СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР

Гломерулонефриттер (ГН) – бүйрек шумақтарындағы иммунды қабыну салдарынан дамитын гетерогенді ауру топтары. Олардың ішінде біріншілік (бүйрек шумақтарының бірінші зақымдалуы) және екіншілік (әртүрлі жүйелі ауруларда бүйрек шумақтары зақымдалуы) гломерулонефриттер бар. Сонымен қатар шумақ иммундық емес жолмен де зақымдалады. Мысалы, тұқым қуалайтын нефрит (төменде қара), бүйрек амилоидозы және т.б. аурулар. Осы этиологиясы, патогенезі әртүрлі, ал клиникасы ұқсас зақымдануларды «гломерулярлық аурулар» (ГА) деп атайды.

Жіктелуі.Гломерулонефриттердің жіктелуі ең қиын мәселелердің бірі. Оның себебі – бірдей этиологиялық фактор, не патогенетикалық жол әр ауруда әртүрлі гистологиялық өзгеріс туғызады. Клиникалық көріністері де әртүрлі патогенезді ауруларда бірдей болуы мүмкін. Көп жағдайда ГН-ң этиологиясы белгісіз қалады.

Не дегенмен ең бастапқыда аурудағы клиникалық синдромдарды анықтау өте маңызды. ГН-ң негізгі белгілері – гематурия, протеинурия, ісіну, артериалдық гипертензия, бүйрек жетіспеушілігі. Осы симптомдар негізінен 4 түрлі клиникалық синдром құрайды.

ГН клиникалық синдромдары:

1. Нефриттік синдром (орташа, тығыз ісіну, протеинурия, гематурия, гипертензия, азотемия);

2. Нефротикалық синдром (үлкен, «жұмсақ», «жылжымалы» ісіну, протеинурия >3,5 г/тәул., гипоальбуминемия, гиперлипидемия);

3. Жеке зәр синдромы (гематурия, не гематурия мен протеинурия);

4. Тез үдейтін ГН (нефриттік белгілермен қатар табылатын тез үдейтін гиперкреатининемия).

Кейде нефротикалық синдромы бар ауруда «нефриттік» симптомдар да (гематурия, гипертензия) табылады («нефриттік-нефротикалық», не аралас синдром).

ГН жіктелуі бүйрек тінін гисто-патологиялық тексеруге негізделеді. Тек жедел ГН өзіне тән клиникалық белгілерімен басталуы және тез кейін қайтуына байланысты ажыратылады. «Минимальды ГН» диагнозы стероидқа сезімтал нефротикалық синдром болғанда қойылады. Қалған жағдайларда диагноз ГН-ң морфологиялық түрлерін ажыратуды керек етеді.

Біріншілік ГН-ң түрлері:

1. Минимальды ГН

2. Мембранозды ГН

3. Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)

4. Эндокапиллярлы-экссудативті-пролиферативті ГН (жедел ГН)

5. IgA ГН (Берже ауруы)

6. Мембрана-пролиферативті (мезангий-капиллярлы) ГН

7. Экстракапиллярлы ГН (ЭКГН, «жарты айшықты ГН»).

ГА-лардың 20 шақты гистопатологиялық түрлері (тип, подтип) бар. Ең жиі табылатындары келтірілген 7 түрі. Алғашқы 3-уі (минимальды, мембранозды ГН, ФСГС) нефротикалық синдроммен білінеді. Гистологиялық ерекшелігі – шумақта пролиферация болмайды. Қалған 4-уі пролиферациямен білінеді. Олар нефриттік синдроммен не жеке зәр синдромымен, сонымен қатар мембрана-пролиферативті ГН нефритті-нефротикалық синдроммен, ал ЭКГН тез үдейтін синдроммен көрінеді (келесі бөлімдерде келтірілген).

Ағымына қарай ГН жедел ағымды, созылмалы, не тез үдейтін (қатерлі, жеделдеу) деп бөлінеді.

Жедел постинфекциялық

(постстрептококктік) гломерулонефрит

Жедел ағымды гломерулонефрит (ГН) – инфекциядан кейін 1-3 апта өткен соң көбіне жедел нефриттік синдроммен басталып, циклдық ағыммен бірте-бірте бәсеңдейтін бүйрек шумақтарының қабынуы (постинфекциялық (постстрептококктік) ГН).

Этиологиясы - әртүрлі бактериялар, вирустар. Олардың ішінде біздің аймақтарда әлі жиі кездесетіні – b-гемолитикалық стрептококк, оның нефритогендік А тобы. Мұны “жедел постстрептококкті ГН” дейді. Ауру алдында балада баспа, фарингит, кейде стрептодермия болуы мүмкін.

Патогенезі. Жедел ағымды гломерулонефрит циркуляцияда иммундық комплекс құрау жолымен дамиды. Қан кұрамында антиген, антидене және комплемент бар иммундық комплекстер құралып, олар бүйрек шумақтарының базальдық мембранасына эпителий астына орналасып, қабыну туғызады. Қабынуға қаннан келген (макрофагтар, нейтрофильдер, лимфоциттер) және жергілікті клеткалар (мезангий, эндотелий т.б.) қатысып, солардан шығатын лизосомалық ферменттер, әртүрлі цитокиндер шумақ капиллярларының қабырғасын зақымдайды. Оларға қосыла қанұюы күшейіп (Хагеман факторының белсенуі арқылы), фибринолиз және комплемент, калликреин-кинин жүйелері белсенеді.

Морфологиясы. Жедел ағымды, әсіресе постстрептококктік, ГН көбіне диффузды “эндокапиллярлы экссудативті пролиферациямен” сипатталады. Сәулелі микроскоппен тексергенде шумақ элементтерінің (мезангий, эндотелий) пролиферациясы, мезангий матриксінің үлкеюі және полиморфты-ядролы нейтрофильдер мен моноциттер инфильтрациясы табылады. Шумақтардың жалпы көлемі үлкейеді де, капсула қуысы, капиллярлар тарылады (№34 сурет). Бұл жедел басталған ГН-те 3-5 аптадан кейін экссудация, пролиферация азая бастайды. Шумақтармен қатар өзекшелер эпителийінде дистрофия, атрофия, интерстицийде ісіну, лимфоцит инфильтрациясы болады. Электрондық микроскоппен қарағанда шумақтың базальдық мембранасында субэпителийлік (эпителий жағынан) "өркеш" (һumрs) тәрізді иммундық комплекстерден тұратын депозиттер көрінеді. Иммундық гистохимия не иммундық флюоресценция әдісін қолданғанда бұл депозиттер түйіршік тәріздес болады. Олардың құрамында IgG, С₃ және фибрин табылады.

Клиникасы. Көбіне нефриттік синдром:

- денедегі тығыз ісіну;

- қан қысымының көтерілуі, ол да көбіне орташа дәрежеде және өте ұзаққа созылмайды;

- макрогематурия не микрогематурия;

- протеинурия, әдетте орташа (тәуліктік мөлшері 2 г-нан аспайды);

- олигоанурия және бүйрек жетіспеушілігі белгілері (азотемия), ол да көбіне қысқа мерзімді.

Нефриттік синдром 5-6 жастан кейін, мектеп жасындағы балаларда жиірек болады. Шағымдары – нефритке ғана тән емес жалпы белгілер: баланың басы ауруы, көңіл-күйі бұзылуы, тағамға тәбеті болмай, шаршап әлсіреуі мүмкін. Бет пішіні бозғылт (facies nephritica). Зәр азайып, қызғылт тартады. Нефриттің белгілері (ісіну, қан қысымы жоғарылауы және т.б. өзгерістер) дамиды (51-кесте).

Шумақ фильтрациясы төмендеп, олигурия, азотемия пайда болады.

Ісіну де, қан қысымының көтерілуі де негізінен организмде тұз (Na) және су жиналғанына байланысты. Ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА) жүйесі белсендіріледі (51-кесте).

Протеинурия – шумақ фильтрі зақымдануының салдары. Нефриттік протеинурия орташа мөлшерде (<2 г/тәу) болады. Оның ұзақ персистенциясы, әрі қарай мөлшерінің өсуі созылмалы нефритке ауысқанын көрсетуі мүмкін.

34-сурет!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

51-кесте. Нефриттік синдромның патогенезі

Шумақ зақымдануы (қабынуы)

Шумақта фильтрация төмендеуі

Протеинурия Олигоанурия Азотемия Гематурия

Н₂О мен тұз жиналуы

Ісіну Артериалдық

Гипертензия

РАА жоғарылауы Жүрек-қантамыр

жетіспеушілігі Энцефалопатия

Гематурия – нефриттік синдромның ең негізгі белгісі. Капилляр өткізгіштігі жоғарылаған соң қандағы эритроциттер капсула қуысына, яғни зәрге шығады. Бұл кезде эритроцит тұрқын және зарядын өзгертеді (деформацияланған эритроциттер, яғни гломерулярлық гематурия). Алғашқы кезде макрогематурия (зәр түсі қызарады, қоңыр тартады) болып, содан соң микрогематурияға ауысуы мүмкін. Микрогематурия жедел нефритте кейде транзиторлы түрде біраз уақыт сақталуы мүмкін. Ал макрогематурияның рецидивтері қайталана берсе, ол созылмалы нефритті көрсетеді, биопсияны керек етеді. Интерстицийдегі, өзекше эпителийіндегі өзгерістерге байланысты лейкоцитурия да болуы ықтимал, ол, әдетте, абактериалды.

Цилиндрлер – тек бүйрек өзекшелерінде (төменгі зәр жолдарында емес) қалыптасатын ұйыған белок тектес элементтер (гиалин цилиндрлері). Сондықтан олар - бүйрек зақымдануының дәлелді айғағы. Гиалин цилиндрлеріне зәрдегі клеткалар жабысса, эритроцитті, лейкоцитті цилиндрлер пайда болады. Ал балауыз тектес цилиндрлер бүйректегі ауыр өзгерістерді көрсетеді.

Асқынулары. Асқыну, негізінен, нефриттің патогенез тетіктері – гиперволемия, гиперкоагуляция, қан қысымының өте жоғары болуы т.б. құбылыстарға, байланысты. Олар кеселдің диагнозы уақытында дұрыс қойылмай, жоғарыдағы құбылыстарға қарсы жедел ем жүргізілмегенде не гиперволемияны күшейтетін, керексіз ертінділерді қанға көп құйғаннан болады.

Эклампсия (ангиоспастикалық энцефалопатия) – ми қантамырларындағы спазм және натрий, су көбеюі салдарынан, гипертензия болғанда кенеттен болатын асқыну.

Клиникасы. Баланың басы қатты ауырады, айналады, лоқсып құсады. Көзі тұманданып, көрмей де қалады. Қан қысымы жоғары. Көз қарашығы кеңейіп, сәулені сезбей, бала есінен айырылады. Дене құрысуы, тоникалық, клоникалық тырысу пайда болады. Беті көгеріп, демі қырылдауы мүмкін. Бұл жағдай 1 минуттен 10 минутке дейін созылуы, тәулігіне 10 шақты мәрте қайталауы мүмкін. Бас қуысындағы қысым жоғарылайды. Пункциямен ликворды шығару тырысуды тоқтатады. Патогенездік ем - диуретик, иАПФ т.б. қолдануға байланысты қазірде сирек кездеседі.

Жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ) басқа көп себептермен салыстырғанда гломерулонефритте көбіне функционалдық транзиторлық түрде болады. Ол алғашқы кезең белгілері азайғанда, диета сақталса және басқа гломерулонефрит емін жасағанда кетеді. Осы себептер жедел ағымды жүрек-қантамыр жетіспеушілігін (ЖҚЖ)-де туғызуы мүмкін. Гипертензия, гидратация, миокард дистрофиясы салдарынан жүрек шекарасы кеңиді, бауыр үлкейеді, өкпеде ылғал сырыл пайда болады, жүрек үндері әлсіреп, тахикардия, жүректе шу анықталады. Оның да ауыр түрі балаларда сирек кездеседі. Дұрыс ем тактикасы (тұз, су жиналуын азайту) оның алдын алады.

Диагноз қоюға кеселдің жедел басталуы және негізгі белгілері – ісіну, гипертензия, зәр өзгерістері және азотемия - көмектеседі. Зәр синдромында алғашқы күннен бастап қандай өзгерістер болғанын мұқият анықтау қажет. Аурудың даму себебін табу аса мәнді.

Ажырату диагнозы. Нефриттік синдромнан мүлдем бөлек нефротикалық синдром (НС) балаларда көп. Ол өзіне тән белгілерімен ажыратылады (НС-ды қара). Жедел ағымды гломерулонефритті созылмалы ГН-тен ажырату бала ауруының даму тарихын зерттеу арқылы жүргізіледі және биопсия жасалады.

Нефриттік синдромды жедел ағымды пиелонефриттен ажыратуға ісіну мен гипертензия болуы, гематурияның басым болуы, оның гломерулярлық қасиеті көмектеседі. Керісінше пиелонефритке тән белгі – бактериурия - гломерулонефритте болмайды. Егер диагноз күмәнді болса, эхография арқылы тас, аномалия, гидронефроз сияқты урологиялық аурулардан міндетті түрде ажырату керек. Бұл ауруларға гломерулярлық емес гематурия тән.

Жүйелі қызыл ноқтада болатын екіншілік нефритте (люпус-нефрит) басқа жүйелік белгілері болуы, LE-клеткалар, АНФ (антинуклеарлық фактор), анти-ДНҚ-(дезоксирибонуклеин қышқылына қарсы) денелер табылуы және т.б. әдейі тексеру арқылы анықталады. Люпус-нефриттің де морфологиялық белгілері биопсиямен анықталғаны қазіргі заманға сәйкес талап.

Геморрагиялық васкулиттегі нефрит (Шенлейн-Генох нефриті) терідегі геморрагия, буын, абдоминалдық синдромдармен білінеді.

Интерстицийлік нефритке ісіну, гипертензия, протеинурия (1г/тәулігіне артық) тән емес. Зәрде көп өзгеріс жоқ, гематурия не лейкоцитурия, гипоизостенурия тән. Интерстицийлік нефрит диагнозына кеселдің алдында өзекшелерге токсикалық әсер ететін ерекше жағдайлар болуы (көп дәрі ішу, улану, вирустар, аллергия әсері т.б.) көмектеседі.

Ағымы мен болжамы. Алғашқы 2-4 апта, әсіресе бірінші күндер, - ауру белгілері ең анық білінетін кезең. Содан кейін экстраренальдық белгілер, макрогематурия, протеинурия тез кейін қайтып, аурудың жағдайы жеңілдей бастайды. Аурудың циклдық ағымды жеңіл түрлерінен 1-2 айдан кейін-ақ бала айығуы мүмкін. Бірақ кейбір ауру белгілері – мысалы, микрогематурия - ұзағырақ жүруі ықтимыл (6 ай-1 жылға дейін). Сондықтан баланы ұзақ бақылап, тексеріп тұру қажет. Егер кесел балада стрептококке байланысты болып, нағыз нефриттік синдроммен білінсе, онда балалар көбіне (> 80%) мүлдем айығып кетеді.

Емі. Төсек режимі тек өте ауыр белгілер (өкпе ісінуі, т.б.) болғанда ғана тағайындалады. Мектепке ісіну мен гипертензия кеткен соң рұқсат етіледі. Егер көп уақыт микрогематурия қалса, ол спортпен айналысуға кедергі болмауы тиіс.

Диета. Диетаның негізі шарттары: 1) натрийді азайту, сол арқылы ісіну, гипертензияны түсіру; 2) азотемия кезде белокты азайту; 3) баланы жеткілікті калориямен қамтамасыз ету. Диетаға барлық жарма, ұннан істелген тағамдар, көкөніс-жемістер, қант т.б. кіреді. Міндетті түрде өсімдік майы басымдау беріледі. Сүт, қаймақ мөлшермен және жұмыртқа беріледі. Тек ет, сүзбе, балық тәрізді белогі көп тағамдар бастапқы кезде шектеледі. Бұл диета аурудың басты белгілері қайтқанша тағайындалады да, келесі 1-2 айда бірте-бірте басқа тағамдармен (ет, балық, сүзбе) кеңейтіледі. Тұз мөлшерін аса мұқият қадағалайды: біртіндеп 1 граммнан 3-5 гр дейін қосады.

Олигоанурия, эклампсия, жүрек-қантамыр жетіспеушілігі қаупі болғанда әсіресе тұз, сұйық берілуі азайтылуы керек. Олигоанурия кезеңінде калий бар тағамдар барынша шектелуі тиіс.

Режим мен диетадан басқа жедел ағымды гломерулонефрит еміне антибиотик(тер) қосылады. Пенициллин, жартылай синтетикалык пенициллиндер не макролид 2-4 апта беріледі. Созылмалы инфекция ошақтары мұқият емделеді.

Қалған дәрілер ауру белгілеріне байланысты (симптомдық ем): көбіне диуретик пен гипотензивті әсері бар дәрі-дәрмектер. Диуретиктердің ішінде негізінен жақсы көмектесетіні - салуретиктер (фуросемид, гипотиазид, олармен бірге калий сақтайтындары - верошпирон, триамтерен т. б.). Оларды эуфиллинмен коса беруге болады. Нефриттік ісіну диета, режим не фуросемид әсерінен (1-2-6 мг/кг) тез-ақ кайтады. Эклампсия, олигоанурия, жүрек-өкпеде су жиналғанда канға лазикс (1-10 мг/кг-ға дейін) енгізіледі. Ауыр жағдайларда диуретиктерді түрлі ерітінділермен (реополиглюкин, гемодез) инфузия ретінде бірге беруге болады. Тұрақты гипертензияға қарсы диуретикпен қатар гипотензивті дәрілер (ангиотензин өзгертуші фермент ингибиторлары, кальций каналы блокаторлары және т.б.) беріледі.

Гепарин — тіке әсерлі антикоагулянт, қазірде шектеулі, тек тромбоз қатері болса ғана тағайындалады. Жедел кезінде антиагреганттар, көбіне курантил (дипиридамол 5 мг/кг тәулігіне), не пентоксифиллин тағайындалады.

Диспансерлік бақылау. Жедел ағымды гломерулонефритпен ауырған бала педиатр, нефролог қарамағында емханада 5 жылға дейін бақылауда тұрады. Бастапқы 3 айда айына 2 рет, одан кейін жылдың аяғына дейін екі айда 1 рет, келесі жылдары бәрі өзгеріссіз болса, 3 айда 1 рет қаралады. Бұл кезде қан қысымы өлшеніп, зәр, қан сынақтары жүргізіледі. Бүйрек жұмысы жағдайын қандағы креатининді тексеріп, Шварц формуласымен шумақ фильтрациясы мөлшерін есептеу арқылы анықтау керек. Қазіргі кезде шумақ фильтрациясын жылына бір рет (қан қысымын өлшеумен бірге) тексеру ГН-пен ауырған ересек балада да, олар болғанда да жүргізілуі керек. Ол созылмалы бүйрек ауруын, оның сатыларын анықтауға көмектеседі. Тонзилитті консервативті ем жөнді көмектеспесе, бадамша бездерді алып тастау операциясы толық ремиссиядан кейін 6-12 ай өткен соң нефролог пен ЛОР-дәрігерінің келісімі бойынша ғана істелуі мүмкін.

Алдын алу. Дұрыс режим, тамақтану, күтім, шынықтыру арқылы баланың ауруларға карсы тұру қабілетін жоғарылату. Стрептококк инфекциясын уақытыңда емдеу. Ауыз қуысыңдағы созылмалы инфекция ошақтарын дер кезінде анықтап, мұқият сауықтыру.

Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром деп мына белгілер кешені (симптомокомплекс) толық болғанда айтылады:

- ісіну дәрежесі жоғары, анасарка (асцит, полисерозит)

- протеинурия үлкен, тәуліктік мөлшері > 1 г/м², не сағатына > 40 мг/м², (ересектерде тәулікте 3,5-4 г-нан артық)

- гипопротеинемия < 50 г/л

- гипоальбуминемия < 25 г/л

- гипер-a₂-глобулинемия

- гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия

- олигурияға икемдік

- ЭТЖ едәуір жоғары

- қан қысымы қалыпты

- гематурия тән емес

Бұл – «таза» нефротикалық синдром (НС). Оның синонимдері – «идиопатиялық НС», «липоидтық нефроз», «балалар НС-ы», «минимальды өзгерісті НС» және т.б. 52-кестеде НС-мен білінетін негізгі біріншілік ГН-тер көрсетілген. «Таза» НС балаларда көбіне (>90%) минимальды өзгеріспен байланысты, сондықтан диагноз осы тіркеспен (“минимальды өзгерісті НС”) қойылады.

Нефротикалық синдром «стероид сезімтал» және «стероид резистентті» НС деп бөлінеді. Стероид сезімтал НС көбіне балаларда кездеседі, 90%-дан артық жағдайда ол минимальды өзгеріспен сипатталады.

Педиатр-нефрологтардың халықаралық қауымдастығының жүргізген ғылыми зерттеулері балалардағы НС-ң құрамын анықтады (52 кесте).

52 кесте

Балалардағы НС-да кездесетін ГН-ң морфологиялық түрлері

(ISKDC, 1981)

ГН түрлері	%	стероидсезімтал %
Минимальды	74,7	94,0
ФСГС	8,8	19,5
Мембрана-пролиферативті	7,9	5,6
Диффузды мезангий-пролиферативті	2,3
Пролиферативті склерозды	2,3
Мембранозды	1,5
Қалғандары	2,3

Минимальды өзгерісті НС (МӨНС)

МӨНС-тің 90%дан көбі - стероид сезімтал. Сондықтан диагноз биопсиясыз қойылады.

НС-ның басталуы көбіне мектеп жасына дейінгі (ең жиі 2-5 жаста) ер балаларда жиі (2:1) кездеседі. НС кенеттен басталуы мүмкін, бірақ жиі оның алдында жедел респираторлы-вирусты аурулар, басқа да инфекциялар, кейде атопия көріністері болады.

Патогенез. МӨНС Т-лимфоциттер дисфункциясы салдарынан дамиды. Лимфоциттер қанға (циркуляцияға) шығарған факторы подоцит аяқтарына әсер етіп, саңылаулы диафрагмадан белоктардың өтуі күшейеді. Сонымен протеинурия тетігі подоцит өзгерістерімен байланысты. Қалыпты жағдайда базальдық мембрана мен подоцит аяқшаларын жауып жатқан гликокаликс теріс заряд туғызып, белокты итеріп, өткізбейді. Айтылған иммундық өзгерістердің әсерінен осы теріс заряд азайып, протеинурияға жағдай жасайды.

Морфологиясы. Минимальды өзгеріс кезінде сәулелі микроскоппен тексергенде де, иммунофлюоресценция әдісімен де шумақта қабыну белгілері немесе басқа өзгерістер табылмайды (34-сурет). Тек электрондық микроскоппен қарағанда шумақ эпителиінің (подоциттің) кішкене аяқшаларының (педикулалардың) жоғалуы анықталады.

Клиникасы. Минимальды өзгеріс шумақ өткізгіштігін жоғарылатып, үлкен протеинурия туғызады. Ол қалған клиникалық белгілерге әкеліп соғады (53-кесте).

53-кесте

Нефротикалық синдромның патогенезі

Протеинурия > 1 г/м²/тәулігіне

Бауырда: Гипопротеинемия Қанда:

Майлар синтезі ипоальбуминемия 1) гипо-g-глобулинемия,

жоғарылауы комплемент төмендеуі

инфекция

гиперлипидемия плазмада онкотикалық 2) А III, IX, XI, XII

қысымның төмендеуі фак торлар төмендеуі,

липидурия фибриноген жоғары-

эффективті плазма мөлшері лауы гиперкоагу-

төмендеуі ляция

3) трансферрин, Т_{3 ,}Т_4,

вит.Д төмендеуі

АДГ симпатикалық тонус РАА жоғарылауы

жоғарылайды жоғарылауы

Н₂О, тұз жиналуы

Сонымен, ісінудің пайда болуында гипопротеинемия, онкотикалық қысымның төмендеуі маңызды орын алады. Нефротикалық ісіктің ерекшеліктері: ол жұмсақ (қамыр тәріздес) болады, асцит, гидроторакс, гидроперикард жиі байқалады, басқа да дәнекер тіні жұмсақ жерлерге (көз айналасы, ұма т.б.) сұйық тез жиналады. Қандағы белоктың азаюы дистрофия құбылысына әкеледі. Тері, шаш құрғап, гиповитаминоз белгілері пайда болады, ісік ауыр жағдайда тері жыртылып, транссудат шығуы мүмкін. Жалпы иммунитет төмендейді де, инфекция қаупі туады. Липидтердің көбеюін азайған альбуминнің орнына бауырдағы холестерин, триглицерид түзілісінің күшеюімен байланыстырады. Қандағы кальцийдің біразы белокпен байланысты болғандықтан ауруда гипокальциемия, остеопорозға икемділік сипаты болады. Протеиннің экскрециясы басқа да көп бұзылыстарға әкеледі (53-кесте). Жалпы қан сынағында әдетте эритроциттердің тұну жылдамдығы (ЭТЖ) өте жоғары.

Асқынулар. Тромбоз, тромбоэмболия қаупі гиперкоагуляция салдарынан туады. Қантамырда катетер болуы да қауіпті. Тромб веналарда, артерияда болуы мүмкін. Бірақ балалардағы МӨНС-да сирек кездеседі. Баланың аяғы ауруы, терісі көгеріп (цианоз), ісік ұлғаюы мүмкін. Тромбоз балтыр, жіліншік тұсындағы беткейлі және терең орналасқан веналарда болады. Кейде гиперемия болып, аяқты баса алмай, қызуы көтеріледі (тромбофлебит). Бұл асқыну болмас үшін НС-мен ауырған балаларда гипоальбуминемия өте төмен болған жағдайларда гепарин берілуінің және ісінуге қарсы кешендті емнің уақытында басталуының маңызы зор. Емдеу үшін гепарин тағайындау және аяқты жоғары көтеріңкіреп жатқызу керек.

Гиповолемиялық шок альбумин 10 г/л-ден төмен, циркуляциядағы қан мөлшері (ЦҚМ) 25-30%-дан төмендегенде дамиды. Қан орталыққа жиналады (ми, жүрек, өкпе) да, бүйректегі қан айналысы азаяды. Шумақ фильтрациясы төмендеп, азотемия ұлғаяды. Балада артериалдық қысымы төмендеп, тахикардия, терісі боз, мрамор тәріздес, аяқ-қолы мұздап, акроцианоз болады. Емі – тез ЦҚМ-ін толтыру (реополиглюкин, альбумин), патогенез тетіктеріне әсер ету (гепарин, курантил, глюкокортикоид т.б.).

Нефротикалық криз – гиповолемия шогінің бір көрінісі. Патогенезі: гипоальбуминемия онкотикалық қысым төмендеуі

қанның орталыққа жиналуы орталықтан кетуі микроциркуляция бұзылысы т.б. Клиника көрінісі – абдоминалды криз (іштің өткір ауыруы), теріде – эритемалар (“кинин кризі”), гиповолемия шогі. Емі – гиповолемия шогін қара. Эритемаға – гепарин майы. Абдоминальды кризді хирургпен бірге емдеу керек. Егер патогенетикалық ем көмектеспесе, диагноз түсініксіз жағдайда (перитонит?) – лапороскопия.

Жедел бүйрек жетіспеушілігі - негізгі патогенез тетігі гипоальбуминемияға байланысты. Функционалдық ЖБЖ (зәр тығыздығы жоғары) дамиды. Мұнда олигурия да, азотемия да өткінші болады. Инфузия мен диуретиктер әсерінен, диурез орнына келгенде ЖБЖ белгілері де жоғалады. Тек НС-ның ауыр түрлерінде (минимальды өзгерістен басқа) бүйрек жұмысының тұрақты ауыр зақымдануы байқалады.

НС инфекциямен асқынуы мүмкін. Өзекше симптомдары (глюкозурия, аминоацидурия т.б.) өткінші белгі ретінде ауыр жағдайларда кездесуі мүмкін. Бұл асқынулар кейде НС-ның өзімен ғана емес, патогенетикалық еммен де (ұзақ иммунитет төмендеуі) байланысты болады.

Диагнозы. Ажырату диагнозы. Нефротикалық синдром нефриттік синдромнан клиникалық өзгеріс ерекшеліктерімен ажыратылады. Гематурия мен гипертония болмайды. Біріншілік НС-ның клиникалық екі түрі бар: стероид-сезімталды және стероид-резистентті НС. МӨНС балаларға тән ауру және жиі кортикостероидтармен қазіргі әдіспен емдегенде жиі (90-95%) толық ремиссия береді, яғни бұл биопсия жүргізіп МӨ-ті дәлелдегенмен бірдей. Сондықтан стероид-сезімтал НС-да морфологиялық тексеру істелмейді. Ал, егер клиинкасы НС бола тұра, стероид-резистенттік анықталса, ол ауруға биопсия жасалып, ГН-тің типі (созылмалы ГН-ті қара) анықталады. Кейде клиникалық кейбір қосымша белгілер – гематурия, гипертензияға бейімділік, баланың үлкенірек жасы, бүйрек қызметтерінің (концентрация, фильтрация) бұзылуы стероидрезистентті ГН-ке тән болады. Бұл жағдайларда диагнозды (мембранозды-пролиферативті ГН, фокальды-сегментарлы гломерулосклероз т.б.) тек биопсия анықтайды.

Екіншілік гломерулонефриттер кейде аурудың бас кезінен-ақ НС-мен білінуі мүмкін. Балаларда ең жиі кездесетіні – жүйелі қызыл ноқта (ЖҚН). Диагнозды ЖҚН-ның басқа белгілері, қан тексеру әдістері, кейде биопсия анықтайды. Сирегірек НС Шенлейн-Генох ауруында болады. Ерекшелігі – гематурия тұрақты болады, диагноз қоюға аурудың басқа белгілері (тері, іш, буын) және лабораториялық тексерулер көмектеседі. Ревматоидты артрите, кейбір созылмалы іріңді және кезеңдік ауруда (жерорта-теңізді қызба) науқастарда НС - амилоидоз салдары. Балаларда НС өте сирек неоплазмаларға байланысты болуы мүмкін (Ходжкин лимфомасы, т.б. қатерлі ісіктер).

НС-мен білінетін іштен біткен аурулар (тұқым қуалайтын фин типтес НС) Қазақстанда өте сирек кездеседі.

Емі. 1. НС-мен ауырған науқастарға барынша режим ерте кеңейтіледі. Ол тромбоз т.б. асқыну болмау үшін керек. Диетада өте маңыздысы – тұз бен суды шектеу. Жеткілікті калория мөлшерін қамтамасыз ету маңызды. 2. Диуретиктер (лазикс, верошпирон, гипотиазид) реополиглюкинмен, глюкоза ерітіндісімен бірге берілгені дұрыс. Қан мөлшері қалпына келіп, диурез артады. Гипоальбуминемияға байланысты 10-20% альбумин қанға тамшылатып (3-4 сағатта) құйылады. Гепарин, трентал, курантил байқап беріледі. Инфузия су – электролит тепе-теңдігін бақылай отырып жүргізіледі. 3. Патогенетикалық емді ісіну қайтқасын бастаған жөн. Кейде бірден беріледі. Сирек жағдайларда НС симптомдық емнен кейін азайып, спонтанды ремиссия береді (5-6%). Минимальды өзгеріс салдарынан болатын НС-ға кортикостероидтар жақсы әсер етеді. Қазіргі заманда НС-ның дебюті мына стандартпен емделеді:

Преднизолон 60 мг/м²/24 сағ (яғни күн сайын) – 4-6 апта (негізгі курс)

Ремиссия

Преднизолон 40 мг/м²/48 сағ (күнара) – 4-6 апта (қосымша (көтерме) курс)

Негізгі курстан (4 аптадан) кейін ремиссияны толықтау үшін (зәрде аздап белок қалса) ем соңында кейде метилпреднизолон «пульс» әдісімен (көктамырға 30 мг/кг, күнара 3 рет) беріледі. Күнара преднизолон ертеңгіде 1 рет беріледі. Қосымша емде 4-6 аптадан кейін преднизолон бірте–бірте (10 мг/м²аптасында) азайтылады.

Осы көрсетілген 4-5 айлық курстан кейін рецидивсіз айығып кететін кездер аз. Әдетте НС рецидив береді. Бұл рецидивтер преднизолонның қысқартылған нобайымен емделеді, алғашқыда толық мөлшер (яғни 60 мг/м²/24сағ) зәрде белок 3 күн қатарынан болмағанша беріледі, сосын жоғарыдағыдай күнара беріліп бірте–бірте азайтылады. Емдеуге ең қиын түрі – жиі рецидивті МӨНС (40-50%). Бұл балаларға басқа иммунодепрессантар (циклофосфамид, сирек хлорамбуцил) беріледі. Бұл дәрілер өте улы болғандықтан қазір циклоспорин-А, микофенолат мофетил (ММФ) сияқты селективті иммуносупрессорлар қолданыла бастады.

Болжамы. Ремиссиядан кейін науқастар өмір бойы емханада диспансерлік есепте болады. Стероид сезімтал МӨНС-ң болжамы жақсы. Бала өсе келе, рецидив азайып, аурудан мүлдем айығып кетеді.

СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР

Бұл әртүрлі клиникалық белгілермен - нефротикалық (НС), нефриттік синдроммен, не жеке зәр синдромымен (гематурия, протеинурия) білінетін – бүйректің созылмалы қабынулары. НС - көбіне стероид-резистентті. Ауруда рецидив кезеңі бәсеңсу кезеңімен ауысып отырады. Жылдар өте клиникалық белгілер күшейе түседі: артериалдық қысым, протеинурия артады және бүйрек қызметтері (концентрациялау, фильтрация) бұзыла бастайды. Бірнеше жылдан кейін түбі созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне (СБЖ) әкеледі.

«Созылмалы ГН» деген диагноз қазіргі заманда қолданылмайды. Себебі - бұл мүлдем клиникасы да, этиология, патогенезі де, емі мен болжамы да әртүрлі аурулар. Диагноз клиникалық синдроммен, бүйрек функциясын сипаттаумен қатар ГН-ң морфологиялық түрін анықтауды керек етеді. Жоғарыда айтқандай, стероид-резистентті НС болғанда мына аурулар анықталады.

12 3 4 Следующая ⇒