Набуті імунодефіцити

Первинна імунологічна недостатність

1. Гуморальні (В-клітинні) первинні імунодефіцити	2. Клітинні (Т-клітинні) первинні імунодефіцити	3. Комбіновані первинні імунодефіцити
Виникають при порушенні утворення і диференціювання В-лімфоцитів. 1). Агаммаглобулінемія Брутона – зчеплена з Х-хромосомою; проявляється у хлопчиків, відсутні В-лімфоцити, плазмоцити та Ig. 2) Загальний варіабельний імунодефіцит – гіпогаммаглобулінемія. 3). Селективний дефіцит Ig. Порушення утворення Ig певного класу.	Виникають при порушенні утворення і диференціювання Т-лімфоцитів. 1). Синдром Ді Джорджі – вроджена аплазія тимусу; порушена диференціація попередників Т-лімфоцитів в То-лімфоцити. Клітинна відповідь неможлива. 2). Синдром Незелофа – алімфоцитоз; аутосомно-рецесивні, порушення перетворення То-лімфоцитів в Тл-лімфоцити.	Виникають внаслідок порушення перетворення стволової клітини в клітину-попередник лімфоцитопоеза. 1). Важкий комбінований імунодефіцит; аутосомно-рецесивний або зчеплений з Х-хромосомою. Немає Т-, В-лімфоцитів та Ig. 2). Синдром Луї-Барр. Поєднання імунологічної недостатності з атаксією та телеангіоектазією. 3). Синдром Віскотта-Олдріча. Поєднання імунологічної недостатності з екземою або тромбоцитопенією.

Набуті імунодефіцити

Гуморального типу	Клітинного типу Механізми: 1. Зменшення кількості Т-лімфоцитів: а) зменшення лімфоцитопоезу б) б) під впливом вірусів, аутоімунні реакції. 2. Якісні зміни Т-лімфоцитів: а) порушення цитотоксичность б) порушення синтезу лімфокінів 3. Порушення кооперації: а) зменшення фракції макрофагів б) зменшення утворення IL₂ в) збільшення впливу Т-супересорів
1. Порушення В-лімфоцитів (клітинний рівень)	2. Порушення Ig (молекулярний рівень)
Механізми: 1. Зменшення вмісту В-лімфоцитів: а) зменшення лімфоцитопоезу б) під впливом вірусів, аутоімунні реакції. 2. Якісні зміни В-лімфоцитів: а) переродження в пухлини (лейкози) б) порушення перетворення в-лімфоцитів в плазмоцити. 3. Порушення кооперації: а) зменшення фракції макрофагів б) зменшення впливу Т-хелперів збільшення впливу Т-супресорів.	Механізми: 1. Порушення синтезу Ig: а) гальмування транскрипції б) гальмування трансляції в) дефіцит амінокислот г) дефіцит енергії д) порушення модифікації 2. Посилення розпаду Ig: а) утворення агрегатів Ig б) утворення АТ до Ig 3. Втрата Ig (нефротичний синдром)