Главная | Обратная связь

Т р о м б о ц и т а р н о г о п о х о д ж е н н я.

2.1.1. Тромбоцитопенія ізоімунна неонатальна антигенкон­фліктна - може спостерігатися у новонароджених у зв'язку з несумісністю по тромбоцитарним антигенам між матір'ю та дитиною. Відзначається як при I, так і при повторних вагітностях. Клінічні ознаки можуть проявлятися через кілька годин після народження, з'являються невеликі петехіальні висипки на кінцівках. Спостерігаються крововиливи з шлунково-кишкового тракту, в мозок. Кількість тромбоцитів знижується одразу після народження до 30-50*10'9/л. Іноді кількість тромбоцитів стає нормальним через 2-3 дні, але може залишатися зниженим до 2-3 тижнів. У більшості дітей спостерігаються материнські антитіла. У сироватці крові матері можуть бути виявлені антитіла, що викликають аглютинацію тромбоцитів дитини та фіксують комплемент. Лікування симптоматичне. Глюкокортикоїдні гормони зменшують інтенсивність пошкодження тромбоцитів. У деяких випадках допомагає замінне переливання тромбоцитів.

2.1.2 Тромбоцитопенія трансімунна неонатальна, пов'язана з проникненням материнських аутоантитіл - ця форма тромбо­цитопенічної пурпури спостерігається у новонароджених, що народилися від матерів з аутоімунними тромбоцитопеніями. За рахунок проникнення аутоантитіл через плаценту зразу після народження спостерігається зниження рівня тромбоцитів. У більшості випадків відзначається лабораторний варіант без клінічних проявів. При значному зниженні тромбоцитів відзначаються петехіальні висипки, синьці, рідко-кровотечі з шлунково-кишкового тракту, крововиливи в мозок. Пурпура у дитини може мати початок через декілька годин після народження, але частіше через 2-3 дня. Має пряму залежність від тяжкості захворювання у матері. Лікування у більшості випадків не потребує. Клінічні прояви захворювання поступово зникають. При важких формах показані обмінні трансфузії тромбоцитів.

2.2 Н а б у т і п о р у ш е н н я к о а г у л я ц і й н о г о
г е м о с т а з у.

2.2.1. Вторинний вітамін-К-дефіцитний геморагічний синдром: зустрічається у дітей з механічними жовтяницями (атрезія жовчних проток і жовчних шляхів, синдром згущення жовчи), ентеропатіями, дисбактеріозом кишок; пов'язаний з порушенням всмоктування жиророзчинних філохінонів. Клінічно проявляється крововиливами у шкіру і слизові оболонки, які з'являються на 2-3 тижні життя і пізніше. Прогноз залежить від особливостей основного захворювання.

2.2.2. ДВЗ-синдром /дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові/ у новонароджених: може виникати при різноманітних патологічних станах, знаменує собою тяжку катастрофу /відмічається виражене згортання крові, яка закриває рихлими масами фібрину та агрегатами клітин крові судини, а потім, вичерпавши запас прокоагулянтів, зникає здатність до згортання, що призводить до профузної кровотечі). Причиною загибелі новонароджених може бути як порушення згортання крові, так і профузний крововилив.

Причини розвитку ДВЗ-синдрому: септицемія, пізні токсикози вагітних у матері, фізіологічна незрілість ретикуло-ендотеліальної системи у плода, асфіксія, ацидоз, гіпотермія, травматичні ураження під час пологів тощо.

Основні фази розвитку: гіперкоагуляція та внутрішньосудинна агрегація клітин крові, гіпокоагуляція. В цілому ДВЗ-синдром в значній мірі пов'язаний з ураженням і блокадою мікроциркуляторного русла фібрином, агрегатами клітин крові та продуктами протеолізу, явищами гіпоксії і ацидозом, патологією тромбоцитів. При ДВЗ-синдромах різного генезу механізм формування кровотечі є неоднаковим: при деяких формах на перший план виступають тромбоцитарно-мікроциркуляторні порушення, при інших-коагуляційні зрушення, у третьому випадку-порушення у всіх ланках гемостазу.

Діагностичні тести: кількість тромбоцитів, протромбіновий час, концентрація фібриногену, продуктів деградації фібриногену та фібрину, фібриномономеразних комплексів (етаноловий, протамін-сульфатний або бета-нафтоловий тест). Як додатковий тест можна використовувати наявність у мазках крові фрагментів еритроцитів.

Лікування ДВЗ-синдрому є важким у зв'язку з багато­факторністю його виникнення. Основним напрямком повинно бути його попередження- ліквідація тих факторів, що можуть його викликати.

Для профілактики ДВЗ-синдрому слід мати на увазі:

1. Боротьба з можливими причинами гіпоксії (асфіксії) плода, сепсисом, ацидозом, травмами під час пологів.

2. По можливості рання діагностика і рання терапія у фазі гіперкоагуляції.

3. Не повинно бути необгрунтованої терапії, яка неузгоджена з формою та стадією процесу.

4. Не повинно бути неконтрольованої інфузійної терапії.

5. Не повинно бути масивної та необгрунтованої трансфузійної терапії.

6. Проведення комплексної терапії, що направлена не тільки на нормалізацію гемостазу, але і на основне захворювання.

Перелік медикаментозних засобів при лікуванні ДВЗ-синдрому: в/в введення гепарину, дезагрегантів, інгібіторів протеаз і плазминогену, кровозамінників, плазмотерапія, тромболітична терапія. Використання того чи іншого засобу буде ефективним лише у випадку правильної оцінки клінічної ситуації, обгрунтованої на основних законах гемостазу та можливих варіантах порушень у новонароджених.

ЛІКУВАННЯ:
Філохінони призначають із розрахунку 1 мл/кг маси тіла двічі на добу протягом трьох днів і двох днів - недоношеним дітям. Годування дітей з меленою слід проводити охолодженим до кімнатної температури грудним молоком. Їм призначають розчин тромбіну і андроксону в епсилон-амінокапроновій кислоті (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% розчину епсилон-аміно­капро­но­вої кислоти і додають 1 мл 0,025% розчину андроксону) або 0,5% розчин гідрокарбонату натрію по 1 ч.л. 3 рази на день. Для невідкладної гемостатичної дії і збільшення факторів протромбінового комплексу необхідно ввести одногрупну свіжо­заморожену плазму із розрахунку 10-15 мл/ кг з одночасним в/в введенням 3-5 мг вікасолу (вітамін К3); більш ефективним є вітамін К1. З метою підтримки гемодинаміки проводиться інфузійна терапія.

ПРОФІЛАКТИКА:
Результати дослідження показали, що найбільш фізіологічним засобом профілактики є раннє після пологів прикладання дитини до грудей. Рекомендовано призначення в/м після народження віт.К. Недоношеним вводять 0,5 мг, доношеним - 1 мг віт.К1. Дози вікасола: 2-3 мг для недоношених, 5 мг для доношених. Всім дітям з обструктивною жовтяницею, хворим недоношеним, що отримують антибіотики широкого спектру дії, дітям, що знаходяться на повному парентеральному харчуванні, необхідно в/м введення віт.К 1 раз у 5 днів /вікасол 1-2мг/.