 |
|
Обязательные инструментальные исследования
Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, кистей, рентгеноскопия пищевода, широкопольная капилляроскопия, реовазография кистей.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.
Консультации специалистов по показаниям
Диагностика
Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются три любых основных признака, либо один основной, если им являются признаки 1,4,8 и три и более дополнительных.
Гусева Н.Г. 1997 г.
| основные признаки: | дополнительные признаки: |
| 1. Склеродермоподобные поражения кожи 2. Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики 3. Суставно-мышечный синдром (с контрактурой) 4. Остеолиз 5. Кальциноз 7. Двусторонний базальный фиброз 8. Склеродермическое поражение пищевода 9. Острая склеродермическая нефропатия 10. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии) | 1. Гиперпигментация кожи 2. Телеангиоэктазии 3. Трофические нарушения 4. Полиартралгии 5. Полимиалгии, полимиозит 6. Полисерозит (чаще адгезивный) 7. Хроническая нефропатия 8. Полиневрит, тригеминит 9. Потеря массы тела (более 10 кг) 10. Увеличение СОЭ (более 20 мм в час) 11. Гипергаммаглобулинемия (более 23%) 12. Наличие Ат к ДНК или АНФ 13. Наличие РФ |
Индекс активности
| Синдром | Клинические проявления | Баллы |
| Общие проявления | Потеря массы тела более 10 кг, лихорадка | |
| Гематологические | Увеличение СОЭ более 20 мм в час, гипергаммаглобулинемия более 23% | |
| Иммунологические | Наличие Ат к ДНК или АНФ, РФ | |
| Кожи | Появление или нарастание индурации, отека | |
| Поражение сосудов | Появление или нарастание синдрома Рейно, дигитальных язв, некрозов | |
| Костно-мышечный | Появление или нарастание артрита, миозита, контрактур | |
| Легких | Появление или нарастание фиброзирующего альвеолита, легочной гипертензии | |
| Сердца | Появление или нарастание миокардита, кардиофиброза, ишемии и некроза, нарушений ритма. | |
| Желудочно-кишечного тракта | Появление или нарастание рефлюкс – эзофагита, структуры пищевода, нарушения всасывания | |
| Почек | Появление истинной острой склеродермической почки, ренальной гипертонии. |
Значение 0-5 баллов минимальная степень активности; 6-9 баллов средняя степень активности; 10 и более баллов высокая степень активности.
Характеристика лечебных мероприятий
Задачи терапии
· профилактика сосудистых осложнений
· подавление прогрессирования фиброза
· воздействие на иммуновоспалительные механизмы
· профилактика поражения внутренних органов
· достижение клинической ремиссии
· увеличение продолжительности жизни
Нефармакологические методы лечения
Рекомендации по диетическому питанию.