Главная | Обратная связь

Схема 10. ПАТОГЕНЕЗ НЕРЕВМАТИЧЕСКОГО (НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО) 9 страница

адно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с по­лками других клапанов.

Р Этиология.Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — рев­матизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда сочета­йся с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца. ⁶ Патогенез.Вследствие неполного опорожнения правого предсердия че-_е3 суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объ-^м крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличивается. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие — правый _еЛу_Дочек», что способствует прохождению крови через суженное атрио-вентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и уве­личение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расширение правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличе­нием давления в правом предсердии повышается давление во всей веноз­ной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина.Проявления трикуспидального стеноза зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функ­ции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого предсердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы не являются характерными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митраль­ным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровооб­ращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для трикуспидаль­ного стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных застоем крово­обращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека лег­ких), так как в правый желудочек и соответственно влегочную артерию попадает мало крови.

Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о вы­раженных расстройствах кровообращения.

На II этапе диагностического поиска можно выявить прямые («клапан­ные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного отростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот появляется или уси­ливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что нехарактерно для диа-столического шума, обусловленного митральным стенозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия мит­рального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте выдоха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущественно конец диастолы (пресистоличе-ский щум), а при мерцательной аритмии — начало диастолы (протодиасто-лический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускульта-Ивную картину при трикуспидальном и митральном стенозе.

Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение ^ечени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресисто-Ический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический пече­нный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена Право. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвен-ie симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился три-Успидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Ве­рное давление, как правило, значительно повышено. При длительном

существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии воз-можно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидального стеноза, а также диагноз основного порока сердца.

На IIIэтапе диагностического поиска подтверждаются прямые и кос­венные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам три-куспидальный стеноз вносит «долю» в результаты инструментального ис­следования. Рентгенологически выявляется значительное увеличение право­го предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек уве­личен значительно меньше, чем при трикуспидальной недостаточности Признаки легочной гипертензии отсутствуют.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий острый зубец С в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения желудочко­вого комплекса обусловлены особенностями компенсаторной гипертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочас­тотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистолическим уси­лением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к гру­дине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трехстворча­того клапана.

Эхокардиография помогает выявить диагностически важный при­знак — конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диа­столу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуали­зации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение ско­рости движения передней створки в фазу диастолы.

Диагностика.Распознавание порока основывается на обнаружении диа-столического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехствор­чатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы С во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, увели­чение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение.Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам опе­ративное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона — спиронолактона (ве-рошпирон, альдактон).

Прогноз.Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его вы­раженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначитель­но выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удов­летворителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухудшается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей недостаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, особенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных мето­дов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) про­гноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной операции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисердечные, так и внесердечные. Больные с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) подлежат диспансерному наблюД^е' нию.

Профилактика.Предупреждение приобретенных пороков сердца сво­дится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.

Кардиомиопатии

Термином «КАРДИОМИОПАТИИ» называют первичные изолирован­ные поражения сердечной мышцы неопределенной этиологии, характери-^НтоШиеся развитием выраженной дилатации различных камер сердца, гипер-^офии миокарда либо нарушением расслабления (диастолической функ­ций)- В финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости.

В 1995 г. ВОЗ предложила классификацию кардиомиопатии. Согласно данной классификации, выделяются кардиомиопатии на основе их функ­циональной характеристики («функциональная классификация»), к кото­рым относятся:

1) дилатационная;

2) гипертрофическая;

3) рестриктивная;

Это истинные формы кардиомиопатии (с неизвестной или малоизвест­ной этиологией), различающиеся патоморфологически, характером рас­стройств гемодинамики и клиническими проявлениями.

Кроме того, предложено выделять так называемые специфические фор­мы кардиомиопатии, к которым относятся:

• ишемическая кардиомиопатия (следствие ИБС);

• кардиомипатия вследствие клапанных пороков сердца;

• гипертоническая кардиомиопатия;

• воспалительная кардиомиопатия (по существу в данном случае речь идет о неревматическом миокардите);

• метаболические кардиомиопатии (эндокринные, амилоидоз, глико-геноз и др.);

• генерализованные системные заболевания (диффузные заболевания

соединительной ткани);

• аллергические и токсические реакции;

• нейромышечные изменения и мышечные дистрофии.

По существу так называемые специфические кардиомиопатии — прояв­ление поражения миокарда при конкретных заболеваниях, которые явля­ются частью этих заболеваний. Их можно рассматривать (кроме ишемиче-ской кардиомиопатии) как некоронарогенные поражения миокарда извест­ной этиологии. Ишемическая кардиомиопатия — поражение сердца при различных вариантах ИБС, что также позволяет говорить о конкретной этиологии. В то же время «функциональная классификация» предполагает поражения миокарда неизвестной (или, быть может, предполагаемой) этиологии, что и будет рассмотрено ниже.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется диффузным расширением камер сердца, преимущественно левого желудочка, в сочета­нии с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Болезнь чаще встречается у мужчин среднего возраста во всех геогра­фических зонах, при этом возможные этиологические факторы (если выяв­ится) ^М0ГУт быть весьма различными. Так, ДКМП может развиваться осле вирусной инфекции (является исходом вирусного миокардита при-^еРно в 15 % случаев) или же после родов (так называемая послеродовая ^аРДИомиопатия). В числе возможных причин указывают на роль алкоголя,

 

дефицит в пище селена и недостаточное усвоение карнитина. В 20—25 % случаев заболевание носит семейный характер (генетические нарушения) причем в этих случаях течение болезни наиболее неблагоприятное. Однако в большинстве случаев причину развития ДКМП выявить не удается.

Патогенез. Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сокра­тительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка) что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, я в дальнейшем и в большом круге кровообращения. У ²/₅ больных в полос­тях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кру­гу кровообращения.

Клиническая картина.Специфических признаков заболевания нет. Кли­ническая картина полиморфна и определяется: 1) симптомами сердечной недостаточности; 2) нарушениями ритма и проводимости; 3) тромбоэмбо-лическим синдромом. Все эти явления развиваются в терминальной стадии болезни, в связи с чем распознавание дилатационной кардиомиопатии до появления перечисленных симптомов представляет значительные труд­ности.

На I этапе диагностического поиска в ранней стадии заболевания сим­птомы могут не выявляться. При снижении сократительной функции мио­карда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при фи­зической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эк­вивалент сердечной астмы), позже — типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии за­стойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

На II этапе диагностического поиска наиболее важным признаком яв­ляется значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертонии отсутствуют). Обнаружение на ран­них стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени мо­жет быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслу­шиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и/или трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной не­достаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конеч­ности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изменений выявить не удается. Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показателей ней­тральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствй относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапа­на). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют ак­цент II тона.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желуД°⁴' ков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Р^а3'

яцваюшиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в _iajioM круге кровообращения проявляются усилением легочного сосуди­стого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выяв­ляя: 1) дилатацию желудочков со снижением сердечного выброса; 2) сни­жение движения стенок желудочков; 3) парадоксальное движение межже-лудочковой перегородки во время систолы; 4) в допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трех­створчатого клапанов.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца Г в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт мио­карда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях об­наруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием ко­ронарного атеросклероза).

Дополнительные инструментальные исследования не являются обяза­тельными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют дета­лизировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологиче­ских изменений миокарда.

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживают те же изменения, что и на эхо-кардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обна­ружить вирусный антиген, а также ухудшение энергопродукции митохонд­риями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференци­альной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная ин­фильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими из­менениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюда-^ется значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокар-Да, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, на-

^людаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, Разрастание соединительной ткани.

Диагностика. Распознавание дилатационной кардиомиопатии представ­ляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с сугствием или наличием сердечной недостаточности встречается с боль-3aR^{H ИЛИ меньшеи} частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих "одеваний — диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постин-

фарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертони­ческая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохрома-тоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца).

Лечение.Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся застой­ной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принцу, пам (прежде всего ограничение физической активности и потребления по­варенной соли до 1—2 г/сут).

Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимущ_е. ство отдается так называемым петлевым диуретикам — фуросемиду и этак-риновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид по 20—40 мг, урегит по 25—50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю. Высокоэффективны ингиби­торы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл по 25—100 мг/сут, эналаприл по 2,5—10 мг/сут, рамиприл по 1,25—10 мг/сут периндоприл по 2—4 мг/сут, лизиноприл по 10—20 мг/сут. При назначе­нии этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП быстро может развиться дигита-лисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

Терапию (3-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП изастойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные (3-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, метопролол — начиная с дозы 6,25—12,5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловлен его брадикардитиче-ским действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард. При тяжелой сердечной недостаточности назначают спиронолак-тоны в дозе 25—50 мг/сут.

При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основные пока­зания — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эффек­та от лекарственной терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) и выраженным нару­шением диастолической функции. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП. Различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увели­чение толщины стенок всего левого желудочка) и асимметричной (увеличе­ние толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изо­лированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки не^ посредственно под фиброзным кольцом клапана аорты (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз — ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее — в возрасте 50—60 лет, в единич­ных случаях ГКМП обнаруживают у лиц старше 70 лет, что является ка-уистикой. Поздняя диагностика заболевания связана с нерезкой выражен­ностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений ^дутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у

15—25 % больных.

ГКМП наряду с длительным стабильным течением может осложняться внезапной смертью вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5—9 % боль­ных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще по­ражает митральный, чем аортальный, клапан, при этом характерно атипич­ное течение ИЭ.

Этиология.Роль наследственности в возникновении ГКМП подтвер­ждается при обследовании родственников больного (ГКМП выявляется в 17—20 % случаев). Заболевание возникает в результате мутации одного из четырех генов, кодирующих белки сердца ф-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген локализован в хромосоме 15; миозинсвязывающий бе­лок С, ген локализован в хромосоме 11). Выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи р-миозина, сущест­венно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации бо­лезнь проявляется в более позднем возрасте).

Патогенез.При ГКМП отмечается два основных патологических меха­низма — нарушение диастолической функции сердца и у части боль­ных — обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастоли-ческого давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфунк­ция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его де­компенсации — легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желу­дочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она при­ближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вслед­ствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возника-^ет градиент давления между полостью левого желудочка и начальной ча­стью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желу­дочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нару­шений диастолической податливости гипертрофированного миокарда лево­го желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, ко-°Рое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Клиническая картина.Характерно чрезвычайное разнообразие симпто-ов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ста-^ят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жа-°о (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интен-^ивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину

составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимуществ венно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции жеду-дочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не » всех больных); 4) нарушения ритма сердца.

Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП (класси­фикация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов — NYHA):

I стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудоч, ка не превышает 25 мм рт. ст., жалобы обычно отсутствуют.

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., отмечаются жало­бы при физической нагрузке.

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., жалобы на одыщ-ку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния.

IV стадия — градиент давления > 80 мм рт. ст.; при стабильности высокого градиента возникают и нарастают гемодинамические, цереброва-скулярные и аритмические расстройства.

В связи со сказанным информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной.

Так, на I этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъ­являют следующие жалобы:

1) на боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при фи­зической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли возникают в покое. Причина болей — диспропорция между увеличенной потребностью гипер­трофированного миокарда в кровоснабжении и сниженным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохого диастолического расслабления желудочков;

2) на одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выражен­ную, но иногда и тяжелую;

3) головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состоя­ниям — следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксиз­мов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводя­щих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксиз­мы мерцания предсердий, эктопические тахикардии).

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диасто­лической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого же­лудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, ко­лющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, голово­кружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, пе­ренесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

На II этапе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смешенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Ботки­на и над верхушкой сердца; 2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на сосуды шей-

Пульс примерно у '/₃ больных высокий, скорый, что объясняется отсут-_тВием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале сие-⁰ _лы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевремен­ному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале ₀й пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от Левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На Ш этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют дан­ные эхокардиографш:

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

2) систолическое движение передней створки митрального клапана, на­правленное вперед;

3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелу­дочковой перегородкой в диастолу;

4) малый размер полости левого желудочка.

К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митраль­ного клапана.

На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут по­являться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой пе­регородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V₅__₆), что осложняет дифференциальную диаг­ностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перене­сенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и раз­вития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут по­являться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазно­го зубца Р в отведении V, с увеличенной по амплитуде и продолжительно­сти второй фазой.

Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие же­лудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти на­рушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые арит­мии выявляют у 25—50 % больных, у 25 % — обнаруживают желудочковую тахикардию.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни выяв­ляют увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение вос­ходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой Давления в левом желудочке.

На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увели­чены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сраще­нием створок клапана (приобретенный порок), а также слышен систоличе­ский шум различной степени выраженности.