 |
|
Схема. Мембранозна нефропатія
Ранні I - II стадії | | Пізні III - IV стадії
Позначення: 1 - електронно-щільні субепітеліальні депозити в гломерулярній базальній мембрані; 2 – незначна проліферація мезангіальних клітин; 3 - розчинення депозитів в потовщеній гломерулярній базальній мембрані; 4 - накопичення мезангіального матриксу.
Це раніше називалось мукоїдний некроз, сучасний термін – мембранозний гломерулонефритабо мембранозна нефропатія. Вона є основною причиною нефротичного синдрому дорослих і характеризується наявністю електронно-щільних депозитів (що містять імуноглобуліни), розташованих уздовж епітеліального боку базальної мембрани (субепітеліально). Мембранозна нефропатія супроводжує ряд захворювань: злоякісні пухлини епітеліального походження (карциноми легень, товстої кишки) і меланоми; системний червоний вовчак; отруєння неорганічними солями (золото, ртуть), ліками (перицикламін, каптоприл); інфекції (гепатит В, сифіліс, малярія); метаболічні захворювання (цукровий діабет, тиреоїдит). Приблизно у 85 % пацієнтів захворювання вважається ідіопатичним.
Мембранозна нефропатія. Утворення шипів на гломерулярній базальній мембрані. Забарвлення метаміном срібла (PAS).
Розрізняють 4 стадії мембранозного ГН:
а) на субепітеліальній частини мембран з'являються гранули - імунні комплекси,
б) вогнищеве стовщення мембрани
в) дифузне потовщення мембрани
г) звуження просвіту капілярів. Зміна базальної мембрани спричиняє високу протеїнурію. Порушується резорбтивна функція канальців.
Мембранозна нефропатія. Субепітеліальні депозити імунних комплексів, занурені в потовщену гломерулярну базальну мембрану.
Під світловим мікроскопом на ранній стадії захворювання клубочки виглядають нормальними або в них дифузно-потовщена стінка гломерулярних капілярів. У електронному мікроскопі видно, що потовщення капілярної стінки викликане щільними депозитами, розташованими між базальною мембраною і шаром епітеліальних клітин, які втрачають відростки (схема), - I - II стадії. Речовина базальної мембрани розташована між цими депозитами і під світловим мікроскопом має вигляд шипів, що пронизують гломерулярну базальну мембрану. Шипи (скупчення речовини гломерулярной базальної мембрани) найчіткіше виявляються при срібленні зрізів.
Надалі скупчення речовини гломерулярної базальної мембрани, утворюють куполоподібні виступи, закутують імунні депозити і занурюють їх в значно потовщену і нерівну мембрану. При імунофлюоресцентній мікроскопії зернисті депозити вміщують як імуноглобуліни, так і комплемент. При ідеопатичній мембранозній нефропатії депозити імунних комплексів локалізуються в основному в гломерулярній базальній мембрані, а при вторинній мембранозній нефропатії - в гломерулярній базальній мембрані і мезангії. По мірі розвитку захворювання відбуваються потовщення базальної мембрани і звуження просвіту капілярів, а також склероз мезангія. Активація протеаз в подоцитах і мезангіальних клітинах веде до повного або часткового розчинення депозитів імунних комплексів, і потовщена гломерулярна базальна мембрана набуває мереживного вигляду. У подальшому ниркові клубочки повністю гіалінізуються. Епітеліальні клітини проксимальних канальців містять гіалінові краплі, що свідчать про реабсорбцію білку. Крім того, можлива масивна мононуклеарна інфільтрація інтерстиція.
ІНТЕРСТИЦІйний НЕФРИТ - запалення проміжної тканини нирок з наступним залученням у процес усього нефрону.
Форми:
1) тубулоінтерстиційний нефрит
2) пієлонефрит