Здавалка
Главная | Обратная связь

Биосинтез гемоглобина



Синтез белковой части (глобина) происходит обычным путем на рибосомах. Для образования гема требуются: железо, глицин, сукцинил-КоА, витамины В6, В12 и фолиевая кислота.

Гем является регулятором синтеза полипептидных цепей глобина. При низком содержании гема в ретикулоцитах активизируется ингибитор инициации синтеза белка и образование глобина замедляется. Накопление гема сопровождается торможением ингибитора и активацией синтеза белка.

 

Белки плазмы крови

 

Белки являются важной составной частью крови и выполняют следующие функции:

1) определяют онкотическое давление;

2) обеспечивают вязкость крови;

3) обеспечивают свертываемость крови;

4) участвуют в регуляции кислотно-основного равновесия;

5) выполняют транспортную функцию (переносят липиды, НЭЖК, металлы, билирубин, гемоглобин, гор­моны, лекарственные вещества);

6) обеспечивают иммунитет (антитела, интерферон и др.);

7) питательная функция (белки являются резервом аминокислот).

 

Белки плазмы обычно делят на альбумины, глобулины и фибриноген.

Из 9-10% сухого остатка плазмы крови на долю белков приходится примерно 7,4%. Концентрация белков в плазме крови составляет 63-85г/л. Из них на долю альбуминов приходится 57%, a1-глобулинов - 5%, a2 - глобулинов - 9%, b-глобулинов - 13%, g-глобулинов - 16%.

 

Альбумины

 

Альбумины являются самыми легкими белками плазмы крови ( Мол. масса 70000). Это простые, высокогидро­фильные белки. Образуются в гепа­тоцитах печени. Выполняют следующие функции:

– играют важную роль в поддержании коллоидно-ос­мо­ти­чес­кого давления крови (на 3/4 оно созда­ется аль­буминами);

– транспортируют многие вещества, в том числе билирубин, катионы металлов и красок, НЭЖК, холестерин и др.;

– служат богатым и быстро реализуемым резервом аминокислот.

Снижение содержания альбуминов в плазме крови приводит к гипопро-теинемии, так как на долю альбуминов приходится больше половины всех белков плазмы.

Причины гипоальбуминемии:

– снижение биосинтеза альбуминов из-за белкового голодания; на­рушения переваривания и вса­сывания белков в ЖКТ; локального поврежде­ния печени (повреждения гепатоцитов);

– потеря белка из кровяного русла из-за патологии почек; увеличения проницаемости сосудов; че­рез ЖКТ;

– увеличение распада белков из-за активации катепсинов.

 

Снижение концентрации альбуминов до 30 г/л вызывает отеки.

 

Глобулины

Это целая группа белков, которые могут быть разделены электрофорети­чески на подгруппы. a и b-гло­булины вырабатываются в ретикулоэндотели­альной системе, в том числе купферовскими клетками печени.

a-глобулинысостоят из глико- и липопротеидов. a- глобулины участвуют в транспорте различных веществ. Они имеют самую высокую электрофоре-тическую подвиж­ность. Относительное содержание a-глобулинов обычно увеличивается при острых инфекционных или воспалительных заболеваниях, связанных с раз­дражением ретикулоэндотелиальной сис­темы (РЭС).

b-глобулинысостоят из глико-, липо- и металлопротеидов. Они выпол­няют транспортную и другие функции.

g-глобулиныпредставлены разнообразными белками с самой низкой электрофоретической подвижно­стью. К этой группе относятся большинство защитных веществ крови, многие из которых обладают фер­ментативной ак­тив­ностью. g-глобулины синтезируются плазматическими клетками. С глобу­линами обычно свя­за­на гиперпротеине­мия. Уровень g-глобулинов увеличивается при хрониче­с­ких заболеваниях. Существуют заболевания, при которых имеется недостаток g-глобулинов. Это состояние называетсяагаммаглобули­немия. Врожденная агаммаглобулинемия свя­зана с генетическим дефектом, при котором нарушается синтез g-гло­бу­ли­нов, при этом обычно наблюдается от­сутствие плазматических клеток.

Диспротеинемия - это такое состояние, когда изменяется процентное соотношение отдельных белковых фрак­ций, а общее содержание белка при этом не изменяется.

Парапротеинемия- это состояние, когда в сыворотке крови появляются патологические белки. Она связана с инфекционным или токсическим раз­дражением ретикулоэндотелиальной системы.

Белки - ферменты

1. Собственные ферменты плазмы крови, которые участвуют в свертыва­нии крови, растворении внутрисосуди­стых сгустков и т.д. Эти ферменты синтезируются в печени.

2. Клеточные ферментыосвобождаются из клеток крови и клеток других тканей в результате есте­ственного рас­пада (лизиса). Активность этих фер­ментов может быть показателем некоторых патологиче­ских состояний. На­при­мер, при остром панкреатите возрастает активность a-амилазы, липазы, трипсина и других ферментов; при раке простаты - ак­тивность кислой фос­фатазы; при заболе­ваниях костной ткани - активность щелочной фосфатазы; при инфаркте миокарда - активность ЛДГ1 и ЛДГ2 , креа­тин­киназы, аспартатами­нотрансферазы; при гепатите - активность аланина­минотрансферазы, арги­назы, ЛДГ3 и ЛДГ4 и дру­гих печеночных ферментов.

 

Белки - переносчики.

 

Трансферрин является b-глобулином. Может взаимодействовать с Сu2+ и Zn2+ , но главным образом связывает и переносит Fe3+ в различные ткани (особенно в ткани РЭС). Участвует, таким образом, в регуляции концентра­ции свободного железа в плазме, предотвращая избы­точное накопление железа в тканях и потерю его с мочой. Значи­тельное накопление трансфер­рина на­блюдается в плазме беременных женщин и пациентов с недостатком железа.

 

Гаптоглобин является a2-глобулином, выполняет следующие функции:

 

– связывает гемоглобин в соотношении 1:1, в результате образуются высо­комолекулярные комплексы, которые не могут выводиться почками. Это, с одной стороны, предотвращает потерю железа с мочой, с другой - защищает почки от повреждения гемоглобином. Комплекс "гемоглобин-гаптоглобин” захватыва­ется клетками РЭС, где гемо­глобин освобождается и подвергается метаболизму с образованием желчных пигментов, железа и аминокислот;

- транспортирует витамин В12;

– выполняет неспецифическую защитную функцию, образуя комплексы с различными белками и небелко­выми веществами, появляющимися при рас­паде клеток;

– является естественным ингибитором катепсина В.

 

Церулоплазминявляется a2-глобулином, выполняет следующие функции:

 

- является переносчиком и регулятором концентрации ионов меди в ор­ганизме, особенно в печени. При его недостатке концентрация меди возрас­тает и она откладывается в органах, в частности, в печени и гипота-ламиче­ских ядрах мозга, что вызывает неврологические расстройства (подергивание, тремор, потеря ориентации). Недостаток церулоплазмина вызывает болезнь Коновалова-Вильсона. Такое же со­стояние возникает и при потере способ­ности церулоплазмина связывать медь;

- является антиоксидантом;

- обладает ферроксидазной и полиаминоксидазной активностями.

 







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.