Биосинтез гемоглобина
Синтез белковой части (глобина) происходит обычным путем на рибосомах. Для образования гема требуются: железо, глицин, сукцинил-КоА, витамины В6, В12 и фолиевая кислота. Гем является регулятором синтеза полипептидных цепей глобина. При низком содержании гема в ретикулоцитах активизируется ингибитор инициации синтеза белка и образование глобина замедляется. Накопление гема сопровождается торможением ингибитора и активацией синтеза белка.
Белки плазмы крови
Белки являются важной составной частью крови и выполняют следующие функции: 1) определяют онкотическое давление; 2) обеспечивают вязкость крови; 3) обеспечивают свертываемость крови; 4) участвуют в регуляции кислотно-основного равновесия; 5) выполняют транспортную функцию (переносят липиды, НЭЖК, металлы, билирубин, гемоглобин, гормоны, лекарственные вещества); 6) обеспечивают иммунитет (антитела, интерферон и др.); 7) питательная функция (белки являются резервом аминокислот).
Белки плазмы обычно делят на альбумины, глобулины и фибриноген. Из 9-10% сухого остатка плазмы крови на долю белков приходится примерно 7,4%. Концентрация белков в плазме крови составляет 63-85г/л. Из них на долю альбуминов приходится 57%, a1-глобулинов - 5%, a2 - глобулинов - 9%, b-глобулинов - 13%, g-глобулинов - 16%.
Альбумины
Альбумины являются самыми легкими белками плазмы крови ( Мол. масса 70000). Это простые, высокогидрофильные белки. Образуются в гепатоцитах печени. Выполняют следующие функции: – играют важную роль в поддержании коллоидно-осмотического давления крови (на 3/4 оно создается альбуминами); – транспортируют многие вещества, в том числе билирубин, катионы металлов и красок, НЭЖК, холестерин и др.; – служат богатым и быстро реализуемым резервом аминокислот. Снижение содержания альбуминов в плазме крови приводит к гипопро-теинемии, так как на долю альбуминов приходится больше половины всех белков плазмы. Причины гипоальбуминемии: – снижение биосинтеза альбуминов из-за белкового голодания; нарушения переваривания и всасывания белков в ЖКТ; локального повреждения печени (повреждения гепатоцитов); – потеря белка из кровяного русла из-за патологии почек; увеличения проницаемости сосудов; через ЖКТ; – увеличение распада белков из-за активации катепсинов.
Снижение концентрации альбуминов до 30 г/л вызывает отеки.
Глобулины Это целая группа белков, которые могут быть разделены электрофоретически на подгруппы. a и b-глобулины вырабатываются в ретикулоэндотелиальной системе, в том числе купферовскими клетками печени. a-глобулинысостоят из глико- и липопротеидов. a- глобулины участвуют в транспорте различных веществ. Они имеют самую высокую электрофоре-тическую подвижность. Относительное содержание a-глобулинов обычно увеличивается при острых инфекционных или воспалительных заболеваниях, связанных с раздражением ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). b-глобулинысостоят из глико-, липо- и металлопротеидов. Они выполняют транспортную и другие функции. g-глобулиныпредставлены разнообразными белками с самой низкой электрофоретической подвижностью. К этой группе относятся большинство защитных веществ крови, многие из которых обладают ферментативной активностью. g-глобулины синтезируются плазматическими клетками. С глобулинами обычно связана гиперпротеинемия. Уровень g-глобулинов увеличивается при хронических заболеваниях. Существуют заболевания, при которых имеется недостаток g-глобулинов. Это состояние называетсяагаммаглобулинемия. Врожденная агаммаглобулинемия связана с генетическим дефектом, при котором нарушается синтез g-глобулинов, при этом обычно наблюдается отсутствие плазматических клеток. Диспротеинемия - это такое состояние, когда изменяется процентное соотношение отдельных белковых фракций, а общее содержание белка при этом не изменяется. Парапротеинемия- это состояние, когда в сыворотке крови появляются патологические белки. Она связана с инфекционным или токсическим раздражением ретикулоэндотелиальной системы. Белки - ферменты 1. Собственные ферменты плазмы крови, которые участвуют в свертывании крови, растворении внутрисосудистых сгустков и т.д. Эти ферменты синтезируются в печени. 2. Клеточные ферментыосвобождаются из клеток крови и клеток других тканей в результате естественного распада (лизиса). Активность этих ферментов может быть показателем некоторых патологических состояний. Например, при остром панкреатите возрастает активность a-амилазы, липазы, трипсина и других ферментов; при раке простаты - активность кислой фосфатазы; при заболеваниях костной ткани - активность щелочной фосфатазы; при инфаркте миокарда - активность ЛДГ1 и ЛДГ2 , креатинкиназы, аспартатаминотрансферазы; при гепатите - активность аланинаминотрансферазы, аргиназы, ЛДГ3 и ЛДГ4 и других печеночных ферментов.
Белки - переносчики.
Трансферрин является b-глобулином. Может взаимодействовать с Сu2+ и Zn2+ , но главным образом связывает и переносит Fe3+ в различные ткани (особенно в ткани РЭС). Участвует, таким образом, в регуляции концентрации свободного железа в плазме, предотвращая избыточное накопление железа в тканях и потерю его с мочой. Значительное накопление трансферрина наблюдается в плазме беременных женщин и пациентов с недостатком железа.
Гаптоглобин является a2-глобулином, выполняет следующие функции:
– связывает гемоглобин в соотношении 1:1, в результате образуются высокомолекулярные комплексы, которые не могут выводиться почками. Это, с одной стороны, предотвращает потерю железа с мочой, с другой - защищает почки от повреждения гемоглобином. Комплекс "гемоглобин-гаптоглобин” захватывается клетками РЭС, где гемоглобин освобождается и подвергается метаболизму с образованием желчных пигментов, железа и аминокислот; - транспортирует витамин В12; – выполняет неспецифическую защитную функцию, образуя комплексы с различными белками и небелковыми веществами, появляющимися при распаде клеток; – является естественным ингибитором катепсина В.
Церулоплазминявляется a2-глобулином, выполняет следующие функции:
- является переносчиком и регулятором концентрации ионов меди в организме, особенно в печени. При его недостатке концентрация меди возрастает и она откладывается в органах, в частности, в печени и гипота-ламических ядрах мозга, что вызывает неврологические расстройства (подергивание, тремор, потеря ориентации). Недостаток церулоплазмина вызывает болезнь Коновалова-Вильсона. Такое же состояние возникает и при потере способности церулоплазмина связывать медь; - является антиоксидантом; - обладает ферроксидазной и полиаминоксидазной активностями.
©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|