ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии (ГА) составляют обширную группу заболеваний, значительно различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и лечению. Основным патологическим процессом, объединяющим эти заболевания в одну группу, является повышенный гемолиз. Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный). В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100—120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12—14 дней. Повышенный гемолиз, происходящий в клетках мононуклеарно-фаго-цитарной системы (главным образом в селезенке) проявляется следующими симптомами: ■ в крови увеличивается содержание свободного (непрямого) билиру ■ избыточное количество непрямого билирубина перерабатывается ге- ■ в кишечнике, куда поступает желчь, образуются в увеличенном ко ■ в моче увеличивается содержание уробилина; ■ общее количество эритроцитов уменьшается, увеличивается ретику- Проявления повышенного гемолиза, происходящего в сосудах: ■ в крови увеличивается количество свободного гемоглобина; ■ свободный гемоглобин выделяется с мочой в неизмененном виде ■ гемосидерин может откладываться во внутренних органах (гемоси- Классификация.Все ГА делятся на две большие группы — наследственные и приобретенные. Наследственные ГА обусловлены генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и легко разрушаются. Приобретенные ГА являются следствием воздействия на нормальные эритроциты различных факторов, приводящих их к разрушению (образование антител, гемолитических ядов, механические воздействия и пр.). Наследственные ГА: 1) связанные с нарушением мембраны эритроцитов (гемолитическая микросфероцитарная анемия или болезнь Минков-ского — Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитоз); 2) связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах 3) связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (та- Приобретенные ГА: 1) связанные с воздействием антител (изоиммун-ные, аутоиммунные); 2) связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вслед 3) связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита 4) обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемо 5) обусловленные недостатком витамина Е; 6) связанные с воздействием паразитов (малярия). Частота тех или иных ГА весьма различна. Так, наследственный микросфероцитоз в Европе встречается с частотой 0,03 %, а в Японии и Африке значительно реже; частота анемии, обусловленная дефицитом Г-6-ФД, высока в странах Средиземноморского бассейна, на Ближнем Востоке и на Кавказе; ночная пароксизмальная гемоглобинурия представляет собой редкое заболевание. Далее рассматривается диагностический поиск при трех видах ГА, встречающихся наиболее часто: наследственном микросфе-роцитозе, талассемии и аутоиммунной ГА. ©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|