Реакции дезаминирования
Отщепление аминогруппы у аминокислоты называют дезаминированием. Различают два типа реакций: прямое и непрямое дезаминирование. Имеется несколько типов прямого дезаминирования. Эти реакции генерируют свободный аммиак — токсическое соединение, подлежащее связыванию и обезвреживанию. Прямое дезаминирование:
Выделены ферменты, катализирующие окислительное дезаминирование с участием флавиновых коферментов. Эти ферменты обладают выраженной специфичностью к D- и Окислительное дезаминирование глутаминовой кислоты с образованием a-кетоглу-тарата и аммиака: Эта реакция протекает с участием НАД+ или НАДФ+. Фермент — глутаматдегидрогеназа присутствует в митохондриальном матриксе в высоких концентрациях и обладает высокой активностью. Аммиак, полученный в печеночных митохондриях, используется для синтеза мочевины.
Пути обезвреживания аммиака в организме — синтез глутамина и мочевины. 1. Синтез глутамина.Реакция катализируется глутаминсинтетазой:
Распределение и субклеточная локализация. Реакция протекает в цитозоле клеток всех тканей, но особенно выражена в мозге, где аммиак наиболее токсичен, и мышцах, где обмен белков мышц сопровождается образованием значительных количеств аммиака. Функции глутамина: a) во всех тканях глутаминявляется донором азота для синтеза важных молекул, в частности, для пуринового и пиримидинового синтеза; б) является нетоксичной формой транспорта аммиака из разных тканей к клеткам печени, где он превращается в мочевину; в) в кишечнике служит источником энергии для энтероцитов; г) в почках участвует в поддержании кислотно-щелочного равновесия. Гидролиз амидной группы в боковой цепи глутамина глутаминазой позволяет связывать протоны. Это особенно важно в условиях метаболического ацидоза. 2. Синтез мочевины. Печень — единственный орган, клетки которого содержат все ферменты синтеза мочевины и, следовательно, являются главным местом ее синтеза. Участвуют митохондриальные ферменты и ферменты цитозоля. Суммарная реакция синтеза мочевины: Аспартат + NH3 + CO2 + 3АТФ ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾® 3 H2O + мочевина + фумарат + 2АДФ + АМФ + 2Фн + пирофосфат.
Энергетический баланс.3 молекулы АТФ расходуется на синтез каждой молекулы мочевины. 1. Синтез карбамоилфосфата (происходит в митохондриях):
2. Орнитиновый цикл мочевинообразования:
©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|