Главная | Обратная связь

Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (идиопатическая ортостатическая гипотензия, синдром Шая—Дрейджера)

В настоящее время считается, что нарушения функций центральной вегетативной нервной системы, проявляющиеся главным образом ортостатической артериальной гипотензией и недержанием мочи, обусловливаются в некоторых случаях прогрес­сирующим дегенеративным заболеванием ЦНС, поражающим несколько систем. Иногда отмечают также вовлечение периферической нервной системы (постгангли­онарных симпатических нейронов). Bradbury и Eggleston в 1925 г. обратили внимание на своеобразное сочетание ортостатической артериальной гипотензии, недержания мочи и нарушений потоотделения (ангидроз). Позднее у многих больных развиваются симптомы поражения ЦНС, преимущественно экстрапирамидной системы и мозжеч­ка.

Патогенез и патологические изменения. Причина заболевания неизвестна. В I960 г. Shy и Drager описали нейропатологические изменения в стволе мозга и подкорковых узлах. Позднее другие исследователи обнаружили выраженную гибель нейронов в центральных регионах вегетативной нервной системы, в том числе по­ражение клеток интермедиолатеральных колонок грудного отдела спинного мозга. Изменения выявляются также в периферических вегетативных ганглиях (гибель клеток). В стволе мозга и подкорковых узлах развивается распространенная симмет­ричная нейрональная дегенерация, вовлекающая хвостатые ядра, черное вещество, голубоватое место, ядра олив. дорсальные ядра блуждающих нервов и в некоторых случаях — мозжечка. Утрата клеток сопровождается глиозом; иногда можно обна­ружить тельца Леви. типичные для болезни Паркинсона. С учетом этого многие неврологи считают синдром Шая—Дрейджера уникальной формой мультисистемной дегенерации, сходной с болезнью Паркинсона и ОПЦА, но в то же время отличной от них.

Клинические проявления. Заболевание начинается незаметно и постепенно, обычно на шестом—седьмом десятилетиях жизни. Мужчины поражаются чаще, чем женщины. Первыми симптомами служат расстройства функции мочевого пузыря, включая задержку мочи и недержание, постуральные головокружения и синкопе, импотенцию и уменьшение потоотделения. Позднее могут появиться экстрапирамид­ные нарушения, напоминающие паркинсонизм, и мозжечковая симптоматика. Боль­шинство пациентов через 5—7 лет становятся инвалидами. Отличительным признаком болезни является ортостатическая гипотензия, определяемая как падение артериаль­ного давления более чем на 30/20 мм рт. ст. при переходе из горизонтального положения в вертикальное (см. гл. 12). Несмотря на такое резкое снижение арте­риального давления, компенсаторной тахикардии нет, частота пульса не изменена. У некоторых пациентов появляются вегетативные нарушения в виде асимметрии зрачков, частичного синдрома Горнераили парциальной парасимпатической денер­вации. Часто наблюдают ангидроз (чтобы продемонстрировать это, пациенту на кожный покров наносят крахмально-йодную смесь и помещают его в теплую комнату). Проявления паркинсонизма сходны с таковыми при идиопатическом паркинсонизме, хотя у многих больных ригидность и брадикинезия выражены больше, чем тремор. У некоторых пациентов возможны мозжечковая атаксия при ходьбе, а также легкая атаксия в конечностях. Кроме того, возникают паралич гортани и сонная одышка.

Лечение. Лечение симптоматическое. Поскольку среди первоначальных симпто­мов самым тяжелым обычно является ортостатическая артериальная гипотензия, соответствующие меры необходимо направить на ее коррекцию. Больным рекомендуют использовать антигравитационные чулки, уменьшающие кровенаполнение венозных сосудов нижних конечностей. Назначают также фармакологические средства, спо­собствующие увеличению объема крови и усилению сосудистой реактивности. Бла­гоприятное действие обычно оказывает повышенное потребление NaCl в сочетании с фторгидрокортизоном в дозе 0,05—0,2 мг 2 раза в день (см. гл. 12). Тяжелобольным целесообразно назначать адренергические средства, в том числе эфедрин, леводопу или фенамин. Симптомы паркинсонизма в начале заболевания корригируются синеметом или бромокриптином, но на более поздних стадиях больные становятся рефрактерными к данным препаратам. Эффективны также альфа-агонисты цент­рального действия [в том числе йохимбин (lohimbine) и клофелин].