 |
|
III. Количество тканевых компонентов
Содержание
[убрать]
· 1Тератомы
o 1.1Гамартии и хористии
o 1.2Классификация тератом
o 1.3Прогономы
§ 1.3.1Хордома
§ 1.3.2Краниофарингиома
§ 1.3.3Меланотическая прогонома
o 1.4Гамартомы
§ 1.4.1Ангиомы
§ 1.4.2Гемангиоматозы
§ 1.4.3Системные гемангиоматозы
§ 1.4.4Лимфангиомы и лимфангиоматоз
§ 1.4.5Меланоцитарные невусы
o 1.5Хористомы
· 2Эмбриональные опухоли
o 2.1Эмбриональные опухоли почек
§ 2.1.1Нефробластома
§ 2.1.2Синдромы персистенции бластемных клеток
o 2.2Эмбриональные опухоли нервной ткани
§ 2.2.1Медуллобластома, медуллоэпителиома и атипичная тератоидная опухоль
§ 2.2.2Нейробластома и родственные опухоли
o 2.3Эмбриональные мягкотканные опухоли
o 2.4Герминогенные опухоли
o 2.5Другие эмбриональные опухоли
· 3Опухоли «взрослого типа»
o 3.1Мягкотканные опухоли
o 3.2Опухоли костей
§ 3.2.1Костеобразующие опухоли
§ 3.2.2Хрящеобразующие опухоли
§ 3.2.3Саркома Юинга
o 3.3Опухоли ЦНС
o 3.4Гемобластозы
· 4См. также
· 5Литература
Тератомы[править | править вики-текст]
Терато́мы — опухоли и опухолеподобные поражения, возникающие из тканевых пороков развития и остатков эмбриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными опухолями, носят название тератобласто́мы (дизонтогенетические опухоли).
Термин «тератома» происходит от греческого слова teras — чудо и терминоэлемента -oma — опухоль. Буквально он переводится как «чудесная (удивительная) опухоль». Так ранее обозначали опухоли, в которых встречались необычные компоненты, например, зубы, сформированный глаз или ушная раковина в опухолевом узле яичника.
Гамартии и хористии[править | править вики-текст]
Различают два типа тканевых пороков развития (не смешивать с пороками развития органов) — гамартии и хористии. Эта классификация предложена немецким патологоанатомом Эйгеном Альбрехтом в 1904 г. (Eugen Albrecht, 1872—1908).
Гама́ртия (от греч. hamartia — ошибка) — избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарном невусе).
Хори́стия (от греч. choristos — отщеплённый, отделённый) — появление ткани, нехарактерной для данного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Хористии также называют гетеротопи́ями.
Классификация тератом[править | править вики-текст]
Тератомы классифицируют следующим образом:
I. Гистогенетический принцип
1. Прогономы
2. Гамартомы
3. Хористомы.
II. Степень зрелости (клинико-морфологическая классификация)
1. Зрелые тератомы
2. Незрелые тератомы.
III. Количество тканевых компонентов
1. Гистиоидные тератомы
2. Органоидные тератомы
3. Организмоидные тератомы.
Прогономы — опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами).
Гамартомы — гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами.
Хористомы — хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы.
Зрелые тератомы — тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными.
Незрелые тератомы — тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям.
Гистиоидные тератомы — тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарные невусы, хондроматозная гамартома лёгкого).
Органоидные тератомы — тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника).
Организмоидные тератомы — тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).
Ранее тератомы классифицировали на моно-, ди- и тридермомы в зависимости от их происхождения из одного, двух или трёх зародышевых листков. В настоящее время этот принцип классификации тератом практически не используется.
Прогономы[править | править вики-текст]
Основными прогономами человека являются (1) хордома, (2) краниофарингиома и (3) меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста).
Хордома[править | править вики-текст]
Хордо́ма развивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в основном в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в двух областях — базилярно-окципитальной (в том числе в задних отделах носоглотки и в зоне блюменбахова ската) и крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Макроморфологически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями. Крайне редко опухоль, идентичная хордоме, выявляется в мягких тканях за пределами позвоночника и костей основания черепа, такую опухоль принято называть парахордомой (происхождение её из элементов хорды не доказано).
Краниофарингиома[править | править вики-текст]
Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) располагается в полости черепа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3—4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла, растёт медленно, но срастается с тканью мозга, что затрудняет её удаление. При макроморфологическом исследовании опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1—2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.
Меланотическая прогонома[править | править вики-текст]
Общепринятое обозначение этого новообразования в настоящее время — меланотическая нейроэктодермальная опухоль детей раннего возраста. Она встречается преимущественно у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация — верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроморфологически меланотическая прогонома имеет пёстрый вид — участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигмента меланина, синтезируемого опухолевыми клетками.
Гамартомы[править | править вики-текст]
Из гамартом у человека наиболее часто встречаются ангиомы, меланоцитарные невусы и хондроматозная гамартома лёгкого.
Ангиомы[править | править вики-текст]
Ангиомы — гамартомы, образованные сосудами (гемангиомы — кровеносными, лимфангиомы — лимфатическими). Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарные гемангиомы обычно имеют капиллярное строение (ювенильная капиллярная гемангиома), множественные — кавернозное. Солитарные гемангиомы кожи, как правило, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют.
Гемангиоматозы[править | править вики-текст]
Для обозначения множественных гемангиом используется также термин гемангиоматоз. Среди гемангиоматозов выделяют следующие основные синдромы:
· Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье́ — увеличивающиеся в размерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом).
· Синдром Ка́забаха—Ме́рритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром описали американские врачиХэйг Казабах и Катарина Мерритт.
· Синдром Маффу́ччи — вариант болезни Оллье́ (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы.
· Синдром Хаферка́мпа — генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитиемапластической анемии.
Системные гемангиоматозы[править | править вики-текст]
Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания:
· Синдром Би́на — гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями.
· Синдром ван Бо́гарта—Диври́ (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) — множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения.
· Синдром Ги́ппеля—Линда́у (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) — опухоли (1) сетчатки глаза (ретинальная гемангиобластома), (2) головного мозга (как правило, гемангиобластома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и (3) гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка). Гемангиобластомы гистогенетически не являются эндотелиоцитарными новообразованиями, но богато васкуляризированы, чем сходны с гемангиомами.
· Синдром Сте́рджа—Ве́бера—Кра́ббе — сочетание гемангиом (1) сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом (2) головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом (3) кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва.
Лимфангиомы и лимфангиоматоз[править | править вики-текст]
Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.
Меланоцитарные невусы[править | править вики-текст]
Вариантами меланоцитарных невусов, типичных для детского возраста, являются ювенильные и врождённые невусы, а также lentigo simplex и лентигиноз.
1. Ювенильные невусы локализуются в основном на коже лица и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые зрелого пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят о невусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусами Спитц.
2. Врождённые меланоцитарные невусы подразделяются на невусы (1) малой величины, (2) среднего размера и (3) гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется.
3. Lentigo simplex — мелкие, плоские, гиперпигментированные множественные невусы. При наличии значительного количества элементов (десятки и даже сотни) процесс называют лентигинозом. Среди различных вариантов лентигиноза в детской онкологии особое значение имеют периорифициальный (расположение лентиго на коже вокруг рта, на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта) и периорбитальный (на коже век) лентигиноз. Эти варианты лентигиноза ассоциированы ссиндромом Пейтца—Йегерса и комплексом Карни (Карнея), являясь их периферическими стигмами. При синдроме Пейтца—Йегерса в желудке или кишечнике, чаще в тонкой кишке, образуются полипы (полипы Пейтца—Йегерса), склонные к малигнизации, особенно при длительном существовании. Комплекс Карнихарактеризуется наличием различных пороков развития органов, но особую опасность представляет миксома предсердий, которую обычно можно удалить на ранних стадиях, но запущенная опухоль фатальна.
Хористомы[править | править вики-текст]
Типичными хористомами человека являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в этом органе.
Эмбриональные опухоли[править | править вики-текст]
Эмбриональные опухоли — опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа.
Следует отличать эмбриональные опухоли от опухолей, развивающихся из остатков эмбриональных структур (прогоном). Эти новообразования выделены в самостоятельную группу условно и, по существу, являются тератобластомами. Эмбриональные опухоли составляют бо́льшую часть злокачественных новообразований детского возраста, что обусловливает целесообразность их отдельной рубрификации. Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах нервной системы и в мягких тканях. Кроме того выделяют герминогенные опухоли.
Эмбриональные опухоли почек[править | править вики-текст]
К эмбриональным опухолям почек относятся следующие новообразования:
1. Нефробластома (опухоль Вильмса)
2. Светлоклеточная саркома почек
3. Рабдоидная опухоль
4. Кистозная нефрома
5. Нефрогенная аденофиброма
6. Мезобластная нефрома
7. Оссифицирующая опухоль почек.
Основной из них является нефробластома.
Нефробластома[править | править вики-текст]
Нефробласто́ма — эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образована бластемными клетками. Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма.
Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Нефробластома часто и рано даёт метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.
Синдромы персистенции бластемных клеток[править | править вики-текст]
Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома.
Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:
· Персистирующая метанефрогенная (почечная) бластема (nephrogenic rests) — субкапсулярные мелкие узелки из бластемных клеток.
· Нефробластематоз (нефробластоматоз, массивная почечная бластема) — диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первого-второго года жизни. При нефробластематозе встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).
Эмбриональные опухоли нервной ткани[править | править вики-текст]
Основными эмбриональными опухолями нервной ткани являются следующие новообразования:
1. Медуллобластома
2. Медуллоэпителиома
3. Нейробластома и её вариант ганглионейробластома
4. Эпендимобластома (не смешивать с анапластической эпендимомой)
5. Ретинобластома и эстезиобластома
6. Атипичная тератоидная (внепочечная рабдоидная) опухоль
7. Опухоль примитивной (незрелой) нейроэктодермы (PNET).
Медуллобластома, медуллоэпителиома и атипичная тератоидная опухоль[править | править вики-текст]
Медуллобластома — опухоль детского возраста, встречается в основном у детей до 7 лет, но изредка выявляется и у взрослых. Преимущественная локализация — мозжечок, прежде всего его червь. Опухоль метастазирует обычно в пределах ЦНС по ликворным путям. В настоящее время у половины больных отмечаются положительные результаты лечения. Медуллоэпителиома — опухоль, гистогенетически близкая медуллобластоме. В отличие от медулобластомы даёт метастазы и за пределы ЦНС гематогенным путём. Атипичная тератоидная опухоль отличается крайне высокой злокачественностью, все дети погибают, обычно в первые два года жизни.
Нейробластома и родственные опухоли[править | править вики-текст]
Нейробластома — опухоль, образованная клетками типа нейробластов. Опухолевые клетки формируют розетки Хо́мера—Ра́йта (Homer—Wright rosettes), представляющие собой округлые скопления нейробластов вокруг оксифильного рыхлого материала (переплетённых нитевидных отростков цитоплазмы различных клеток). Наиболее часто возникает в надпочечниках, вегетативных ганглиях (прежде всего симпатических), реже в ЦНС. Характерны два типа метастазов: (1) синдром Пе́ппера — метастазы в кожу и печень; (2) синдром Ха́тчинсона — метастазы в кости (основания черепа и длинные трубчатые кости). В большинстве случаев в моче больных отмечается высокое содержание производных катехоламинов.
Своеобразными вариантами нейробластов являются ретинобласты (нейробласты сетчатки глаза) и эстезиобласты, или ольфакторные нейробласты (нейробласты слизистой оболочки носа). Нейробласты мозгового вещества надпочечеников ранее назывались симпатогониями (более зрелые симпатогонии обозначались термином симпатобласты). Соответственно, опухоли из этих клеток носили названия симпатогониома и симпатобластома. В настоящее время применять эти термины не рекомендуется.
Ганглионейробластома — вариант нейробластомы, образованной нейробластами и нейронами (ганглиозными клетками). Ретинобластома — нейробластома сетчатки глаза. Эстезиобластома (ольфакторная нейробластома) — нейробластома слизистой оболочки носа.
Крайне незрелой и высокозлокачественной является опухоль примитивной нейроэктодермы (PNET). Изредка она развивается в головном и спинном мозге (центральная опухоль — cPNET), но чаще — за их пределами (периферическая опухоль — pPNET).
Эмбриональные мягкотканные опухоли[править | править вики-текст]
Наиболее частой эмбриональной мягкотканной опухолью является эмбриональная рабдомиосаркома и её своеобразный вариант ботриоидная рабдомиосаркома(«ботриоидный полип»).
Ботрио́идная рабдомиосаркома — эмбриональная рабдомиосаркома слизистых оболочек. Она встречается в области головы, шеи и в органах мочеполовой системы, реже — в других местах. Опухоль приподнимается над поверхностью слизистых оболочек (экзофитный рост), напоминая полип, нередко гроздьевидной формы — «ботриодный полип» (от греч. βότρυς, υος ὁ — виноградная кисть, виноград).
Герминогенные опухоли[править | править вики-текст]
Особым типом эмбриональных новообразований являются так называемые герминогенные («зародышевоклеточные») опухоли. Чаще они формируются в половых железах, головном мозге и в средостении.
В яичках и яичниках к герминогенным опухолям относят следующие новообразования:
1. Семинома (опухоль яичек)
2. Дисгерминома (опухоль яичников)
3. Эмбриональная карцинома
4. Опухоль желточного мешка
5. Полиэмбриома
6. Экстрагравидарная (не связанная с беременностью) хориокарцинома.
В головном мозге опухоль, аналогичная семиноме и дисгерминоме, носит название герминома.
Все перечисленные новообразования являются высокозлокачественными.
С точки зрения гистогенеза к герминогенным опухолям также принадлежат как зрелые, так и незрелые тератомы, однако тератомы встречаются существенно чаще, поэтому рассматриваются отдельно.
Другие эмбриональные опухоли[править | править вики-текст]
Эмбриональные опухоли встречаются практически в каждом органе: в печени (гепатобластома), в слюнных железах (сиалобластома), в поджелудочной железе (панкреатикобластома) и т.д.
В лёгких развивается пневмобластома, часто сочетающаяся с плевральным выпотом. Вариантом этой опухоли является плевропневмобластома, обычно массивная опухоль, захватывающая часть средостения. При микроскопическом исследовании выявляется преобладание в опухолевой ткани стромального компонента. Различают три клинико-морфологических типа опухоли: I тип (кистозный), протекающий более благоприятно, II (со́лидно-кистозный) и III (со́лидный) типы, обычно высокозлокачественные опухоли. При преобладании в пневмобластоме эпителиального компонента опухолевая ткань становится похожа на фетальную лёгочную ткань, поэтому такая опухоль получила название высокодифференцированной фетальной аденокарциномы.
Гепатобластома обычно представляет собой одиночный узел в печени, нередко крупный. Характерным признаком опухоли является высокий уровень в крови альфа-фетопротеина.
В отличие от гепатобластомы, панкреатикобластома отличается относительно благоприятным прогнозом.
Опухоли «взрослого типа»[править | править вики-текст]
Опухолями «взрослого типа» называют новообразования, которые чаще встречаются в детском возрасте, но нередко выявляются и у взрослых или же отличаются неспецифической для возраста микроструктурой. Среди них наибольшее значение имеют новообразования следующих групп: (1) мягкотканные опухоли (кроме эмбриональных), (2) опухоли костей, (3) опухоли ЦНС и (4) гемобластозы.
Мягкотканные опухоли[править | править вики-текст]
Среди опухолей мягких тканей «взрослого типа» у детей чаще выявляются следующие новообразования: