Главная | Обратная связь

Синдром раздраженного кишечника 9 страница

• Диагностировав ХГН, следует установить, что ХГН — это самостоя­тельная болезнь или заболевание почек развилось на фоне какой-то иной болезни.

Опорными признаками при постановке диагноза ХГН являются: 1) ста­бильно наблюдавшийся мочевой синдром; 2) длительность заболевания не менее 1—1,5 лет; 3) отсутствие причин, обусловливающих появление моче­вого синдрома; 4) при наличии АГ и отечного синдрома — исключение прочих причин, их вызывающих.

Дифференциальная диагностика.Из изложенного следует, что диагноз ХГН основывается на тщательной дифференциации с другими заболева­ниями. Наиболее сложно разграничить острый и хронический гломеруло-нефрит. Диагноз ОГН делает вероятным острое начало заболевания с появ­лением мочевого синдрома, АГ и отеков. Однако такая клиническая сим­птоматика может быть и при обострении ХГН, и тогда ХГН можно при­нять за начало ОГН.

Существенными для дифференциации являются следующие факты: 1) надежные сведения об отсутствии изменений мочи в предшествующий период, подтверждающие ОГН; 2) стойкость выявленного мочевого син­дрома (как, впрочем, и АГ), свидетельствующая скорее о ХГН; 3) выявле­ние почечной недостаточности, не претерпевающей обратного развития, делает диагноз ХГН достоверным. В остальных случаях вопрос о диагнозе решается только при динамическом наблюдении за больным в течение 1—2 лет; полное исчезновение симптомов свидетельствует о пользе ОГН, сохранение симптомов — о ХГН.

При дифференциации различных вариантов ХГН от сходных заболева­ний необходимо иметь в виду ряд клинических факторов.

• Мочевой синдром, наблюдаемый при латентной форме ХГН, может встречаться при различных заболеваниях (пиелонефрит, амилоидоз, пора­жение почек при подагре). Основой для исключения хронического пиело­нефрита является отсутствие высокой лейкоцитурии, бактериурии, перио­дической лихорадки с ознобами и дизурическими расстройствами. Ами-404

доидоз (начальная его стадия — протеинурическая) может быть заподозрен лри появлении изменений в моче у больных, страдающих хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит, хронические нагноительные забо­левания легких), ревматоидным артритом. О поражении почек при подагре (ложно думать при типичных приступах подагрического артрита (в том чис­ле по данным анамнеза), повышенном уровне мочевой кислоты, обнаруже-_нИи подкожных узлов (тофусов), изменениях суставов, выявляемых при рентгенологическом исследовании (подробнее см. «Подагра»).

• Гематурический ХГН следует дифференцировать от урологической
патологии: мочекаменной болезни, опухолей, туберкулеза почки, заболева­
ний мочевого пузыря. Для этого необходимо применять специальные мето­
ды исследования (цистоскопия, контрастная урография, контрастная ан­
гиография, эхолокация почек).

Гематурический вариант ХГН может быть первым проявлением инфек­ционного эндокардита (первичной его формы), однако клиническая карти­на болезни (лихорадка, значительные гематологические сдвиги, а затем признаки поражения сердца) и эффект от терапии антибиотиками позво­ляют поставить правильный диагноз.

Гематурический вариант гломерулонефрита наблюдается при геморра­гическом васкулите, однако наличие кожных высыпаний, абдоминалгии, артралгии нехарактерно для изолированного ХГН.

• Большие сложности представляет определение гипертонической
формы ХГН. В клинической картине доминируют симптомы, обусловлен­
ные АГ. Однако более старший возраст больных, патологическая наследст­
венность, повышение АД до появления мочевого синдрома свидетельству­
ют в пользу гипертонической болезни.

Реноваскулярную гипертонию исключают с помощью рентгенорадиоло-гических методов исследования (радиоизотопная ренография, внутривен­ная урография, ангиография); иногда при реноваскулярной гипертонии выслушивается систолический шум над областью стеноза почечной арте­рии. При гипертонической болезни и реноваскулярной гипертонии почеч­ная недостаточность развивается редко (в отличие от ХГН).

• Нефротический гломерулонефрит дифференцируют прежде всего от
амилоидоза почек. Вторичный амилоидоз почек исключается достаточно
уверенно при учете основного заболевания (туберкулез, ревматоидный арт­
рит, хронические нагноительные заболевания). Сложнее распознать пер­
вичный (генетический, идиопатический) амилоидоз. Однако наличие в
анамнезе лихорадочных приступов в сочетании с болями в животе, гепа-
тоспленомегалия, поражение сердца, нейропатия позволяют с большей
уверенностью поставить диагноз амилоидоза почек.

В ряде случаев точный диагноз возможен лишь после проведения пунк-Ционной биопсии.

Нефротический синдром может быть «спутником» опухолевого процес­са — так называемая паранеопластическая нефропатия. Такую возможность следует учитывать при обследовании больных среднего и пожилого возрас­та, в связи с чем требуется провести тщательный диагностический поиск Для исключения опухоли. Дифференциальная диагностика ХГН нефроти-ческого типа и нефротического синдрома, обусловленного другими причи­нами, исключительно важна, так как определяет возможность проведения активной терапии (кортикостероиды, цитостатики), которая показана лишь При ХГН и может нанести больному вред при других заболеваниях.

• Вопрос о том, развивается ли ХГН на фоне какого-то другого забо­
левания, решается с учетом всей клинической картины болезни. При этом

надо четко представлять возможности развития ХГН у больных инф_еК11и онным эндокардитом, СКВ, геморрагическим васкулитом и пр.

Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает следую щие компоненты: 1) клинико-анатомическая форма ХГН (при наличи данных пункции почки указывается морфологическая форма гломерул нефрита); 2) характер течения (медленно, быстро прогрессирующий пп°" цесс); 3) фаза болезни (обострение, ремиссия); 4) состояние азотовыдети" тельной функции почек (отсутствие или наличие почечной недостаточно сти, стадия почечной недостаточности); 5) осложнения.

Лечение.Методы лечения больных ХГН определяются клиническим ва риантом, особенностями морфологических изменений в почке, активно" стью патологического процесса, развивающимися осложнениями. Общими мероприятиями при лечении являются следующие: 1) соблюдение опреде­ленного режима; 2) диетические ограничения; 3) лекарственная терапия (иммуносупрессивные препараты, диуретики, гипотензивные средства коррекция гиперлипидемии); 4) элиминация из крови циркулирующих им­мунных комплексов (плазмаферез) и продуктов азотистого обмена (гемо­диализ и гемосорбция).

Соблюдение режима питания, диеты, соблюдение здорового образа жизни обязательны для всех больных ХГН, тогда как лекарственная тера­пия показана не всем. Это означает, что не каждому больному, у которого выявлен ХГН, следует срочно назначать лекарственные препараты.

• Режим определяется клиническими проявлениями болезни. При ХГН следует избегать охлаждения, чрезмерного физического и психическо­го утомления. Запрещается ночная работа. Один раз в год больной должен быть госпитализирован. При простудных заболеваниях больного следует выдержать на домашнем режиме и при выписке на работу сделать кон­трольный анализ мочи.

• Диета зависит от формы ХГН. При ХГН с изолированным мочевым синдромом можно назначить общий стол, но при этом следует ограничить прием соли (до 10 г/сут). При ХГН гипертонического и нефротического типов количество соли снижается до 3—5 г/сут. При нарастании отеков показано еще большее ограничение соли.

• Лекарственная терапия в значительной степени определяется формой ХГН, наличием или отсутствием обострения, особенностями морфологиче­ских изменений в почках. Лекарственная терапия складывается из: 1) актив­ной терапии, направленной на ликвидацию обострения болезни (активность патологического процесса); 2) симптоматической терапии, воздействующей на отдельные симптомы болезни и развивающиеся осложнения.

Активная терапия по своему характеру является патогенетической, так как оказывает действие на существо патологического процесса — повреж­дение базальной мембраны и мезангия иммунными комплексами или ан­тителами. В связи с этим содержанием активной терапии являются иммун­ная супрессия и воздействие на процессы гемокоагуляции и агрегации.

Иммунносупрессивная терапия осуществляется назначением кортико-стероидов, цитостатиков (как в отдельности, так и в комбинации).

Кортикостероиды показаны при нефротическом синдроме или ^ВЬ1Р^ женной протеинурии с высокой вероятностью развития нефротическо синдрома. Противопоказанием к кортикостероидам считают плохо крРР гируемую АГ и хроническую почечную недостаточность. Наиболее эфф^е тивны препараты этой группы при мезангиопролиферативном ГН или пр минимальных изменениях клубочков. При мембранозном ГН эффект четкий. При мезангиокапиллярном и при фокально-сегментарном ГН пр

нение кортикостероидов бесперспективно. Используют два пути введе-

^Мпя кортикостероидов.

^н . Внутрь — средняя суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг

течение 2 мес) с последующим постепенным снижением. ^(В . Пульс-терапия — при высокой активности ХГН, в частности резком

щчении протеинурии, назначают метилпреднизолон в дозе 1000 мг У^гривенно капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд с последующим перехо-

St на обычные дозы.

Другими иммуносупрессивными препаратами являются цитостатики, которые назначают по следующим показаниям:

1) неэффективность кортикостероидов;

2) наличие осложнений кортикостероидной терапии;

3) морфологические формы, при которых эффект от кортикостероидов сомнителен или отсутствует (мезангиокапиллярный ГН);

4) сочетание нефротического ХГН с АГ;

5) нефриты при системных заболеваниях, когда кортикостероиды не­достаточно эффективны;

6) рецидивирующий и стероидозависимый нефротические синдромы.
Используют циклофосфан по 2—3 мг/(кгсут), хлорамбуцил по

О 1—0,2 мг/(кгсут), циклоспорин по 2,5—3,5 мг/(кгсут). Препараты этой группы назначают внутрь; циклофосфан также в виде пульс-терапии по 15 мг/кг внутривенно ежемесячно.

На процессы гемокоагуляции и агрегации воздействуют гепарином и антиагрегантами. Гепарин назначают при ХГН нефротического типа со склонностью к тромбозам, при обострении ХГН с наличием выраженных отеков в течение 1—2 мес по 20 000—40 000 ЕД/сут (добиваясь увеличения продолжительности свертываемости крови в 2—3 раза). Вместе с гепари­ном назначают антиагреганты — дипиридамол (400—600 мг/сут) или кло-пидогрель (0,2—0,3 г/сут).

При высокой активности ХГН используют так называемую трехкомпо-нентную схему (цитостатики или кортикостероиды, антиагреганты, гепа­рин) или четырехкомпонентную схему, включающую цитостатик, предни-золон, гепарин и дипиридамол. Курс лечения может длиться неделями (и даже месяцами). При достижении эффекта дозы препаратов снижают.

Антигиперлипидемические средства назначают при гиперлипидемии (чаще при нефротическом синдроме), предпочтительны статины — напри­мер, ловастатин в дозе 20—60 мг/сут.

Симптоматическая терапия включает назначение мочегонных и гипо­тензивных средств, антибиотиков при инфекционных осложнениях.

Гипотензивные препараты (преимущественно ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов) показаны больным ХГН, протекающим с АГ- АД необходимо снижать до нормальных цифр. Однако ингибиторы АиФ не только оказывают гипотензивный эффект, но и ингибируют про­цессы пролиферации в почечных клубочках (поэтому назначение АПФ можно отнести и к патогенетической терапии). Предпочтительно назначать недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил), так ^как они оказывают сосудорасширяющее действие на эфферентную арте-

Риолу почечного клубочка.

Мочегонные препараты назначают при ХГН нефротического типа с вы­раженными отеками как средство, лишь улучшающее состояние больного Wo не оказывающее действия на патологический процесс в почках). Обыч­но используют фуросемид (20—60 мг/сут).

Естественно, что объем лекарственной терапии зависит и от клиниче­ской формы ХГН.

При ХГН с изолированным мочевым синдромом (латентный ХГН) _air
тивная иммуносупрессивная терапия не показана. Проводят регулярное на
блюдение за больным с контролем АД и уровня креатинина в крови. Пп
протеинурии более 1,5 г/сут назначают ингибиторы АПФ. ^ри

При гематурической форме ХГН рекомендуется длительный прием ин
гибиторов АПФ и дипиридамола (эффект иммуносупрессивной терапий
неотчетлив). ^и

При гипертонической форме ХГН необходима коррекция АД ингиби торами АПФ. Следует снижать АД до 120—125/80 мм рт. ст. При обостре" ниях (особенно по типу острого нефритического синдрома) применяют ци. тостатики в составе трехкомпонентной схемы, иногда можно включать кортикостероиды (преднизолон в дозе 0,5 мг/кг/сут).

Нефротическая форма ХГН рассматривается как показание к назначе­нию трех- или четырехкомпонентной схемы. При отеках назначают диуре­тики, а также антигиперлипидемические препараты.

При ХГН смешанного типа применяют трех- или четырехкомпонент-ные схемы. Назначают также ингибиторы АПФ, диуретики.

Больных ХГН ставят на диспансерный учет, периодически осматрива­ют; не реже 1 раза в месяц исследуют мочу.

Больных направляют на курортное лечение в санатории, расположенные в зоне жаркого климата (Средняя Азия), на Южном берегу Крыма. В услови­ях сухого и жаркого климата происходит расширение периферических сосу­дов, улучшается почечная гемодинамика, возможно, что при длительном пребывании в таком климате улучшается иммунологическая реактивность. Климатическое лечение показано больным ХГН, протекающим с изо­лированным мочевым синдромом, особенно при выраженной протеину­рии. На курорты можно направлять больных с гипертонической формой ХГН, но при условии умеренного повышения АД. Длительность лечения должна быть не менее 40 дней. При наличии эффекта лечение повторяют на следующий год.

Обострение любой формы ХГН является показанием к госпитализации. Нетрудоспособность более 2 мес (без обратного развития клинических признаков обострения болезни) является основанием для определения группы инвалидности.

Прогноз.Длительность жизни больных ХГН зависит от формы болезни и состояния азотовыделительной функции почек. Прогноз благоприятен при латентной форме ХГН, серьезен при гипертонической и гематуриче­ской формах, неблагоприятен при протеинурической и особенно смешан­ной формах ХГН.

Профилактика.Первичная профилактика ХПН заключается в рацио­нальном закаливании, понижении чувствительности к холоду, рациональ­ном лечении хронических очагов инфекции, использовании вакцин и сы­вороток только по строгим показаниям.

Амилоидоз

веш^^!*?2Э,2? Г ^{заболевание}> характеризующееся нарушением обмена ловд) котоппе^Уп_Т1 ^{С ЧеГ}° ^обР^азУ^ется новое для организма вещество (ами-^poLTnZ_eL^^^{IBaeJCa B} Р^{азличны}х органах, приводя к склерозу и лфофии паренхимы и нарушению их функции

ком явЗ™ Й^Г ^^Фичесиш нерастворимым фибриллярным бел­ком, является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобу-

оные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит полипептидных белков; кроме фибриллярного белка, в состав амилоида ¹¹³ _{иТ и} другой белок — так называемый Р-компонент, одинаковый при ^ВХ х формах амилоида. Предполагают, что Р-компонент является нормаль-^ВС?м сывороточным белком, связанным с амилоидными фибриллами. ^НЬ Амилоидоз может возникать как осложнение каких-либо заболеваний

_лИ развиваться как самостоятельный процесс. ^И В настоящее время выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих

яойственный только им белковый состав амилоидных фибрилл. Опреде­ленному типу амилоидных фибрилл соответствует строго специфичный бе­лок-предшественник.

В классификации ВОЗ (1993): каждый тип амилоида имеет буквенное обозначение, в котором первая прописная буква «А» «указывает на амило­ид», последующие буквы указывают на краткое название основного фиб­риллярного белка амилоида. Выделяют следующие типы амилоидоза.

• АА-амилоидоз — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, ревматоидного и псориатического артрита, болезни Бехтерева, лимфогранулематоза, а также семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни). Бел­ком-предшественником АА-амилоида является острофазовый белок SAA (относящийся к а-глобулинам), синтезируемый клетками разных типов (гепатоцитами, нейтрофилами, фибробластами). Органами-мишенями яв­ляются почки, печень, селезенка, кишечник, надпочечники.

• AL-амилоидоз — первичный (идиопатический) ами­лоидоз, а также амилоидоз, развивающийся при множественной миеломе и В-клеточных опухолях. Белком-предшественником AL-амилоидоза явля­ются вариабельные участки легких цепей моноклонального иммуноглобу­лина, продуцируемые аномальным клоном плазматических или В-клеток в костном мозге. Органами-мишенями являются почки, а также сердце, язык, желудочно-кишечный тракт, нервная система, кожа.

• ATTR-амилоидоз — наследственно-семейный ами­лоидоз. Белком-предшественником ATTR-амилоидоза является компо­нент молекулы преальбумина — транстиретин — транспортный белок для тироксина (тиреоидного гормона). Наследственный семейный амилоидоз является результатом мутации в гене, ответственного за синтез транстире-тина. Органами-мишенями являются нервная система (развитие полиней-ропатии), реже — почки и сердце. Данный тип амилоидоза развивается и в преклонном возрасте (старческий системный амилоидоз), он характеризу­ется меньшей тяжестью поражения и сочетается с атеросклерозом.

• А(3₂М-амилоидоз, развивающийся у больных, нахо­дящихся на плановом гемодиализе. Белком-предшественником является р₂-микроглобулин, который плохо фильтруется через диализные мембраны. Основными органами-мишенями являются кости и периартику-лярные ткани.

Патогенез.Хорошо известны лишь отдельные звенья патогенеза. Под влиянием мутации генов, а также воздействия внешних факторов изменя­ется иммунитет — уменьшается количество Т-лимфоцитов. Это приводит к снижению контролирующего их воздействия на В-систему лимфоцитов, результате уменьшается количество В-клеток, несущих нормальные им-Уноглобулины, и увеличивается количество В-клеток, синтезирующих предшественников амилоидной фибриллы. Амилоидобласты продуцируют ольщое количество фибриллярного белка, что обусловливает синтез ами-°ида. Однако вследствие генетического дефекта амилоидокластов, способ-

zmq

ствующего снижению их ферментативной активности, достаточной резопк ции амилоида не происходит. В результате наблюдается усиленное отло* ние амилоида в тканях и органах.

При множественной миеломе амилоидоз развивается в результате по вышенной продукции плазмоцитами парапротеина, участвующего в по строении амилоида.

При поражении миокарда, периферических нервов (наблюдается ппе имущественно при идиопатической форме амилоидоза) амилоид отклады вается вокруг коллагеновых волокон соединительной ткани. Отложени" амилоида вокруг ретикулярных волокон наблюдается при поражении по­чек, кишечника, печени, надпочечников, поджелудочной железы (при на­следственном и вторичном амилоидозе). Однако возможно сочетание пе-риколлагенового и периретикулярного отложения амилоида, что обеспечи­вает сочетанные поражения различных органов и систем.

При отложении амилоида в тканях уменьшается количество функцио­нирующих элементов, кардиомиоцитов, гепатоцитов, нервных волокон почечных клубочков, что в последующем приводит к функциональной не­достаточности органа.

Так, в сердце амилоид откладывается под эндокардом, в строме и сосу­дах миокарда, а также по ходу вен в эпикарде. Сердце при этом резко уве­личивается в размерах, а количество кардиомиоцитов быстро убывает. Все это приводит к снижению сократительной функции миокарда и сердечной недостаточности, а также нарушениям проводимости и ритма сердца. В го­ловном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в так называе­мых сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках. В коже амилоид от­кладывается в сосочках и стенках сосудов, что приводит к резкой атрофии эпидермиса. В печени амилоид откладывается между звездчатыми ретику-лоэндотелиоцитами синусоидных сосудов, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются.

В почках амилоид откладывается в мембране клубочковых капилляров и канальцев нефрона, в мезангии, капиллярных петлях и по ходу артериол. По мере накопления амилоида большинство нефронов атрофируется, по­гибает или замещается соединительной тканью — возникает амилоидно-сморщенная почка.

В клинической картине амилоидоза почек выделяют три стадии: 1) на­чальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терми­нальную (азотемическую).

Клиническая картина.Проявления амилоидоза разнообразны и опреде­ляются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью вы­раженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза), 4) степенью снижения функции пораженных органов.

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем,
что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен­
ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «ла­
тентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто­
мов нарушения функционирования органа или системы. _

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наио
лее частой локализации отложений амилоида. _и

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практичес никакой информации, свидетельствующей о поражении почек амилоид зом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным заболе нием (при вторичном амилоидозе).

r анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания

беркулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его течении,

сводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагно-

^ПР _овать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую воз-

гоЖНОСТЬ.

В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обу-оаленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение количе-^сЛ _МОчи, отеки различной распространенности и выраженности, а также ^СТ слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособности. Наряду с ^Н-гим при вторичном амилоидозе жалобы обусловлены клиническими про­явлениями основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспеп­сические расстройства), головные боли, бессонница (нарушения функции нервной системы), кожный зуд.

На II этапе диагностического поиска в ранней стадии могут обнаружи­ваться только симптомы, характерные для основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной локализации и вы­раженности; при значительной задержке жидкости в организме могут по­являться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертонию (встречается у 12—20 % больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследст­вие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболез­ненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью по­чечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вто­ричная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) артериальная гипертония.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наибо­лее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруп­пировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нарушения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амилоидных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидоза, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном ами­лоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2—20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сыворо­точного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гли-копротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и Реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или леикоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеи-иурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени нарушений липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с наличием Двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочета-ии с гипоальбуминемией и гипер-а₂- и гипер-у-глобулинемией; 2) гипер-холестеринемия, гипертриглицеридемия, гипер-|3-липопротеидемия. Выра­женная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приводят к зна­чительному увеличению СОЭ.

Большое значение для диагноза имеет обнаружение амилоидных масс органах и тканях: в печени (50 % случаев), селезенке (при пункционно? биопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки.

В начальной стадии (протеинурической) при биопсии слизистой оболоч ки десны чаще получают отрицательный результат, а прямой кишки — поло жительный; в развернутой стадии (нефротической) в первом случае результа' ты положительные у половины больных, а во втором — еще чаще.

Наконец, при хронической почечной недостаточности данные биопсии ткани десны положительны более чем в половине наблюдений, а слизи­стой оболочки прямой кишки почти во всех случаях. Следовательно, био­псию слизистой оболочки десны следует рекомендовать при далеко зашед­шем процессе, а прямой кишки — в любой стадии амилоидоза.

При подозрении на идиопатический амилоидоз (протекает чаще с по­ражением сердца, периферических нервов, реже — почек) целесообразно прежде всего делать биопсию слизистой оболочки десны, а при вторичном (приобретенном) амилоидозе и наследственных его формах (протекают с преимущественным поражением почек) — биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Ряд других исследований помогает: 1) уточнить диагноз заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; 2) оценить функциональное состояние почек (проба Реберга, Зимницкого, содержание креатинина в крови).

Течение.Клиническая картина амилоидоза почек имеет определенные особенности, отличающие его от поражения почек иного происхождения: 1) нефротический синдром развивается постепенно и нередко после дли­тельной стадии протеинурии, отличается упорным течением, отеки часто резистентны к различным мочегонным средствам. При ХГН нефротиче­ский синдром возникает, как правило, уже в начале болезни и в дальней­шем часто рецидивирует; 2) артериальная гипертония наблюдается нечасто, даже в стадии хронической почечной недостаточности; 3) при первичном амилоидозе хроническая почечная недостаточность протекает более добро­качественно в отличие от вторичного амилоидоза или ХГН (вследствие меньшей тяжести поражения клубочков по сравнению со вторичными формами амилоидоза); 4) течение вторичного амилоидоза в значительной степени зависит от основного заболевания, при частых обострениях кото­рого возможно значительное прогрессирование амилоидоза.

Осложнения.При амилоидозе в 2—5 % случаев развиваются: 1) тромбоз почечных вен (при вторичном амилоидозе), что проявляется гематурией и болями в поясничной области, нарастанием протеинурии и снижением диу­реза; 2) интеркуррентная инфекция; 3) фибринозно-гнойный перитонит, по­явление которого сопровождается резким увеличением асцита.

Диагностика.Клинические проявления амилоидоза неспецифичны. Ка­
ждый из симптомов (отеки, протеинурия, артериальная гипертония) может
встречаться при различных заболеваниях почек. Единственным методом
достоверной диагностики амилоидоза является биопсия органа (почка, пе­
чень, слизистая оболочка прямой кишки или десны), однако она не всегд
выполнима. Поэтому в большинстве случаев приходится ориентироватьс
на клинические проявления патологического процесса. ^

• Наличие заболевания, при котором может развиться вторичнь амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

• Появление и прогрессирование протеинурии или возникнове нефротического синдрома. _т

• Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутству однако имеется протеинурия или нефротический синдром.

, Наличие стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома не-таточности всасывания, полинейропатии (если при этом последние три ^;1°ндР°^{ма Т}РУ^ДН0 объяснить другими причинами).

^cV* Можно предположить наличие амилоидоза при следующих лаборатор-признаках нефротического синдрома (который, как известно, может взвиваться и при других заболеваниях почек):