарастанию сердечной не­достаточности. Прогноз неблагоприятный, медиана выжи­ваемости составляет 5 лет. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно нарушение диастолического расслабления, увеличение сократимости левого желудочка, повышение его фракции выброса. Из-за выраженной гипертрофии полость желудочка уменьшается, что приводит к снижению его наполнения, повышению диастолического давления. Таким образом, хотя в основе дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии лежат противоположные механизмы, результат один и тот же: повышение диастолического давления в левом желудочке и снижение ударного объема.

Схема 1
Причины кардиомиопатии
Дилатационная
Идиопатическая
Ишемическая
Инфекционная
Вирусный миокардит
Бактериальный миокардит
Грибковый миокардит
Паразитарный миокардит
Риккетсиозный миокардит
Коллагенозы
Эндокринные заболевания и метаболические нарушения
Дефицит тиамина
Дефицит карнитина
Ожирение
Заболевания щитовидной железы
Акромегалия
Синдром Кушинга
Феохромоцитома
Сахарный диабет
Гипокальциемия

• Токсическая кардиомиопатия
Алкоголь
Кокаин

• Лекарственная кардиомиопатия
Препараты, содержащие сульфоновую группу
Пенициллины
Доксорубицин

• Инфильтративная кардиомиопатия
Амилоидоз
Гемохроматоз
Саркоидоз
Миопатии

Физические факторы
Тепловой удар
Гипотермия

• Послеродовая кардиомиопатия

Сепсис

Гипертрофическая
Гипертоническая
Гипертоническая болезнь
Симптоматическая гипертония

• Семейная
Обструктивная
Необструктивная
Рестриктивная
Идиопатическая
Инфильтративная
Амилоидоз
Саркоидоз
Гемохроматоз
Гликогенозы
Эндомиокардиальный фиброз
ндокардит Леффлера
Карциноидный синдром
Облучение

При гипертрофической кардиомиопатии нередко имеется внутрижелудочковый градиент давления. Его объясняют тем, что во время систолы передняя створка митрального клапана движется к межжелудочковой перегородке и суживает выносящий тракт левого желудочка. Этот градиент непостоянен, он увеличивается при повышении сократимости, при снижении пред- и после нагрузки. Обычно градиент давления междуверхушкой и субаортальной частью желудочка составляет 50—150 мм рт. ст. Гипертрофическая кардиомиопатияне всегда сопровождается внутрижелудочковым градиентом давления, но диастолическое наполнение при ней нарушено обязательно. В поздней стадии гипертрофическая кардиомиопатия может сменяться дилатационной, вероятно из-задлительно действующей ишемии с последующим кардиосклерозом. Протекает гипертрофическая кардиомиопатия по-разному, у некоторых больных состояние остается удовлетворительным много лет. Наиболее высок риск внезапнойсмерти у детей и лиц молодого возраста. Внезапная смерть чаще наступает во время или сразу после тяжелой физической нагрузки.

При рестриктивной кардиомиопатии инфильтрация миокарда приводит к нарушению расслабления желудочков. До поздней стадии заболевания диастолическая функция страдает гораздо сильнее, чем систолическая. Как и при гипер­трофической кардиомиопатии, значительно повышено диа­столическое давление в желудочках и снижен ударный объ­ем, но стенки желудочков обычно имеют нормальную толщину. Как правило, диастолическое давление повышено в обоих желудочках, кривая диастолического давления в них приобретает вид «диастолического западения и плато», как при констриктивном перикардите. Прогноз особенно не­благоприятен при амилоидозе сердца. Лечение основного заболевания лишь изредка улучшает исход.

Экссудативный перикардит может быть результатом трав­мы, инфекционного или асептического воспаления. Периард неподатлив, поэтому при быстром накоплении жидко­сти даже малый объем выпота может значительно сдавливать сердце. Напротив, если выпот накапливается медленно, то даже большой его объем может оставаться бессимптомным. Внутриперикардиальное давление равномерно распростра­няется на оба желудочка и ведет к повышению диастоличе­ского давления в каждом из них. Если внутриперикардиаль­ное давление выше диастолического давления в желудочках, то давление в желудочках возрастает до внутриперикардиального, выпот ограничивает диастолическое наполнение желу­дочков. При открытых митральном и трехстворчатом клапа­нах диастолическое давление во всех камерах сердца одина­ковое и равно внугриперикардиальному. При констриктив­ном перикардите ограниченное наполнение желудочков и снижение ударного объема ведет к нарастающим нарушени­ям гемодинамики. Таким образом, как и кардиомиопатии, экссудативный и констриктивный перикардиты приводят к повышению диастолического давления в желудочках и сни­жению ударного объема. Поскольку все перикардиты подда­ются лечению, главное — своевременно их распознать. Наи­большие трудности представляет сходство констриктивного перикардита с рестриктивной кардиомиопатией, при кото­рой возможности лечения невелики. Наоборот, при экссудативном перикардите независимо от его этиологии можно быстро добиться улучшения, удалив перикардиальный вы­пот, а при констриктивном — выполнив перикардэктомию. Лечением экссудативного перикардита достигается и вторая цель — профилактика констриктивного перикардита.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Кардиомиопатии, экссудативный и констриктивный пери­кардит могут проявляться сердечной недостаточностью. Кроме того, при дилатационной кардиомиопатии не­редки тромбоэмболии артерий большого круга кровообра­щения. При всех кардиомиопатиях часто встречаются желу­дочковые аритмии, они вызывают сердцебиение, головокруение, дурноту, обмороки и могут привести к внезапной смерти. Нередки и предсердные аритмии, в частности мерца­тельная аритмия — одна из частых причин декомпенсации.

Больные с гипертрофической кардиомиопатией часто жа­луются на боль в груди, напоминающую стенокардию, на дурноту после физической нагрузки или натуживания. Для рестриктивной кардиомиопатии, экссудативного и конст­риктивного перикардита из-за значительного повышения давления в правом предсердии характерно преобладание симптомов правожелудочковой недостаточности: выраженное набухание шейных вен, гепатомегалия, асцит, сниже­ние аппетита, боль в животе и отеки.

Кашель, одышку и влажные хрипы в легких у больных с кардиомиопатиями нередко принимают за бронхит и назначают антибиотики. Навести на мысль о сердечной недоста­точности должны ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы: в таких случаях назначают ЭхоКГ и обнаруживают поражение сердца. Кардиомиопатии и перикардиты иногда протекают бессимптомно. Все родственники первой степени больных гипертрофической кардиомиопатией должны пройти обследование для исключения этого заболевания.

Экссудативный и констриктивный перикардиты нередко начинаются с острого перикардита. В этом случае больные отмечают неприятные ощущения в области сердца, обычно над большей поверхностью грудной клетки, чем при стено­кардии. Боль зависит от положения тела: усиливается, когда больной лежит, и уменьшается, когда он сидит наклонив­шись вперед. Боль обычно режущая, загрудинная, может иррадиировать в шею и плечо. В отличие от стенокардии, боль длится от нескольких часов до нескольких суток и не усили­вается при нагрузке. Возможно сочетание перикардита с плевритом, в этом случае боль усиливается при кашле и глу­боком вдохе. Иногда таким больным ошибочно ставят диаг­ноз инфаркта миокарда, ТЭЛА и расслаивающей аневризмы аорты. При остром перикардите возможна одышка: стремле­ние избежать боли заставляет дышать часто и неглубоко.