Акромегалия - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ).
Акромегалия характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Приблизительно 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет. Основными причинами повышенной смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, развивающиеся при данном заболевании: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторые другие. Если заболевание возникает в детстве или подростковом возрасте, когда ещё отсутствует обызвествление эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Такой клинический синдром получил название гигантизма. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ В 95% случаев - это первичная избыточная секреция гормона роста аденомой гипофиза. Гистоморфологический анализ таких аденом показал, что они могут представлять собой плотно- или редкогранулированную соматотропную аденому, смешанную аденому из соматотрофных и лактотрофных клеток, маммосоматопропиному, плюрогогормональную аденому, так же карценому из соматотрофных клеток. Недавние исследования с использованием инактивированной Х-хромосомы показали, что вероятнее всего такие аденомы являются моноклональными, что в свою очередь указывает на то, что опухоль возникает de novo внутри аденогипофиза. Очень редко (менее 2%) гиперфункция гормона роста может быть вызвана СТГ-секретирующей опухолью внегипофизарной локализации. Последняя может быть обнаружена в глотке, поджелудочной железе, легких, яичниках, сродостении. Менее чем в 3% случаев акромегалия возникает вследствие повышенной секреции соматолиберина, приводящей к гиперплазии соматотрофов с последующим формированием поликлональной аденомы гипофиза. Наконец, предполагается существование безопухолевой гиперсекреции гипоталамусом соматолиберина вследствие воспалительных процессов в ЦНС (арахноидит и др.) как возможной причины, развития акромегалии.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ АКРОМЕГАЛИИ I Костная система 1 диастема 2 прогнатизм 3 фронтальный гиперостоз 4 заболевания височно-нижечелюстного сустава 5 остеоартриты 6 дорзальный кифоз II Кожа 1 akantosis nigricans 2 грубые кожные складки 3 аспе 4 гирсутизм 5 профузарная потливость 6 себоррея 7 бородавки 8 гидраденит III Эндокринная система и метаболические нарушения 1 нарушения менструального цикла 2 снижение либидо и потенции 3 лакторея с/без гиперпролактинемии 4 узлы щитовидной железы с/без нарушения функции 5 гипертриглицеридемия 6 нарушение толерантности к глюкозе и диабет 7 гиперкальцеурия с уролитиазом8 холелитиаз
©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|