 |
|
Выраженная степень активности с быстропрогрессирующим течением
А. Эскалационная терапия:
1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней.
Если возраст больного < 60 лет – с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).
Б. Индукционная терапия:
1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 15 мг/кг/сутки в течение нескольких дней, затем 1 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю в течение 4 – 6 мес. до минимальной поддерживающей дозы.
2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 3 – 5 мг/кг в сутки 7-10дней, с последующим ее уменьшением до 1 -2 мг/кг/сутки. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного > 60 лет снизить дозу на 25 мг.
3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели.
В. Поддерживающая терапия:
1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.
2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.
Г. Симптоматические препараты:
1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.
2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.
Критерии эффективности терапии
Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.
4.4. СИНДРОМ ЧАРГА – СТРОССА
Определение
Синдром Чарга – Стросса - эозинофильное, грануломатозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.
Международная классификация болезней
M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]
Обследование
Обязательные лабораторные исследования
Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).
Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.
Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), сахар крови, Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, биопсия (при необходимости) кожи или легкого.
Обязательные инструментальные исследования
Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, рентгенограмма кистей, при необходимости – бронхоскопия.
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.