Болезнь (синдром) Шегрена, ее основные клинические проявления в области головы, шеи и полости рта, принципы лечения.
Болезнь Шегрена (БШ) - системное аутоиммунное заболевание секретирующих эпителиальных желез (чаще всего слюнных и слезных). Поражение экзокринных желез при других заболеваниях (РА, ДБСТ, системных васкулитах и др.) носит название синдрома Шегрена (СШ). Этиология.Обсуждаются роль вирусов, генетической предрасположенности и психоэмоционального стресса как провоцирующего фактора. Патогенез.Под влиянием вирусов у предрасположенных лиц происходит повреждение эпителиальных клеток экзокринных желез. Их антигены (карбоангидраза II) инициируют снижение активности Т-супрессоров и гиперреактивность В-лимфоцитов. Большое количество образующихся аутоантител приводит к повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые играют ведущую роль в развитии системных проявлений БШ. Классификация. Выделяют: 1. по течению: под острую и хроническую БШ; 2. по степеням активности: минимальную (I), умеренную (II) и высокую (III). В диагнозе приводится также характеристика поражений органов и систем. Клиническая картина. Наблюдаются ксеростомия, увеличение слюнных желез, рецидивирующий паротит. Сухость во рту вначале появляется эпизодически на фоне эмоционального возбуждения, а в дальнейшем становится постоянной. Появляются жжение и боль во рту при приеме пищи, затруднение глотания сухой пищи, развивается быстропрогрессирующий Множественный пришеечный кариес, приводящий к полной адентии. При осмотре выявляются сухость красной каймы губ, гингивит, стоматит (слизистая рта отечна, ярко-розового цвета, легко ранима), увеличение регионарных лимфатических узлов. Околоушные слюнные железы увеличены («мордочка хомячка»), при присоединении инфекции пальпация и открывание рта болезненны. Обострения паротита сопровождаются лихорадкой и увеличением СОЭ. При поражении слезных желез развивается сухой кератоконъюнктивит. Больных беспокоит чувство рези, жжения, «инородного тела» или «песка» в глазах, отсут ствие слез. На поздних стадиях развиваются светофобия и снижение остроты зрения. Наиболее серьезным осложнением кератоконъюнктивита является перфорация роговицы. Поражение верхних дыхательных путей приводит к сухому риниту, носовым кровотечениям, осиплости голоса, нарушениям глотания. Характерны полиартрит, артрал-гии, утренняя скованность, лимфаденопатия (чаще поражаются подчелюстные, шейные, затылочные и надключичные лимфоузлы). Возможны атрофический гастрит, синдром Рейно, геморрагические высыпания на коже; В анализах крови выявляются анемия, увеличение СОЭ, диспротеинемия за счет гипергаммаглобулинемии, определяются высокие титры ревматоидного фактора, антинукле-арных антител (Ro/SS-A, La/SS-B), криоглобулинов. Лечение.Используют ингибиторы ферментов (трасилол, контрикал, - внутривенно), глюкокортико-стероиды (при отсутствии системных проявлений — преднизолон по 5-10 мг/сут, а при системных проявлениях в зависимости от активности - от 20 до 60 мг/сут и более. При высокой степени активности дополнительно применяют цитостатики циклофосфан по 200 мг 1—3 раза в неделю — внутримышечно, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном, гемосорбцию и плазмаферез. Для профилактики кандидоза полости рта местно назначают нистатин. Заместительная терапия включает применение препарата искусственные слезы (лакрисерт, слерз, лакрисин) по 1-2 капли от 3 до 10 раз в сутки, смачивание слизистой оболочки полости рта искусственной слюной, полоскание водой. Для стимуляции секреторной активности назначают подкожно 0,5% раствор галантамина по 30 инъекций на курс. При сухости трахеи и бронхов — бромгексин по 8—16 мг 4 раза в сутки в течение 2—3 месяцев.
20. Воспалительные (ревматоидный артрит) и дегенеративно-дистрофические (остеоартроз) заболевания суставов, их основные клинические проявления. Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов по типу прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Патогенез. В результате активации Т-хелперов I типа и иммунных нарушений В-лимфоциты приобретают способность продуцировать агрегированный IgG, обладающий антигенными свойствами и вызывающий образование антител (иммуноглобулинов классов IgM и IgG или ревматоидных факторов). Образующиеся иммунные комплексы инициируют иммуновоспалительныи процесс за счет активации системы комплемента, образования ци-токинов (интерлейкинов, фактора некроза опухолей), иммунного фагоцитоза и индукции свертывания крови. В основе всех структурных изменений суставов (синовиальной оболочки, хряща, кости, окружающих мышц) и внутренних органов (при системном варианте заболевания) лежит ревматоидный васкулит. Клиническая картина. Поражение суставов является ведущим и обязательным проявлением заболевания. В принципе могут поражаться любые синовиальные суставы. Приблизительно у 30% больных РА начинается с симметричного поражения пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей (чаще II и III пальцев), а в дальнейшем - и суставов запястья. Характерны боли в суставах, ощущение утренней скованности (т.е. невозможность сразу начать движения в пораженных суставах: применительно к суставам кистей - это ощущение «тугих перчаток»), дефигурация суставов за счет отечности периартикулярных тканей и выпота в их полость, ограничение объема движений из-за боли. Через несколько недель развивается атрофия межкостных мышц на тыле кистей, мышц тенера и гипотенера. Симметричное уменьшение массы мышечной ткани наряду с припуханием суставов уже в начале заболевания характеризуется как «ревматоидная кисть». В дальнейшем в воспалительный процесс вовлекаются суставы стоп, коленные, височно-нижнечелюстные, суставы позвоночника (чаще шейного отдела) и реже - тазобедренные. При длительном течении РА за счет девиаций, контрактур, подвывихов, фиброзных и костных анкилозов суставов развиваются характерные деформации: ульнарная девиация пальцев кистей («плавники моржа»), переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах и сгибательная контрактура дистальных межфаланговых суставов (деформация пальцев типа «лебединая шея»), сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов с одновременным переразгибанием в дистальных («пуговичная петля»). В подобных случаях диагноз РА можно поставить на расстоянии. К системным проявлениям РА относятся общие симптомы (повышение температуры тела, общее недомогание, повышенная утомляемость, адинамия), поражение кожи (кровоизлияния, дигитальный артериит, трофические нарушения, синдром Рейно, ревматоидные узелки чаще в области локтевых суставов и тыла кистей), лимфаденопа-тия (увеличение шейных, подчелюстных, надключичных, подмышечных и паховых лимфоузлов), спленомегалия, поражения легких (пневмонит, ревматоидные узелки, плеврит), почек (гломерулонефрит, амилоидоз), сердца (миокардит, адгезивный перикардит, эндокардит, аортит), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит, склерит), синдром Шегрена (сухой кератоконъюнктивит, ксеросто-мия), ревматоидный васкулит (сыпи, носовые и маточные кровотечения, абдоминальный синдром, полинейропа-тия), анемический синдром. Прогноз. Для жизни прогноз относительно благоприятный (больные РА живут несколько меньше, чем в популяции). В основном страдает качество жизни (в большинстве случаев больные становятся инвалидами). Остеоартроз (ОА) - хроническое прогрессирующее дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов, характеризующееся поражением суставного хряща с последующими изменениями субхондральной кости, развитием краевых остеофитов и явным или скрыто протекающим синовитом. Этиология. Выделяют две основные причины ОА: чрезмерную механическую и функциональную перегрузку хряща и снижение его резистентности к физиологическим нагрузкам. Патогенез. В развитии заболевания определенную роль играют освобождение лизосомальных ферментов, ак тивация ферментов синовиальной жидкости, синтез неполноценных протеогликанов и коллагена. Реактивный синовит и протеогликановая недостаточность матрикса приводят к дегенеративным изменениям хряща и артрозу. Клиническая картина. Начало ОА незаметное. Поражаются наиболее нагруженные суставы конечностей (коленные, тазобедренные) и позвоночник, а также дисталь-ные межфаланговые суставы пальцев рук. Больные могут предъявлять жалобы на боли, крепитацию (хруст) при движениях, тугоподвижность и ограничение движений, припухлость и деформацию суставов. Боли чаще механического характера, возникают при нагрузке на сустав и усиливаются к вечеру. При синовитах появля-ются стартовые, рефлекторные и отраженные боли. Характерна «блокадная боль» при периодическом ущемлении секвестра хряща (суставной «мыши»). Она возникает внезапно и исчезает при определенном положении эпифизов. Постепенно сустав деформируется. За исключением кокс-артроза, движения в суставах, несмотря на выраженную деформацию, ограничены мало, пальпаторная болезненность не выражена (в отличие от артритов). Для поражения тазобедренных суставов характерно ограничение ротации и отведения нижних конечностей, отмечается «утиная походка». Плотные, обычно симметричные узловатые утолщения выявляются при артрозе дистальных (узелки Гебердена) и проксимальных (узлы Бушара) межфаланговых суставов. Прогноз. Полная потеря трудоспособности отмечается только при коксартрозах. 21. Определение понятия анемии, ее клинические и лабораторные признаки, профилактика. Анемии (малокровие) - клинико-гематологические синдромы, обусловленные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Частота.Анемии наблюдаются у 20% населения. Они всегда вторичны и представляют собой симптомы разных заболеваний. Классификация. С учетом патогенетических механизмов выделяют семь видов анемий: 1. острая постгеморрагическая; 2. железодефицитная; 3. сидероахрестические (связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов); 4. мегалобластные (обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК); 5. гемолитические; 6. гипо- и апластические (связанные с угнетением пролиферации костного мозга); 7. полидефицитные (обусловленные сочетанным недостатком различных гемопоэтических факторов). ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|