Главная | Обратная связь

Системные васкулиты

Содержание

Системные васкулиты................................................. ... 500

Узелковый полиартериит........................................ ... 501

Микроскопический полиартериит (полиангиит) . 509
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) 511

Гранулематоз Вегенера........................................... ... 516

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—

Геноха).................................................................. 520

Контрольные вопросы и задачи.......................... .... 523

Системные васкулиты

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное пораже­ние сосудов с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вто­ричным вовлечением в патологический процесс различных органов и сис­тем. Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации по­раженных сосудов, а также активности системного воспаления. Воспали­тельное поражение сосудистой стенки (артерий или вен различного калибра) часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микро­циркуляции и последующей ишемии органов и тканей (вплоть до инфарк­тов и некрозов).

В соответствии с классификацией, предложенной отечественными ав­торами в 1997 г., различают первичные и вторичные СВ.

Первичные СВ — генерализованные поражения сосудов, являю­щиеся самостоятельными нозологическими формами.

Вторичные СВ — поражения сосудов (чаще всего локального харак­тера), развивающиеся при других заболеваниях (например, при инфекци­онном эндокардите, группе диффузных заболеваний соединительной тка­ни, ревматоидном артрите и пр.), а также при опухолях, инфекциях, лекар­ственной болезни.

Этиология.Причина возникновения большинства первичных СВ неиз­вестна. Лишь некоторые формы СВ удается четко связать с определенными пусковыми факторами: лекарственная гиперчувствительность, вирус гепа­тита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19, ВИЧ-инфекция. Обостре-

_ния некоторых СВ ассоциируются с бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммун­ной системы.

Патогенез.Механизм поражения сосудистой стенки расшифрован дале­ко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических меха­низмов, которые определяют клинические особенности той или иной фор­мы СВ:

• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;

• поражение сосудов, обусловленное антинейтрофильными цитоплаз-матическими антителами (АНЦА);

• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;

• поражение сосудов, развившееся вследствие нарушения клеточного иммунного ответа и образования гранулем.

Все перечисленные механизмы встречаются как в отдельности, так и в

сочетании.

В зависимости от клинической активности васкулита выделяют следую­щие фазы заболевания:

• полная ремиссия — отсутствие признаков активности патологиче­ского процесса и необходимости в терапии при нормальном уровне С-ре-активного белка;

• частичная ремиссия — существенное уменьшение активности про­цесса;

• неактивная фаза — пациенты считаются «неактивными», если у них наблюдается полная ремиссия, не требующая поддерживающей терапии;

• «большое» обострение — вовлечение в патологический процесс жиз­ненно важных органов и систем (легкие, почки, ЦНС, сердечно-сосуди­стая система), когда требуется адекватная терапия (кортикостероиды, цито-статики, плазмаферез);

• «малое» обострение — возврат нерезко выраженных симптомов.
СВ характеризуются хроническим течением с периодами обострения и

ремиссий; обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация).

В данной главе будут рассмотрены клиническая картина и диагностиче­ский поиск при узелковом полиартериите, микроскопическом полиарте­риите (полиангиите), неспецифическом аортоартериите (артериит Такая­су), гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП) — системный васкулит с преимущест­венным вовлечением в процесс артерий среднего и мелкого калибра. Сущ­ность заболевания состоит в развитии деструктивно-пролиферативного панартериита, обусловленного снижением иммунной реактивности. Как исход и осложнения васкулита развиваются облитерации и тромбоз сосу­дов, аневризмы, разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляется патологически изменен­ными сосудами. В органах развиваются инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующей функциональной недостаточностью.

УП относится к редким заболеваниям, частота его колеблется от 0,7 до 6,3 на 100 000 населения. Мужчины болеют в 2,5—3 раза чаще, средний возраст заболевших составляет 35—45 лет.

Этиология.Точные причины развития УП неизвестны, однако имею­щиеся наблюдения позволяют считать, что УП может развиться после приема некоторых лекарственных веществ (сульфаниламиды, антибиотики, препараты висмута, йода, в том числе рентгеноконтрастные фурагиновые производные, анальгетики, туберкулостатики), введения сывороток. Боль­шое значение придают перенесенной вирусной инфекции: в крови боль­ных УП достаточно часто (от 30 до 80 %) обнаруживаются в большом ко­личестве поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), а также циркулирую­щие иммунные комплексы, имеющие в своем составе этот антиген. Из­вестна роль и других вирусов в этиологии УП: цитомегаловирус, herpes simplex. Генетическая предрасположенность также играет определенную роль в развитии УП.

Патогенез.Под воздействием различных внешних факторов на фоне ге­нетически детерминированной измененной иммунной реактивности разви­вается нарушение иммунного ответа, что проявляется в образовании боль­шого количества мелких растворимых иммунных комплексов, циркулирую­щих в сосудистом русле. В состав иммунного комплекса входят антиген (в частности, HBs-антиген), антитело к нему и комплемент. Иммунные ком­плексы активно откладываются под эндотелием сосудов, что сопровождается повышением сосудистой проницаемости, развивающейся под влиянием ва-зоактивных аминов, которые высвобождаются из базофилов и тучных клеток или тромбоцитов при их дегрануляции в результате активации комплемента. Отложение иммунных комплексов в стенке сосуда приводит к воспалитель­ному процессу и развитию выраженных морфологических изменений стенки. Важная роль отводится реологическим и микроциркуляторным нарушениям, а также нарушениям процесса гемостаза (с появлением тенденции к гипер­коагуляции). Воспалительный процесс стенки сосуда в сочетании с наруше­нием микроциркуляции и микротромбозами обусловливает широкий спектр патологических изменений сосудов. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (особенно часто почки), что делает весьма разнообразной клиническую картину.

Клиническая картина. Всвязи со множественностью поражения различ­ных сосудистых областей клиническая картина УП отличается выраженной полиморфностью (поражаются самые разные органы). Особенностью забо­левания является несоответствие морфологических изменений органов их клиническим проявлениям: при значительных морфологических изменени­ях симптоматика со стороны пораженного органа или системы может пол­ностью отсутствовать. Схематически клинические проявления УП можно представить в виде следующих синдромов.

• Почечный (встречается у 60—80 % больных) — может быть след­ствием поражения почечных артерий и/или клубочков. По современным представлениям при классическом УП преобладает сосудистый тип почеч­ной патологии (субклинические и латентные формы гломерулонефрита встречаются значительно реже). Быстрое нарастание почечной недостаточ­ности, как правило, связано с множественными (обычно безболевыми) ин­фарктами почек. У Уз больных наблюдается АГ, которая на ранних стадиях болезни связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с вторичным поражением клубочков. Наличие почечной патоло­гии является прогностически неблагоприятным признаком.

• Нейропатический (встречается у 50—60 % больных); характер­ны несимметричные множественные мононевриты, реже менингоэнцефа-литы, мозговые инсульты (возможно появление эпилептических припад­ков, психических нарушений), полиневриты.

 

• Абдоминальный (6—44 %) проявляется болями в животе в со­четании с диспепсическими расстройствами, желудочно-кишечными кро­вотечениями (6—7 %), симптомами перитонита, что обусловлено появле­нием некрозов и язв тонкой, а иногда и толстой кишки; возможно увели­чение печени, иногда селезенки, наблюдается поражение поджелудочной железы, имитирующее хронический панкреатит и реже — опухоль.

• Сердечно-сосудистый (36—58 %) в виде АГ, кардиомегалии, коронарита, нарушений ритма сердца, стенокардии (с нетипичными боля­ми), инфарктов миокарда (чаще без зубца Q), протекающих без выражен­ного болевого приступа.

Выделявшийся ранее «астматический» (легочный) вариант в на­стоящее время рассматривается как самостоятельная нозологическая фор­ма—синдром Черджа —Строе.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указы­вающие на особенности начала болезни, остроту процесса, преимущест­венное поражение тех или иных органов.

В анамнезе больных УП можно отметить острый гепатит с желтухой, контакт с больным вирусным гепатитом, переливание крови, а также появ­ление первых симптомов болезни после приема лекарственных средств. Болезни предшествуют также острые респираторные заболевания, охлажде­ние, инсоляция, вакцинация, психоэмоциональный стресс.

Болезнь обычно развивается постепенно, реже отмечается острое нача­ло (чаще у больных лекарственным УП). Первыми симптомами классиче­ского УП являются лихорадка, боли в мышцах, кожные высыпания, поху­дение. Выраженность всех этих признаков может быть различной. Лихо­радка среди этих симптомов стоит на первом месте; она отличается непра­вильным типом, не поддается лечению антибиотиками, но быстро снижается при назначении глюкокортикоидов. В дальнейшем при развитии органной симптоматики температура тела нормализуется, так что значи­тельным «упорством» лихорадка отличается лишь в самом начале болезни. Похудение при УП достигает достаточно выраженной степени, что создает предпосылки для диагностических ошибок (у таких больных прежде всего предполагают онкологическое заболевание).

Миалгии, а также артралгии доминируют в начале заболевания. Обыч­но отмечают боли в икроножных мышцах и коленных суставах.

В ряде случаев в самом начале болезни (и позднее) могут наблюдаться абдоминальные кризы — приступы сильных болей в животе без четкой ло­кализации, иногда сопровождающиеся расстройством стула. При дальней­шей эволюции болезни появляются симптомы поражения других органов.

Для поражения почек с гипертоническим синдромом характерны «це­ребральные жалобы», связанные с повышением АД. При поражении серд­ца, хотя морфологической его основой и является коронарит, болевой син­дром наблюдается нечасто. Более типично развитие сердечной недостаточ­ности и нарушений ритма с соответствующими жалобами. Поражение пе­риферических сосудов проявляется болями в конечностях, парестезиями, нарушением чувствительности.

В целом на I этапе выявляются различные симптомы, напоминающие субъективную симптоматику самых разных заболеваний, что значительно затрудняет диагностику.

На II этапе диагностического поиска в начале развития болезни не уда­ется выявить каких-либо существенных изменений со стороны внутренних органов. В развитой стадии болезни может определяться высокая устойчи­вая АГ. Для УП характерно поражение сердца по типу кардиосклероза с

нарушением ритма сердца и сердечной недостаточностью. Абдоминальный синдром в ряде случаев проявляется тромбозами сосудов брыжейки с раз­витием инфарктов органов брюшной полости (поджелудочная железа, се­лезенка), что сопровождается симптомами раздражения брюшины и резкой болезненностью при пальпации живота. Другое проявление абдоминально­го синдрома — развитие перитонита в результате перфорации язв или ган­грены кишечника; на абдоминальный синдром могут указывать желудоч­но-кишечные кровотечения.

Для нейропатического синдрома характерны моно- и полиневриты (обязательно асимметричные). Чаще поражаются нижние конечности с развитием пареза стопы.

У 15—30 % больных наблюдают изменения кожи в виде узелков по ходу сосудистых стволов; иногда — гангрена кончиков пальцев.

На III этапе диагностического поиска можно получить информацию, свидетельствующую об активности процесса и поражении внутренних ор­ганов. На активность процесса указывают острофазовые показатели (ней-трофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия в сочетании с гипер-а₂-глобулинемией, появление СРБ). Нередко развивается гипохром-ная анемия. Специфических иммунологических тестов для распознавания УП не существует. Важное значение имеют обнаружение маркеров вируса гепатита В или С (HBV ДНК или HCV РНК) с активной репликацией в сыворотке крови, повышение уровня ACT и АЛТ, у-ГТ, ЩФ.

При поражении почек закономерно выявляются протеинурия, микроге­матурия. В случае прогрессирования поражения почек отмечают увеличе­ние содержания мочевины и креатинина, почечная фильтрация снижается.

При поражении сердца на ЭКГ могут выявляться инфарктоподобные изменения, при рентгенологическом исследовании — увеличение размеров сердца (преимущественно за счет левого желудочка).

Биопсию скелетной мышцы и кожи целесообразно проводить только в случаях выраженных миалгий (обычно в острой фазе болезни) или при из­менениях кожи. Кожная биопсия позволяет выявить поражение мелких со­судов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов. Мышечная биопсия дает положитель­ные результаты у 30—50 % больных.

Биопсия почки имеет значение для дифференциации классического УП и микроскопического полиартериита.

Ангиография показана в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов, а также перед биопсией поч­ки для выявления микроаневризм, которые при биопсии могут привести к кровотечению.

Течение. УП представляет собой прогрессирующее заболевание с раз­личными вариантами течения — от медленно развивающегося до острых форм. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП:

1) благоприятное (доброкачественное) течение отмечается у больных с кожными поражениями без поражения внутренних органов. У таких боль­ных могут быть рецидивы кожного васкулита с длительными ремиссиями до 3—5 лет;

2) медленно прогрессирующее течение без АГ наблюдается у половины больных. В клинической картине доминируют остаточные признаки пери­ферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. Пра­вильная лекарственная терапия позволяет поддерживать удовлетворитель­ное состояние больных до 10 лет и более, некоторые больные сохраняют трудоспособность;

ЪГ\А

 

3) рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болез­ни, обострения возникают при отмене терапии (кортикостероиды, цитоста-хические препараты) или снижении дозы, а также после интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждения. Появление новых орган­ных поражений существенно ухудшает прогноз;

4) быстро прогрессирующее течение отмечается при тяжелом пораже­нии почек со злокачественной АГ. Прогноз определяется быстротой разви­тия почечной недостаточности, сердечной недостаточностью. Длительность болезни при злокачественной артериальной гипертонии обычно не превы­шает 2—5 лет;

5) острое течение (с продолжительностью жизни 6 мес — 1 год) в на­
стоящее время наблюдается редко, что связано со своевременной диагно­
стикой и ранним началом лечения. При остром течении выявляют множе­
ственное поражение внутренних органов с тяжелой нефропатией, корона-
ритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью,
тяжелым абдоминальным синдромом, кахексией.

Причиной смерти более чем у половины больных УП является пораже­ние почек с развитием ХПН или АГ. В 10—12 % случаев причиной смерти могут быть церебральные нарушения вследствие васкулита головного моз­га. Сердечная недостаточность, обусловленная поражением коронарных со­судов или артериальной гипертонии, является причиной смерти у 15 % больных. Поражение пищеварительного тракта (перфорация язв кишечни­ка с перитонитом и кровотечением) бывает причиной смерти 12—14 % больных. В ряде случаев смерть наступает от осложнений лекарственной терапии, инфекции (в том числе туберкулеза, сепсиса).

Диагностика. Так как при УП нет каких-либо патогномоничных сим­птомов, диагностика может представлять существенные трудности. Основ­ным опорным пунктом для постановки диагноза является клиническая

картина заболевания.

Ниже представлены критерии УП (разработанные Американской кол­легией ревматологов).

1. Похудение более чем на 4 кг.

2. Сетчатое ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки).

3. Болезненность в области яичек (по данным отечественных клини­цистов, этот признак встречается редко).

4. Миалгий.

5. Мононеврит или полинейропатия.

6. АД диастолическое более 90 мм рт. ст.

7. Повышение уровня креатинина в сыворотке крови.

8. Наличие маркеров HBV в сыворотке крови.

9. Патологические изменения при артериографии.
10. Данные биопсии (некротизирующий васкулит, фибриноидный нек­
роз, нейтрофильный инфильтрат).

Три критерия и более обладают чувствительностью 82 % и специфич­ностью 87 %.

Для клинической диагностики наиболее характерны следующие при­знаки [Семенкова Е.Н., 2001]:

• мужской пол (соотношение среди больных мужчин и женщин 6:1);

• поражение почек (80 %);

• злокачественная АГ (30 %);

• выявление маркеров HBV в сыворотке крови (частота признака — до

90 %).

Клинические синдромы:

• на ранней стадии (1—3 мес) — лихорадка, истощение, миалгии;

• в развернутой стадии — поражение почек (злокачественная АГ);
множественный неврит; абдоминальный синдром; коронарит; лейкоцитоз,
увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика.Чаще всего в дебюте УП следует диф­ференцировать от инфекционного эндокардита, острых инфекционных за­болеваний, лимфогранулематоза, первичного туберкулеза, рака поджелу­дочной железы, острого гломерулонефрита. Дифференциальная диагности­ка основывается на следующих положениях.

• Острые инфекционные заболевания имеют специфиче­
ские клинические и лабораторные (в том числе серологические) особенно­
сти, заканчиваются выздоровлением, тогда как УП — заболевание хрониче­
ское, и уже через 3 мес (максимальный срок) выявляются органные пора­
жения. К этому же времени (или намного раньше) острые инфекционные
заболевания заканчиваются.

Инфекционный эндокардит (первичный) характеризуется оз­нобами с проливным потом, что менее характерно для УП, однако самое существенное отличие — появление диастолического шума в точке Ботки­на. Не менее существенным считается положительный эффект от лече­ния антибиотиками при инфекционном эндокардите, чего не наблюдает­ся при УП.

• При лимфогранулематозе отмечается лихорадочная реакция с потом и кожным зудом; кроме того, почти во всех случаях выявляется уве­личение регионарных лимфатических узлов (шейных, подмышечных, сре­достения). Диагноз ставят после морфологического исследования увели­ченных лимфатических узлов (цитологическое исследование пунктата, гис­тологическое исследование биопсированного узла), в котором обнаружива­ются клетки Березовского—Штернберга.

• При первичном туберкулезе могут быть параспецифические реакции в виде лихорадки и острофазовых показателей, что при отсутствии четких изменений в легких существенно затрудняет диагностику. Проведе­ние туберкулиновых проб, динамическое исследование легких, а также проведение антибактериальной терапии ex juvantibus позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, при туберкулезе не наблюдается резкого похудения больного, миалгии и артралгии, а в дальнейшем — патологиче­ских изменений внутренних органов.

• Существенные трудности возникают, если УП дебютирует изоли­
рованным почечным синдромом в виде развития диффузно­
го гломерулонефрита (с измененным мочевым осадком, протеин-
урией и высокой АГ). «Общие» симптомы могут быть незначительными и
расцениваются как закономерный спутник острого гломерулонефрита.
Точная дифференциальная диагностика возможна лишь по мере течения
заболевания, когда выявляется упорство гипертонического синдрома, а
главное — присоединение других органных поражений (в частности, поли-
нейропатии). Развивающееся похудение больного, значительное увеличе­
ние СОЭ с появлением анемизации несвойственны течению острого гло­
мерулонефрита (даже если намечается тенденция к его хронизации). Слож­
ности могут возникнуть при подостром (экстракапиллярном) злокачествен­
ном гломерулонефрите с быстрым развитием почечной недостаточности.
Однако и в этой ситуации общетоксическая симптоматика, а также пора­
жение ЦНС (и внутренних органов) будут свидетельствовать о наличии
УП. Известную помощь в дифференциальной диагностике могла бы ока-

_Зать пункционная биопсия почки, однако при УП эта процедура является опасной (возможно кровотечение из аневризматически расширенных сосу­дов почки). Окончательное суждение о диагнозе возможно при динамиче­ском наблюдении за больным.

• Рак поджелудочной железы в ряде случаев протекает с вы­раженными паранеопластическими реакциями в виде высокой лихорадки, миалгии, похудения и тромбангиита. Подобная клиническая картина сход­на с дебютом УП. Необходимо выявить симптомы, характерные для пора­жения поджелудочной железы. Это прежде всего болевой синдром в облас­ти проекции поджелудочной железы с иррадиацией болей в левое подребе­рье (часто опоясывающих). Гиперферментемия (повышение уровня амила­зы крови, ингибитора трипсина, липазы), стеаторея в подобных случаях указывают на заболевание поджелудочной железы. Однако для доказатель­ства опухолевого поражения нужны дополнительные данные, которые мо­гут быть получены при ультразвуковом исследовании поджелудочной желе­зы, а также ангиографии.

Формулировка развернутого клинического диагнозаУП учитывает: 1) форму течения болезни; 2) главные клинические синдромы; 3) наличие и выраженность функциональной недостаточности органов и систем (при поражении почек — почечной недостаточности, при поражении серд­ца — сердечной и др.).

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий предусматривает следующее:

1) подавление воспаления, развившегося в результате отложения им­мунных комплексов, и регулирование (модулирование) иммунного ответа;

2) нормализацию процесса гемостаза в связи с развитием гиперкоагу­ляции;

3) попытку удаления из организма иммунных комплексов с целью пре­дупреждения отложения их в сосудистую стенку;

4) воздействие на отдельные резко выраженные синдромы.

При лечении УП следует учитывать форму и степень активности пато­логического процесса, а также преимущественное поражение тех или иных органов или систем.

Подавление иммунного воспаления и модулирование иммунного ответа при остром течении болезни осуществляются с помощью комбинирован­ной терапии: кортикостероиды в сочетании с цитостатиками. При этом следует помнить, что наличие маркеров вирусной инфекции (гепатит В) накладывает отпечаток на характер проводимого лечения.

При активном УП, не связанном с HBV-инфекцией, первоначально на­значают преднизолон в дозе 1 мг/(кг-сут) в несколько приемов (если не развивается злокачественная АГ), после наступления клинического улуч­шения (обычно после 1—2 мес лечения) дозу препарата постепенно снижа­ют до 5 мг/сут, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Средняя продолжительность ле­чения составляет 18—24 мес. Для поддерживающей терапии препарат мож­но назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

При недостаточной эффективности такой терапии, а также при имею­щемся поражении почек преднизолон сочетают с цитостатиком циклофос-фамидом — по 2 мг/(кгсут) внутрь (1—2 мес), циклофосфамид дают в те­чение 12 мес, постепенно снижая его дозу до 0,5 мг/кг.

При генерализованном УП с быстропрогрессирующим поражением по­чек назначают пульс-терапию преднизолоном в дозе 15 мг/кг (три сеанса) в сочетании с циклофосфамид ом, который также можно назначать в виде пульс-терапии (0,5—2,5 мг/кг) 1 раз в 2—4 нед (в течение 3 мес). Во время

пульс-терапии рекомендуется интенсивная гидратация (до 2—3 л жидкости в сутки).

Необходимо следить за показателями крови: при тенденции к лейкопе­нии дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 10⁹/л, а тромбоцитов до 100 • 10⁹/л — временно прекращают прием цито­статика. Рецидивы УП без HBV-инфекции развиваются редко (до 10 % случаев). Причиной 42 % летальных исходов является активность васкули-та (Е.Н. Семенкова).

При генерализованном УП, ассоциированным с HBV-инфекцией, мето­дом выбора является комбинация противовирусной терапии с плазмафере-зом. Вначале назначают преднизолон по 1 мг/(кгсут) в течение 1 мес для быстрого устранения наиболее опасных для жизни проявлений УП, переводя затем на поддерживающие дозы. Далее проводят плазмаферез (5—7 проце­дур) для удаления иммунных комплексов и назначают противовирусные пре­параты видабрадин (внутривенно) или а-интерферон в дозе 3 млн ЕД 3 раза в неделю. Монотерапия противовирусными препаратами неэффективна.

При поражении сердца показано сочетанное лечение преднизолоном и цитостатиками (предпочтительна гидроксимочевина по 500 мг/сут).

Следует строго следить за показателями крови: при тенденции к лейко­пении дозу цитостатика уменьшают, а при снижении числа лейкоцитов до 3 10⁹/л, а тромбоцитов до 100 10⁹/л временно отменяют.

Симптоматическое лечение УП очень важно для предотвращения сосу­дистых катастроф, тромбозов. Нормализация нарушений гемостаза осуще­ствляется также с помощью гепарина, а в последующем — антиагрегантами (дипиридамол или клопидогрель).

С целью улучшения процессов микроциркуляции периодически назна­чают сосудорасширяющие средства: внутрь препараты никотиновой кисло­ты и парентерально — ксантинола никотинат (компламин, теоникол) в обычных дозах.

При полиневритическом синдроме используют физиотерапевтические методы лечения (продольный электрофорез новокаина на нижние конеч­ности), витамины группы В в обычных дозах. Следует применять массаж и гидротерапию.

Коррекция АГ — первоначальная задача врача, так как она чаще всего определяет прогноз болезни и затрудняет проведение иммуносупрессивной терапии. Показана комбинация гипотензивных препаратов в достаточно высоких дозах и салуретиков. Дозы салуретиков должны быть высокими (фуросемид по 200 мг/сут). Спиронолактон (верошпирон) назначают при развитии вторичного гиперальдостеронизма, осложняющего иногда АГ у больных (доза верошпирона 300—400 мг/сут), в качестве гипотензивных препаратов используют прежде всего ингибиторы АПФ, а также (3-адрено-блокаторы или блокаторы «медленных» кальциевых каналов.

Прогноз.Для жизни прогноз при развитии органных изменений небла­гоприятен: наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и развитие злокачественной АГ. При хронических формах УП с невысокой активностью патологического процесса возможно длительное сохранение удовлетворительного самочувствия и ограничения трудоспособности. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет только 5 %, при проведении иммуносупрессивной терапии — до 40 %.

Профилактика.Основное значение имеет предупреждение лекарствен­ной непереносимости у лиц с повышенной чувствительностью к лекарст­вам. Необходимо также учитывать противопоказания к введению чужерод­ных сывороток и вакцин.