Главная | Обратная связь

КОЖНЫЙ АНГИИТ (васкулит)

Определение

Группа дерматозов, в которой первоначальным и ведущим звеном клинической и патоморфологической симптоматики является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

 

Международная классификация болезней

M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: HBS-Ag, HBV, HCV, биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к КЛ, РФ. Биопсия.

 

Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки.

 

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

 

Консультации специалистов по показаниям.

 

Диагностика

Наличие по крайней мере 4 из 6 критериев свидетельствует о вероятном кожном ангиите (васкулите).

Calabrese et al.: The American College of Reumatology, 1990

Критерий	Клинические проявления
1. Кожный синдром	Полиморфизм высыпаний, расположение элементов по ходу кровеносных сосу­дов, склонность к отеку, кровоизлиянию и некрозу, преимущественное расположение сыпи на ниж­них конечностях, наклонность к формированию геморрагического некроза кожи.
2. Симметричность сыпи	Случаи асимметричных проявлений встречаются редко и обычно на ограниченном этапе их развития
3. Отсутствие боли	Отсутствуют выра­женные субъективные ощущения от высыпаний. Единственным исключением из общего правила являются некротически-язвенные пораже­ния, сопровождающиеся почти постоянными, пульсирующими или рвущими.
4. Течение заболевания	Течение процесса, как правило, волнообразное, с сезонными спадами (до полных спон­танных ремиссий) и периодическими обострениями.
5. Общевоспалительные симптомы	Субфеб­рилитет, общее недомогание, головные боли и др.
6. Морфологическая картина	Обнаружение в биоптате лейкоцитокластического васкулита мелких сосудов кожи (артериолы, капилляры, венулы) - набухание и пролифе­рация эндотелия, инфильтрация сосудис­тых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения со­судистых стенок и окружающей их ткани.

Другие симптомы:

• Часто предшествует острая вирусная инфекция с соответствующими общими симптомами (среди других HSV, EBV, HJV, HBV, HCV)

• Пурпура подчеркнута в дистальных отделах, в тяжелых случаях может быть поражен весь наружный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются

• Встречаются артралгии / миалгии

• Поражение почек и центральной нервной системы, как правило, отсутствует.

 

Индекс активности

Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Появление и/или нарастание полиморфных высыпаний, сетчатого ливедо, инфарктов кожи, ишемические язвенно-некротические поражения.
2. Суставные появления:	Появление и/или нарастание артритов периферических суставов или артралгии.
3. Общевоспалительные симптомы	Появление и/или нарастание субфеб­рилитета, общего недомогания, головных болей и др.
4. Лабораторные изменения.	Появление и/или нарастание нормохромной анемии, умеренной эозинофилии, лейкоцитоза, лимфоцитоза, ускоренного СОЭ.
5. Почечные проявле­ния:	Появление и/или нарастание протеинурии, микрогематурии, иногда цилиндры.

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности;