Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 3Следующая ⇒

Виллебранд факторының тұқымқуатын тапшылығы(тамыр эндотелиінде түзіледі және VIII плазмалық фактордың құрамдас бөлігі)

Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары

Тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар

Бақылау сұрақтары:

1. тромбоцитопатиядағы қанағыштықтың патогенезі

2. лейкоздардың патогенезі

ТӘЖІРИБЕЛІК САБАҚТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР

№ 1 тақырып. «АНЕМИЯЛАР» .

Сабақтың мақсаты:

Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін, гемограммасы мен коагулограммасыныңі клиникалық-зертханалық мәліметтерін сараптау тәжірибелік дағдысын қалыптастыру, топта жұмыс жасағанда коммуникативті дағдыны дамыту

Оқытудың міндеттері:

· Анемия, лейкоцитоз, лейкоцитопения бойынша білімін қалыптастыру

· Қан ауруларымен ауырған науқастардың гемограммасы мен коагулограммасының клиникалық-зертханалық мәліметтерін сараптау тәжірибелік дағдысын қалыптастыру

· Теориялық материалды талқылағанда коммуникативті дағдыны дамыту

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Анемия аныктамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері, жіктелу ұстанымдары

2. Жедел постгеморрагиялық анемияның этиологиясы мен патогенезі.

3. Гемолиздік анемия, анықтамасы, эритроциттердің тамыр ішілік және тамырдан тыс гемолизінің этиологиясы мен патогенезі, тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемияларда шеткері қан көрінісінің өзгерістері.

4. ВитаминВ₁₂,-фолий тапшылықты, темір тапшылықты анемиялардың патогенезі.

5. Аплазиялық анемиялар, себептері, қан түзілуі бұзылыстары мен клиникалық көріністерінің патогенезі.

6. Балалар мен жасөспірімдерде анемия дамуының ерекшеліктері

7. Лейкоцитоз, анықтамасы, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Нейтрофилді лейкоцитоз кезіндегі лейкоциттік өрнектегі өзгерістер. Ядролық солға жылжу туралы түсінік. Ядролық солға жылжудың түрлері.

8. Лейкоцитопениялар, аныктамасы, жіктелуі. Агранулоцитоз (гранулоцитопении) туралы түсінік, себептері, организм үшін маңызы.

Үйрету және оқыту әдістері: тақырып сұрақтары бойынша пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: гемограммаларды талдау, тестілеу

Сабақтың жүргізілу реті

№	Сабақ кезеңдері	уақыты
	Ұйымдастыру бөлімі. Түгендеу, сабақтың мақсаты мен міндеттерімен таныстыру, таратылатын материалды тарату	5 мин
	1-6 сұрақтар бойынша пікірсайыс	45 мин
	үзіліс	10 мин
	№ 1 тапсырманы орындау	50 мин
	үзіліс	10 мин
	7-8 сұрақтар бойынша пікірсайыс	15 мин
	2 тапсырманы орындау	15 мин
	Тестілеу	10 мин
	Сабақтарды қорытындылау, құзыреттіліктер бойынша бағалау	10 мин

Тәжірибелік жұмыс

№ 4 Тапсырма.	Гемограммадарды ажырату және оларға қорытынды жасау
№1 гемограмма Эритроциттер ……….3.0х10¹² /л Гемоглобин ……….81г /л. Т.К. ……….? Лейкоциттер……….7,5х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….2% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….54% Лимфоциттер ……….37% Моноциттер …….3% Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, пойкилоцитозы, микросфероцитоз. Ретикулоциттер – 7%.	№2 гемограмма Эритроциттер …….2,2х10¹² /л Гемоглобин ……….81г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….290х10⁹/л Лейкоциттер……….14х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….4% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….4% таяқша ядролылар ……….12% бөлшектенген ядролылар ..............58% Лимфоциттер ……….16% Моноциттер ……….6% Қан жағындысында: эритроциттер анизоцитозы (макроцитоз), пойкилоцитозы, полихроматофилді эритроциттер, нормобластар, базофилді нүктеленген эритроциттер.
№3 гемограмма Эритроциттер ……….3,6х10¹² /л Гемоглобин ……….95г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….280х10⁹/л Лейкоциттер……….16х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….3% Базофилдер ……….1% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….2% таяқша ядролылар ….9% бөлшектенген ядролылар ……….64% Лимфоциттер ……….18% Моноциттер……….3% Қан жағындысында: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилдер, бірен-саран нормобластар.	№ 4 гемограмма. Эритроциттер ……….3,02х10¹² /л Гемоглобин ……….72г /л Т.К. ……….? Ретикулоциттер ……….4% Тромбоциттер ……….400х10⁹/л Лейкоциттер ……….9х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….1% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….63% Лимфоциттер ……….25% Моноциттер ……….7% Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроциттер
№ 5 гемограмма Эритроциттер ……….1,8х10¹² /л Гемоглобин ……….54г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….94х10⁹/л Лейкоциттер……….3,2х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….0% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….0% бөлшектенген ядролылар ……….26% Лимфоциттер ……….63% Моноциттер ……….11% Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциттер – 0,1%.	№ 6 гемограмма. Эритроциттер ……….3,8х10¹² /л Гемоглобин ……….68г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….280х10⁹/л Лейкоциттер……….4,5х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….2% Базофилдер ……….1% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….56% Лимфоциттер ……….30% Моноциттер ……….7% Қан жағындысында: гипохромия, едәуір мөлшерде микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер, ретикулоциттер – 0,1%.
№ 7 гемограмма. Эритроциттер ……….1,44х10¹² /л Гемоглобин ……….66г /л Т.К. ……….? Тромбоциттер……….120х10⁹/л Лейкоциттер……….2,8х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….5% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….1% бөлшектенген ядролылар ……….43% Лимфоциттер ……….48% Моноциттер……….3% Қан жағындысында: айқын анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциттер, мегалобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер және басқа патологиялық қосындылар, гиперсегменттелген нейтрофилдер, ретикулоциттер-0,1%.	№ 8 гемограмма. Эритроциттер ……….2,9х10¹² /л Гемоглобин ……….52г /л Т.К. ……….? Ретикулоциттер ……….5% Тромбоциттер……….280х10⁹/л Лейкоциттер……….3,8х10⁹/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….0,5% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….0,5% бөлшектенген ядролылар ……….70% Лимфоциттер ……….27% Моноциттер……….2% Қан жағындысында: анулоциттер, пойкилоциттер, эритроциттердің базофилді нүктеленуі, қан сары суында темір мөлшері көбейген.

№1 Тапсырма.

Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар кезіндегі лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау (№1 кесте)

Қорытынды жасағанда мыналарды көрсету:

1. Лейкоцитоз, лейкоцитопениялар түрін.

2. Гранулоциттердің ядролық солға жылжуы барын.

3. Лейкоциттердің түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістерін.

4. Осындай бұзылыстар кездесетін ауруды атау.

5. Лейкоциттік өрнек өзгеруінің патогенезін.

№1 - кесте

Лейкоциттік өрнек

1 л қандағы лейкоциттер саны (шынайы магына)	Базофилдер	Эозинофилдер	нейтрофилы	Лимфоциттер	Моноциттер
Миелоциттер	Метамиелоциттер	Таяқша ядро-лылар	Сегмент ядролы
4-9 х 10⁹/л	0-0,08 х 10⁹/л	0,1-0,35 х 10⁹/л	-	-	0,18-0,4 х 10⁹/л	3-5,5 х 10⁹/л	1,8-2,5 х 10⁹/л	0,2-0,6 х 10⁹/л
	0-1%	1-5%	-	-	3-5%	51-67%	21-35%	4-8%
Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер
№1. 15х10⁹/л	-	1%	-	2%	15%	65%	13%	4%
№2. 11х10⁹/л	-	13%	-	-	2%	59%	21%	5%
№3. 7х10⁹/л	5%	2%	-	-	5%	60%	22%	6%
№4. 10х10⁹/л	-	2%	-	-	3%	45%	46%	4%
№5. 9х10⁹/л	-	2%	-	-	2%	51%	24%	20%
№6. 1х10⁹/л	-	-	-	-	-	30%	61%	9%
№7. 16х10⁹/л	-	1%	3%	5%	16%	65%	3%	7%
№8. 12х10⁹/л	-	-	-	-	6%	60%	25%	9%
№9. 3,4х10⁹/л	-	1%	-	-	2%	45%	44%	8%

Глоссарий

Анемия – қанның бірлік көлемінде гемоглобин мен (немесе) эритроциттердің сапалық өзгерістерімен сипатталатын жағдай.

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов

Anemia - is a reduction in hemoglobin (Hb) and/or erythrocyte content of blood with possible qualitative changes of erythrocytes.

MCV - зритроциттердің орташа көлемі =77-93fl. Есептеу формуласы: Гематокрит л/л / 1л-дегі эритроциттер саны Nano(n) = 10^-9, pico (p)= 10^-12, femto (f)= 10^-15

MCV - средний объем эритроцита =77-93fl Формула подсчета Гематокрит л/л /содержание эритроцитов в 1л Nano(n) = 10^-9, pico (p)= 10^-12, femto (f)= 10^-15

Mean corpuscular volume (MCV) =77-93fl = PCV in L/L / RBC count/L

MCH – эритроциттегі гемоглобиннің орташа саны е =27-32pg = Hb / л / 1л-дегі эритроциттер саны. Бұл көрсеткіш эритроциттегі гемоглобиннің орташа санын көрсетеді. Ол түстік көрсеткішке сәйкес келеді. ТК = Hb x3 / эритроцит санының алғашқы 3 саны.

MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците =27-32pg = Hb / л / содержание эритроцитов в 1л Этот показатель определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю. ЦП = Hb x3 / первые три цифры содержания эритроцитов

MCH - Mean corpuscular hemoglobin =27-32pg = Hb / L / RBC count/L CI – color idex = Hb x 3/ first 3 letters of RBC content

MCHC –эритроциттегі гемоглобиннің орташа деңгейі - эритроциттің гемоглобинге қаныққандығын көрсетеді және гемоглобин санының жасуша көлеміне қатынасын сипаттайды = Hb / л / гематокрит л/л

MCHC -cредняя концентрация гемоглобина в эритроците - отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. = Hb / л / гематокрит л/л

MCHC - Mean corpuscular hemoglobin concentration = 30-35g/dl = Hb / L / PCV in L/L

Анизоцитоз – эритроцит мөлшерінің (диаметр) өзгеруі

Анизоцитоз - изменение размера (диаметра) эритроцитов

Нормоциттер - 7.2-8 мкм

Микроциттер - 7.0 мкм-ден кіші

Макроциттер - 8,0 мкм-ден үлкен

Мегалоциттер - 12 мкм-ден үлкен

Нормоциты - 7.2-8 мкм

Микроциты - меньше 7.0 мкм

Макроциты - более 8,0 мкм

Мегалоциты - более 12 мкм

Anisocytosis – is variation in size

Normocytes have 7.2 - 8.0 mm in diameter

Microcytes have less than 7 mm in diameter and are present in iron-deficiency anemia, thalassemia, spherocytosis

Macrocytes have more than 8.0 mm in diameter and are found in hemolytic and acute posthemorrhagic anemia

Megalocytes have more than 12.0 mm in diameter and are classically found in megaloblastic anemia

Пойкилоцитоз - эритроциттер пішінінің өзгеруі

Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов

Poikilocytosis is variation in shape

Анизохромия – эритроциттер түсінің өзгеруі

Анизохромия – изменение окраски эритроцитов

Anisochromasia is variation in staining

Дерттік кірілімдер:

ü Базофильді түйіршіктену –рибосома мен митохондрийдің бөлшектері

ü Жолли денешігі – ядро қалдықтары

ü Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары

ü Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобин бөлшектері

Патологические включения:

ü базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий

ü тельца Жолли – остатки ядра,

ü кольца Кабо – остатки ядерной оболочки,

ü тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемоглобина,

Pathological insertions:

ü Punctate basophilia or basophilic stippling is diffuse basophilic granularity in the cell is seen in lead poisoning, infections, aplastic anemia (aggregates of ribosomes and mitochondria)

ü Jolly bodies – are purple nuclear remnants that are present in megaloblastic anemia and after spleenectomy

ü Kabo (Kebot) rings – are nuclear membrane remnants

ü Heinz bodies are masses of denatured Hb

Мембранопатиялар- тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде эритроциттердің мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)

Мембранопатии- наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежат дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)

Membranopathy hereditary hemolytic anemia caused by membrane disorders (microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis)

Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр.

Энзимопатии – наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона

Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies

Гемоглобинопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде глобин тізбегіндегі аминқышқылдарының бірізділігінің бұзылуы немесе глобин тізбегінің синтезі бұзылуы жатыр.

Гемоглобинопатии - наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит нарушение структуры гемоглобина, обусловленное нарушением последовательности аминокислот в глобине, либо нарушением синтеза цепей глобина

Hemoglobinopathy hereditary hemolytic anemia caused by abnormal Hb structure due to altered amino acid sequence in globin molecule, or altered synthesis of globin chains.

Лейкоцитоз – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 9x10⁹/л-ден артық көбеюі.

Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9x10⁹/л

Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9x10⁹/L

Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді.

ü Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық)

ü Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі

ü Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді-сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді.

Ядерный сдвиг нейтрофилов влево – увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза.

ü Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%)

ü Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов

ü Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний

“Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis.

Types of shift-to left:

ü Hyporegenerative shift to left (elevation band-forms)

ü Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes)

ü Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases

Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы.

Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов

“Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis.

Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4x10⁹/л-ден азаюы..

Лейкопения (лейкоцитопения) - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4,0 х 10⁹/л

Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4x10⁹/L).

Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75 х10⁹/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0x10⁹/л-ден аз.

Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75 х10⁹/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже

Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 х10⁹/L), when the total white cell count is reduced to 1,0x10⁹/L.

ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.

2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 317-416

3. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

4. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

5. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

6. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92

Қосымша

6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 243-270.

№ 2 тақырып: ЛЕЙКОЦИТОЗДАР ЖӘНЕ ЛЕЙКОПЕНИЯЛАР. ЛЕЙКОЗДЫҢ ӘРТҮРІНДЕ ҚАННЫҢ ЖАСУШАЛЫҚ ҚҰРАМЫ МЕН ҚАН ТҮЗІЛУІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ. ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ СИНДРОМНЫҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ

Сабақтың мақсаты:

Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның жалпы этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру, гемограмма мен коагулограммасараптағанда тәжірибелік дағдысын қалыптастыру, топта жұмыс жасағанда коммуникативті дағдыны дамыту

Оқытудың міндеттері:

§ миело- және лимфопролиферациялық сидромның этиопатогенезі бойынша білімін қалыптастыру

§ геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру

· әртүрлі лейкоздарда гемограммаларды сараптау тәжірибелік дағдысын дамыту

· коомуникациялық дағдыны қалыптастыру

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Гемобластоздар туралы түсінік

2. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі. Қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоздарда қан түзілуі бұзылысы мен қан көрінісі.

3. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

4. Балалардағы лейкоздың ерекшеліктері

5. Гемостаздың бұзылу түрлері, сипаттамасы. Тромбофилиялар туралы түсінік

6. Геморрагиялық синдром туралы түсінік. Вазопатиялардың этиопатогенезі

7. Тромбоцитопатия мен тромбоцитопениялардың этиопатогенезі

8. Коагулопатиялардың этиопатогенезі

Сабақтың жүргізілу реті

№	Сабақ кезеңдері	уақыты
	Ұйымдастыру бөлімі. Түгендеу, сабақтың мақсаты мен міндеттерімен таныстыру, таратылатын материалды тарату	5 мин
	1-4 сұрақтар бойынша пікірсайыс	25 мин
	№ 1 тапсырманы орындау	20 мин
	үзіліс	10 мин
	6-7 сұрақтар бойынша пікірсайыс	50 мин
	үзіліс	10 мин
	8 сұрақтар бойынша пікірсайыс	30 мин
	Тестілеу	10 мин
	Сабақтарды қорытындылау, құзыреттіліктер бойынша бағалау	10 мин

Тәжірибелік жұмыстар

№2 тапсырма. Әртүрлі лейкозды науқастардың гемограммаларын талдау.

Гемограмма талдау жасағанда мына алгоритмдерді қолдану керек:

1. Лейкоциттердің жалпы санына қөңіл аудару керек. Осы белгісіне қарай лейкозды анықтау.

2. Бласты және жетілген жасушалар арақатынасын анықтау, лейкоциттердің барлық даму сатыларындағы элементтерінің болу-болмауына назар аудару.

3. Қызыл қан түйіршіктері мен тромбоциттер жағынан өзгерістер барына сипаттама беру.

4. Гемограмма бойынша жалпы қорытынды жасау.

Гемограммалар:

1. Гемоглобин-76 г/л Эритроциттер-2,8х10¹²/л Ретикулоциттер-0,3% Лейкоциттер-12,8х10⁹/л Миелобласттар-97% Промиелоциттер-0,5% Сегментядролы нейтрофилдер -2,5% 2. Гемоглобин-58 г/л Эритроциттер-3,1х10¹²/л Лейкоциттер-81х10⁹/л Миелобластар-4% Промиелоциттер-12% Миелоциттер-14,5% Метамиелоциттер-10% Таяқша ядролылар-8% Сегментядролылар-37,5% Эозинофилдер-5% Базофилдер-9% Лимфоциттер-0% Моноциттер-0%

3. Гемоглобин-82г/л Эритроциттер-3,1х10¹²/л Ретикулоциттер-0% Тромбоциттер-10,6х10⁹/л Лейкоциттер-1,5х10⁹/л Лимфобласттар-78% Лимфоциттер-14% Моноциттер-8% 4. Гемоглобин-64 г/л Эритроциттер-2,05х10¹²/л Лейкоциттер-84х10⁹/л Миелобласттар-95,5% (лимфобласттар?) Эозинофилдер-0% Базофилдер-0% Пероксидазаға реакция оң (миелобластар)

5. Гемоглобин-18 г/л Эритроциттер-0,78х10¹²/л Лейкоциттер-288х10⁹/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -1% Сегмент ядролылар -2% Эозинофилдер-1% Базофилдер-0% Лимфоциттер-95% Моноциттер-1% Боткин-Клейн-Гумпрехт денешіктері көп мөлшерде 6. Гемоглобин-99 г/л Эритроциттер-3,8х10¹²/л Лейкоциттер-2,8х10⁹/л Миелобласттар-31% Промиелоциттер-1% Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -4% Сегмент ядролылар -10% Эозинофилдер-22% Базофилдер-0% Лимфоциттер-30% Моноциттер-2%

7. Гемоглобин-120 г/л Эритроциттер-4,25 х10¹²/л Лейкоциттер-2,7 х10⁹/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -1,5% Сегмент ядролылар -8,5% Эозинофилдер-0,5% Базофилдер-0% Лимфоциттер-7% Моноциттер-4,5% Бластты жасушалар-78% Цитохимиялық реакциялар теріс (ажыратылмаған бластық жасушалар) 8. Гемоглобин-40 г/л Эритроциттер-0,99 х10¹²/л Тромбоциттер-12,2 х10⁹/л Лейкоциттер-9,3 х10⁹/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -2% Сегмент ядролылар -10% Эозинофилдер-0% Базофилдер-0% Лимфобластар-62% Лимфоциттер-20% Моноциттер-6%

Глоссарий

Лейкоз –біріншілік сүйек қызыл кемігінің зақымдануынан қатерлі өспе ретінде дамитын қан түзу тіндерінің жүйелі ауруы

Лейкоз – системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичным поражением красного костного мозга.

Жедел (жіті) лейкоздар – сүйектің қызыл кемігімен шеткері қанда бластық жасушалардың басым болуы.

Острые лейкозы – в красном костном мозге и периферической крови преобладают бластные клетки

Созылмалы лейкозда – сүйектің қызыл кемігі мен шеткері қанда жетілудегі және жетілген жасушалардың басым болуы.

Хронические лейкозы в красном костном мозге и периферической крови преобладают созревающие и зрелые клетки

Leukemiasare malignant neoplasms of the hematopoietic cells characterized by diffuse replacement of the bone marrow by neoplastic cells.

Acute:replacement of the marrow with very immature cells (blasts)

Chronic:replacement of the marrow with well differentiated (mature) leukocytes

Лейкемиялық үзік (үңгір) –бластық және жетілген лейкоциттер анықталғанда аралық жетілудегі жасушалар түрлерінің болмауы

Лейкемический провал (Hiatusleukemicus) - отсутствие промежуточных форм созревания лейкоцитов при наличии бластных и зрелых лейкоцитов.

“hiatusleukemicus” – absence of intermediate forms of neutrophil maturation in the presence of blast cells and matured leukocytes

Филаделфиялық хромосома – 9-шы хромосоманың бір бөлшегінің 22-ші хромосомаға транслокациясы, abl-bcr онкоген белсенденеді.

Филадельфийскаяхромосома – транслокация участка хромосомы с 9 на 22, активируется abl-bcr онкоген

Philadelphia chromosome - t(22; 9) ® activation of abl-bcroncogen

ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.

2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 317-416

3. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

4. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

5. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

6. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92

Қосымша

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

№ 3 сабақ. СОӨЖ (4 сағат)

Тақырыбы: Қан жүйесі патофизиологиясы бойынша машықтық дағды қалыптастыру. Аралық бақылау

Сабақтың мақсаты:

Қан жүйесі патологиясы бойынша ситуациялық есептерді шешкенде клиникалық-зертханалық мәліметтерді сараптауда машықтық дағдыны қалыптастыру

Оқыту міндеттері

ситуациялық есептерді шешкенде, коагулограмманы сараптағанда, қан жағындысын зерттегенде, клиникалық-зертханалық мәліметтерді сараптауда машықтық дағдыны қалыптастыру
СӨЖ орындағанда өзін өзі жетілдіру құзыретін жетілдіру

Жүргізу түрі

Кіші топтарда жұмыс жасау: кейс-стади, «Анемиялар», «Лейкоцитоздар және лейкопениялар», «Лейкоздар», «Гемостаз бұзылыстары» тақырыптарынан оқыту бағдарламасымен жұмыс жасау

Тәжірибелік жұмыстар

№1 тапсырма.

Жедел уытты-гемолиздік анемияны микроскоппен қарап тексеру және қан өзгерістерінің суретін салу.

Әдісі: Қан жағындысының имерсиялық үлкейту арқылы анизоциттерді, пойкилоциттерді табу, базофильді денешіктердің және патологиялық денешіктерін (Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері), жас жетілмеген жасушаларын анықтау (полихроматофильдер).

№2 тапсырма.

Қан жағындысынан миело- және лимфобласты лейкозды зерттеу.

Әдісі: Иммерсиялық ұлғайту аркылы қан жағындысын қарап, лейкоциттердің жалпы санын анықтау. Жас және жетіліп келе жатқан лейкоциттер түрлерін анықтау. Лейкоздың қай түрі екенін қорытындылау

№ 3 тапсырма.

Темір тапшылықты анемия кезіндегі қан жағындысын микроскопта зерттеу.

Әдісі: қан жағындысынан эритроциттердің анизоцитозы мен пойкилоцитозын табу керек.

№4 тапсырма.

Мынандай сапалық эритроциттердің өзгерістері кездесетін анемияны көрсетіңіз.

№ 2 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.

Есеп

14 жастағы науқас К., ауруханаға әлсіздік, бас айналу, дене қызымының көтерілуі, жұтынғанда ауыру сезіміне шағымданып түсті. Ауру тарихынан науқас уытқорлықпен ауыратындығы, соңғы үш айда бензолдың буымен дем алғандығы анықталды. Терісінің бозарғаны, ұсақ нүктелі және дақтыкөптеген қанқұйылулар, ауызы мен көмейінде некроздық жаралар, бауыры мен көкбауыры ұлғаймаған. Қан сараптамасы:

гемаглобин – 60 г/л; эритроциттер – 2,7х10¹²/л; ретикулоцит – 0%;

тромбоцит - 28 х10⁹; лейкоцит -1,5 х10⁹/л;

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролылар - 0%; бөлшектенген ядролылар-15%

эозинофил -0%; базофил – 0%; лимфоцит – 82%; моноцит – 3%; ЭТЖ- 45мм/сағ.

Қызыл сүйек кемігі: қызыл сүйек кемігінің айқын босап қалғандығы және аздаған қантүзу ошақтары көрінеді.

1. анемия дамуының патогенезі қандай?

2. гематологиялық диагноз қандай обьективті мәліметті тұжырымдайды?

Есеп

38 жастағы науқас Д., ауруханаға әлсіздік, қатты шаршағыштық, шашының түсуі, тырнақтарының сынғыштығы және қабыршықтанғаны, дәм сезгіштігінің бұрмалануы, көктем мен күзде күшейетін, ашқарында эпигастр аймағындағы ауыру сезіміне шағымданып түсті. Қан сараптамасы:

гемоглобин – 70 г/л ; эритроцит – 3,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш– 0,6

ретикулоцит – 0,1%; тромбоцит - 385 х10⁹/л; лейкоцит - 4,0 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -2%; бөлшектенген ядролы- 65%

эозинофил -3%; базофил – 0%; лимфоцит – 26%; моноцит – 4%

Қанның темірбайланыстыратын қабілеті жоғарылаған, ферритин деңгейі төмен.

Қан жағындысы: микроциттер, анулоциттер. Сүйек кемігінде сидеробластар саны азайған.

науқаста қандай анемия дамыған?
анемияның себебі қандай?

Есеп

2 жастағы бала Б., лет, ауруханаға анемия диагнозы жолдамасымен келіп түсті. Ауру тарихынан баланың шала туылғандығы, жиі суық тиіп ауырғандығы белгілі болды. Балада тәбетінің төмендегені, терісінің құрғағандығы, тырнағының сынғыштығы, шашының түсетіндігі, ауыздық шыққандығы көрінеді. Қан талданымы:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциттер – 3,0 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,6

ретикулоциттер – 2,5%; тромбоциттер - 170 х10⁹/л; лейкоциттер - 4,4 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқша ядролылар -2%;сегментоядролылар– 48%

эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 39%; моноциттер – 7%

ЭШЖ 22 мм/сағ; сидеропения

Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциттер

Науқаста анемияның қай түрі?
Анемияның мүмкіндік себебі қандай?

Есеп

22 жастағы науқас М. , ауруханаға әлсіздік, шаршағыштық, бас айналу, жүрек қағысы, тыныштықтағы ентігу, денесінде қанқұйылу ошақтарының пайда болғандығына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісінің бозғылттығы, бетінің ісіңкілігі, көптеген ұсақ нүктелі және дақты қанқұйылулар анықталдыбауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы:

гемоглобин – 50 г/л ; эритроциттер – 1,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 1,0

ретикулоциттер – 0%; тромбоциттер - 26 х10⁹/л; лейкоциттер - 1,4 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролы -1%; сегментоядролылар- 17%

эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 79%; моноциттер – 3%

ЭШЖ - 41 мм/сағ. Қанда темір мен билирубиннің мөлшері қалыпты.

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, нейтрофилдердің улы түйіршіктенуі. Сүйек кемігін тексергенде гемобластоз белгілері анықталған жоқ.

Науқаста анемияның қай түрі?
Байқалған өзгерістердің патогенезі қандай?

Есеп

Науқас В., 32 жаста, ауруханаға қатты әлсіздік, денесінің қалтырауымен қабаттасқан қызымының көтерілуі, белінің ауыруы, тыныштықтағы ентігу, жүрек аймағындағы ауыру сезімі, жүрек қағысына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісі мен көзінің ақ қабығының сарғыштанғаны, сипағанда көкбауырының ұлғайғаны мен ауыратындығы анықталды.

Қан талданымы:

гемоглобин – 40 г/л ; эритроциттер – 1,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,8

ретикулоциттер – 28%; тромбоциттер - 180 х10⁹/л; лейкоциттер – 14,5 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоциттер -2%; таяқша ядролы -11%; сегментоядролылар -58% эозинофилдер - 4%; базофилдер – 1%; лимфоциттер – 17%; моноциттер – 3%

ЭШЖ - 40 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, полихроматофилия, нормобластар.

Қанда тура емес (бос, коньюгацияланбаған) билирубиннің мөлшері артпаған. Эритроциттердің осмостық төзімділігі төмендеген.

Науқастағы анемияның мүмкіндік себебі қандай?
Бұл қандай анемия?

Есеп

Науқас Н., 35 жаста, ауруханаға әлсіздікке, қатты шаршағыштыққа, физикалық жүктеме кезінде жүрегінің қағатындығына шағымданып келді. Ауру тарихынан оның жас кезінен әлсіздік пен қатты шаршағыштық байқалған. Науқастың әкесі мен баласы анемиямен ауырады.

Қан талданымы:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциттер – 3,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,6

ретикулоциттер – 0,4%; тромбоциттер - 295 х10⁹/л; лейкоциттер – 3,9 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролылар - 4%; сегментоядролылар - 44%

эозинофилдер -1%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 46%; моноциттер – 5%.

ЭШЖ - 30 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, гипохромды эритроциттер.

Сүйек кемігінде сидеробластар мөлшері жоғарылаған. Қан сары суының темір байланыстыратын қабілеті төмендеген.

Қанда билирубин мөлшері қалыпты.

Бұл жағдайда қандай анемия туралы ойлауға болады? Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

Есеп

Науқас Р., 56 жаста невмония диагнозымен жолданды. Ауру тарихында жиі суық тиіп ауырғаны, соңғы жылы екі қайтара пневмониямен ауырып, амбулаториялық емделді. Қарап тексергенде мойын және қолтық асты лимфа түйіндері ұлғайған, эластикалы, жұмсақ, сипағанда ауырмайды. Бауыры мен көкбауыры аздап ұлғайған. Қан анализі:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроцит – 4,0х10¹²/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 150 х10⁹/л; Лейкоцит -55 х10⁹/л

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Пролимфоцит – 5%; Лимфоцит – 76%

Моноцит – 2%

ЭТЖ -25мм/сағ

Қан жағындысында көп мөлшерде Боткин-Гумпрехт денешіктері

1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?

2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

Есеп

Науқас Е., 35 жаста, ауруханаға аяқтарының ауырғанына, ішінің аздап ауыратынына, құрғақ жөтелге шағымданып түсті. Қарап тексергенде ұсақ нүктелі, дақты көптеген геморрагиялар анықталды. Лимфа түйіндері, бауыры, көкбауыры ұлғайған.

Қан анализі:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроцит – 3,0х10¹²/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 30 х10⁹/л; Лейкоцит -17 х10⁹/л

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Бласты жасушалар – 56%

Лимфоцит – 23%; Моноцит – 2%

Пероксидаза мен липидтерге реакция теріс. Шик реакция оң (гликоген бөлек түйіршіктер түрінде)

1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?

2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

№ 9 есеп

Науқас П., 9 жаста. Балалық шағынан қанағыштықпен ауырады: емшектегі жасында құлағаннан кейін арқасында ауқымды қанқұйылу болды, сосын мұрынынан қан кету және бөксесіне қанқұйылулар байқалды. Үш жасында тілінің тістелген жерінен ұзақ қатты қан кеткендіктен ауруханаға жатқызылып, қан құйылды. 4 жасынан тізе және өкше буындарына қайталанған қанқұйылулар байқалады. Буындары ісінген, деформацияланған. Гемофилияға күмән бар. Зертханалық тексерулер:

Қан ұйуының уақыты және тромбиндік және протромбиндік қалыпты ұйу уақытында үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған.

Қан плазмасында IX жайт – 1%

1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

2. Науқаста гемостаз бұзылыстарын патогенездік қалпына келтірудің мүмкіндік әдістерін көрсетіңіз

Есеп

Науқас В., 17 жаста, етеккірінің ауыр постгеморрагиялық анемия дамытып, қатты құйылмалы түрде өтетіндігіне; ерте балалық жасынан көгерулер пайда болғандығына, жылына 3-4 рет мұрынынан қан кететіндігіне шағымданады. 8 жасында құлағаннан кейін кеуде қуысында ауқымды гематома пайда болғандығын байқады. Атасы қан кетумен ауырды, 40 жасында асқазанынан қан кетуден қайтыс болды. Әкесінде мұрынынан қан кетулер болады.

Зертханалық тексерулер:

Қан ағу уақыты ұзарған, тромбоциттер мөлшері, олардың көлемі және құрылымы қалыпты, әйнекке жабысуы бірден төмендеген.

Протромбиндік және тромбиндік уақыт қалыпты, белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт ұзарған.

Виллебранд жайты – 3 %, VIII жайттың белсенділігі – 5%

1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

№ 11 есеп

Науқас Н., 36 жаста ауруханаға аяқ-қолдарының көптеген сынықтарымен (екінші этаждан құлаған) әкелінді. Ауырусыздандыру үшін морфин және тромбоздың алдын алу үшін гепарин енгізілді. 5 күннен соң науқаста тромбоциттер санының 170х10⁹/л – ден 50х10⁹/л – ге дейін азайғандығы анықталды

1. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік себебі мен патогенезі қандай?

2. Бұл жағдайдағы тромбоцитопенияның патогенезі қандай?

3. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік салдары қандай?

Есеп

Науқас З., 3 жаста, ауруханаға келуден бір күн бұрын кенеттен, себепсіз қанқұйылулар (петехиялар, көгерулер, қан құйылулар), гематурия және мұрынынан қатты қан кету басталды. Ауруханаға түскен кезде балада бірден анемия (гемоглобин 40 г/л) дамыды. Терісінде көптеген петехиялар мен көгерулер, белінде және бөксесінде ауыратын гематомалар көрінедітуысқандары қан кетумен ауырмайды, науқаста бұдан бұрын геморрагиялық құбылыс болмады. Әжесі тікелей емес антикоагулянт қолданады.

Қандағы тромбоциттің мөлшері және олардың адгезиялық-агрегациялық қызметі өзгермеген, тамырлық сынаулар оң, қан кету уақыты аздап ұзарған, тромбиндік уақыт қалыпты, VIII жайт -100%, протромбиндік уақыт бірден ұзарған (протромбиндік индекс 7%, үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған). Тромбин түзілуінің ішкі де, сыртқы да тетіктері бұзылғандығы анықталды.

Жаңа және ескі плазманы құйғаннан кейін коррекциялық сынамалармен протромбиндік уақыт және белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт қалпына келгендігі, тез ыдырайтындықтан V және VIII жайттарының жоқтығы, фибриногеннің ыдырау өнімдері аздап жоғарылағандығы анықталды. Механикалық сарғыштану, бауырының ауыр зақымдануы және дисбактериоз анықталмады.

1. Геморрагиялық синдромның мүмкіндік себептері қандай?

2. Алынған мәліметтер негізінде аңғарым жасаңыз

3. Бұзылған гемостазды қалпына келтіру тәсілдерін ұсыныңыз

№ 13 есеп

Науқас Р., 17 жаста, дәрігерге етеккірінің қатты келуіне, денесінде көгерулер пайда болғандығына, мұрынынан қан кететіндіген шағымданып келді. Мұрынынан қан кетулер балалық шағынан байқалды.

Тексергенде: терісі бозғылт, құрғақ. Артериялық қысымы 110/70 мм с.б., тамыр соғысы минөтіне 90 рет. Бауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы: Эритроциттер - 3,5х10¹² /л; гемоглобин - 80г /л.; Т.К. - ?

Тромбоциттер - 160х10⁹/л; Лейкоциттер - 4,0х10⁹/л; Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер - 2%; Базофилдер -1%; Нейтрофилдер: метамиелоцит - 0%;

Таяқша ядролылар - 2%; сегментядролылар - 58%;

Лимфоциттер - 30%; Моноциттер - 7%

Қан жағындысында: гипохромия, микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер көп мөлшерде, ретикулоциттер – 0,1%.

Қанның ұйу уақыты 8 мин; жартылай белсенділенген тромбопластиндік уақыт - 40 сек (N-25-35сек); Протромбиндік уақыт – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиндік уақыт 8 сек (N-12-20сек); қан кету уақыты – 5мин (N- 2-4 мин); қан ұйындысының ретракциясы – 87% (N 48-64%); тромбоциттердің әйнекке адгезиясы 60% (N 20-55%)

Тромбоциттердің АДФ-пен агрегациясы – 50% (N- 78-100%); адреналинмен агрегациясы – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегациясы қалыпты, бөліну серпілістері әлсіреген.

Цитологиялық зерттеуде IIb – IIIa гликопротеидтерінің ақауы анықталды

1. Науқаста геморрагиялық синдромның пайда болуы неге байланысты?

«ҚАН ЖҮЙЕСІ» МОДУЛІ БОЙЫНША АРАЛЫҚ БАҚЫЛАУ

Мақсаты:

· Аудиториялық және аудиториядан тыс (өзін өзі жетілдіру) өтілген тақырыптар бойынша студенттердің білімін, клиникалық-зертханалық мәліметтерді сараптау бойынша машықтық дағдысын, ситуациялық есептерді сараптауы бойынша коммуникативті дағдысын бағалау

Студенттердің білімін текеруге арналған сұрақтар :

1. Анемия, анықтамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері.

2. Қауырт постгеморрагиялық анемия, себептері, сатылары, қан көрсеткіштері.

3. Тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемиялар, себептері, қан көрсеткіштерінің сипаттамасы. Жаңатуылғандардың гемолиздік ауруы

4. Теміртапшылықты анемиялар, себептері, қан сипаттамасы

5. Витамин В₁₂,-фолий тапшылықты анемиялар, даму тетіктері, қан көрсеткіштерінің сипаттамасы.

6. Аплазиялық анемиялар, себептері, даму тетіктері, қан көрсеткіштерінің сипаттамасы.

7. Ерте жастағы балалар мен жасөапірімдерде анемия даму ерекшеліктері

8. Лейкоцитоз, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Организм үшін маңызы.

9. Лейкоцитопениялар, себептері, патогенезі, организм үшін маңызы. Агранулоцитоз, себептері, даму тетіктері, салдарлары.

10. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі.

11. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

12. Гемостаздың бұзылу түрлері, сипаттамасы. Тромбофилиялар туралы түсінік

13. Геморрагиялық синдром, этиологиясы, патогенезі

14. Тромбоцитопения және тромбоцитопатиялардың этиопатогенезі

15. Коагулопатиялардың этиопатогенезі

16. Тамырішілік шашыранды қан ұю (ТШҚҰ-синдромы) туралы түсінік, себептері, сатылары, патогенезі, салдарлары. Жаңа туылғандарда ТШҚҰ-синдромы даму ерекшеліктері

1- КЕЗЕҢ – ТЕСТІЛЕУ

Аралық бақылау тест тапсырмалары

Анемиялар

1. Жедел постгеморрагиялық анемияның сүйек кемігілік сатысына тән:

A) қанның белгілі көлемінде эритроциттер мен гемоглобин мөлшерінің қалыпты болуы

B) гематокриттің деңгейі қалыпты

C) нормоцитемиялық гиповолемия

D) ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластардың пайда болуы

E) гемодилюция

2. Жедел постгеморрагиялық анемияның гидремиялық сатысына тән:

A) гематокрит мөлшерінің азаюы

B) қанның белгілі көлемінде эритроциттер мен гемоглобин мөлшерінің қалыпты болуы

C) эритропоэздің белсенділенуі

D) ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластардың пайда болуы

E) ядролық солға жылжуы бар нейтрофилдік лейкоцитоз

3. Эритроциттер гемолизінің патогенезінде маңызы жоғы

A) эритроциттер мембранасында МАТ үрдісінің

B) мембраналық фосфолипазалар белсенділенуінің

C) эритроциттер мембранасының иммундық зақымдануының

D) қанның осмостық қысымы төмендеуінің

E) қанның осмостық қысымы жоғарылауының

4. Жүре пайда болған жедел гемолиздік анемияға тән емесі

A) нормобластардың пайда болуы және ретикулоциттердің көбеюі

B) базофилді нүктелі эритроциттердің болуы

C) мегалобластардың пайда болуы

D) Жолли денешіктері бар эритроциттердің пайда болуы

E) ядролық солға жылжуы бар нейтрофилдік лейкоцитоз

5. Темір тапшылықты анемия кезінде шеткері қанда байқалады

A) эритроциттердің гиперхромиясы

B) макроциттер

C) солға жылжуы бар нейтрофилдік лейкоцитоз

D) мегалоциттердің пайда болуы

E) эритроциттердің гипохромиясы

6. Темір тапшылықты анемия патогенезінің көрсетілмеген тізбегі:

Қан сарысуында темір мөлшеоінің азаюы → темір қорының таусылуы → темірі бар ферменттер белсенділігінің төмендеуі → ? → шаш түсуі, тырнақ сынғыштығы, тері құрғауы ж.б.

A) тіндік гипоксия

B) қандық гипоксия

C) гипоксемия

D) гиповолемия

E) гиперкапния

7. Микросфероциттік анемияның патогенезіндегі жетіспейтін тізбегін орналастырыңыз:

? ақауы → эритроцит мемебранасының серімділігінің бұзылуы → қорда темірдің азаюы → эритроциттер мемебранасының бір бөлігінің жоғалуы → микросфероциттердің түзілуі

A) спектрин немесе анкериннің

B) валиннің

C) глютаминнің

D) гемнің

E) глюкоза – 6 – фосфатдегидрогеназаның

8. Эритроэнзимопатияның патогенезіндегі жетіспейтін тізбегін орналастырыңыз:

? ақауы → глютатионның тотықсызданған түрінің түзілуі бұзылуы → эритроциттердің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы → тотықтырғыштардың әсерінен гемолизге ұшырау

A) глюкоза – 6 – фосфатдегидрогеназаның

B) гексокиназаның

C) фосфатазаның

D) карбангидразаның

E) миелопероксидазаның

9. Гемоглобиноздар, әсерінен дамиды:

A) тектік мутациялар

B) хромосомдық мутациялар

C) гем құрамына темірдің енуінің бұзылуы

D) сәйкессіз қан құйғанда

E) резус қайшылық

10. Орақ тәрізді жасушалы анемия патогенезінің көрсетілмеген тізбегі:

? → гипоксия және ацидоз кезінде гемоглобиннің кристалдануы → орақ тәрізді эритроциттердің (дрепаноциттердің) түзілуі

A) гемоглобиннің b-тізбегінде глютамин қышқылы валинмен алмасқан

B) глобиннің a-тізбегі түзілуінің бұзылуы

C) глобиннің b-тізбегі түзілуінің бұзылуы

D) метгемоглобиннің түзілуі

E) темір тапшылығы

11. Гемолиздік анемияға тән

A) тура емес билирубиннің көбеюі

B) тура билирубиннің көбеюі

C) холемия

D) ахолия

E) брадикардия

12. В₁₂витамині - фолий тапшылықты анемияны тудырмайтыны

A) асқазан бөлігін кесіп алып тастағанда

B) Каслдың ішкі жайтының тапшылығы

C) таспа құрттардың еніп кетуі

D) созылмалы қансырау

E) асқазанның шырышты қабығының семуі

13. В₁₂витамині -фолий тапшылықты анемия патогенезінің көрсетілмеген тізбегі:

В₁₂витамині тапшылығы ® метилкобаламин түзілуі ¯ ® тетрагидрофолий қышқылы түзілуінің бұзылуы ® ? ®эритроциттердің бөліну және жетілу үрдістерінің төмендеуі

A) май қышқылдары түзілуінің бұзылуы

B) миелин түзілуінің бұзылуы

C) ДНҚ түзілуінің бұзылуы

D) дезоксиаденозилкобаламин түзілуінің бұзылуы

E) янтар қышқылы түзілуінің бұзылуы

14. В₁₂витамині тапшылықты анемия кезіндегі жүйке жүйесі қызметінің бұзылуы байланысты

A) метилкобаламинның тапшылығына

B) 5-дезоксиаденозилкобаламиннің жеткіліксіздігіне

C) тимидинмонофосфаттың аздығына

D) фолий қышқылының тапшылығына

E) тетрагидрофолий қышқылы түзілуінің бұзылуына

15. В ₁₂витамині -фолий тапшылықты анемия кезінде эритроциттер саны азаюының патогенезінде маңызы жоғы

A) жасушалардың өсіп-өну және нақтылану үрдістерінің баяулауы

B) эритропоэз үрдісінде митоз санының азаюы

C) дәрме

⇐ Предыдущая 123 Следующая ⇒