Главная | Обратная связь

Глоссарий по теме: «Нарушения белкового обмена»

Азотистое равновесие (азотистый баланс)- количество азотистых веществ, выводи­мых из организма, равняется тому, которое он получает с пищей.

Положительный азотистый баланс -количество получаемого азота с пищей превосходит количество азотсодержащих продуктов рас­пада белков в организме.

Отрицательный азотистый баланс- количество выделяемых азо­тистых продуктов превосходит количество получаемых с пищей азота.

Незаменимые (эссенциальные) аминокислоты- аминокислоты, которые не могут синтезироваться и поступают в организм человека­ только с пищей (фенилаланин, валин, триптофан, метионин, лизин, лейцин, треонин, изолейцин).

Дезаминирование- этап промежуточного обмена аминокислот, в процессе которого под влиянием ферментов аминооксидаз аминокислоты теряют азот аминогрупп, который выделяются в виде амми­ака.

Переаминирование (трансаминирование)- этап промежуточного обмена аминокислот, в процессе которого под влиянием ферментов трансаминаз, происходит обратимый перенос аминогрупп от амино­кислоты на альфа- кетокислоту без промежуточного образования свободного аммиака.

Декарбоксилирование- этап промежуточного обмена аминокис­лот, в процессе которого под влиянием фермента декарбоксилазы происходит потеря СО₂ из карбоксильной группы с образованием биогенного амина.

Алиментарная белковая недостаточность- недостаточное по­ступление в организме вместе с пищей белков, нарушение их переваривания или всасывания.

Гипераминоацидемия- повышение концентрации аминокислот в крови.

Гиперазотемия- увеличение остаточного азота в крови

Продукционная гиперазотемия– 1) увеличение остаточ­ного азота в крови вследствие нарушения образования мочевины в печени при её тяжелых поражениях (количество мочевины не увеличивается, а часто даже уменьшается; увеличивается поступление аммиака в кровь; нарушается дезаминирование аминокислот в печени; увеличивается концентрация в крови продуктов бактериального распада белка в печени); 2) увеличение остаточ­ного азота в крови при обширном распаде тканей (травматический шок, ожоги, опухоли).

Ретенционная гиперазотемия- увеличение остаточного азота в крови вследствие нарушения выведения конечных продуктов белкового обмена почками и мочевыводящими путями (почечная недостаточность).

Остаточный азот- небелковый азот в крови, состоящий из азота мочевины (на 50%), азота аминокислот (на 25%) и других азотис­тых продуктов (на 25%).

Гиперурикемия- увеличение содержания мочевой кислоты в крови.

Подагра- заболевание, при котором нарушено образование и выде­ление мочевой кислоты, с отложением солей мочевой кислоты в суставах и хрящах.

Гипопротеинемия- уменьшение общего количества белков в крови (менее 60г/л), в основном за счет уменьшения альбуминов.

Гиперпротеинемия- повышение общего количества белков в крови (более 85г/л). Абсолютная гиперпротеинемия наблюдается при увеличении синтеза глобулинов крови (при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, аутоиммунных заболеваниях). Относительная гиперпротеинемия наблюдается при сгущении крови (при обезвоживании).

Диспротеинемия- нарушение соотношения между отдельными белко­выми фракциями при нормальном общем содержании белков. В норме альбуминово-глобулиновый коэффициент равен 1,5 – 2,5.

Парапротеины- появление в крови аномальных (патологических) белков – парапротеинов. Часто это качественно измененные гамма-глобулины, являющиеся продуктами единичных клонов антителопродуцирующих клеток.

Криоглобулины- патологические белки с особенностями иммуног­лобулинов, которые преципитируют при охлаждении, превращаясь в желеобразное состояние на холоде.

Дефектпротеинемия- отсутствие в крови того или иного плазменного белка. Обычно наследственная патология, при которой в крови отсутствует одна из белковых фракций (например, агаммаглобулинемия – болезнь Брутона; афибриногенемия).