 |
|
Тема: «Демиелинизирующие заболевания нервной системы»
Рассеянный склероз - это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Впервые заболевание описано в 1868 году французским неврологом Жаном Мартеном Шарко. Ранее считалось, что чаще болеют женщины, а критический возраст - 20 – 40 лет, но теперь участились заболевания рассеянным склерозом у мужчин и людей второй половины жизни, людей белой расы, жителей северных районов (Скандинавия, Белоруссия, Санкт-Петербургская область, Карелия).
Этиология и патогенез.
Основные причины заболевания – вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом, формируется тяжелая аутоиммунная реакция.
Собственная иммунная система при рассеянном склерозе постепенно уничтожает нервную систему – белое вещество, воспринимая его за «чуждое». Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т –лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела - формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации (разрушения или склероза). Такие очаги склероза рассеяны пространственно в головном и спинном мозге, отсюда название заболевания - рассеянный склероз. У одного больного на разных этапах болезни можно обнаружить разные по срокам образования очаги – острые (активный процесс), старые (неактивный процесс), хронические с признаками активации, тени бляшек (возможная ремиелинизация).
Помимо белого вещества поражаются и другие ткани: серое вещество (тела нервных клеток) и нервные волокна (внутри миелина). Их поражение происходит по другому механизму: ткани постепенно увядают, убыстренно стареют. И этот процесс постоянен, происходит не только во время обострения.
Факторы риска.
Факторами риска можно считать – белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).
Клиническая картина (неврологические проявления)
Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва. Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.
При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.
В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.
Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.
Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.
Нистагм, двоение в глазах, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.
По степени тяжести выделяют:
-легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями),
-средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее),
- тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное).
Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.
Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.
Признаки рассеянного склероза
В зависимости от расположения очагов демиелинизации, симптомы рассеянного склероза индивидуальны для каждого пациента. Должны насторожить:
Нарушения чувствительности: покалывание («как отлежала») или онемение в пальцах, руках, ногах или половине тела; нарушение ощущения твердой почвы под ногами («иду, как по матрасу», «как будто ватные подушки под ступнями», «часто теряю тапочек и не замечаю этого»).
Нарушения движения: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны и параличи («снижение мышечной силы в руках и ногах»).
Нарушение координации в теле, пошатывание при ходьбе, неловкость и дрожание в руках и ногах («конечности не слушаются») говорит о поражении мозжечка.
Нарушения зрения: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом. Это проявления ретробульбарного неврита (поражение зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки).
Нарушенное движение глазными яблоками («предметы двоятся»), нистагм.
Нарушение мочеиспускания: недержание мочи («не добегаю до туалета»).
Слабость мышц одной половины лица («лицо перекосило», «глаз не смыкается полностью», «рот съезжает в сторону»); снижение вкусовой чувствительности («жую траву»). Говорят о поражении лицевого нерва.
Эмоциональные нарушения довольно часто развиваются на фоне рассеянного склероза: излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или, наоборот, недооценка своего состояния, неуместная весёлость (эйфория).
Постоянная усталость и утомляемость после легкой физической и умственной нагрузки; ощущение «прохождения электрического тока» вниз по позвоночнику при наклоне головы; усугубление симптомов после чашки горячего чая, тарелки супа, после принятия ванны (симптом «горячей ванны»).
Дополнительные методы обследования
Поскольку специфических симптомов у рассеянного склероза нет, диагностика только инструментальная.
Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии. Наиболее достоверно исследование на аппаратах с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Требуется динамическое наблюдение у невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Ведущим остается клиническая картина.
Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации
Болезнь Марбурга – атипичная злокачественная форма рассеянного склероза, описаны редкие случаи. Характеризуется острым началом у лиц молодого возраста, быстрым прогрессирующим течением без ремиссий. Преимущественно поражается ствол мозга. Выражены двигательные нарушения – геми или тетраплегия, бульбарный синдром – нарушения речи, глотания, дыхания, нарушение глазодвигательных нервов, когнитивных функций, афазий, нарушение сознания вплоть до комы. Очаги демиелинизации имеют массивный и множественный характер. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Дифференциальная диагностика
Наиболее трудным является дифференциальный диагноз рассеянного склероза с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.
К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации и др.
Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе.
При рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга.
Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ).
При рассеянном склерозе, в отличии от врожденных аномалий ствола мозга, мозжечка и спинного мозга отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника.
Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения; при рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов.
Рассеянный склероз отличает от инфекционных гранулем отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора.
Рассеянный склероз отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулитн) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов).
В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии.
При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.
Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:
Гранулематоз Вегенера
Болезнь Уиппла (Whipple’s)
Мальформация Арнольда-Киари
Изолированные синдромы поражения спинного мозга:
Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения
Дефицит витамина В12
Внутричерепное новообразование
Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям (цереброспинальная жидкость не изменена или исследование невозможно):
| Заболевание | Исследования для подтверждения диагноза |
| СПИД | Антитела к ВИЧ в сыворотке |
| Протромботические состояния | Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена |
| Спиноцеребеллярные дегенерации | Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов |
| Митохондриальные энцефалопатии | Определение лактата и пирувата в плазме, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мышц для выявления михондриальных нарушений |
| ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией | Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления |
Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ (цереброспинальная жидкость)-критериям:
| Заболевания | Исследования для подтверждения диагноза |
| Васкулиты:Синдром Шегрена, узелковый периартериит, системная красная волчанка | Определение антикардиолипиновых антител, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК. При необходимости – церебральная ангиография, ретинальная флюороангиография, биопсия |
| Болезнь Бехчета | Клинические проявления (кожно-слизистые изъязвления) |
| Нейроборрелиоз | Определение антител к Borrelia burgdorferi в сыворотке и ЦСЖ. Положительные реакции подтверждены Lues-TPHA-тестом |
| Саркоидоз | Определение уровня ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке и ЦСЖ, биопсия любого доступного очага. |
Дифференциальный диагноз проводится практически со всем, опять же из-за многогранности симптомов.
Прогрессирование неврологической симптоматики приводит к инвалидизации больного. Существуют специальные шкалы для определения степени тяжести, выраженности двигательных нарушений, парезов, шкала инвалидизации – ЕDSS.
Лечение рассеянного склероза
Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.
Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.
1.Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды – преднизалон, гидрокартизон, метилпреднизалон). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, наряду с гормонотерапией используют:
- препараты, защищающие слизистую желудка: блокаторы Н2 – гистаминовых рецепторов (ранитидин0,15г., фамотидин 0,02 г., циметидин 0,2 г.), ингибиторы Н –АТФазы (омез0,1 г. ланзап 30мг),
- препараты калия и магния (аспаркам 10мл, панангин 10мл, Магне В6 100мг),
- витаминно-минеральные комплексы (антиокс, дуовит, макровит, витамакс, компливит, декамевит, )
2. Плазмоферез;
3 Цитостатики (азотиаприн 0,05г, циклофосфан 0,2г)
4. β-интерферроны (ребиф 0,5 мл п/к, авонекс в/м). Β-интерферроны - это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
5. Симптоматическая терапия:
- антиоксиданты (тиогамма 600мг., мексидол 5% - 2мл, октопилен 300мг., тиолепат 300мг),
-ноотропы (фезам 400мг, цераксон 4 мл в ампулах, нобен 30мг),
- витамин Е и группы В,
- антихолинэстеразные препараты (аминостигмин — 0,1% - 1 мл, армин — 0,01% 10 мл, прозерин — таблетки по 0,015 г;),
- миорелаксанты (мидокалм 0,05г., квалиди 2% 2 мл, сирдалут 2 мг.),
- энтеросорбенты (полифепан в гранулах, карболен 0,5г, энтеросорбент скн 10г в пакетах)
Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон 10мл.
Иммуномодуляторы: копаксон 1 мл в/м – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.
Рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.
Осложнения рассеянного склероза
Рассеянный склероз приводит к инвалидности. Чаще это происходит на поздних стадиях заболевания, когда симптомы уже не проходят после стихания обострения. Но иногда с самого начала отмечается очень тяжелое течение болезни с нарушением самостоятельного дыхания и деятельности сердца, в этом случае возможен летальный исход.
Профилактика рассеянного склероза
Первичной профилактики (напрямую направленной на предотвращения заболевания) не существует. Можно немного уберечь себя от рассеянного склероза или его рецидивов, если исключить любые инфекции, стрессы, травмы, операции, курение.
Отказ от курения. Но часто возникает необходимость лекарственной профилактики обострения, если заболевание протекает с тяжелыми симптомами и если обострения случаются очень часто. Используют иммуномодуляторы – препараты, заставляющие иммунную систему правильно работать: бета-интерферон (бетаферон, ребиф, аванекс) и копаксон.
Реабилитационный медико-социальный процесс является важнейшей составляющей терапевтической помощи пациентам с рассеянным склерозом. Неоспорима тесная связь состояния пациентов с их нейропсихологическим самочувствием, степенью участия в производственной деятельности и повседневной жизни. Ранее больным рассеянным склерозом назначалось значительное сокращение всей их деятельности вместе с длительным строгим постельным режимом. Это провоцировало усиление спастики, другие осложнения, включая инфекционные. Сегодня советуют больным оставлять максимально возможную по состоянию активность во всех жизненных областях, но обязательно исключать переутомление.
Реабилитация делится на активную и пассивную. При активной реабилитации пациент все упражнения по восстановлению утраченных функций осуществляет самостоятельно. Пассивная реабилитация это специальные методы терапии, которые проводятся специалистами самостоятельно или с помощью специального оборудования и которые сам пациент применить не может. Медикаментозной терапии при лечении рассеянного склероза недостаточно. Даже при отсутствии обострения болезни поврежденная нервная система утрачивает свои способности постепенно, если ежедневно не способствовать восстановлению измененных функций и, по крайней мере, сохранению оставшихся, применяя все методы восстановительной нейрореабилитационной терапии.
Характер реабилитации зависит от типа течения заболевания. При ремиттирующем течении рассеянным склерозом трудно предвидеть время следующего обострения. Для многих пациентов это ожидание во многом хуже, чем сама реальность. На ранних стадиях заболевания долгосрочный прогноз труден. Наиболее значимым показателем являются особенности течения рассеянного склероза в первые 5 лет. Данные МРТ и иммунологического обследования также имеют прогностическое значение. Исходя из этого, важное значение при полной стойкой ремиссии имеют нейропсихологическое консультирование, создание благоприятной обстановки в семье, психокорригирующие мероприятия. Существует необходимость информирования пациента о возможных неблагоприятных влияниях инфекций, интоксикации, психоэмоциональных перегрузок, беременности, перегревания (горячий душ, прямые солнечные лучи, физиотерапевтические процедуры).
Новые достижения симптоматического лечения рассеянного склероза, антибактериальной терапии инфекционных осложнений, патогенетического лечения (в меньшей степени) привели к увеличению средней продолжительности жизни в среднем более 40 лет с момента установления диагноза рассеянный склероз до смерти по причине данного заболевания. Во всем мире популяция больных с рассеянным склерозом стала значительно старше. Поэтому особенно важна реабилитация больных с длительным течением заболевания, которое выражается неврологическими нарушениями и медленной прогрессией рассеянного склероза.
Целью реабилитационных мероприятий при рассеянном склерозе является функциональная независимость пациента, минимизация его нетрудоспособности. Для сохранения роли больного в обществе, семье, на работе необходимо убедить пациента и его семью на привлечение пациента к домашним делам, максимально возможное самообслуживание. Некоторые методы, которые способствуют адаптации пациента к нарушенным функциям, сравнимы, фактически, по результативности с симптоматической терапией. Временная повязка на глаз при двоении (диплопии), например, может быть эффективнее некоторых дорогостоящих метаболических препаратов. Необходимо максимально возможное участие пациента в производственной деятельности, даже при высокой степени инвалидности. Работа на дому может также являться во многих случаях эффективным методом стабилизации течения заболевания и реабилитации. Очень осторожно нужно рекомендовать ограничение производственной деятельности, учитывая высокий процент случаев с доброкачественным течением рассеянного склероза.
Кроме невролога в группу специалистов, участвующих в нейрореабилитации при рассеянном склерозе, кроме невролога обязательно должны входить нейропсихолог,физиотерапевт, логопед,специалист по лечебной физкультуре, диетолог, а если имеется необходимостиь – отоневролог, нейроофтальмолог, представители социальных служб и общества больных рассеянным склерозом, медицинская сестра, а также сам больной, его родственники и друзья. В некоторых случаях необходимо привлечение бухгалтера или юриста. Руководителем междисциплинарной бригадой является невролог.