 |
|
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АА) - заболевание, характеризующееся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением темпа пролиферации и задержкой созревания костномозговых элементов с развитием панцитопении, обусловливающей основные симптомы болезни.
Этиология ААразнообразна и до конца еще не выяснена, в 50% случаев причина заболевания остается неизвестной. По этиологическому признаку различают врожденные и приобретенные формы. Среди приобретенных выделяют идиопатическую АА и формы с известной этиологией, связанные с влиянием различных внешних факторов - воздействие различных химических и физических агентов:
ü Цитостатические препараты
ü Антибиотики (левомицетин)
ü Химические вещества – тяжелые металлы (ртуть, висмут)
ü Ионизирующая радиация
ü Инфекционные агенты (вирусы, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза)
Патогенез. В настоящее время имеются данные, свидетельствующие о том, что в основе АА лежит патология полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, недостаточность которой приводит к нарушению процессов пролиферации всех ростков костного мозга.
В патогенезе заболевания играют роль эндокринные и иммунные механизмы, а также генетические нарушения, создающие условия для развития аплазии кроветворения под влиянием различных причин. Имеются данные, указывающее на участие селезенки в развитии АА, которая при этой патологии угнетает кроветворение.
Клиника.
Для АА характерны симптомы:
ü Гипоксии (одышка, сердцебиение, общая слабость, головокружение);
ü Кровоточивость (носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и др.);
ü Инфекционные процессы
Картина крови при АА характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, тромбоцитопенией, лейкопенией за счет гранулоцитопенией с относительным лимфоцитозом, СОЭ увеличено.
В костномозговом пунктате : уменьшение числа миелокариоцитов, (как гранулоцитарного, так и эритроцитарного ряда) с задержкой созревания этих клеток. В гистологических препаратах, полученных при трепанобиопсии подвздошной кости,на фоне опустошенного костного мозга выявляются отдельные очаги кроветворения, преобладает жировая ткань.
Диагностика АА проводится на основании результатов исследования периферической крови, костномозгового пунктата и трепанобиоптата, выявляющих панцитопению и аплазию костного мозга с преобладанием жировых клеток в трепанате.
ЛЕЧЕНИЕ
1. Лечение проводится в гематологическом отделении. При гранулоцитопении показана строгая изоляция больного для предупреждения возможного инфицирования.
2. Больным с тяжелой формой АА, в возрасте до40 лет показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
3. При невозможности проведения трансплантации стволовых клеток, методом выбора для больных с АА является иммуносупрессивная терапия, которая включает введение антилимфоцитарный или антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин-А и кортикостероидные препараты. Лечение проводят в условиях асептического блока.
4. Спленэктомию при тяжелой форме АА выполняют при отсутствии эффекта от других видов терапии.