 |
|
D. Высоко специфичны по отношению к их субстрату
E. Не обладают избирательностью действия
133. Укажите витамин, входящий в состав кофактора трансаминаз:
A. Витамин В1
B. Витамин В3
C. Витамин В6
D. Витамин В9
E. Витамин В12
134. Укажите способ образования фермента из профермента для гидролаз ЖКТ:
А. Фосфорилирование
В. Ограниченный протеолиз
С. Декарбоксилирование
D. Присоединение катиона металла
Е. Трансаминирование
135. Определенный процесс (явление) в человеческом организме, описываемый лабораторным или каким-либо иным методом диагностики называется:
А. биологическим феноменом
В. диагностическим тестом
С. диагностическим показателем
D. диагностическим алгоритмом
Е. диагностической констелляцией
136. Биологический феномен, возникающий или изменяющийся при патологических состояниях, который может быть обнаружен с помощью стандартизованного лабораторно-диагностического метода называется:
А. биологическим феноменом
В. диагностическим тестом
С. диагностическим показателем
D. диагностическим алгоритмом
Е. диагностической констелляцией
137. Определение диагностического показателя с помощью конкретного лабораторного метода, аналитические параметры которого остаются на постоянном уровне при условии контроля качества его выполнения называется:
А. биологическим феноменом
В. диагностическим тестом
С. диагностическим показателем
D. диагностическим алгоритмом
Е. диагностической констелляцией
138. Определенная технология выявления какого-либо диагностического показателя называется:
А. лабораторным методом
В. диагностическим тестом
С. диагностическим показателем
D. диагностическим алгоритмом
Е. диагностической констелляцией
139. Один из обязательных аналитических параметров лабораторных тестов – точность – это отношение:
А. числа корректных положительных результатов к общему числу всех результатов
В. числа истинных результатов к числу всех результатов обследования
С. числа корректных отрицательных результатов к общему числу контрольной группы
D. числа правильно назначенных тестов к общему числу всех результатов
Е. числа правильно назначенных тестов к числу неправильно назначенных
140. Один из обязательных аналитических параметров лабораторных тестов – специфичность – это отношение:
А. числа корректных положительных результатов к общему числу всех результатов
В. числа истинных результатов к числу всех результатов обследования
С. числа корректных отрицательных результатов к общему числу контрольной группы
D. числа правильно назначенных тестов к общему числу всех результатов
Е. числа правильно назначенных тестов к числу неправильно назначенных
141. Один из обязательных аналитических параметров лабораторных тестов –чувствительность – это отношение:
А. числа корректных положительных результатов к общему числу всех результатов
В. числа истинных результатов к числу всех результатов обследования
С. числа корректных отрицательных результатов к общему числу контрольной группы
D. числа правильно назначенных тестов к общему числу всех результатов
Е. числа правильно назначенных тестов к числу неправильно назначенных
142. Лабораторными показателями, подтверждающими наличие субклинического тиреотоксикоза, являются:
А. повышение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
В. снижение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
С. повышение ТТГ и свободных Т3 и Т4
D. повышение свободных Т3 и Т4 при нормальных показателях ТТГ
Е. повышение свободных Т3 и Т4 при сниженных показателях ТТГ
143. Лабораторными показателями, подтверждающими наличие субклинического гипотиреоза, являются:
А. повышение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
В. снижение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
С. повышение ТТГ и свободных Т3 и Т4
D. снижение свободных Т3 и Т4 при нормальных показателях ТТГ
Е. снижение свободных Т3 и Т4 при сниженных показателях ТТГ
144. Лабораторными показателями, подтверждающими наличие центрального (вторичного или третичного) гипотиреоза, являются:
А. повышение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
В. снижение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
С. повышение ТТГ и свободных Т3 и Т4
D. снижение свободных Т3 и Т4 при повышенных показателях ТТГ
Е. снижение свободных Т3 и Т4 при сниженных показателях ТТГ
145. Лабораторными показателями, подтверждающими наличие вторичного тиреотоксикоза, являются:
А. повышение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
В. снижение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
С. повышение ТТГ и свободных Т3 и Т4
D. повышение свободных Т3 и Т4 при нормальных показателях ТТГ
Е. повышение свободных Т3 и Т4 при сниженных показателях ТТГ
146. Лабораторными показателями, подтверждающими наличие первичного тиреотоксикоза, являются:
А. повышение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
В. снижение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
С. повышение ТТГ и свободных Т3 и Т4
D. повышение свободных Т3 и Т4 при нормальных показателях ТТГ
Е. повышение свободных Т3 и Т4 при сниженных показателях ТТГ
147. Лабораторными показателями, подтверждающими наличие первичного гипотиреоза, являются:
А. повышение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
В. снижение ТТГ при нормальных показателях фракций свободных Т3 и Т4
С. повышение ТТГ и свободных Т3 и Т4
D. снижение свободных Т3 и Т4 при повышенных показателях ТТГ
Е. снижение свободных Т3 и Т4 при сниженных показателях ТТГ
148. Лабораторным критерием для дифференциальной диагностики вторичного и третичного гипотиреозов является:
А. определение ТТГ и свободных Т3 и Т4
В. определение ТТГ
С. определение свободных Т3 и Т4
D. определение антител к тиреоглобулину
Е. проведение теста с тиреолиберином
149. Лабораторными показателями, подтверждающими развитие гиперосмолярной комы при сахарном диабете, являются:
А. повышение содержания катионов натрия и калия в плазме крови
В. снижение содержания катионов натрия и калия в плазме крови
С. снижение содержания катионов натрия и повышение содержания катионов калия в плазме крови
D. снижение содержания катионов калия и повышение содержания катионов натрия в плазме крови
Е. повышение содержания глюкозы при нормальной концентрации катионов натрия и калия в плазме крови и отсутствии кетонемии
150. Повышение содержания триацилгдицеридов в сыворотке крови характерно для всех типов гиперлипидемий, кроме:
А. I (гиперхиломикронемия)
В. IIa (гиперхолестеринемия)
С. IIb (комбинированная гиперлипидемия)
D. III (дис-беталипопротеинемия)
Е. IV (гиперлипемия)
151. Для какого типа гиперлипопротеинемий характерно существенное повышение содержания холестерина ЛПНП:
А. I
В. IIа и IIb
С. III
D. IV
Е. V
152. По статистике наиболее часто наблюдаемыми типами гиперлипопротеинемий являются:
А. I (гиперхиломикронемия) и IV (гиперлипемия)
В. IIa (гиперхолестеринемия) и IV (гиперлипемия)
С. IIb (комбинированная гиперлипидемия) и IV (гиперлипемия)
D. III (дис-беталипопротеинемия) и IV (гиперлипемия)
Е. IV (гиперлипемия) и V (гипертриглицеридемия)
153. Какие типы гиперлипопротеинемий наиболее опасны в плане развития выраженного атеросклероза:
А. I (гиперхиломикронемия), IIа (гиперхолестеринемия) и IIb (комбинированная гиперлипидемия)
В. IIа (гиперхолестеринемия), IIb (комбинированная гиперлипидемия) и III (дис-беталипопротеинемия)
С. IIа (гиперхолестеринемия), IIb (комбинированная гиперлипидемия) и IV (гиперлипемия)
D. III (дис-беталипопротеинемия) и IV (гиперлипемия)
Е. IV (гиперлипемия) и V (гипертриглицеридемия)
154. Для каких типов гиперлипопротеинемий характерно повышенное содержание хиломикронов:
А. I и V
В. IIa и IIb
С. III и IV
D. I, IIa и IIb
Е. IV и V
155. Укажите верный вариант характеристики фермента креатинфосфокиназы:
А. состоит из 2 субъединиц и представлен 2 изомерными формами
В. состоит из 2 субъединиц и представлен 3 изомерными формами
С. состоит из 3 субъединиц и представлен 3 изомерными формами
D. состоит из 4 субъединиц и представлен 4 изомерными формами
Е. состоит из 4 субъединиц и представлен 5 изомерными формами
156. Укажите верный вариант характеристики фермента лактатдегидрогеназы:
А. состоит из 2 субъединиц и представлен 2 изомерными формами
В. состоит из 2 субъединиц и представлен 3 изомерными формами
С. состоит из 3 субъединиц и представлен 3 изомерными формами
D. состоит из 4 субъединиц и представлен 4 изомерными формами
Е. состоит из 4 субъединиц и представлен 5 изомерными формами
157. Углеводородные скелеты гликогенных аминокислот, появляющиеся после их дезаминирования, в дальнейшем используются во всех приведенных процессах, кроме:
А. синтеза высших жирных кислот
В. глюконеогенеза
С. синтеза глюкозы
D. утилизации в цикле трикарбоновых кислот
Е. все ответы правильные
158. Один из источников появления аммониака в организме – это окислительное дезаминирование:
А. глутамина
В. гистидина
С. глутамата
D. серина
Е. все ответы правильные
159. Один из источников появления аммониака в организме – это неокислительное дезаминирование:
А. глутамина
В. гистидина
С. глутамата
D. серина
Е. все ответы правильные
160. Один из источников появления аммониака в организме – это внутримолекулярное дезаминирование:
А. глутамина
В. гистидина
С. глутамата
D. серина
Е. все ответы правильные
161. Один из источников появления аммониака в организме – это гидролитическое дезаминирование амидов:
А. глутамина и аргинина
В. гистидина и аспарагина
С. глутамата и аспарагина
D. глутамина и аспарагина
Е. глутамата и аргинина
162. Дезаминирование глутамата – основной источник появления аммониака в организме – происходит во всех перечисленных тканях, кроме:
А. мозга
В. печени
С. кишечника
D. почек
Е. мышц
163. Дезаминирование глутамата – основной источник появления аммониака в организме – происходит с помощью:
А. НАД-зависимой дегидрогеназы
В. ФАД-зависимой дегидрогеназы
С. НАД-зависимой оксидазы
D. ФАД-зависимой оксидазы
Е. НАД-зависимой гидролазы
164. Дезаминирование биогенных аминов – один из источников появления аммониака в организме – происходит с помощью:
А. НАД-зависимой дегидрогеназы
В. ФАД-зависимой дегидрогеназы
С. НАД-зависимой оксидазы
D. ФАД-зависимой оксидазы
Е. НАД-зависимой гидролазы
165. При интенсивной работе в мышцах накапливается молочная кислота. Возможное в этих условиях закисление среды (ацидоз) предотвращает аммониак, выделяющийся вследствие дезаминирования:
А. глутамина
В. аспарагина
С. глутамата
D. аланина
Е. аденозинмонофосфата
166. Один из этиопатогенетических факторов возникновения подагры – наследственное рецессивное, сцепленное с X-хромосомой, снижение активности:
А. ФРПФ-синтетазы
В. гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
С. карбамоилфосфатсинтетазы I
D. карбамоилфосфатсинтетазы II
Е. альфа-кетоглутаратдегидрогеназы
167. Один из этиопатогенетических факторов возникновения гипераммониемии –снижение активности:
А. ФРПФ-синтетазы
В. гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
С. карбамоилфосфатсинтетазы I
D. карбамоилфосфатсинтетазы II
Е. альфа-кетоглутаратдегидрогеназы
168. Для оценки скорости клубочковой фильтрации (проба Реберга) наиболее показательным является определение содержания метаболита, который не реабсорбируется в канальцах. Это:
А. мочевина
В. аммониак
С. мочевая кислота
D. креатин
Е. креатинин
169. Наиболее часто встречаемой формой гипераммониемии является:
А. гипераммониемия I типа
В. гипераммониемия II типа
С. цитруллинемия
D. гипераргининемия
Е. аргининосукцинатурия
170. Для большинства гипеаммониемий характерен аутосомно-рецессивный тип наследования, за исключением одной – сцепленной с Х-хромосомой. Укажите её:
А. гипераммониемия I типа
В. гипераммониемия II типа
С. цитруллинемия
D. гипераргининемия
Е. аргининосукцинатурия
171. Одним из характерных лабораторных признаков нарушений орнитинового цикла – гипераммониемий I и II типа – является повышение содержания в моче:
А. орнитина
В. цитруллина
С. аргинина
D. лизина
Е. оротата
172. Укажите фермент, не участвующий в орнитиновом цикле:
А. аргиназа
В. орнитин-карбамоил-трансфераза
С. аргинино-сукцинат-лиаза
D. карбамоилфосфатсинтетаза II
Е. участвуют все перечисленные ферменты
173. Укажите, содержание какой аминокислоты будет повышено в сыворотке крови при гипераммониемиях:
А. глутамина
В. аргинина
С. глутамата
D. аспартата
Е. аденозинмонофосфата
174. Укажите тип рецепторов тромбоцитов, обеспечивающих их адгезию к коллагену субэндотелиального слоя повреждённых сосудов:
А. гликопротеин Ia/IIа
В. гликопротеин Ib/IX
С. гликопротеин IIb/IIIa
D. антигемофильный глобулин А
Е. антигемофильный глобулин В
175. Укажите тип рецепторов тромбоцитов, обеспечивающих их агрегацию между собой с помощью фибриногена:
А. гликопротеин Ia/IIа
В. гликопротеин Ib/IX
С. гликопротеин IIb/IIIa
D. антигемофильный глобулин А
Е. антигемофильный глобулин В
176. Укажите тип рецепторов тромбоцитов, усиливающих их адгезию к коллагену субэндотелиального слоя при помощи фактора Виллебранда:
А. гликопротеин Ia/IIа
В. гликопротеин Ib/IX
С. гликопротеин IIb/IIIa
D. антигемофильный глобулин А
Е. антигемофильный глобулин В
177. Укажите причину одной из врожденных форм кровоточивости, обусловленной нарушениями адгезии тромбоцитов – болезни Бернара-Сулье:
А. дефицит гликопротеина Ia/IIа
В. дефицит гликопротеина Ib/IX
С. дефицит гликопротеина IIb/IIIa
D. дефицит антигемофильного глобулина А
Е. недоразвитие коллагеновых структур субэндотелия
178. Укажите причину одной из врожденных форм кровоточивости, обусловленной нарушениями адгезии тромбоцитов – болезни Ослера-Вебера-Рендю:
А. дефицит гликопротеина Ia/IIа
В. дефицит гликопротеина Ib/IX
С. дефицит гликопротеина IIb/IIIa
D. дефицит антигемофильного глобулина А
Е. недоразвитие коллагеновых структур субэндотелия
179. Укажите причину одной из врожденных форм кровоточивости, обусловленной нарушениями адгезии тромбоцитов – тромбастении Гланцмана:
А. дефицит гликопротеина Ia/IIа
В. дефицит гликопротеина Ib/IX
С. дефицит гликопротеина IIb/IIIa
D. дефицит антигемофильного глобулина А
Е. недоразвитие коллагеновых структур субэндотелия
180. Укажите причину одной из врожденных форм кровоточивости – классической гемофилии:
А. дефицит гликопротеина Ia/IIа
В. дефицит гликопротеина Ib/IX
С. дефицит гликопротеина IIb/IIIa
D. дефицит антигемофильного глобулина А
Е. недоразвитие коллагеновых структур субэндотелия
181. Синтез биологически активных нейросекреторных веществ небелковой природы происходит в:
А. ядре
В. ядрышках
С. аппарате Гольджи
D. тигроиде
Е. субстанции Ниссля
182. Укажите мозговую форму изофермента креатинфосфокиназы:
А. ММ-КФК
В. МВ-КФК
С. ВВ-КФК
D. ВН-КФК
Е. МН-КФК
183. Укажите незаменимую аминокислоту, из которой в эпифизе синтезируется регулятор суточных ритмов мелатонин:
А. тирозин
В. треонин
С. триптофан
D. серотонин
Е. фенилаланин
184. Укажите незаменимую аминокислоту, участвующую в синтезе ацетилхолина, адреналина, лецитина:
А. аргинин
В. глутамин
С. триптофан
D. метионин
Е. орнитин
185. Для болезни Паркинсона характерно:
А. снижение активности адренергических и преобладание центральных холинергических структур
В. снижение активности дофаминергических и преобладание центральных холинергических структур
С. снижение активности дофаминергических и центральных холинергических структур
D. повышение активности дофаминергических и центральных холинергических структур
Е. снижение активности центральных холинергических и преобладание адренергических структур
186. Причиной вариантной формы фенилпировиноградной олигофрении (фенилкетонурии) является нарушение функции:
А. фенилаланингидроксилазы
В. тирозингидроксилазы
С. тетрагидробиоптерина
D. пируватдегидрогеназы
Е. фенилаланингидроксилазы и пируватдегидрогеназы
187. При вариантной форме фенилпировиноградной олигофрении (фенилкетонурии) нарушается синтез тирозина и:
А. фенилаланина
В. триптофана
С. серотонина
D. глутамата
Е. ГАМК
188. Для синтеза каких полярных липидов исходным субстратом является N-ацилсфингозин (церамид):
А. сфингомиелина
В. ганглиозидов
С. цереброзидов
D. ганглиозидов и цереброзидов
Е. сфингомиелина, ганглиозидов и цереброзидов
189. Катаболизм ганглиозидов происходит при участии лизосомальных гликозидаз и нейраминидазы. Нарушение активности какого фермента является причиной одного из сфинголипидозов – болезни Тея-Сакса:
А. сфингомиелиназа
В. бета-галактоцереброзидаза
С. бета-глюкоцереброзидаза
D. гексозаминидаза
Е. нейраминидаза
190. Накопление какого ганглиозида происходит в лизосомах клеток нервной ткани и других органов при болезни Тея-Сакса:
А. GM1
В. GM2
С. GM3
D. GM4
Е. GM5
191. Накопление какого липида происходит в лизосомах клеток нервной ткани и других органов при болезни Нимана-Пика:
А. ганглиозида GM1
В. ганглиозида GM2
С. церамида
D. сфингомиелина
Е. холестерина
192. Влияние глюкокортикоидов на белковый обмен заключается в:
А. существенного влияния нет
В. угнетении синтеза белка во всех тканях
С. угнетении синтеза белка в мышцах, соединительной ткани и печени
D. угнетении синтеза белка в мышцах, соединительной ткани и усилении синтеза в печени
Е. усилении синтеза белка в мышцах, соединительной ткани и угнетении синтеза в печени
193. Действие стероидных гормонов на клетки-мишени осуществляется, главным образом, на уровне:
А. регуляции репликации
В. регуляции транскрипции
С. регуляции посттранскрипционного процессинга
D. регуляции трансляции
Е. регуляции посттрансляционного процессинга
194. Главной стадией, лимитирующей скорость синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников является:
А. превращение холестерина в прегненолон регуляции репликации
В. превращение прегненолона в прогестерон
С. гидроксилирование прогестерона по положению С21
D. гидроксилирование прогестерона по положению С17
Е. деградация боковой цепи прогестерона при С17
195. При избыточной продукции глюкокортикоидов:
А. ускоряются процессы заживления ран, но ослабляется сопротивляемость инфекциям
В. замедляются процессы заживления ран, и ослабляется сопротивляемость инфекциям
С. ускоряются процессы заживления ран, и усиливается сопротивляемость инфекциям
D. замедляются процессы заживления ран, но усиливается сопротивляемость инфекциям
Е. существенного влияния на данные процессы не происходит
196. Лабораторными признаками болезни Аддисона (первичного гипокортицизма) являются:
А. гипернатриемия, гипокалиемия
В. гипернатриемия, гиперкалиемия
С. гипонатриемия, гиперкалиемия
D. гипонатриемия, гипокалиемия
Е. существенного влияния на концентрацию данных катионов не происходит
197. Для болезни Аддисона (первичный гипокортицизм) характерно:
А. повышение продукции АКТГ
В. снижение продукции АКТГ
С. продукция АКТГ существенно не меняется
D. повышение секреции альдостерона
Е. нет правильного ответа
198. Укажите С21-стероидный гормон, начальным этапом синтеза которого является гидроксилирование прогестерона по С21 положению:
А. Прегненолон
В. Тестостерон
С. Альдостерон
D. Кортизон
Е. Кортизол
199. Укажите основной гормональный продукт клеток клубочковой зоны коры надпочечников:
А. Эстрадиол
В. Тестостерон
С. Альдостерон
D. Гидрокортизон
Е. Кортизол
200. Укажите название патологии, вызванной аномальным увеличением концентрации альдостерона в организме:
А. Болезнь Штейна-Левенталя
В. Болезнь Аддисона
С. Болезнь Лиддла
D. Болезнь Иценко-Кушинга
Е. Болезнь Кона
201. Укажите С21-стероидный гормон, начальным этапом синтеза которого является гидроксилирование прогестерона по С17 положению:
А. Прегненолон
В. Тестостерон
С. Альдостерон
D. Кортикостерон
Е. Кортизол
202. Влияние тиреоидных гормонов на обмен белков заключается в:
А. Катаболическом эффекте
B. Анаболическом эффекте
C. Эффект зависит от концентрации гормонов
D. Эффект зависит от вида тканей
E. Существенного влияния не оказывают
203. Укажите фермент, ингибирование которого связано с противовоспалительными эффектами глюкокортикоидов:
А. Аденилатциклаза
В. Фосфодиэстераза
С. Фосфолипаза А2
D. Протеинкиназа
Е. Триглицеридлипаза
204. Влияние глюкокортикоидов на обмен углеводов заключается в:
А. усилении гликолиза и глюконеогенеза
В. усилении гликолиза и гликогенеза
С. угнетении гликолиза и усилении глюконеогенеза
D. угнетении гликолиза и глюконеогенеза
Е. усилении гликолиза и угнетении глюконеогенеза
205. Укажите гормон, тропный для клеток клубочковой зоны коры надпочечников:
А. Ангиотензиноген
В. Ангиотензин II
С. Альдостерон
D. Ренин
Е. Соматостатин
206. Для вторичного (гипофизарного) гипокортицизма характерно:
А. повышение продукции АКТГ
В. снижение продукции глюкокортикоидов и альдостерона
С. повышение продукции глюкокортикоидов
D. повышение продукции альдостерона
Е. снижение продукции глюкокортикоидов и повышение продукции альдостерона
207. Укажите первое заболевание из врожденных нарушений метаболизма, описанное английским врачом А.Э. Гарро:
А. фенилкетонурия
В. алкаптонурия
С. гипергистидинемия
D. гипераммониемия
Е. болезнь кленового сиропа
208. Какая группа заболеваний среди врожденных нарушений метаболизма встречается наиболее часто:
А. мукополисахаридозы
В. гликогенозы
С. аминоацидопатии
D. гипераммониемии
Е. органические ацидурии
209. Для какого патологического состояния характерно появление признаков пеллагры (дерматит открытых участков кожи, нервно-психические расстройства) из-за недостатка витамина РР, синтезируемого из триптофана:
А. болезнь Аддиссон-Бирмера
В. болезнь Нимана-Пика
С. болезнь Мак-Ардля
D. болезнь Хартнупа
Е. болезнь Хантера
210. Характерным лабораторным признаком, подтверждающим наличие гипераммониемии второго типа, является повышение содержания в моче:
А. цитруллина
В. глутамата
С. глутамина
D. аргинина
Е. оротата
211. Лабораторным показателем нарушения активности одного из ключевых ферментов цикла мочевинообразования – орнитинкарбамоилтрансферазы – является, наряду с гипераммониемией, увеличение синтеза:
А. пуриновых оснований
В. пиримидиновых оснований
С. аргининосукцината
D. аргинина
Е. цитруллина
212. Укажите токсические метаболиты фенилаланина, являющиеся признаками фенилпировиноградной олигофрении:
А. фенилацетат, фениллактат и сукцинилацетон
В. п-гидроксифенилацетат и п-гидроксифениллактат, сукцинилацетон
С. фенилацетат и фениллактат
D. фениллактат и сукцинилацетон
Е. п-гидроксифенилацетат и п-гидроксифениллактат
213. Увеличение содержания сукцинилацетона – лабораторный признак наличия:
А. фенилкетонурии
В. алкаптонурии
С. тирозиноза первого типа
D. тирозиноза второго типа
Е. болезни кленового сиропа
214. Классическая форма альбинизма является следствием генетически детерминированного дефекта:
А. фенилаланингидроксилазы
В. специфической железо-зависимой тирозингидроксилазы
С. специфической медь-зависимой тирозингидроксилазы
D. дигидробиоптеринредуктазы
Е. оксидазы гомогентизиновой кислоты
215. Лабораторным показателем, подтверждающим наличие лейциноза, является повышение концентрации:
А. лейцина, изолейцина и валина
В. лейцина, изолейцина, валина и кетокислот – продуктов их трансаминирования
С. кетокислот – продуктов трансаминирования лейцина, изолейцина, валина
D. лейцина и изолейцина
Е. лейцина и кетокислоты – продукта его трансаминирования
216. Укажите заболевание, при котором происходит повышение содержания в крови и моче имидазолпирувата, имидазоллактата и имидазолацетата:
А. кетонурия амино-(кето)кислот с разветвлённой цепью
В. вариантная форма фенилпировиноградной олигофрении
С. охроноз
D. цитруллинемия
Е. гистидинемия
217. Причинами первичной или вторичной оротатацидурии являются все перечисленные, за исключением:
А. генетичесий дефект УМФ-синтазы – бифункционального фермента конечного этапа синтеза пиримидинов
В. применение высоких доз аллопуринола для лечения подагры
С. гипераммониемия первого типа
D. гипераммониемия второго типа
Е. являются все перечисленные
218. Причинами, приводящими к возникновению первичной или вторичной гиперурикемии, являются все, кроме:
А. снижение активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы
В. чрезмерная активация ФРДФ-синтетазы
С. ослабление выведения уратов
D. болезнь Гирке и другие гликогенозы
Е. являются все перечисленные
219. Синдром Леха-Нишана обусловлен генетическим дефектом, приводящим к:
А. снижению активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы
В. отсутствию активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы
С. снижению активности аденин-фосфорибозилтрансферазы
D. отсутствию активности аденин-фосфорибозилтрансферазы
Е. снижению активности обоих ферментов
220. Синдром Леха-Нишана обусловлен генетическим дефектом фермента, обеспечивающего реутилизацию азотистых оснований. Назовите ещё одно заболевание, причина которого – снижение активности того же самого фермента:
А. гиперурикемия
В. оротатацидурия
С. цитруллинемия
D. фенилкетонемия
Е. алкаптонурия