 |
|
Тема 2.1. Природжений пілоростеноз у дітей. Визначення етіологічних та патогенетичних факторів, особливостей клінічного перебігу, діагностики та лікування.
Актуальність проблеми
Частота природженого пілоростенозу коливається в межах від 0,8 до 4 випадків на 1000 новонароджених. Захворювання є генетично гетерогенним. Сімейно-спадкове походження виявлено майже у 7% дітей. Співвідношення хлопчиків і дівчаток 4:1.
2. Загальні етіологічні фактори виникнення природженого пілоростенозу у дітей:
У його основі лежить порушення прохідності воротарної частини шлунка, яка обумовлена вадою її будови: гіперплазією та гіпертрофією гладеньких м’язових волокон циркулярного шару, відсутністю чіткого розмежування колового і поздовжнього шарів, наявністю великою кількості сполучно-тканинних волокнистих структур. При пілоростенозі виявляють дегенеративні зміни нервових клітин.
3. Основні клінічні ознаки та діагностика природженого пілоростенозу у дітей.
Основними клінічними симптомами є:
- блювота, як правило, без домішок жовчі, у вигляді „фонтану”;
- гіперперистальтика шлунка в епігастральній ділянці за типом „піскового годинника”;
- зниження маси тіла;
- закреп;
- зменшення кількості сечовипускання;
Лабораторні дослідження виявляють ознаки згущення крові: підвищення вмісту гемоглобіну та гематокриту, ознаки метаболічного алкалозу, гіпокаліємію, гіпохлоремію.
Під час рентгенологічного дослідження (5% водну суспензію барію сульфату розводять грудним молоком в об’ємі 50-60 мл) через 30 хв. Визначається сегментоподібна перистальтика шлунка і затримка первинної евакуації шлункового вмісту в 12ти палу кишку. У нормі в новонароджених і немовлят повна евакуація шлункового вмісту відбувається протягом 2,5-3 годин і починається вона з перших хвилин приймання контрастної речовини. Залежно від ступеня звуження, спазму воротаря та подовження воротного каналу звільнення шлунка відбувається протягом 6-36 годин.
Найбільш перспективним і достовірним для діагностики пілоростенозу є застосування фіброезофагогастродуоденоскопія (ФГДС). На основі цього дослідження Ю.Ф. Ісаков зі співавторами розробили класифікацію природженого пілоростенозу: 1) пролабуючий (70%); 2) лійкоподібний (25%); 3) несформований (5%). ФГДС дає можливість оцінити не тільки ступінь непрохідності воротноїь частини шлунка, але й оглянути стравохід, визначити ступінь вираженності рефлекс-езофагіту. В останні роки ширше використовується також сонографічна (УЗД) діагностика природженого пілоростенозу, яка, за даними Н. Кеller, у 91-100% випадків допомагає у встановленні діагнозу.
4. Диференціальна діагностика
Проводиться з пілороспазмом, псевдопілоростенозом (адреногенітальний синдром Дебре-Фіберга), вадами розвитку дванадцятипалої кишки, шлунково-стравохідним рефлексом.
5.Лікування природженого пілоростенозу.
- передопераційна підготовка спрямована на корекцію гіпопротеїнемії, гіпокаліємії та алкалозу. Тривалість і обсяг передопераційної підготовки цілком залежить від термінів надходження, важкості стану, наявності супутніх захворювань. Вона проводиться до нормалізації чи стійкої стабілізаціх стану, центральної і периферичної гемодинаміки, температурного балансу, наявності адекватного діурезу. Для цього потрібно не менше 2 діб.
Оперативна тактика – виконується пілороміотомія за Фреде-Рамштедтом.
Ускладнення при оперативному втручанні: розтин слизової оболонки 12-ти палої кишки та кровотеча з рани пілоруса. Обов’язковим є контроль цілості слизової оболонки та гемостаз.
Післяопераційний період, спрямований на корекцію дефіциту рідини, білка, електролітів. За відсутності ускладнень через 3-6 годин після операції починають поїти, а потім годувати зцідженим грудним молоком за схемою. Прогноз сприятливий.