Главная | Обратная связь

Выраженная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 – 1,5 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель), с последующим снижением дозы по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 2 – 3 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки.

3. Интерферон - a 3 MU 3 раза в неделю.

Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).

 

Эскалационная терапия при быстропрогрессирующем гломеррулонефрите и/или синдроме повышенной вязкости, и/или системном васкулите:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).

 

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет­ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

 

 

Облитерирующий тромбоангиит

Определение

Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Винивартера – Бюргера) - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

 

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю в стационаре, не реже 1 раза в 3 недели – амбулаторно).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, электролиты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин и липопротеиды, мочевина, креатинин), сахар крови. Иммунологические исследования: иммунограмма, биопсия височной артерии (при необходимости).

 

Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗ доплеграфия сосудов конечностей, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – ангиография, бронхоскопия. Биопсия кожи или почки, или легкого.

 

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

 

Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

Достоверный: облитерирующий тромбоангиит — сумма баллов 10 и более при подтверждении био­псией или допплерографией. Вероятный — сумма баллов не менее 8 — 9.

Н.П. Шилкина, А.С. Полтырев Е.В. Кауфман, 1994

Критерий	Определение	Балл
1. Мужской пол	—
2. Возраст дебюта	Развитие симптомов болезни в возрасте < 45 лет
3. Курение	Курение не менее 20 сигарет в день не менее 10 лет
4. Снижение пульсации артерии стопы	Снижение пульсации на одной или обеих тыль­ных артериях стоп
5. Перемежающаяся хромота	Боли, слабость или дискомфорт мышц одной или обеих нижних конечностей
6. Трофические язвы	Вновь возникающие или рецидивирующие изъязвления кожи на нижних конечностях
7. Тромбофлебиты	Мигрирующие, вновь возникшие или рециди­вирующие тромбофлебиты на конечностях, преимущественно нижних
8. Биопсия	Деструктивно-продуктивные или продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен
9. Допплерографические изменения	Сужение или окклюзия дистальных артерий конечностей при допплерографическом иссле­довании

 

Индекс активности

Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожный	Пальпируемая пурпура, узелки, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы фаланг пальцев.
2. Суставной	Неэрозивный артрит 2-х или более крупных суставов
3. Артериальная гипертензия	Развитие гипертензии с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.
4. Полинейропатия.	Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты.
5. Цереброваскулярный синдром	Прогрессирующая хроническая сосудистая недостаточность и/или психические расстройства (эпилептические припадки, психозы)
6. Абдоминальные проявления.	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареи.
7. Легочные проявления.	Появление утяжеление любых из следующих: плеврит, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка
8. Тромбозы и/или тромбофлебиты.	Венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.
9. Почечные проявле­ния:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия
10. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.
11. Ишемический синдром конечностей.	Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром с необратимыми трофическими изменениями.
12. Гематологические проявления	СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb < 110г/л) и/или лейкоцитоз более 9 ´ 109/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты и/или гипергаммаглобулинемия
13. Изменение специальных тестов.	Повышение уровня Ig, и/или ЦИК и/или титра Ат к н-ДНК, кардиолипину
14. Нарушение реологии крови.	Увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов и/или гиперкоагуляция

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 4 балла - минимальная степень активности; 5 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 – 10 баллов – высокая степень активности;