Здавалка
Главная | Обратная связь

СИНДРОМ СТІВЕНСА - ДЖОНСОНА



Синдром Стівенса — Джонсона описаний 1922 p. Синоніми — гострий слизово-шкірно-очний синдром, дерматостоматит Баа-дера, або ектодермоз з локалізацією біля фізіологічних отворів — ротовий, носовий, вагінальний, анальний. Захворювання являє собою надтяжку форму БЕЕ, що перебігає із значним порушенням загального стану хворих.

Етіологія. Як і синдром Лайєлла, синдром Стівенса — Джонсона розвивається як медикаментозне ураження. У процесі розвитку може трансформуватися в синдром Лайєлла. Лікарські засоби, що викликають це захворювання: нестероїдні протизапальні, сульфаніламідні препарати та ін. Останнім часом більшість дослідників схильні вважати, що синдроми Стівенса — Джонсона, Фіссанже — Рандю та БЕЕ являють собою один і той самий патологічний процес, причиною розвитку якого є вірус.

Основні зміни відбуваються в покривному епітелії. Вони проявляються явищами спонгіозу, балонуючої дистрофії; в сосочковому шарі власної пластинки — явищами набряку та інфільтрації.

Клініка. Захворювання часто розпочинається з високої температури тіла, яка потім повільно знижується, залишаючись субфебрильною протягом 3—4 тиж. Стан гіпертермії супроводжується появою пухирних або ерозивних елементів ураження, тяжким ураженням очей з появою пухирців та ерозій на кон'юнктиві, рідше на роговій оболонці. Постійною ознакою синдрому Стівенса — Джонсона є генералізоване ураження CO,

що супроводжується появою поширених ерозій, вкритих білим мембранозним нальотом. При генералізованому ураженні розвивається вульвовагініт. Висипання на шкірі характеризуються поліморфізмом (еритема, папули, пухирці, пухирі). Папули на шкірі часто западають у центрі, набуваючи форми кокарди. По периферії папул, як правило, виникає пухир. На червоній каймі губ, язиці, м'якому і твердому піднебінні утворюються пухирі з серозно-геморагічним ексудатом, після спорожнення яких з'являються поширені болючі ерозії та осередки, вкриті масивними гнійно-геморагічними кірками. Їх наявність дуже ускладнює приймання їжі, спілкування (мал. 116). Ураження внутрішніх органів найчастіше проявляються пневмонією, ЦНС — енцефаломієлітом. При цьому описані летальні випадки захворювання. Лікування. Рекомендують масивну кортикостероїдну (60—80 мг) та дезінтоксикаційну терапію, гемосорбцію, антибіотики широкого спектра дії, протигістамінні, сульфаніламідні засоби, саліцилати. З метою місцевого лікування застосовують знеболювальні засоби, протеолітичні ферменти, інгібітори ферментів протеолізу, лізоцим, імуномодулятори, антисептичні, кортикостероїдні засоби.

РОЗДІЛ 12 Зміни слизової оболонки порожнини рота при дерматозах з автоімунним компонентом ПУХИРЧАСТА ХВОРОБА Під цим терміном об'єднана група різних за перебігом, клінічною картиною, патологічною анатомією хронічних дерматозів нез'ясованої етіології, характерною особливістю яких є однорідні утворення пухирів. Хворіють на пухирчасту хворобу люди другої половини зрілого віку (40—60 років), частота захворювань — 1 : 10 000 хворих з різними дерматозами. За М.Д.Шеклаковим (1961) розрізняють такі форми пухирчастої хвороби: А. Пухирчаста хвороба з аканто-літичним утворенням пухирів — справжня (істинна) пухирчатка, яку поділяють на вульгарну, вегетуючу, листоподібну, себорейну (еритематозну), або синдром Сеніра — Ашера. Б. Доброякісна хронічна сімейна пухирчаста хвороба Гужеро — Хейлі — Хейлі. В. Пухирчаста хвороба з неаканто-літичним утворенням пухирів — пем-фігоїд: а) власне неакантолітична пухирчатка (бульозний пемфігоїд Леве-ра); б) пухирчатка очей (синехіально-атрофуючий бульозний дерматит Лор-та-Жакоба); в) доброякісна неакантолітична пухирчатка тільки СОПР. У практиці лікаря-стоматолога найчастіше трапляється істинна (аканто-літична) пухирчатка (pemphigus) — тяжке захворювання, сутність якого становить акантоліз клітин росткового (маль-пігієвого) шару епідермісу і слизової оболонки, що призводить до утворення

 

незапальних внутрішньоепітеліальних і внутрішньоепідермаль-них пухирів.

Етіологія пухирчатки до цього часу не встановлена. Існує низка теорій: вірусного, бактеріального, ендокринного, невро-генного, ензимного, токсичного, спадкового походження та теорія затримки солей. На сьогодні найпоширенішою є теорія автоімунного генезу пухирчатки.

Класифікація. Розрізняють 4 клінічні форми істинної аканто-літичної пухирчатки: вульгарну, вегетуючу, листоподібну і себорейну (еритематозну), або синдром Сеніра — Ашера.

Пухирчатка уражає осіб чоловічої і жіночої статі переважно 50—60-літнього віку. Однак вульгарна і вегетуюча пухирчатка частіше трапляється у жінок, тимчасом як листоподібна і себорейна — однаково часто в осіб чоловічої і жіночої статі, незалежно від професії і місця проживання. В середньому перебіг захворювання в докортикостероїдну еру становив 6 міс (від кількох місяців до 1,5—2 років) і закінчувався летально.

Перебіг захворювання може бути хронічним, підгострим, дуже рідко — гострим і характеризується стадійністю: періоди висипань (загострення) чергуються з періодами ремісій, які можуть наставати спонтанно, а головним чином — під впливом кортикостероїдної терапії.

І фаза пухирчатки (початкова, або фаза, що передує загостренню) характеризується появою на СОПР локалізованих поодиноких або множинних невеликих ерозій, які швидко епітелізуються. Симптом Нікольського позитивний, але може і не виявлятися. Загальне самопочуття хворих задовільне. Початкова фаза існує від кількох діб до багатьох тижнів і навіть років, аж поки не настане генералізація захворювання (загострення).

II фаза (загострення) характеризується появою більш крупних і більш множинних ерозій, які часто зливаються між собою. Уражені ділянки мають досить поширену, немов обварену, ерозивну поверхню яскраво-червоного кольору або з синюшним відтінком, як правило, вкриту фібринозним сірувато-білим нальотом. CO, що оточує ці ерозії, ареактивна. Самопочуття хворих погіршується: знижується апетит, з'являються безсоння, гарячка, явища інтоксикації, проноси; приєднується пневмонія, яка більшою мірою обтяжує стан хворого.

II фаза може завершитися двояко: а) переходом у III фазу — переважної епітелізації (настає ремісія тривалістю від кількох діб до кількох місяців); б) неухильним прогресуванням хворобливих явищ, навіть незважаючи на застосування сучасних методів лікування, з настанням кахексії.

У III фазі (переважної епітелізації) пухирі не досягають великих розмірів, а ерозії швидко епітелізуються. Поліпшується загальне самопочуття хворих, і клінічні прояви можуть зникнути повністю.

Мал. 117 Вульгарна пухирчатка Пухир на твердому піднебінні

Проте невдовзі відбувається погіршення клінічного перебігу і фаза переважної епітелізації поступово переходить у фазу загострення.

Вульгарна пухирчатка (pemphigus vulgaris). Серед різновидів акантолітичної пухирчатки становить 75%. СОПР при цій формі уражається у більшості хворих, і довгий час це ураження може бути єдиним проявом захворювання. Найчастіше ураження локалізуються на м'якому піднебінні, в ретромолярній ділянці щік, на дні порожнини рота, губах, яснах (десквамативний гінгівіт) та глотці.

Розпочинається захворювання раптово — з утворення акан-толітичних, незапального характеру пухирів, яких може бути зовсім мало або, навпаки, багато на будь-якій ділянці СОПР або шкіри. Це зумовлює невиразність клінічної картини, а відтак перші прояви пухирчатки на СОПР часто нагадують гер-петичний стоматит, БЕЕ та ін.

Характерними ознаками пухирчастих висипань при вульгарній акантолітичній пухирчатці є такі: вони з'являються на видимо незміненій чи злегка гіперемійованій СОПР або шкірі, форма їх кругла, діаметр — від 2—3 до 40 мм і більше. Спочатку пухирі виповнені прозорою рідиною, яка через 1—2 дні набуває жовтавого (лимонного) відтінку, а потім стає мутною (мал. 117).

У перші години після утворення пухирів вони більшою чи меншою мірою напружені, згодом стають в'ялими, під вагою ексудату набувають грушоподібної форми і швидко лопаються, оголюючи ерозивну поверхню з уривками верхніх шарів епітелію (кришки пухиря) по периферії (мал. 118). Тому спосте-

Мал. 118 Вульгарна пу хирчатка Ерозії і урив ки кришок пухирів на слизовій оболонці язика

Мал. 119 Вульгарна пу хирчатка Ерозії уривки кришок пухирів і кірки на слизовій оболонці і червоній каймі верхньої губи і шкірі обличчя

рігати типові пухирі в порожнині рота лікарю уже не вдається Однак утворення ерозій на СОПР може відбуватися і за іншим механізмом в осередку ураження епітелій мутнішає, стає маце рованим (немов розкисає) і легко відшаровується, в центрі ви никає ерозія, яка поширюється на периферію Ерозії застійне червоного кольору, чисті або вкриті легким фібринозним нальо

том, болючі. Поширені ерозії спричиняють хворим нестерпні страждання. До того ж перебіг акантолітичної пухирчатки обтяжується приєднанням гноєтворної мікрофлори (мал.119), що спричинює тяжкий гнильний запах.

Вегетуюча пухирчатка (pemphigus vegetans). Дуже часто перші ознаки цієї форми пухирчатки виявляються в порожнині рота, причому уражаються переважно CO щік, ближче до кутів рота, язик та піднебіння. Пухирі, що утворилися, як правило, дрібніші, ніж при pemphigus vulgaris. Після порушення їх кришок, що здебільшого залишається непоміченим, утворюються ерозії, покриті брудно-сірим нальотом. Дно ерозій уже спочатку виглядає нерівним через швидке утворення розростань (веге-тацій), які легко кровоточать. Вегетації явно підвищуються над неураженими ділянками, досягаючи висоти 1—2 см. Осередки легко зливаються між собою. Рясні виділення з поверхні осередків ураження легко розкладаються, що супроводжується надзвичайно неприємним запахом. По периферії утворюються нові пухирі. Симптом Нікольського позитивний, особливо в безпосередній близькості від осередків ураження. За сприятливого перебігу захворювання вегетації зменшуються, виділення ексудату припиняється і настає епітелізація, залишаючи на місцях висипань плями темно-бурого кольору.

Листоподібна пухирчатка (pemphigus foliaceus) починається раптово на фоні доброго загального стану хворого: у одних хворих на шкірі обличчя та волосистої частини голови виникають плоскі, в'ялі пухирі та кірочки, і досить довгий час ураження утримується локалізовано; в інших — дуже швидко відбувається генералізація процесу: уражається майже вся шкіра. Пухирі розміщуються більш поверхнево, кришки їх легко порушуються і ексудат підсихає в тонкі кірочки, що нагадують пластинки або шари листкового тіста. Пухирі, зливаючись, утворюють майже суцільні ерозивні поверхні, що нагадують опік шкіри. Відшаровані шари епідермісу можуть залишатися на своєму місці, а знизу під ними продовжують утворюватись нові й нові пухирі. Здатність до регенерації різко знижується або майже повністю відсутня. Симптом Нікольського добре виражений. Значно порушується загальне самопочуття. Температура тіла нерідко набуває характеру гарячки. СОПР та інші CO залучаються у процес дуже рідко.

Себорейна (еритематозна) пухирчатка (pemphigus erythema-tosus), або синдром Сеніра — Ашера, — це незвичайний тип пухирчатки, який досить рідко трапляється і нагадує водночас червоний вовчак, себорейний дерматит і pemphigus vulgaris. Ця форма часто трансформується в листоподібну або вульгарну. Починається себорейна форма з появи на шкірі обличчя висипів, що розміщуються у вигляді метелика. Висипи являють собою еритематозні осередки на фоні жирної себореї з нашаруванням тонких або розпушених кірочок жовтавого кольору. У

деяких хворих вони нагадують осередки червоного вовчака, але відторгнення лусочок при цьому відбувається досить легко і атрофії не спостерігається. Вогнища бувають досить поширені і нагадують себорейний дерматит або себорейну екзему. Нерідко у більшості хворих добре виявляється симптом Нікольського, відзначаються ерозії на СОПР.

Перші прояви на СОПР можуть бути єдиними симптомами захворювання протягом тижнів, місяців, навіть років. Найчастіше ураження локалізуються на CO щік, піднебіння, глотки, язика, губ. Ізольовані ураження СОПР можуть спостерігатися протягом багатьох місяців і навіть років. Особливостями клінічного перебігу себорейної пухирчатки на СОПР є те, що типові пухирі, виповнені серозним чи геморагічним ексудатом, спостерігаються не часто (це зумовлене особливостями будови СОПР, зволоженістю і легкою травматизацією пухирів). Крім того, розвиток патологічного процесу не завжди такий інтенсивний, щоб зумовити утворення пухирів. У цьому разі утворюються своєрідні мембрани білого або «сального» нальоту, при відторгненні яких відкривається ерозивна поверхня, за розміром навіть дещо більша, ніж мембрана. Інколи вся поверхня щоки, піднебіння є суцільною ерозією, частково оголеною або покритою фібринозними плівками. Висипання можуть локалізуватися на абсолютно незміненій або гіперемійованій і набряклій CO.

У І фазі епітелізація ерозій настає відносно швидко (хоч на шкірі вона відбувається значно швидше), симптом Нікольського виявляється не завжди. Салівація нормальна або дещо підвищена. Болючість під час вживання їжі незначна і посилюється лише від надто гарячого, твердого, кислого.

З переходом процесу в II фазу клінічна картина погіршується: утворюються більш крупні ерозії, поверхня яких легко кровоточить навіть від легкого дотику інструментом або при вживанні їжі. Вся СОПР часто має синюшний відтінок або стає блідою, набряклою, на язиці з'являються відбитки зубів. Відбувається порушення більш глибоких шарів епітелію, внаслідок чого у багатьох хворих утворюються своєрідні заглиблення — лакуни. Симптом Нікольського викликається легко як в осередках ураження, так і на CO, вільній від висипу. Салівація значно підвищена. Вживання їжі утруднене, а часом і неможливе через значну болючість поверхні ерозії.

Поверхня слизової оболонки при деяких формах пухирчатки внаслідок постійного подразнення та млявої епітелізації може нагадувати губку. На червоній каймі губ, на шкірі губ та кутів рота поверхня ерозії швидко вкривається кірками жовтаво-бурого або кров'янистого кольору. Тяжкий гнильний запах з рота переслідує хворого і його оточення.

Діагностика. Діагноз пухирчатки установлюють на основі анамнезу, клінічних проявів, даних цитологічного та гістологічного дослідження.

Типовими для клінічної картини пухирчатки є мономорф-ність висипу, тонкостінні пухирі, ареактивність оточуючих тканин, відсутність ремісій (або їх короткий період), позитивний симптом Нікольського, значне порушення загального стану хворого, млява епітелізація ерозій.

Важливою діагностичною, а частково і прогностичною ознакою істинної пухирчатки є симптом Нікольського (1896), сутністю якого є майже повне зникнення міжклітинних містків унаслідок акантолізу. Симптом Нікольського може проявлятися у трьох варіантах: 1) якщо потягнути уривок кришки пухиря, то відбувається відшарування верхніх шарів епітелію і на видимо здоровій СОПР або шкірі; 2) потирання здорової на вигляд шкіри або СОПР чи пошкрябування тупим інструментом між осередками з пухирями й ерозіями спричинює відторгнення поверхневих шарів епідермісу чи епітелію у цьому місці і утворення спільного пухиря або ерозії; 3) при потиранні абсолютно здорових на вигляд ділянок шкіри або СОПР, що розміщені далеко від осередків ураження і на яких ніколи не було пухирчастих висипань, також виявляється легка травматизація верхніх шарів.

Особливе значення в діагностиці пухирчатки має цитологічне дослідження матеріалу із свіжих ерозій або з дна пухиря. При цьому виявляють характерні акантолітичні клітини пухирчатки, або клітини Тцанка. Це епітеліальні клітини, що за розмірами менші від звичайних, круглої форми, з одним великим або декількома гіперхромними розпушеними ядрами з вакуолями та темно-синього кольору цитоплазмою. За допомогою електронно-мікроскопічного дослідження визначені З типи акантолітичних клітин: з гладенькою, складчастою та ворсинчастою поверхнями. Вважають, що втрата цими клітинами мікро-ворсинок забезпечується протеолітичними ферментами тканин (мал. 120).

Проте можуть траплятися й багатоядерні (гігантські) клітини, як і при звичайному герпесі, оперізувальному лишаї та ін. В таких випадках необхідно співставляти цитологічну картину з клінічними проявами. В цитологічному препараті при пухирчатці крім епітеліальних акантолітичних клітин виявляють ней-трофільні та ацидофільні гранулоцити, лімфоцити, мікроорганізми (коки, палички, спірохети). Фагоцитоз слабко виражений або повністю пригнічений.

Характерними гістологічними ознаками пухирчатки є акантоліз та набряк, зникнення міжклітинних містків у нижніх рядах росткового шару. Епітеліальні клітини, головним чином шипуватого шару, внаслідок акантолізу легко відокремлюються одна від одної. Виникає внутрішньоепітеліальний пухир. Ознаки запальної реакції виявлені слабко.

Диференціальна діагностика. Всі форми істинної пухирчатки, а передусім вульгарну та вегетуючу (оскільки вони часто почи-

Мал. 120. Вульгарна пухирчатка. Акантолітичні клітини Тцанка. Цито-грама. 36.: об. 90, ок. 10

маються з ураження СОПР), треба диференціювати від власне неакантолітичної пухирчатки тільки СОПР, БЕЕ, ХРАС, червоного вовчака, герпетичного стоматиту, герпетиформного дерматиту Дюрінга, оперізувального лишаю, кандидозу, медикаментозних уражень, папульозних сифілідів, пемфігоїдної форми ЧПЛ та ін.

Бульозний пемфігоїд спостерігається значно рідше, ніж пухирчатка. Вік хворих — старше 60 років, перебіг захворювання доброякісний. Пухирі підепітеліальні, напружені, з щільними стінками, довго не лопаються. Симптом Нікольського негативний, акантолітичні клітини відсутні.

Доброякісна неакантолітична пухирчатка тільки СОПР: перебіг доброякісний, пухирі підепітеліальні, ерозії гояться відносно швидко, загальний стан хворих не порушується, симптом Нікольського негативний, акантолітичні клітини не виявляються.

БЕЕ починається гостро, їй властивий сезонний характер. Пухирі мають щільну покришку, ерозії болючі з самого початку захворювання, легко кровоточать, розміщені на яскраво гіпере-мійованій СОПР. Симптом Нікольського не викликається. При гістологічному дослідженні виявляють суб-епітеліальне розміщення пухирів. Цитологічне дослідження не виявляє акантолітичних клітин. Вік хворих — 30—40 років. Стан їх швидко поліпшується при проведенні гіпосенсибілізуючої терапії.

Гер п ети фор м н й й дерматит Дюрінга — Брока характеризується першочерговим ураженням шкіри, ізольовані форми на СОПР не спостерігаються. Найчастіше буває уражена

CO піднебіння, щік, язика, рідше ясен та губ. Ураження можуть спостерігатися також на CO гортані, стравоходу, носа, очей. Пухирі та пухирці розміщені на незміненій або гіперемійованій CO й існують короткий час (незважаючи на субепітеліальне розміщення) Ерозії болючі, легко кровоточать, покриті дифте-роїдним нальотом. Симптом Нікольського не викликається. Висип на СОПР мономорфний, хоч пухирі та ерозії відрізняються за розмірами. На поверхні ерозій можуть утворюватися вегетації. Висипи на шкірі супроводжуються свербежем, печінням. В мазках-відбитках з поверхні ерозій та дна пухирів аканто-літичні клітини відсутні. Ідіосинкразія на препарати йоду та добрий терапевтичний ефект від призначення сульфаніламідних препаратів (діафенілсульфону) дозволяють диференціювати це захворювання від пухирчатки.

Хронічний рецидивний афтозний стоматит (ХРАС), як правило, розвивається без продромальних явищ і проявляється висипом однієї, рідше 2—3 афт розміром 5—8 мм, круглої чи овальної форми, які оточені вінчиком гіперемії й покриті нальотом жовто-сірого кольору Рецидивні афти з'являються часто з певною закономірністю. Перебіг чергового рецидиву —7—10 діб.

Червоний вовчак. Ізольовані прояви на СОПР трапляються дуже рідко. Осередки ураження локалізуються на червоній каймі губ, щік, CO язика, піднебіння, рідше — на інших ділянках. Вони мають неправильну форму, немовби порізані краї. По їх периферії спостерігається обідок еритеми червоного кольору, інколи з синюшним відтінком. Центр осередку дещо западає порівняно з оточуючими тканинами, покритий роговим нальотом або має насичено-червоний колір. Інколи центральна частина його ерозується, навіть виразкується, після чого утворюються рубці. Поява нальоту білого чи жовтаво-білого кольору на поверхні ерозій в ряді випадків утруднює диференціацію від пухирчатки.

Герпетичний стоматит виникає у дітей та дорослих молодшого віку. На СОПР пухирці згруповані, розташовані на гіперемійованому і набряклому базисі; лопаючись, утворюють яскраво-червоного кольору болісні ерозії з дрібнофестончас-тими обрисами, які схильні зливатись у більш поширені. Перебіг захворювання — 7—10 діб. Акантолітичні клітини не виявляються, але є клітини-монстри — клітини балонуючої дистрофії та вірусні включення, які не спостерігаються при пухирчатці.

Оперізувальний лишай. Початок захворювання нагадує гостру інфекцію. Висипи на СОПР (губ, щік, піднебіння) виявляються за ходом 2—3-і гілок трійчастого нерва, одночасно супроводжуючись проявами на шкірі. Характерні однобічність Ураження, сильний біль, пухирці, схильні до групувань і часто розміщені як ланцюжок чи гірлянди на гіперемійованій і на-

бряклій основі. Висипання з'являються одночасно. Перебіг захворювання становить 2—4 тиж.

Кандидоз. В анамнезі — тяжкі захворювання, лікування антибіотиками. Окремі осередки нальоту білого кольору виникають на сухій насичено-червоного кольору СОПР, схильні до периферичного росту. Наліт пухкий, при зскрібанні легко знімається. При мікроскопії нальоту виявляють псевдоміцелій та клітини дріжджеподібних грибів, лейкоцити, бактерії.

Медикаментозні ураження можуть проявлятися на СОПР утворенням еритеми, пухирів та ерозій, їх виникнення пов'язане з прийманням того чи іншого лікарського засобу і супроводжується гіперергічною запальною реакцією, еозино-філією крові. Акантолітичні клітини не виявляються, симптом Нікольського негативний.

Папульозні сифіліди. Сифілітичні папули на СОПР легко травмуються, що зумовлює швидке утворення ерозій, які можуть симулювати прояви пухирчатки. Однак безболісність елементів ураження, поліаденіт, виявлення блідих спірохет на поверхні ерозій при мікроскопії та позитивні серологічні реакції поряд з відсутністю акантолітичних клітин і негативним симптомом Нікольського свідчать про сифілітичне ураження СОПР.

Пемфігоїдна форма червоного плескатого лишаю (ЧПЛ) характеризується утворенням пухирів та ерозій на СОПР щік, язика, губ. Проте по периферії цих утворень нескладно знайти типові полігональні зроговілі папули, що утворюють фігури мережива, листя папороті чи сітки і розміщені на фоні значного запалення СОПР. Акантолітичні клітини не виявляються, утворення пухиря субепітеліальне.

Лікування. Основними засобами лікування пухирчатки є кортикостероїдні препарати: преднізолон, тріамцинолон, дексаме-тазон. їх застосування зумовлює повне зникнення клінічних проявів хвороби. Однак таке лікування повинно проводитись безперервно, незважаючи на досягнуту ремісію. Розпочинають його з ударних доз кортикостероїдів (50—80 мг преднізолону або 8—10 мг дексаметазону на добу протягом 10—15 діб) і продовжують доти, поки не припиниться поява нових висипань. Після цього добову дозу їх поступово знижують і доводять до індивідуальної підтримуючої: 10—15 мг преднізолону або 1—0,5 мг дексаметазону. Таку підтримуючу дозу хворий приймає протягом невизначено тривалого часу.

Призначають також великі дози аскорбінової кислоти (до 1—3 г на добу); кальцію пантотенат — 50 мг на добу; кальцію хлорид — до 2—3 г на добу; кальцію ацетат, папангін, калію оротат у звичайних дозах; ністатин — по 500 000 ОД 4—5 разів на добу протягом 2 тиж. Показані ретаболіл внутрішньом'язово — 1 мл 5% олійного розчину 1 раз на 3—4 тиж (курс — 8—10 ін'єкцій) або неробол всередину — по 5 мг 2 рази на добу про

тягом 10 діб кожного місяця. Для пригнічення автоімунних механізмів поряд з кортикостероїдами призначають метотрексат по 35—50 мг 1 раз на тиждень.

Місцеве лікування спрямовують на запобігання вторинній інфекції, зменшення болю та стимуляцію епітелізації. З цією метою призначають антисептичні, протимікробні, протиканди-дозні, болезаспокійливі засоби у вигляді частих полоскань, зрошень, аплікацій, аерозолю (цитраль, етоній, штучний лізоцим, мефенамінат натрію, ектерицид, клотримазол, натрію гідрокарбонат, препарати лікарських рослин).

Для очищення ерозій від нальоту застосовують протеолітичні ферменти з антибіотиками (аплікації, аерозоль), а після цього, з метою стимуляції епітелізації, ерозії обробляють вініліном, олійним розчином уснінату натрію на анестезині, емульсією сангвіритрину тощо у поєднанні з кортикостероїдними мазями (фторокорт, флуцинар та ін.) або аерозольними зрошеннями розчинами кортикостероїдних засобів. У період ремісії обов'язково проводять санацію ротової порожнини.

ПЕМФІГОЇД

Неакантолітична пухирчатка. До неакантолітичних проявів пухирчатки (пемфігоїдів) відносять: власне неакантолітичну пухирчатку (бульозний пемфіго'їд Левера); пухирчатку очей (сли-зово-синехіальний атрофуючий дерматит Лорта-Жакоба, слизо-іі шкірний хронічний бульозний дерматит); доброякісну і ікантолітичну пухирчатку тільки СОПР.

Етіологія захворювань групи неакантолітичної пухирчатки і відома.

Для пемфігоїду (на відміну від пухирчатки) характерні вира-:<' ііе запалення, відсутність акантолізу, субепітеліальне утво-р іня пухирів, негативний симптом Нікольського та відсутність :і інтолітичних клітин при цитологічному дослідженні матеріалу

розій. Хворіють на пемфігоїд люди похилого та старечого

v. Перебіг його доброякісний; загальний стан хворих пору-.>ється мало, прогноз сприятливий.

Власне неакантолітична пухирчатка (бульозний пемфігоїд). Останнім часом деякі автори розглядають бульозний пемфігоїд ік токсико-алергічну реакцію при токсикозах, пухлинах, захворюваннях внутрішніх органів та систем у разі наявності осе-іедків фокальної інфекції в організмі. При цьому в зоні базаль-юї мембрани виявляється імуноглобулін класу G (IgG), що має ропність до неї.

Клініка. Проявляється власне неакантолітична пухирчатка висипом пухирів діаметром 5—20 мм, які виникають на фоні гіперемії і набряку тканин. Спостерігається бульозний пемфігоїд переважно у людей віком понад 60 років, рідко у дітей. Первинна локалізація пухирів — на кінцівках та тулубі. Ура-

ження СОПР трапляється не більш як у 50% хворих. Пухирі виникають на єкзематозно або уртикарно зміненому фоні. Як правило, вони круглої форми, напружені, вміст їх серозний, часто геморагічний; ерозії епітелізуються швидко (за 3—4 тиж), периферичного поширення немає. Симптом Нікольського викликається рідко, акантолітичні клітини не виявляються. При гістологічному дослідженні свіжого висипу виявляють відсутність аканто-лізу та субепітеліальне розміщення пухирів. У ділянці базальної мембрани при прямій імунофлуоресценції (Р1Ф) виявляють нагромадження циркулюючих імунних комплексів.

Для перебігу бульозного пемфігоїду, який триває місяцями і роками, характерні часті ремісії. Може спонтанно настати повне одужання.

Диференціальна діагностика. Проводять розмежування з вульгарною пухирчаткою, герпетиформним дерматитом Дю-рінга, пемфігоїдною формою ЧПЛ, БЕЕ та гострим герпетич-ним стоматитом.

Лікування. Необхідно обстежити пацієнта з метою виявлення чи виключення новоутворень, провести санацію вогнищ фокальної інфекції та соматичних порушень, [з лікарських засобів призначають кортикостероїди (преднізолон — 20—50 мг), антибіотики, гамма-глобулін, полівітаміни, протималярійні препарати.

Пухирчатка очей. Як самостійне захворювання виокремлена 1919 p. A.Thost. Клінічний перебіг пухирчатки очей може бути досить багатогранним. Захворювання рідко коли обмежується тільки ураженням CO очей. У багатьох хворих у процес втягуються інші CO, а також шкіра. СОПР первинне уражається у кожного третього хворого.

Клініка. Клінічна картина досить характерна: спостерігаються розвиток рубців та спайок, атрофія і зморщування тканин на місці пухирів, що призводять до стягування й деформації CO та дисфагії при ураженні стравоходу. Перебіг захворювання надзвичайно тривалий (десятиліття). Більш як у 90% хворих ураження кон'юнктиви повіки призводить до зрощення її з кон'юнктивою очного яблука (симблефарон) і завершується сліпотою.

Діагностика. Діагноз підтверджують відсутність акантолізу, негативний симптом Нікольського, наявність IgG у ділянці базальної мембрани.

Лікування уражень СОПР стоматолог проводить у співдружності з окулістом. Як і при всіх формах доброякісної пухирчатки, призначають кортикостероїди, полівітамінні препарати, засоби десенсибілізуючої терапії та препарати, що пом'якшують утворення рубців (лідаза, алое, спленін, склоподібне тіло та ін.).

Доброякісна неакантолітична пухирчатка тільки СОПР. Описана 1959 p. Б.М.Пашковим та М.Д.Шеклаковим. Характери-258

зується появою дрібних (діаметром 3—10 мм) субепітеліальних пухирів тільки на СОПР без ураження інших CO і шкіри та без утворення рубців і зморщування тканин. Пухирі розміром переважно з горошину, лопаючись, утворюють ерозію, яка епітелі-зується протягом 6—10 діб. Пухирі мають щільну консистенцію і не порушуються при натисканні інструментом. У одних хворих вони можуть рецидивувати кожні 4—6 діб, у інших — через 2—3 тиж і рідше. Ці зміни протягом багатьох років супроводжуються мінімальними суб'єктивними відчуттями на фоні доброго загального стану хворих.

Розрізняють 3 клінічні форми захворювання: обмежено фіксовану (пухирі виникають на одній і тій самій ділянці СОПР);

поширену (пухирі виникають по всій поверхні CO); ясенну, або клімактеричну (виникає в жінок у клімактеричний період).

Диференціальна діагностика. Проводять диференціацію від вульгарної пухирчатки, але при цій формі РІФ негативна, клітини Тцанка ніколи не виявляються.

Лікування. Призначають протигістамінні засоби, аскорбінову кислоту, рутин, а за стійкого перебігу захворювання — протималярійні препарати та невисокі дози кортикостероїдів.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.