 |
|
Диференційний діагноз при бронхообструктивному синдромі при хозл і бронхіальній астмі
У формуванні бронхообструктивного синдрому (БОС) важливе значення має
гіперреактивність бронхів, хоча відомі не всі механізми гіперреактивності [3, 4]. Деякі
автори вважають, що бронхообструктивні порушення являються наслідком біологічних
дефектів на різних морфологічних рівнях, які є більшою чи меншою мірою генетично
детерміновані [8, 13]. Більшість дослідників схиляється до мультифакторіального ґенезу
БОС. До загальних дефектів відносяться дефекти мембран і неповноцінність рецепторного
апарату клітин-мішеней і ефекторних клітин органів дихання, що веде до дисбалансу
регулюючих систем. Ці дефекти лежать в основі бронхоспазму, гіперсекреції слизу,
дискринії і набряку слизової оболонки бронхів. Механізми обструкції включають запалення
та гіперреактивність малих повітряних шляхів, бронхообструкцію і анатомічні зміни
альвеолярної стінки з персистуючим збільшенням повітряного просвіту безпосередньо поруч
з термінальними бронхіолами [7, 27].
Таким чином, на сучасному етапі під синдромом бронхіальної обструкції, на
сучасному етапі, розуміють клінічний симптомокомплекс, основною ознакою якого є
експіраторна задишка внаслідок обмеженого потоку повітря в бронхіальному дереві, що
зумовлений бронхоспазмом, набряком слизової і дискринією. Дискринія – це підвищене
виділення патолоґічного бронхіального секрету із зміненими властивостями (в першу чергу
підвищеною в’язкістю), що порушує мукоциліарний кліренс та сприяє обтурації просвіту
бронхів [2, 12, 16, 22].
У переважній більшості випадків синдром бронхіальної обструкції, є результатом
дегенеративно-дистрофічних змін і/або запального процесу в слизовій оболонці
бронхіального дерева, а частіше його дистальних відділів, внаслідок різноманітних факторів
екзо- і ендоґенного походження [2, 3, 16]. Розвиток стійкого синдрому бронхіальної
обструкції зумовлений складною морфофункціональною перебудовою стінки бронхіального
дерева внаслідок тривалої дії тютюнового диму, пилу, полютантів, токсичних газів,
алергенів, повторних респіраторних інфекцій (вірусної і бактеріальної – переважно
Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae) з розвитком
персистуючого запалення [2, 16, 22]. Пошкоджуюча дія перелічених факторів веде до
потовщення (спочатку зворотнього) стінки бронхів внаслідок набряку підслизового шару і
гіперплазії бронхіальних залоз, гіпертрофії гладкої мускулатури, фіброзних змін [2, 22].
На ранніх етапах розвитку патолоґічного процесу спостерігається підвищення
секреторної активності бокаловидних клітин, зростає їх кількість, що веде до гіперпродукції
слизистого секрету з великою молекулярною масою. Вказані зміни супроводжуються
зниженням функціональної активності мікроворсинок миготливого епітелію, дистрофічними
змінами в епітеліоцитах з втратою мікроворсинок, а як наслідок – порушення вироблення 3
сурфактанта [3, 22, 23]. Внаслідок вище перелічених змін наростає мукоциліарна недостатність,
звужується просвіт нижніх дихальних шляхів і зростає опір в бронхіальному дереві. Варто
зазначити, що бронхіальна обструкція і мукоциліарна недостатність є послідовними ланками
одного патолоґічного процесу: на першому етапі спостерігається переважно мукоциліарна
недостатність, а на другому нашаровується бронхіальна обструкція [7].
Обмеження швидкості потоку повітря є основним патофізіолоґічним критерієм
бронхіальної обструкції. При цьому спостерігаються значні порушення механізму дихання,
вентиляційно-перфузійних співвідношень та регуляції вентиляції Внаслідок цього
погіршується альвеолярна вентиляція та оксиґенація крові. Вкорочення видоху і зростання
бронхіального опору ведуть до збільшення кінцево-експіраторного об’єму легень,
сплощення діафраґми, порушуючи її фізіолоґічі рухи. Активне використання інших
додаткових м’язів на видосі сприяє зростанню потреби організму в кисні. Відсутність
адекватного лікування у пацієнтів із значним обмеженням потоку повітря приводить до
втоми дихальних м’язів, зниження ефективності їх роботи та посилення артеріальної
гіпоксемії і розвитку гіперкапнії [1, 2, 11, 21].
Порушення регуляції вентиляції в легенях може ускладнюватись колапсом дрібних
бронхів внаслідок втрати еластичності легень, розвитком обструктивної емфіземи,
облітерацією термінальних бронхіол, трахеобронхіальною дискінезією. Прояви гострої
бронхіальної обструкції найчастіше виникають внаслідок гострого бронхіту і пневмонії.
Хронічний перебіг cиндрому бронхіальної обструкції спостерігається при ХОЗЛ, БА,
муковісцідозі, бронхоектатичній хворобі, туберкульозі, пневмоконіозах.
До основних клінічних проявів синдрому бронхіальної обструкції відноситься
експіраторна задишка, яка посилюється при фізичних навантаженнях та вночі. В тих
випадках, коли задишка виникла раптово на фоні нормального дихання і супроводжувалася
тривалим відчуттям ядухи на протязі кількох годин, говорять про приступ ядухи;
спостерігається кашель з відходженням в’язкої слизистої або слизисто-гнійної мокроти.
Після відходження мокроти самопочуття пацієнта часто покращується, спостерігається
ослаблення голосового тремтіння, коробковий перкуторний звук, ослаблене везикулярне
дихання з подовженим видохом – симетрично над легенями з обох боків, сухі свистячі хрипи
над легенями з обох боків, які часто чути і на дистанції, участь в акті дихання допоміжної
мускулатури, особливо на видосі, вимушене положення тіла пацієнта з фіксацією плечового
поясу в сидячому положенні, а при важкому стані – ціанозом видимих слизових оболонок,
іноді – акроціанозом [21, 22, 25].4
Пацієнти з тривалим “стажем” бронхіальної обструкції дуже часто мають дефіцит
маси тіла, емфізематозний тип грудної клітки. Перкуторні і аускультативні дані у цих хворих
багато в чому залежать від ступеня бронхіальної обструкції та емфіземи легень.
Важливе значення в клінічній практиці має диференційна діаґностика бронхіальної
обструкції при БА і ХОЗЛ. У пацієнтів з БА бронхіальна обструкція лабільна протягом
доби, її симптоми швидко виникають, тривають кілька годин, і швидко самовільно або під
дією лікування, зникають. Тому основними ознаками БА є варіабельна та зворотня
обструкція в поєднанні з гіперреактивністю бронхів, тобто підвищеною їх чутливістю до
різноманітних подразнюючих чинників (алергенів, холоду, фізичних навантажень,
медикаментів, різких запахів) [12, 15, 16].
У пацієнтів з ХОЗЛ бронхіальна обструкція більш стійка протягом доби, менше
змінам від дії подразнюючих чинників. При кожному загостренні запального процесу в
трахеобронхіальному дереві бронхіальна обструкція наростає і є більш рефрактерною на
проведення бронходилятаційної терапії. Перебіг захворювання частіше ускладнюється
емфіземою легень і ознаками легенево-серцевої недостатності [16].
Лабораторні та інструментальні методи обстеження відіграють значну роль в
диференційній діаґностиці. В аналізі мокроти при БА алергічного походження часто
зустрічаються кристали Шарко-Лейдена і спіралі Куршмана. Серед лейкоцитів переважають
еозинофіли при БА та нейтрофіли і макрофаги при ХОЗЛ [15, 16].
До основних патоґенетичних механізмів бронхіальної обструкції у хворих на БА
належить неадекватний мукоциліарний кліренс. Механізми порушення мукоциліарного
кліренсу надзвичайно складні у зв’язку з фізіолоґічною полікомпонентністю структур і
факторів регуляції [6]. Фізіолоґічний об’єм мокроти бронхіального секрету та його
елімінація зумовлені збалансованістю продукції і реабсорбції та процесами мікро- і
макродисперсії [10, 29]. У хворих на БА бронхіальний секрет втрачає властивості лабільного
фільтру і в короткі терміни трансформується у в’язкий корок на фоні метаплазії миготливого
епітелію і порушеної видільної функції. Швидко наростаюча закупорка бронхів змінює
електролітний склад бронхіального секрету (низький вміст органічних речовин, Na, К,
хлоридів і високий вміст Cа), що посилює ексудацію і обтурацію бронхів. Повільне
наростання задишки сприяє утворенню густого і в’язкого бронхіального секрету з високим
вмістом сухого залишку внаслідок дегідратації [6, 19, 30].
Куріння, незадовільний клімат в примішеннях, несприятлива еколоґічна ситуація
негативно впливають на стан мукоциліарного кліренсу (МЦК), що веде до порушення
дренажної функції бронхів та є одним з основних факторів в патоґенезі бронхолегеневих
захворювань. Тому велику увагу слід приділяти своєчасній діаґностиці порушень МЦК для 5
раціональної корекції з метою можливого попередження бронхолегеневих захворювань або
для контролю за ефективністю лікування [13, 17].
Вивчення МЦК in vitro полягає у дослідженні морфолоґічних властивостей
бронхіального епітелію з допомогою електронної мікроскопії. Це дає можливість
верифікувати не тільки макро-, але й ультраструктурні зміни бронхіального епітелію на рівні
білкових структур та різноманітних біохімічних реакцій, що проходять в клітині. З їх
допомогою можна визначити вираженість атрофічних, реґенераторних, диспластичних і
метапластичних процесів бронхіального епітелію. Спосіб фотоосцилоґрафії дозволяє
зареєструвати коливання війок миготливого епітелію біоптатів слизових оболонок трахеї і
бронхів. Визначивши швидкість руху війок можна розрахувати ефективність МЦК [9, 32].
В розвитку ХОЗЛ важливу роль відіграє інфекційний чинник, а саме колонізація в
нижніх дихальних шляхах S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis. Фіброз, порушення
дренажу та скупчення мокроти сприяють розвитку інфекції. Досить часто мікробний фактор
відіграє основну роль у загостренні хронічних обструктивних бронхітів (ХОБ), тобто
бактерійне інфікування нашаровується на основний процес (пошкодження) в дихальних
шляхах. Розвитку ХОЗЛ сприяє наявність хронічних захворювань ЛОР-органів (вогнища
позалегеневої інфекції) з порушенням носового дихання. Часті гострі респіраторні
захворювання (більше 3 рази в рік), гострий бронхіт (особливо в дитячому віці) знижують
місцевий імунітет нижніх дихальних шляхів, підвищюючи ризик формування ХОЗЛ [5, 14].
Значення бактеріальної інфекції при загостреннях ХОЗЛ до кінця не вияснена, адже
тільки у 50 % хворих з загостреннями ХОЗЛ з нижніх дихальних шляхів вдається виділити
умовнопатоґенну мікрофлору. З іншого боку, у пацієнтів, з ХОЗЛ в стадії ремісії в мокроті
досить часто виявляють умовнопатогенну флору [14].
Так завана “нормальна мікрофлора” об’єднує мікроорґанізми, які в більшій чи меншій
мірі виділяють з орґанізму здорової людини. Нормальна мікрофлора є неспецифічним
стимулятором імунної системи, викликаючи постійне антиґенне подразнення. Антиґени
нормальної мікрофлори стимулюють у людини утворення антитіл в низьких титрах. У
гнотобіотів (безмікробних лабораторних орґанізмів) відсутність нормальної мікрофлори
викликає недорозвиненість основних імунокомпетентних орґанів (тимуса, лімфоїдної
тканини кишківника та ін.) [14, 18]. Верхні відділи дихальних шляхів несуть високе мікробне
навантаження, оскільки їх слизова оболонка першою протидіє розвитку різноманітних
факторів навколишнього середовища, в тому числі і мікроорґанізмів. При цьому власна
мікрофлора захищає орґанізм від патоґенних мікроорґанізмів, забеспечуючи так званий
“колонізаційний імунітет”, тобто резистентність слизових оболонок до більш аґресивного 6
мікробного зараження і перешкоджає закріпленню бактерій та інших збудників на слизових
оболонках і шкірних покривах [5, 14, 30, 31].
Бактеріальна колонізація і/або інфекція – основна причина загострення ХОЗЛ. Згідно
“Гіпотези замкненого кола” , пошкодження мукоциліарного кліренсу вірусними інфекціями,
палінням та іншими факторами зумовлює заселення трахеобронхіального дерева
умовнопатоґенними мікроорганізмами, що в свою чергу, ще більше порушує роботу
війчастого апарату епітелію і посилює запальну реакцію, утворюючи замкнене коло в
патоґенезі ХОЗЛ. Бактеріальні антиґени в нижніх дихальних шляхах індукують
гіперчутливість та розвиток еозинофільного запалення сприяючи формуванню
гіперреактивності дихальних шляхів. Поступове зростання концентрації мікроорганізмів в
дихальних шляхах сприяє загостренню ХОЗЛ, тобто необмежена колонізація будь-яким
видом бактерій, що може вижити в орґанізмі людини, може зумовити розвиток інфекційного
процесу в бронхах. Встановлено зв’язок інфікування цими бактеріями з погіршенням
вентиляційної здатності легень [28, 31].
Враховуючи вищенаведене бронхообструктивний синдром може бути проявом як
гострих, так і хронічних захворювань органів дихання і найчастіше він являється
результатом дегенеративно-дестрофічних змін або запального процесу слизової оболонки
бронхіального дерева, спровокованого екзо- чи ендогенними чинниками. Тому для
остаточної верифікації клінічного діагнозу та обґрунтування адекватної медикаментозної
терапії в клінічній практиці найбільша увага має бути приділена диференціальній діагностиці
ґенезу синдрому бронхіальної обструкції з використанням клініко-рентгенологічних,
інструментальних, лабораторних і функціональних методів обстеження.