Здавалка
Главная | Обратная связь

Болезнь (синдром) Шегрена, ее основные клинические проявления в области головы, шеи и полости рта, принципы лечения.



Болезнь Шегрена (БШ) - системное аутоиммунное за­болевание секретирующих эпителиальных желез (чаще всего слюнных и слезных). Поражение экзокринных же­лез при других заболеваниях (РА, ДБСТ, системных васкулитах и др.) носит название синдрома Шегрена (СШ).

Этиология.Обсуждаются роль вирусов, генетической предрасположенности и психоэмоционального стресса как провоцирующего фактора.

Патогенез.Под влиянием вирусов у предрасположенных лиц происходит повреждение эпителиальных клеток экзокринных желез. Их антигены (карбоангидраза II) инициируют снижение активности Т-супрессоров и гипер­реактивность В-лимфоцитов. Большое количество образу­ющихся аутоантител приводит к повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые иг­рают ведущую роль в развитии системных проявлений БШ.

Классификация. Выделяют:

1. по течению: под острую и хроническую БШ;

2. по степеням активности: минимальную (I), умеренную (II) и высокую (III).

В диагнозе приводится также характеристика пораже­ний органов и систем.

Клиническая картина. Наблюдаются ксеростомия, увеличение слюнных желез, рецидивирующий паротит. Сухость во рту вначале появляется эпизодически на фоне эмоционального возбуждения, а в дальнейшем становится постоянной. Появляются жжение и боль во рту при прие­ме пищи, затруднение глотания сухой пищи, развивается быстропрогрессирующий Множественный пришеечный кариес, приводящий к полной адентии. При осмотре вы­являются сухость красной каймы губ, гингивит, стоматит (слизистая рта отечна, ярко-розового цвета, легко рани­ма), увеличение регионарных лимфатических узлов. Око­лоушные слюнные железы увеличены («мордочка хомяч­ка»), при присоединении инфекции пальпация и открыва­ние рта болезненны. Обострения паротита сопровождают­ся лихорадкой и увеличением СОЭ.

При поражении слезных желез развивается сухой кератоконъюнктивит. Больных беспокоит чувство рези, жжения, «инородного тела» или «песка» в глазах, отсут ствие слез. На поздних стадиях развиваются светофобия и снижение остроты зрения. Наиболее серьезным осложнением кератоконъюнктивита является перфорация рого­вицы.

Поражение верхних дыхательных путей приводит к су­хому риниту, носовым кровотечениям, осиплости голоса, нарушениям глотания. Характерны полиартрит, артрал-гии, утренняя скованность, лимфаденопатия (чаще пора­жаются подчелюстные, шейные, затылочные и надклю­чичные лимфоузлы). Возможны атрофический гастрит, синдром Рейно, геморрагические высыпания на коже;

В анализах крови выявляются анемия, увеличение СОЭ, диспротеинемия за счет гипергаммаглобулинемии, опреде­ляются высокие титры ревматоидного фактора, антинукле-арных антител (Ro/SS-A, La/SS-B), криоглобулинов.

Лечение.Используют ингибиторы ферментов (трасилол, контрикал, - внутривенно), глюкокортико-стероиды (при отсутствии системных проявлений — преднизолон по 5-10 мг/сут, а при системных проявлениях в зависимости от активности - от 20 до 60 мг/сут и более. При высокой степени активности дополнительно применяют цитостатики циклофосфан по 200 мг 1—3 раза в неделю — внутримышечно, пульс-тера­пию метилпреднизолоном или циклофосфаном, гемосорбцию и плазмаферез. Для профилактики кандидоза полости рта местно назначают нистатин.

Заместительная терапия включает применение препа­рата искусственные слезы (лакрисерт, слерз, лакрисин) по 1-2 капли от 3 до 10 раз в сутки, смачивание слизистой оболочки полости рта искусственной слюной, полоскание водой. Для стимуляции секреторной активности назнача­ют подкожно 0,5% раствор галантамина по 30 инъекций на курс. При сухости трахеи и бронхов — бромгексин по 8—16 мг 4 раза в сутки в течение 2—3 месяцев.

 

20. Воспалительные (ревматоидный артрит) и дегенеративно-дистро­фические (остеоартроз) заболевания суставов, их основные клинические прояв­ления.

Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов по типу прогресси­рующего эрозивно-деструктивного полиартрита.

Патогенез. В результате активации Т-хелперов I типа и иммунных нарушений В-лимфоциты приобретают спо­собность продуцировать агрегированный IgG, обладаю­щий антигенными свойствами и вызывающий образова­ние антител (иммуноглобулинов классов IgM и IgG или ревматоидных факторов). Образующиеся иммунные комплексы инициируют иммуновоспалительныи процесс за счет активации системы комплемента, образования ци-токинов (интерлейкинов, фактора некроза опухолей), им­мунного фагоцитоза и индукции свертывания крови. В ос­нове всех структурных изменений суставов (синовиаль­ной оболочки, хряща, кости, окружающих мышц) и внут­ренних органов (при системном варианте заболевания) ле­жит ревматоидный васкулит.

Клиническая картина. Поражение суставов является ведущим и обязательным проявлением заболевания. В принципе могут поражаться любые синовиальные сус­тавы. Приблизительно у 30% больных РА начинается с симметричного поражения пястно-фаланговых и прокси­мальных межфаланговых суставов кистей (чаще II и III пальцев), а в дальнейшем - и суставов запястья. Харак­терны боли в суставах, ощущение утренней скованности (т.е. невозможность сразу начать движения в пораженных суставах: применительно к суставам кистей - это ощуще­ние «тугих перчаток»), дефигурация суставов за счет отечности периартикулярных тканей и выпота в их по­лость, ограничение объема движений из-за боли. Через несколько недель развивается атрофия межкостных мышц на тыле кистей, мышц тенера и гипотенера. Сим­метричное уменьшение массы мышечной ткани наряду с припуханием суставов уже в начале заболевания характе­ризуется как «ревматоидная кисть».

В дальнейшем в воспалительный процесс вовлекаются суставы стоп, коленные, височно-нижнечелюстные, сус­тавы позвоночника (чаще шейного отдела) и реже - тазо­бедренные. При длительном течении РА за счет девиаций,

контрактур, подвывихов, фиброзных и костных анкило­зов суставов развиваются характерные деформации: ульнарная девиация пальцев кистей («плавники моржа»), пе­реразгибание в проксимальных межфаланговых суставах и сгибательная контрактура дистальных межфаланговых суставов (деформация пальцев типа «лебединая шея»), сгибательная контрактура проксимальных межфаланго­вых суставов с одновременным переразгибанием в дис­тальных («пуговичная петля»). В подобных случаях диаг­ноз РА можно поставить на расстоянии.

К системным проявлениям РА относятся общие симп­томы (повышение температуры тела, общее недомогание, повышенная утомляемость, адинамия), поражение кожи (кровоизлияния, дигитальный артериит, трофические на­рушения, синдром Рейно, ревматоидные узелки чаще в области локтевых суставов и тыла кистей), лимфаденопа-тия (увеличение шейных, подчелюстных, надключичных, подмышечных и паховых лимфоузлов), спленомегалия, поражения легких (пневмонит, ревматоидные узелки, плеврит), почек (гломерулонефрит, амилоидоз), сердца (миокардит, адгезивный перикардит, эндокардит, аор­тит), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит, склерит), синдром Шегрена (сухой кератоконъюнктивит, ксеросто-мия), ревматоидный васкулит (сыпи, носовые и маточные кровотечения, абдоминальный синдром, полинейропа-тия), анемический синдром.

Прогноз. Для жизни прогноз относительно благопри­ятный (больные РА живут несколько меньше, чем в попу­ляции). В основном страдает качество жизни (в большин­стве случаев больные становятся инвалидами).

Остеоартроз (ОА) - хроническое прогрессирующее деге­неративно-дистрофическое заболевание суставов, характе­ризующееся поражением суставного хряща с последующи­ми изменениями субхондральной кости, развитием краевых остеофитов и явным или скрыто протекающим синовитом.

Этиология. Выделяют две основные причины ОА: чрезмерную механическую и функциональную перегруз­ку хряща и снижение его резистентности к физиологиче­ским нагрузкам.

Патогенез. В развитии заболевания определенную роль играют освобождение лизосомальных ферментов, ак тивация ферментов синовиальной жидкости, синтез не­полноценных протеогликанов и коллагена. Реактивный синовит и протеогликановая недостаточность матрикса приводят к дегенеративным изменениям хряща и артрозу.

Клиническая картина. Начало ОА незаметное. Пора­жаются наиболее нагруженные суставы конечностей (ко­ленные, тазобедренные) и позвоночник, а также дисталь-ные межфаланговые суставы пальцев рук.

Больные могут предъявлять жалобы на боли, крепита­цию (хруст) при движениях, тугоподвижность и ограниче­ние движений, припухлость и деформацию суставов. Боли чаще механического характера, возникают при нагрузке на сустав и усиливаются к вечеру. При синовитах появля-ются стартовые, рефлекторные и отраженные боли. Харак­терна «блокадная боль» при периодическом ущемлении секвестра хряща (суставной «мыши»). Она возникает вне­запно и исчезает при определенном положении эпифизов. Постепенно сустав деформируется. За исключением кокс-артроза, движения в суставах, несмотря на выраженную деформацию, ограничены мало, пальпаторная болезнен­ность не выражена (в отличие от артритов). Для поражения тазобедренных суставов характерно ограничение ротации и отведения нижних конечностей, отмечается «утиная поход­ка». Плотные, обычно симметричные узловатые утолщения выявляются при артрозе дистальных (узелки Гебердена) и проксимальных (узлы Бушара) межфаланговых суставов.

Прогноз. Полная потеря трудоспособности отмечается только при коксартрозах.

21. Определение понятия анемии, ее клинические и лабораторные призна­ки, профилактика.

Анемии (малокровие) - клинико-гематологические синдромы, обусловленные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме.

Частота.Анемии наблюдаются у 20% населения. Они всегда вторичны и представляют собой симптомы разных заболеваний.

Классификация. С учетом патогенетических меха­низмов выделяют семь видов анемий:

1. острая постгеморрагическая;

2. железодефицитная;

3. сидероахрестические (связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов);

4. мегалобластные (обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК);

5. гемолитические;

6. гипо- и апластические (связанные с угнетением пролиферации костного мозга);

7. полидефицитные (обусловленные сочетанным недостатком различных гемопоэтических факторов).







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.