 |
|
Синдром склерополікістозних яєчників
В 1935 році Штейн і Левенталь описали своєрідний симптомокомплекс, що проявляється триадою симптомів: порушення менструального циклу, неплідністю, гірсутизмом при наявності кістознозмінених яєчників. З тих пір цей симптомокомплекс ще відомий під назвою синдром Штейн-Левенталя. Склерокістозно переродженими яєчниками називаються яєчники, що збільшені з обох сторін з великою кількістю кіст різної величини (до 2 см), з склерозуванням білочної оболонки.
Для синдрому склерокістозних яєчників є характерним слідуючий комплекс симптомів: двохстороннє збільшення яєчників за рахунок їх полікістозного переродження; порушення менструального циклу – характерна аменорея, на зміну якій приходять затяжні маткові кровотечі; неплідність, гірсутизм;опасистість, інколи гіпоплазія матки, зовнішніх статевих органів та молочних залоз; зміни рівня статевих та гонадотропних гормонів. Синдром склерокістозних яєчників зустрічається у 3% всіх гінекологічних хворих, і має тенденцію до невпинного збільшення.
Етіологія і патогенез. Причинні фактори, що викликають синдром, бувають генетичні, перинатальні (вплив шкідливих факторів в період внутрішньоутробного розвитку), психотропні, ендокринні. Синдром розвивається на основі порушень функції багатьох залоз, таких як яєчник, гіпофіз, наднирникові залози.
Яєчниковий генез захворювання пов’язують з генетично обумовлденим дефіцитом ферментів, 19-гідрогенази і бета-ольдегідрогенази, відповідальних за синтез прогестерону і естрогенів, в результаті чого в організмі накопичується андростендіон, що перетворюється в тестосрерон і веде до розвитку гірсутизму. Андрогени стимулюють рподукцію ФСГ гіпофізу, що сприяє розвитку склерополікістозу в яєчниках. Саме ця форма захворювання зветься синдромом Штейн-Левентеля.
Гіпофізарний генез пов’язаний з ураженням гіпофізу, коли в надлишковій кількості виробляються гонадотропні гормони (ФСГ, ЛГ, АКТГ). Можливо, саме неадекватна секреція гонадотроних гомонів веде до зміни ферментної системи, продукції статевих гормонів та підвищеної секреції андрогенів.
Наднирниковий генез пояснюється дією гормонів наднирникових залоз викликаний підвищеною продукцією адренокортікотропного гормону гіпофізом. Цю теорію аргументують розвитком гірсутизму та інших ознак вірілізму, які обумовлені надлишковою продукцією андрогенів, корою наднирникових залоз.
Виходячи з варіабельності клінічних проявів синдрому, суперечливості біохімічних та морфологічних даних, можна сказати,що цей синдром розвивається на фоні порушень функції не однієї, а декількох ланок, що регулюють менструальну функцію.
Клініка і діагностика. Для синдрому склерополікістозних яєчників є характерним слідуючий комплекс симптомів:
- порушення менструального циклу – характерна аменорея, що інколи змінюється тривалими матковими кровотечами;
- неплідність, частіш первинна, може бути і вторинна;
- гірсутизм, що спостерігається у 50-70% хворих. Ступінь його вираженості буває різним: від незначного (ріст волосся на верхній губі, щоках, навколо сосків) до значного (густі волосся на ногах, підборідді, інших ділянках тулуба). Інші ознаки вирільного синдрому (збільшення клітора, огрубіння голосу) не спостерігаються;
- опасистість спостерігається у 60% хворих.
При бімануальному дослідженні знаходять значне двохстороннє збільшення яєчників. За своїми розмірами вони інколи бувають більшими за матки, котра може бути при цьому гіпопластичною. Візуально такі яєчники мають дуже тверду білуватого кольору оболонку, через яку при незначному склерозуванні проглядають мілкі кісти. При вираженому ступені склерозу кісточки не просвічуються.
При діагностичному вишкрібанні слизової оболонки матки виявляється гіперплазія ендометрію, а у 3-4% хворих – рак ендометрія. Через це слід пам’ятати, що фракційне діагностичне вишкрябування ендометрію є обов’язковим і повинне передувати лікувальним діям, незалежно від їх характеру.
При обстеженні за тестами функціональної діагностики знаходять ановуляторні цикли.
Лікування можливе консервативне і хірургічне. Консервативна терапія зводиться до гормонотерапії і залежить від генезу синдрому. Основна мета лікування – відновлення овуляторних менструальних циклів на фоні корекції функції тих ланок регуляції менструальної функції, що лежать в основі патогенезу у конкретної хворої. Для індукції овуляції застосовується кломіфен (синтетичний нестероїдний препарат) по 50 мг на день з 5 до 10 день циклу. При аменореї інколи ефективними бувають хоріогонін і естрогенгестагенні препарати. При наднирниковому генезі захворювання гормональну терапію призначають з використанням кортикостероїдних препаратів (преднізолог, преднізон, дексаметазон).
В теперішній час широко широко розповсюджений хірургічний метод лікування:
- декапсуляція яєчників – видалення потовщеної білочної оболонки яєчників;
- розтин яєчників з послідуючим їх зшиванням “спина до спини”;
- демедуляція – максимальне видалення паренхім за допомогою електрокоагуляції. Цей метод несе в собі небезпеку можливості порушень кровообігу в яєчниках після операції;
- клиновидна резекція яєчників з видаленням 2/3 тканин яєчників.
Суть хірургічного лікування зводиться до того, що видалення коркової субстанції зменшує продукцію андрогенів і цим самим зменшує пригнічення гіпофізу андрогенами, забезпечує яєчникам можливість відповідати на гонадотропіни. Поряд з цим при видаленні тканини яєчника видаляються кісти, що вміщують естрогени, а це веде до зниження їх рівня і відновлення звортного зв’язку між яєчником, гіпофізом, гіпоталамусом. Обережно виконане оперативне втручання відновлює у більшості хворих менструальний цикл і у 60% хворих сприяє виникненню вагітності, у 30% хворих зменшує гірсутизм. Однак у багатьох хворих на синдром склерополікістозних яєчників настає рецидив захворювання..
5.2. Теоретичні питання до заняття:
1. класифікацію порушень менструального циклу;
2. класифікацію аменореї;
3. додаткові методи обстежень при аменореї;
4. патогенез, діагностику та лікування первинної аменореї;
5. патогенез, клініку, діагностику, лікування та профілактику різних форм
вторинної аменореї;
6. патогенез, клініку, діагностику та лікування гіперпролактинемії.
7. причини та патогенез ДМК;
8. класифікацію ДМК за віком та за характером порушень менструального
циклу;
9. клінічну картину та діагностику різних видів ДМК;
10. методи лікування ДМК;
11. види гормонального гемостазу;
12. показання та протипоказання до застосування естрогенів, гестагенів;
13. синтетичних прогестинів, андрогенів;
14. курортні методи лікування ДМК;
15. етіологію та патогенез нейроендокринних синдромів;
16. клінічні прояви та методи діагностики нейроендокринних синдромів;
17. сучасні принципи лікування нейроендокринних синдромів.
5.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
1. Методи функціональної діагностики, їх оцінку.
2. Оцінка кривої базальної температури, цитологічних мазків, оцінка рівня гормонів в крові.
3. Мікроскопічна картина ендометрію у різні фази менструального циклу.
4. Методи обстеження гінекологічних хворих.
5.4. Матеріали для самоконтролю:
А. Питання для самоконтролю:
1.Класифікація порушень розвитку і функції репродуктивної системи.
2. Принципи класифікації аменореї.
3. Класифікація аменореї залежно від вмісту гонадотропінів.
4. Критерії первинної аменореї.
5. Класифікація первинної аменореї.
6. Додаткові методи обстеження при первинній аменореї.
7. Патогенез, клініка, діагностика та лікування гіпогонадотропної первинної аменореї.
8. Патогенез, клінікака, діагностика та лікування гіпергонадотропної первинної аменореї.
9. Причини вторинної аменореї.
10. Класифікація вторинної аменореї.
11. Які додаткові інструментальні та лабораторні методи обстеження та в якій послідовності застосовуються при вторинній аменореї?
12. Патогенез, клініка, діагностика та лікування психогенної аменореї.
13. Патогенез, клініка, діагностика та лікування аменореї при втраті маси тіла.
14. Причини, клініка, діагностика та лікування синдрому Ашермана.
15. Патогенез, клініка, діагностика та лікування гіперпролактинемії.
16. Класифікація дисфункціональних маткових кровотеч.
17. Патогенез маткових кровотеч залежно від зміни функції яєчників.
18. Які зміни виникають у яєчнику і слизовій оболонці матки при ановуляторному менструальному циклі?
19. 3 якими захворюваннями треба диференціювати ДМК у фертильному і клімактеричному періодах?
20. Методи лікування ДМК, у фертильному і клімактеричному періодах.
21. Які гормональні та інші лікарські засоби використовують при лікуванні ДМК?
22. За якими показаннями проводять діагностичне вишкрібання слизової оболонки матки при ДМК?
23. Чим відрізняється лікування ДМК у ювенільному періоді від інших періодів життя жінки?
24. Які фізіотерапевтичні методи застосовують для регуляціі менструального циклу?
25. Які ускладнення можливі при ДМК?
26. Яка роль жіночої консультації у диспансерному нагляді за хворими ДМК?
27. Вплив естрогенних гормонів на організм жінки. У чому суть замісної і стимулюючої гормонотерапії?
28. Що розуміють під поняттям нейроендокринні синдроми?
29. Які типові симптоми характерні для НЕС?
30. Що таке передменструальний синдром: патогенез, клініка, діагностика, форми лікування?
31. Альгодисменорея: етіологія, клініка, діагностика, лікування.
32. Післякастраційний синдром: патогенез, клініка, діагностика, лікування.
33. Клімактеричний синдром: етіологія, патогенез, клініка, лікування.
34. Післяпологова опасистість: патогенез, клініка, діагностика, лікування.
35. Синдром Шехана (післяпологовмй гіпопітуітарізм): патогенез, клініка, діагностика, лікування.
36. Синдром склерокістозних яєчників: етіологія і патогенез, клініка, діагностика, лікування.